dic凝血與抗凝血平衡紊亂

1、凝血與抗凝血平衡紊亂(Coagulation and Anti-coagulation Disturbance),,,,第一節(jié) 正常機體凝血與抗凝血的平衡 Normal coagulation-anticoagulation homeostasis,1. 外源性凝血途徑(1) 組織因子（tissue factor,TF）(2) VII因子的激活XIIa Xa組織因子 , VIIa， Ca2+ (3) 傳統(tǒng)通路（c

2、lassical pathway）(直接） 選擇通路 (alternative pathway) (IXa ),因子FX激活成FXa,圖9-1 凝血瀑布反應過程,二、抗 凝 血 系 統(tǒng),1. 細胞抗凝 （1）單核吞噬細胞系統(tǒng)（2）肝臟 合成抗凝物質AT-III, PC，Plg 滅活凝血因子IXa , Xa , XIa 等2. 體液抗凝系統(tǒng)（起主要作用） 蛋白C、蛋白S 抗凝血酶Ⅲ

3、 (AT-III) TFPI (tissue factor pathway inhibitor) 肝素,三、纖 溶 系 統(tǒng),纖 溶 系 統(tǒng) 組成 纖溶酶原（plasminogen, plg） 纖溶酶（plasmin，pln） 纖溶酶原激活物(plasminogen activators, PAs） 纖溶酶原激活物抑制物 (PAIs)

4、纖維蛋白原(Fbg) 纖維蛋白(Fbn) FDP(fibrin degradation product),正常的纖溶過程（二個階段）,纖溶酶原 纖溶酶 抑制物,外激活途經(jīng)： t-PA,u-PA, 內激活途徑： FⅫf,FXIa, KK, FIIa,Fbg FDP Fbn (A,B,C,X,Y,D,E),,,,,,,

5、,1. 纖溶酶原的激活,2. 纖維蛋白的降解,,,第二節(jié) 凝血與抗凝血平衡紊亂的基本類型,1、血栓形成(自學) VEC損傷，血液凝固性增高，纖溶活性 降低，血液流變學改變。,2、止、凝血功能障礙（自學） 血液凝固性降低，纖溶功能亢進。,3、彌散性血管內凝血***(disseminated intravascular coagulation, DIC),,曾用命名,如: 消耗性凝血病 (consum

6、ption coagulopathy) 去纖維蛋白綜合征 (defibrination syndrome) 血管內凝血-纖溶綜合征 (intravascular coagulation with fibrinolysis),二、病因學 (Etiology),1. DIC常見病因 2. 國內190例DIC的病因分析 3.DIC常見誘因,,1. 組織損傷, 大量TF入血

7、 凝血Ⅲ，為跨膜糖蛋白?！　◇w內分布廣，腦、肺、子宮等豐富，平滑肌細胞、成纖維細胞等可恒定表達，而內皮細胞、單核巨噬細胞受刺激后才表達，　啟動外凝血途經(jīng)， 可提高Ⅶ因子活性4萬倍。,2. VEC損傷 內皮細胞受損，既可激活內凝途徑，也可激活外凝途徑：(1)大量表達TF，啟動外凝途經(jīng);(2)Ⅻ+膠原而激活，啟動內凝途徑；(3)pt聚集，凝血過程加速；(4)VEC分泌TFPI、AT-Ⅲ、TM減少， 抗凝力量減弱。,

8、4. 促凝物質入血 急性胰腺炎(胰蛋白酶) 羊水栓塞 異常顆粒物質(腫瘤細胞) 外源性毒素（蛇毒、蜂毒） 嚴重感染可通過多種途徑引起DIC,. DIC的分期和分型,（一）分期 （二）DIC的分型,四,血小板的激活(pt active) (1) 激活因子：內毒素, Ag-Ab, 顆粒物, 凝血酶, TXA2 , PAF, 膠原等,,(2) pt的作

9、用： *為凝血因子提供反應的表面場所 如：血小板GPIIb/IIIa (受體）+ Fbg *釋放ADP, 5-HT, PAF,TXA2(激活劑）,3P試驗： 即魚精蛋白副凝試驗　?。╬lasma protamin paracoagulation test）目的：檢查X片段的存在原理：魚精蛋白加入患

10、者血漿后，可與FDP結合， 　　　　使血漿中原與FDP X片段結合的纖維蛋　　　　白單體分離并彼此聚合而凝固。這種不　　　　需酶的作用，而形成纖維蛋白的現(xiàn)象稱　　　　為副凝試驗。 意義：DIC患者呈陽性反應。,3P test:,Fbg,,,Ⅱa,,,XⅢa,,A, B, C,FDP (X,Y),,,,,,PLn,可溶性復合物,,A, B, C,,PLn,Fbn,FM,按發(fā)生快慢分型 按代償情況分型

11、 (按發(fā)生范圍分型),（二）DIC的分型,FDP的作用： 抑制凝血酶 抑制血小板聚集 X,Y 片段與纖維蛋白單體 形成可溶性復合物,（三）貧血  微血管病性溶血性貧血 (microangiopathic hemolytic anemia, MAHA） 裂體細胞(schistocyt

12、e) 機制：,（二）休克  DIC與休克互為因果，形成惡性循環(huán)。 機制： 廣泛微血栓形成 回心血量 出血 血容量 休克DIC 緩激肽、補體 血管擴張 Bp 心肌缺血 心泵功能,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,圖9-4 DIC時紅細胞掛在纖維蛋白絲上（掃描電鏡圖）,（四）多器官功能

13、障礙肺：肺出血、呼吸困難、呼吸衰竭肝：黃疸，肝衰 腎：急性腎衰-----腰痛，少尿，蛋白尿，血尿腎上腺：皮質出血壞死→華佛綜合征 （Waterhouse-Friderichsen syndrome）神經(jīng)系統(tǒng)：頭痛、意識障礙、嗜睡、昏迷等 非特異癥狀垂體：壞死→席漢綜合征

14、(Sheehan syndrome)心臟：缺血、梗死、心源性休克消化系統(tǒng)：嘔吐、腹瀉、消化道出血,診 斷：  臨床表現(xiàn)： 有下列兩項以上的臨床表現(xiàn) 1. 多發(fā)性出血傾向 2. 不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克 3. 多發(fā)性微血管栓塞癥狀、體征，如皮膚、 皮下、粘膜栓塞壞死及早期出現(xiàn)的腎、肺、 腦等臟器功能不全 4. 抗凝治療有效,六、DIC的

15、診斷,,Fbg,,,Ⅱa,,DD test:,XⅢa,,PLn,FDP(D單體),,A,B,C,X,Y,D,E,,FDP(D二聚體),繼發(fā)性纖溶,,A,B,C,X,Y,D,E,Fbn,FM,原發(fā)性纖溶,PLn,七 防治原則,（一）積極防治原發(fā)病和及早診斷: 三項診斷原則：原發(fā)病、特征性癥狀體　　　　　　　　　　征、實驗室陽性結果（二）改善微循環(huán)：擴容、糾酸、抗血小板藥（三）恢復凝血與纖溶間的動態(tài)平衡