第八章出血性疾病

1、過敏性紫癜,浙二醫(yī)院血液科,教學(xué)目的與要求,掌握臨床表現(xiàn)、診斷要點。 熟悉鑒別診斷與治療。了解病因和發(fā)展機(jī)理。,概 述,過敏性紫癜為一種常見的血管變態(tài)反應(yīng)性疾病，因機(jī)體對某些致敏物質(zhì)發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，導(dǎo)致毛細(xì)血管脆性及通透性增加，血液外滲，產(chǎn)生皮膚紫癜、粘膜及某些器官出血。可同時出現(xiàn)皮膚水腫、蕁麻疹等其他過敏表現(xiàn)多見于兒童、青少年；男性發(fā)病略多于女性；春、秋季發(fā)病較多,病 因,一、感染 最常見 1.細(xì)菌、病毒感染

2、 2.寄生蟲感染 二、食物 異體蛋白過敏： 魚、蝦、蟹、蛋、雞、牛奶等,三、藥物 抗生素類：青霉素類、頭孢菌素、鏈霉素、氯霉素 解熱鎮(zhèn)痛藥：水楊酸類、保泰松、吲哚美辛、奎寧 類磺胺類、阿托品、異煙肼、噻嗪類利尿藥等四、其他：花粉、塵埃、菌苗或疫苗接種、蟲咬、 冷刺激。,發(fā)病機(jī)制,速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)：小分子變應(yīng)原作為半抗原，與人體內(nèi)某些蛋白質(zhì)結(jié)合構(gòu)成抗原，刺激機(jī)體產(chǎn)生抗體，此

3、類抗體吸附于血管及其周圍的肥大細(xì)胞，當(dāng)上述半抗原再度進(jìn)入體內(nèi)時，即與肥大細(xì)胞上的抗體產(chǎn)生免疫反應(yīng)，致肥大細(xì)胞釋放一系列炎癥介質(zhì)，引起血管炎性反應(yīng),抗原—抗體復(fù)合物:蛋白質(zhì)及其他大分子變應(yīng)原作為抗原，刺激人體產(chǎn)生抗體，后者與抗原結(jié)合成抗原-抗體復(fù)合物，沉積于血管內(nèi)膜，激活補(bǔ)體，引起血管炎癥反應(yīng),發(fā)病機(jī)制,臨床表現(xiàn),發(fā)病前1—3周常有上呼吸道感染史前驅(qū)癥狀：倦怠、乏力低熱、食欲不振分型：1、單純型(紫癜型)：最常見特點：微紅色、大小

4、不一、略高于皮面、可融合成片，隨后數(shù)日內(nèi)，紫癜漸變成紫色，黃褐色、淡黃色，經(jīng)7—14日逐漸消退。 分布：多見于雙側(cè)下肢，軀干極少受累及，對稱分布，分批出現(xiàn),,,,,,,2、腹型：兒童多見，多與皮膚紫癜同時出現(xiàn)，偶可發(fā)生于紫癜之前。腹痛、壓痛、但無肌緊張。3、關(guān)節(jié)型：（關(guān)節(jié)部位血管受累）膝、踝等大關(guān)節(jié)游走性的腫脹、疼痛；反復(fù)發(fā)作，經(jīng)數(shù)日而愈，不遺留關(guān)節(jié)畸形。4、腎型：病情最嚴(yán)重，發(fā)病率12-40

5、%，在紫癜后1--2周內(nèi)發(fā)生，血尿、蛋白尿、管型尿。5、混合型,臨床表現(xiàn),實驗室檢查,半數(shù)以上患者毛細(xì)血管脆性試驗陽性血小板、凝血機(jī)制、幾乎常規(guī)實驗室檢查均正常,診斷和鑒別診斷,診斷：1、發(fā)病前1-3周有上感病史2、典型皮膚紫癜或伴有胃腸、關(guān)節(jié)、腎受累。3、實驗室檢查無特殊異常鑒別診斷：與特發(fā)性血小板減少性紫癜、急腹癥、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、腎炎鑒別,消除致病因素及藥物治療一、抗組胺藥二、腎上腺糖皮質(zhì)激素：改善腹痛及關(guān)節(jié)癥狀