簡介:非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥的影像診斷,德陽市人民醫(yī)院馬春,偏側(cè)舞蹈癥,一組少見的錐體外系疾病,通常由于對側(cè)腦底部核團病變,尤其是丘腦底核、豆狀核及尾狀核,或其聯(lián)系纖維疾病所致,臨床表現(xiàn),偏側(cè)肢體及或面部、頸部突發(fā)不規(guī)則、無目的舞蹈樣不自主運動如以大關(guān)節(jié)為軸,伸肢舉臂,內(nèi)收外旋,身軀屈伸扭轉(zhuǎn)做鬼臉、眨眼、擠眉、噘嘴、口角抽動、扭頭聳肩、下頜搖動,,病因顱內(nèi)腫瘤腦血管病基底節(jié)鈣化甲狀腺功能亢進銅中毒糖尿病外傷變應(yīng)性疾病丘腦手術(shù)后等,,病因顱內(nèi)腫瘤腦血管病基底節(jié)鈣化甲狀腺功能亢進銅中毒糖尿病外傷變應(yīng)性疾病丘腦手術(shù)后等腦梗死是最常見原因,發(fā)病機理,基底節(jié)參與調(diào)節(jié)運動的主要三大環(huán)路皮質(zhì)一皮質(zhì)環(huán)路黑質(zhì)一紋狀體環(huán)路紋狀體一蒼白球環(huán)路,發(fā)病機理,基底節(jié)參與調(diào)節(jié)運動的主要三大環(huán)路皮質(zhì)一皮質(zhì)環(huán)路黑質(zhì)一紋狀體環(huán)路紋狀體一蒼白球環(huán)路受到破壞→偏側(cè)舞蹈癥,非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥,1960年BEDWELL首次報道,見于血糖控制不良的老年糖尿病患者,女性多見,文獻報道以亞洲人多見,發(fā)病機制,,假說,高血糖及高血液粘滯度破壞大腦自身調(diào)節(jié)功能,導致基底節(jié)區(qū)低灌注,三羧酸循環(huán)被抑制非酮癥高血糖患者腦細胞以Γ氨基丁酸為能量來源,Γ氨基丁酸很快被耗竭,導致基底節(jié)正常活動受到損害而出現(xiàn)癥狀,特征性影像表現(xiàn),病變多位于單側(cè)紋狀體,雙側(cè)發(fā)生也有報道,以殼核與尾狀核頭多見CT平掃高密度,無占位效應(yīng)MRI呈短T1信號,女性,61歲,突發(fā)左側(cè)肢體活動障礙,左上肢舞蹈動作4天,高血糖,,男性,94歲右側(cè)肢體舞蹈樣動作4天入院,血糖331MMOL/L肢體舞蹈樣動作隨血糖波動程度改變,T1WI高信號及CT高密度原因,多種假說反應(yīng)性飼肥星形細胞增生微出血輕度腦缺血可逆性礦物質(zhì)沉積,如錳等其他,紋狀體區(qū)T1WI高信號可能與短暫缺血后反應(yīng)性星形膠質(zhì)細胞內(nèi)錳沉積及其線粒體內(nèi)誘導產(chǎn)生二氧化錳歧化酶及谷氨酰胺合成酶有關(guān)飼肥星形細胞胞質(zhì)蛋白水化層同樣是紋狀體區(qū)T1WI高信號可能原因,動物實驗、穿刺活檢及尸檢發(fā)現(xiàn),CT高密度目前尚未有合理解釋,部分病例治療后隨訪發(fā)現(xiàn)CT高密度及T1WI高信號消失,,馬愛軍張本恕任華,等。非酮癥性高血糖合并偏側(cè)舞蹈癥的臨床及影像學表現(xiàn)。中國神經(jīng)精神疾病雜志,2007(33)700701,77歲,男性,發(fā)病后隨訪6年MRI顯示殼核T1WI高信號逐漸降低,TAKAOH,NORINAOH,HIROYUKIY,ETALPERSISTENTHEMIBALLISMWITHSTRIATALHYPERINTENSITYONT1WEIGHTEDMRIINADIABETICPATIENTA6YEARFOLLOWUPSTUDYJOURNALOFTHENEUROLOGICALSCIENCES1651999178–181,女性,67歲,血糖2212MMOL/L,CHERIANA,THOMASB,BAHETINN,ETALCONCEPTSANDCONTROVERSIESINNONKETOTICHYPERGLYCEMIAINDUCEDHEMICHOREAFURTHEREVIDENCEFROMSUSCEPTIBILITYWEIGHTEDMRIMAGINGJMAGNRESONIMAGING2009MAR293699703,男性,85歲,血糖2822MMOL/L,NATHJ,JAMBHEKARK,RAOC,RADIOLOGICALANDPATHOLOGICALCHANGESINHEMIBALLISMHEMICHOREAWITHSTRIATALHYPERINTENSITY,JMAGNRESONIMAGING2006APR2345648,50歲非裔女性,非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥,病理切片顯示右側(cè)基底節(jié)區(qū)針樣及線樣微出血,80歲女性,非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥,AF,發(fā)病后CT及33天后MRI檢查;GH一年后復查MRI,BATTISTIC,FORTEF,RUBENNIE,DOTTIMT,ETALTWOCASESOFHEMICHOREAHEMIBALLISMWITHNONKETOTICHYPERGLYCEMIAANEWPOINTOFVIEWNEUROLSCI2009JUN30317983,3例非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥PET顯示低灌注,HSUJL,WANGHC,HSUWCHYPERGLYCEMIAINDUCEDUNILATERALBASALGANGLIONLESIONSWITHANDWITHOUTHEMICHOREAAPETSTUDYJNEUROL2004DEC25112148690,基底節(jié)區(qū)T1WI高信號,肝性腦病長期胃腸外營養(yǎng)心源性腦病低血糖昏迷輕度局灶性缺血鈣化等,OCHIT,TAOKAT,AKASHIT,ETALDISCREPANCYINT1ANDT2SHORTENINGOFTHEGLOBUSPALLIDUSINHEPATICINSUFFICIENCYEVALUATIONBYSUSCEPTIBILITYWEIGHTEDIMAGINGMAGNRESONMEDSCI2011V10N27983,肝性腦病,T1WI蒼白球高信號,T2WI及SWI無異常信號,肝性腦病,FERNáNDEZRODRIGUEZRETALACQUIREDHEPATOCEREBRALDEGENERATIONCLINICALCHARACTERISTICSANDMRIFINDINGSEURJNEUROL2010DEC1712146370,肝豆狀核變性,SSINHA,ABTALY,SRAVISHANKAR,ETALWILSON’SDISEASECRANIALMRIOBSERVATIONSANDCLINICALCORRELATIONNEURORADIOLOGY200648613–621,ESTIP,NBLACK,JMEKOé,FAHR’SDISEASEANDASPERGER’SSYNDROMEINAPATIENTWITHPRIMARYHYPOPARATHYROIDISMJNEUROLNEUROSURGPSYCHIATRY200068100–126,基底節(jié)鈣化癥,小結(jié),1、非酮癥高血糖并偏側(cè)舞蹈癥典型三聯(lián)征表現(xiàn)非酮癥高血糖偏側(cè)舞蹈癥癥狀肢體對側(cè)紋狀體MRIT1WI高信號,CT平掃高密度,,2、多種因素導致紋狀體MRIT1WI高信號,CT平掃高密度反應(yīng)性飼肥星形細胞增生輕度腦缺血可逆性順磁性物質(zhì)沉積,如錳等其他需要進一步研究,,謝謝,
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上傳時間:2024-01-06
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