骨巨細(xì)胞瘤

1、骨巨細(xì)胞瘤,,骨巨細(xì)胞瘤,巨細(xì)胞瘤（giant cell tumor),也稱破骨細(xì)胞瘤（osteoclastoma),是一種具有侵襲性的腫瘤，大部分為良性，部分生長(zhǎng)活躍，也有少數(shù)一開(kāi)始即為惡性，稱之為惡性巨細(xì)胞瘤。,,1918年 Cooper最早描述本病 1919年B loodgood正式命名為骨巨細(xì)胞瘤1940年 Jaffe系統(tǒng)分析了含巨細(xì)胞的病變，并將巨細(xì)胞瘤從其中分離出來(lái)。 多數(shù)學(xué)者認(rèn)為巨細(xì)胞瘤起源于骨髓中

2、未分化的間充質(zhì)細(xì)胞。,,無(wú)論良性和惡性巨細(xì)胞瘤，在病變進(jìn)程中均可惡變成骨肉瘤和纖維肉瘤，并可發(fā)生肺和淋巴結(jié)的轉(zhuǎn)移。,發(fā)病率,1 常見(jiàn)骨腫瘤，占所有原發(fā)性骨腫瘤的第3位。2 占原發(fā)性骨腫瘤的11.7%. 占所有良性骨腫瘤的16%，在良性骨腫瘤中僅次于骨軟骨瘤。3 惡變?yōu)槿饬稣呱儆?%,性別與年齡,巨細(xì)胞瘤好發(fā)于青壯年，高峰年齡20-40,極少病人在骨骺未閉合前發(fā)病。骨巨細(xì)胞瘤在成人中主要累及骨端，如果發(fā)生在骨骺未閉合前的兒童中

3、，則主要累及干骺端。 女性發(fā)病多于男性 56.14%年齡低于20歲組中，女性更高 72%,發(fā)病部位,75-90%的巨細(xì)胞瘤發(fā)生于長(zhǎng)骨，典型位于長(zhǎng)骨骨端。最好發(fā)部位股骨遠(yuǎn)端和脛骨近端，半數(shù)以上發(fā)生于膝關(guān)節(jié)周圍。橈骨遠(yuǎn)端，股骨近端，脛骨遠(yuǎn)端……下肢與上肢比例約3-4:1扁骨巨細(xì)胞瘤（椎骨），顱骨等。,蝶骨，顳骨，顱底,,頸椎 胸椎,,腓骨上端 股骨近端 髕骨,臨床表現(xiàn),1 癥狀主要表現(xiàn)為不同程度的疼痛，可伴有腫脹，關(guān)節(jié)

4、功能受限，病程從數(shù)周到數(shù)月不等，無(wú)特異表現(xiàn)。2 骨巨細(xì)胞瘤多為單發(fā)病變，常見(jiàn)部位長(zhǎng)骨骨端，股骨遠(yuǎn)端，脛骨近端，橈骨遠(yuǎn)端。病理骨折致疼痛加劇，功能喪失。3 骨質(zhì)膨脹變薄時(shí)壓之有乒乓球感，腫瘤穿破皮質(zhì)形成軟組織腫塊后，皮膚可程暗紅色，表面靜脈充盈曲張。疼痛劇烈。,影像學(xué)表現(xiàn) X 線,:長(zhǎng)骨骨端偏心性的溶骨破壞區(qū)，病變延及關(guān)節(jié)軟骨面下，皮質(zhì)膨脹（環(huán)球行)變薄，可見(jiàn)膨脹的骨嵴，典型病例可形成“皂泡樣”，“蜂窩樣”改變。一般情況下骨巨

5、細(xì)胞瘤有橫向生長(zhǎng)趨勢(shì)，病變邊緣或清晰，或模糊不清，通?？床坏矫黠@的硬化邊和骨膜反應(yīng)。,影像學(xué)表現(xiàn) X 線,病理骨折時(shí)可見(jiàn)骨膜反應(yīng)，骨膜下新生骨有中斷，骨膜保持完整，病變的松質(zhì)骨邊緣部分可有明顯界限。骨巨細(xì)胞瘤沒(méi)有腫瘤基質(zhì)的礦物化，關(guān)節(jié)滲出少見(jiàn)，但經(jīng)常伴有病理性骨折。,,,血管造影,腫瘤內(nèi)血管豐富，晚期可出現(xiàn)血湖現(xiàn)象。惡變時(shí)邊緣有血管叢增生，動(dòng)靜脈瘺，動(dòng)脈中斷現(xiàn)象。,動(dòng)脈造影（良性骨巨細(xì)胞瘤),,良,惡,CT,CT在確定腫瘤范

6、圍方面優(yōu)于X線，可精確確定腫瘤在皮質(zhì)內(nèi)的范圍，腫瘤與其它結(jié)構(gòu)的關(guān)系，皮質(zhì)是否完整和確定腫瘤的侵襲范圍。CT片中，皮質(zhì)表面及滑膜的反應(yīng)性改變和水腫酷似腫瘤的一部分。CT通過(guò)重建方式可顯示軟骨下骨的破壞程度。病理骨折,,MRI ECT,MRI具有高質(zhì)量對(duì)比度和分辨率，可多平面成像。ECT在骨巨細(xì)胞瘤累及的部位，放射性核素99mTc的攝取量增加。其攝取可超過(guò)腫瘤邊界?？梢猿饣驇椭_診多發(fā)病變。,組織病理學(xué)特征,腫瘤由一群稠密的，

7、大小一致的單核細(xì)胞（基質(zhì)細(xì)胞）群組成，多核巨細(xì)胞散步于各部。巨細(xì)胞可呈球形/橢圓/梭形，核為圓形/橢圓形，染色清晰，邊界清晰可見(jiàn)輕度切跡。細(xì)胞核為多形性，常見(jiàn)有核分裂。基底細(xì)胞中有稀薄或比較明顯的膠原纖維血管豐富，常呈竇狀裂隙，腔隙有少量巨細(xì)胞。,,按分化程度分三級(jí)（病理）,1級(jí) 基質(zhì)細(xì)胞頗稀疏，核分裂少，多核巨細(xì)胞甚多。2級(jí) 基質(zhì)細(xì)胞多而密集，核分裂多。3級(jí) 以基質(zhì)細(xì)胞為主，核異形性明顯，分裂核多，多核細(xì)胞很少。1級(jí)偏良

8、，2級(jí)為侵襲性，3級(jí)為惡性。,影像分期 Campanacci,1型 表現(xiàn)為靜息的病灶，常常發(fā)生在松質(zhì)骨中，邊界清楚，邊界有一薄層硬化帶，少見(jiàn)，可無(wú)癥狀，預(yù)后好。2型 表現(xiàn)為活躍的病灶，最常見(jiàn)，可以見(jiàn)到皮質(zhì)變薄，膨脹，邊界清楚，邊界硬化帶缺乏，當(dāng)骨膜覆蓋在病灶周圍時(shí)，表現(xiàn)為動(dòng)脈瘤樣骨囊腫。3型 是這種疾病的侵襲性階段，邊界不清楚，常伴骨皮質(zhì)破壞和軟組織腫塊。 影像和病理分期無(wú)相關(guān)性。,Enneking分期,良性腫瘤

9、的分期為：一期，潛隱性；二期，活動(dòng)性；三期，侵襲性。1期腫瘤為囊內(nèi)病變，通常無(wú)癥狀，常偶然發(fā)現(xiàn)。X片示周邊有一圈較厚的反應(yīng)骨，邊界清楚、完好，無(wú)骨皮質(zhì)破壞或膨脹。此腫瘤因不影響骨的強(qiáng)度，不需治療，癥狀常自行消失。如非骨化性纖維瘤，病灶小，常無(wú)癥狀，常在診斷其它創(chuàng)傷時(shí)于X片上偶然發(fā)現(xiàn)。2期腫瘤也為囊內(nèi)病變，但生長(zhǎng)活躍，因而出現(xiàn)癥狀或?qū)е虏±硇怨钦?。其邊界較清楚，但有骨皮質(zhì)膨脹、變薄。通常病灶周邊反應(yīng)骨圈非常薄。需行擴(kuò)大的刮除術(shù)治療。

10、3期腫瘤為囊外病變，無(wú)論在X片還是臨床上均表現(xiàn)出明顯的侵襲性，常穿破周邊反應(yīng)骨甚至骨皮質(zhì)。MRI上可出現(xiàn)軟組織包塊，高達(dá)5%的此類患者還會(huì)出現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶。其治療包括擴(kuò)大刮除術(shù)、邊緣切除術(shù)甚至廣泛切除術(shù)，常出現(xiàn)局部復(fù)發(fā),診斷,放射學(xué)特征患者年齡腫瘤所在部位對(duì)發(fā)生在骨骺尚未閉合的干骺端腫瘤不能輕率的診斷為骨巨細(xì)胞瘤。,鑒別診斷,骨瘤樣病變 方法：3例骨瘤樣病變進(jìn)行病理特點(diǎn)和臨床特征進(jìn)行對(duì)比。結(jié)果，對(duì)于患者是兒童，病變?cè)诔竟峭獾淖倒牵?/p>

11、頜骨和手足骨，病灶多發(fā)，通常不是骨巨細(xì)胞瘤。結(jié)論:GCT與骨瘤樣病變鑒別時(shí)一定要結(jié)合年齡，病史，部位和臨床特點(diǎn)進(jìn)行診斷與鑒別診斷對(duì)臨床和預(yù)后是重要的。動(dòng)脈瘤樣骨囊腫：多發(fā)生于20歲以下青少年，好發(fā)于椎骨和扁骨，但也可發(fā)生于長(zhǎng)骨干。X線相似。,,骨纖維異常增殖癥（多囊狀改變）,絲瓜絡(luò)樣改變,,骨纖維結(jié)構(gòu)不良（膜玻璃樣改變）,骨纖維異常增殖（蟲蝕樣改變),,多骨骨纖維結(jié)構(gòu)不良,,脛骨纖硬化改變,,骨囊腫,良性骨巨細(xì)胞瘤,骨囊腫,,,動(dòng)脈

12、瘤樣骨囊腫（囊樣膨脹性病變）,坐骨動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,,,骨巨細(xì)胞瘤,骨纖維肉瘤,溶骨性骨肉瘤,惡性骨巨細(xì)胞瘤,治療,生物免疫治療手術(shù)切除 局部切除 （腓骨上端，手足骨） 徹底刮除，植骨術(shù) 切除或截肢 放射治療化療(不敏感少用）,并發(fā)癥,GCT有1-6%發(fā)生肺轉(zhuǎn)移，其中20%肺轉(zhuǎn)移的可導(dǎo)致死亡。肺外