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文檔簡介
1、背景： Ehlers—Danlos綜合征Ⅳ型(EDS—Ⅳ)是一種以血管受累為突出特征的常染色體遺傳疾病。早期診斷和治療有一定難度，預(yù)后不佳。 材料和方法: 回顧性分析EDS—Ⅳ型伴有嚴重血管并發(fā)征的罕見1例病例。 結(jié)果: 患者，男，32歲。突發(fā)腰部疼痛，伴肉眼血尿，呼吸困難。三維CT動脈造影顯示右腎動脈破裂，形成巨大血腫，侵破下腔靜脈形成腎動脈—下腔靜脈瘺。依據(jù)典型的臨床表現(xiàn)，家族史和皮膚活檢將患
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