血液科教學(xué)查房

1、血液科教學(xué)查房,急性淋巴細(xì)胞性白血病劉大成,急性淋巴細(xì)胞性白血病,概念：是一種起源于單個B或T淋巴細(xì)胞前體細(xì)胞的惡性腫瘤，是常見的白血病類型之一，病因尚不明確。,病史匯報,患者麻付有，男，14歲，因“發(fā)熱、乏力2周，皮膚淤點(diǎn)1天”就診，以“貧血待查”收住。患者于2周前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱（當(dāng)時未測體溫），感全身乏力不適，偶有咳嗽，無痰，伴間斷鼻腔及牙齦出血，自訴鼻腔出血量較多，自行以衛(wèi)生紙?zhí)钊罂芍寡?，時有頭暈、頭疼，無明顯鼻塞、流涕、咽部

2、疼痛等不適癥狀，在家自服速效傷風(fēng)膠囊等治療后上述癥狀未見緩解，于1天前家人發(fā)現(xiàn)頸部及下肢皮膚有散在的出血點(diǎn)，前往當(dāng)?shù)乜h醫(yī)院就診，查血常規(guī)（樂都縣人民醫(yī)院）血常規(guī)： WBC193.53×109/L,RBC 2.26×1012/L，HB 63g/L,PLT 62×109/L ，為求進(jìn)一步診治，故來我院就診，門診以“貧血待查”收住我科。發(fā)病以來，患者無心悸、胸悶，無皮膚黃染，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹瀉，無嘔血黑便

3、，無肉眼血尿，無一過性黑蒙，無暈厥及意識障礙。飲食及睡眠欠佳，大小便如常。,1.通過上述問診，該患者可能的診斷是什么？,思路：該患者系青年男性，急性起病，首診時存在出血表現(xiàn)，要考慮特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）的可能， ITP往往有近期的病毒感染，外周血涂片中有巨大血小板，Hb一般正常，外周血和骨髓中無白細(xì)胞異常。 WBC增高是計數(shù)非特異性的血細(xì)胞計數(shù)指標(biāo)，對于WBC升高者首先要除外類白血病反應(yīng)，如感染、藥物、妊娠、應(yīng)激狀態(tài)

4、、惡性腫瘤等，然后才考慮血液系統(tǒng)疾病，但類白血病反應(yīng)的WBC一般不超過50×109/L，且有明顯的感染等前驅(qū)癥狀，該患者不存在上述的相關(guān)原因，考慮為原發(fā)性血液系統(tǒng)的惡性疾病，如急性白血病，骨髓或淋巴增值性疾病等。,問題2：為進(jìn)一步明確診斷，需進(jìn)行哪些檢查？思路1：查體：神志清，精神查，重度貧血貌，鞏膜無黃染，瞼結(jié)膜無蒼白，口唇無發(fā)紺。頸前及雙下肢膝關(guān)節(jié)以下可見散在針尖樣大小淤點(diǎn)，左側(cè)耳后、雙側(cè)頜下及雙側(cè)腋窩下可觸及數(shù)個黃豆及

5、花生米大小淋巴結(jié)，質(zhì)地中等，活動度可，伴有壓痛，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率118次/分，侓齊，各瓣膜區(qū)未聞及病理性雜音，腹肌軟，脾肋下可觸及腫大，全服無壓痛及反跳痛，腸鳴音正常。雙下肢無浮腫，神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征。體格檢查要點(diǎn)：01皮膚黏膜：貧血貌、出血點(diǎn)、口腔黏膜02淋 巴 結(jié)：大小、部位、質(zhì)地、壓痛03心 肺：貧血致頻率加快、肺部有無感染04胸骨壓痛：白血病特有體征05肝 脾：有無

6、腫大及大小06雙 下 肢：有無水腫,知識點(diǎn)：急性淋巴細(xì)胞性白血病的臨床表現(xiàn),一、貧血：乏力、蒼白、頭痛、耳鳴等。二、發(fā)熱： 白血病本身發(fā)熱：腫瘤性發(fā)熱。 繼發(fā)感染發(fā)熱：以 口腔、肛周、呼吸道、泌尿系、 皮膚感染多見，嚴(yán)重時敗血癥，以G（-）桿菌敗血癥最常見。　三、出血： 皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑，鼻衄，牙 齦出血， 內(nèi)臟出血 ：月經(jīng)過多，眼底出血，消化

7、 道出血，血尿。 顱內(nèi)出血：最主要的并發(fā)癥，也是AL死亡 的首要原因。ANLL-M3為著。 DIC： 尤以M3常見。,四、浸潤㈠ 淋巴結(jié)和肝脾腫大： 50%ALL有淋巴結(jié)腫大； 多數(shù)T-ALL有縱隔淋巴結(jié)腫大； ANLL-M4和M5淋巴結(jié)腫大

8、多見； 部分患者有肝脾腫大。㈡ 骨骼和關(guān)節(jié)： 胸骨下端壓痛是最主要的臨床體征。 關(guān)節(jié)及骨骼疼痛， 兒童多見。 綠色瘤（粒細(xì)胞肉瘤）見于急粒。㈢ 口腔和皮膚： 齒齦腫脹 ，多見于ANLL-M4和M5。 可有皮膚浸潤表現(xiàn)。,思路2：實(shí)驗(yàn)室檢查：1.血常規(guī)：我院血常規(guī)： WBC 185×109/L,RBC65

9、15;1012/L，HB 65g/L,PLT 62×109/L2.血凝指標(biāo)： PT19.1↑S,APTT1.72S ↑ ，凝血酶原時間國際標(biāo)準(zhǔn)化比值1.72 ↑，活化部分凝血酶原時間31.2S,纖維蛋白原1.35S ↓,纖維蛋白原降解產(chǎn)物16.5S ↑,凝血酶原時間測定18.4S,D-二聚體8.07mg/l3.生化指標(biāo)：肝腎功：ALT40U/L,AST185U/L↑,總蛋白58.1g/L↓，肌酐74umol/l，7.05m

10、mol/l,尿素803umol/l ↑ 心功：肌酸激酶49U/L,肌酸激酶同工酶14U/L，α羥丁酸脫氫酶731U/L ↑ 傳染病指標(biāo)：乙型肝炎病毒表面抗體（+）,乙型肝炎病毒核心抗體（+） 4.骨髓穿刺檢查：是患者最需要的檢查項(xiàng)目，包括形態(tài)學(xué)，免疫學(xué)。,該骨髓分析報告：骨髓增生明顯活躍，粒系受抑，比例減低，偶見分葉核粒細(xì)胞；紅系受抑，比例減低，偶見晚幼紅細(xì)胞，成熟紅細(xì)胞大致正常；淋巴細(xì)胞系異常增生，比例增高，以原幼

11、淋巴細(xì)胞為主。 診斷意見：考慮急性淋巴細(xì)胞白血病流式細(xì)胞免疫熒光分析結(jié)論：符合T淋巴細(xì)胞白血病/淋巴母細(xì)胞淋巴瘤（T-ALL/LBL）表型。,問題3：該患者的診斷是什么，是否需要急診住院？ 根據(jù)血常規(guī)和外周血涂片診斷為T淋巴細(xì)胞白血病/淋巴母細(xì)胞淋巴瘤，需立即收住血液科消毒病房進(jìn)一步處理。,知識點(diǎn)：急性淋巴細(xì)胞性白血病的診斷標(biāo)準(zhǔn),ALL診斷目前采用細(xì)胞形態(tài)學(xué)、免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)及分子生物學(xué)（MICM）診斷模式。分型采用世

12、界衛(wèi)生組織（WHO）2008標(biāo)準(zhǔn)。WHO急性白血病最新分類標(biāo)準(zhǔn)中認(rèn)為骨髓涂片中原始和（或）幼稚細(xì)胞淋巴細(xì)胞比例≥骨髓有核細(xì)胞30%即可診斷。根據(jù)白血病細(xì)胞表面不同的分化抗原利用免疫學(xué)技術(shù)，可以診斷并分為不同的亞型。一般分為T、B細(xì)胞系。,問題4.該患者誘導(dǎo)化療前是否需要做緊急處理？,急性白血病患者入院后應(yīng)給予水化、堿化、利尿、輸血和支持治療。問題5：應(yīng)選擇什么藥物進(jìn)行誘導(dǎo)化療？目前ALL標(biāo)準(zhǔn)的誘導(dǎo)化療方案至少應(yīng)包括長春新堿（V

13、CR）、糖皮質(zhì)激素和蒽環(huán)類藥如肉紅霉素（DNR）+門冬酰胺酶（L-ASP）,即VDP方案為基礎(chǔ)。對于兒童高危ALL和幾乎所有成人ALL更多的應(yīng)用四種或更多藥物組合的誘導(dǎo)方案治療。,問題5：ALL患者在化療過程中需注意的事項(xiàng)和觀察的內(nèi)容？,1.飲食：給予高蛋白、高維生素、高熱量飲食。讓家屬帶給病人平日喜愛的飯菜和水果，對惡心、嘔吐者，應(yīng)在停止嘔吐后指導(dǎo)病人進(jìn)行深呼吸和有意識吞咽，以減輕惡心癥狀，可少量多次進(jìn)食。同時保證每天飲水量。2.

14、消毒防護(hù)：室內(nèi)保持清潔，空氣清新。定期進(jìn)行空氣消毒，囑患者勤帶口罩，有條件的實(shí)施無陪護(hù)制度。3.對癥支持治療：包括輸血、止血等治療。Hb重度底下時有發(fā)生暈厥、重要臟器功能受損的可能，PLT重度底下時，重要臟器可能發(fā)生致命性的出血，影響患者的體能和對化療的耐受程度，需要給予相應(yīng)成分的輸注支持。4.需要檢測的化驗(yàn)指標(biāo)：化療后骨髓會進(jìn)入抑制期，且化療或其他藥物對臟器功能均有不同程度的損傷，故需要密切檢測血常規(guī)、生化指標(biāo)、血凝指標(biāo)。,5.并

15、發(fā)癥的觀察及及時處理：包括代謝性、感染、出血和臟器功能損害。在ALL診斷時常遇到高尿酸血癥和高磷血癥伴繼發(fā)性低鈣血癥，尤其是高白細(xì)胞的患者需要給予靜脈補(bǔ)液，別嘌呤醇或拉布立酶治理高尿酸血癥。氫氧化鋁、碳酸鈣來治療高磷血癥。在應(yīng)用大劑量糖皮質(zhì)激素時，尤其要注意預(yù)防真菌感染 。6.骨髓復(fù)查和微小殘留病灶檢查,該患者的治療經(jīng)過:,1.飲食：高熱量、高蛋白、富有營養(yǎng)、易消化的食物2.消毒防護(hù)：囑患者帶口罩，病房消毒。3.對癥支持治療：輸血