簡介：常用肝臟生物化學試驗的臨床意義肝功能解讀全科醫(yī)學科謝甲貝肝臟的生理功能1代謝功能1）參與蛋白質(zhì)、脂類、糖類的合成、分解與貯存；2）核酸代謝、維生素的活化和儲藏；3）與一些激素的滅活和排泄2生物轉(zhuǎn)化功能人體外來的異物和體內(nèi)代謝的活性物質(zhì)代謝轉(zhuǎn)化（氧化、還原、水解、結(jié)合反應）3分泌排泄功能主要指膽汁酸、膽紅素的生成和排泄；4、免疫功能KUPFFER細胞清除毒素、調(diào)節(jié)免疫和炎癥反應；肝功能評價指標與分類一、蛋白質(zhì)代謝功能檢查二、膽紅素代謝檢查三、膽汁酸代謝檢查四、血清酶一、蛋白質(zhì)代謝功能檢查總蛋白＝白蛋白球蛋白正常成人參考值范圍血清總蛋白6080GL白蛋白4055GL球蛋白2030GL原理90以上的血清總蛋白和全部的血清白蛋白是由肝臟合成，因此血清總蛋白和白蛋白含量是反映肝臟功能的重要指標。血清總蛋白白蛋白、球蛋白血清白蛋白（清蛋白）ALB分子量66000合成部位肝臟（唯一）合成到分泌速度2030MIN合成量12GD，約占全身清蛋白總量120，占肝合成蛋白總量的14半衰期1519D血清白蛋白（ALB）1維持血漿膠體滲透壓2作為脂溶性物質(zhì)的非特異性運輸載體每克清蛋白可使18ML水保持在血液循環(huán)中。若血漿清蛋白＜30GL，約有半數(shù)病人出現(xiàn)水腫或腹水。白蛋白作用多種蛋白質(zhì)的混合物包括免疫球蛋白、補體、多種糖蛋白、金屬結(jié)合蛋白、脂蛋白、酶等。與機體免疫功能、血漿粘度密切相關。球蛋白1血清總蛋白及白蛋白增高主要由于血清水分減少，使單位容積總蛋白濃度增加，而全身總蛋白量并未增加，如各種原因?qū)е碌难簼饪s（脫水、休克、飲水量不足）、腎上腺皮質(zhì)功能減退等。2血清總蛋白及白蛋白降低1）肝細胞損害影響總蛋白與白蛋白合成常見肝臟疾病，如重癥肝炎、慢性肝炎、肝硬化、肝癌；血清總蛋白＜60GL或白蛋白＜30GL稱為低蛋白血癥，臨床上常出現(xiàn)水腫及胸、腹水。2）營養(yǎng)不良3）蛋白丟失過多如腎病綜合征臨床意義4）消耗增加常見于慢性消耗性疾病如重癥結(jié)核、甲亢、惡性腫瘤等5）血清水分增加如鈉水潴留、靜脈補液過多3血清總蛋白及球蛋白增高血清總蛋白＞80GL或球蛋白＞35GL，稱為高蛋白血癥或高球蛋白血癥?？偟鞍自龈咧饕且蚯虻鞍自龈?，其中又以Γ球蛋白增高為主，常見原因1）慢性肝臟疾病自身免疫性肝炎、PBC、肝硬化等；2）M球蛋白血癥如多發(fā)性骨髓瘤、淋巴瘤等；3）自身免疫性疾病如SLE、風濕熱、類風濕性關節(jié)炎等4）慢性炎癥與慢性感染若結(jié)核病、瘧疾、黑熱病等。2血清前白蛋白測定肝細胞合成，載體蛋白，參與維生素的運輸，半衰期短（2D），更能早期反映肝細胞的損害正常參考值成人250400MGL臨床意義降低營養(yǎng)不良、慢性感染、腫瘤、肝炎、肝硬化、肝癌，對早期肝炎、急性重肝具有特殊診斷價值血漿PT是凝血酶原轉(zhuǎn)變?yōu)槟笇е卵獫{凝固的時間，是外源性凝血系統(tǒng)較為靈敏和最常見的篩選試驗，可反映肝臟合成凝血因子的能力。1PT檢查結(jié)果以秒（S）表示，通常將PT超過正常對照4S作為截斷值，用于評價急性肝損害的嚴重程度和預后。2根據(jù)血清BIL、ALB和PT等制定的肝功能CHILDPUGH分級，可正確判斷慢性肝病的預后，并有助于手術風險的估測。血漿PT血清白蛋白和血漿凝血酶原時間臨床評價要點血清白蛋白濃度和凝血酶原時間是反映肝病患者肝臟合成功能的主要指標，但對肝病并無特異性，需要結(jié)合臨床狀況和其他生化指標綜合判斷它們的臨床意義。皮下注射維生素K不能糾正的凝血酶原時間明顯延長，是判定急性肝損害嚴重程度或慢性肝病失代償程度的常用指標。肝功能CHILDPUGH分級標準注根據(jù)5項總分判斷分級，A級≤6分；B級79分；C級≥10分血清白蛋白和血漿凝血酶原時間臨床評價要點結(jié)合組織凝血活酶試劑ISI值報告凝血酶原時間的國際標準化比率INR已用于監(jiān)測口服抗凝治療的患者，也用于評價終末期肝病患者的病情，但不適用于所有肝病患者PT的標準化報告方式。急性肝衰竭診斷標準在肝細胞性黃疸患者中凝血酶原時間顯著延長（INR≥15）不同程度肝性腦病既往沒有肝硬化病程在26周以內(nèi)R38LNBILMGDL112LNINR96LNCRMGDL64病因膽汁性或乙醇性為0其他為1結(jié)果取四舍五入后的整數(shù)MELD簡易計算公式二、膽紅素代謝檢查膽紅素主要來源膽紅素2大量少量膽道UGT結(jié)合膽紅素未結(jié)合膽紅素游離膽紅素按病因發(fā)病學溶血性黃疸肝細胞性黃疸阻塞性黃疸肝內(nèi)膽汁淤積肝內(nèi)膽管阻塞肝外膽管阻塞先天性非溶血性黃疸黃疸的分類衰老紅細胞破壞血紅蛋白200250MG“旁路性”膽紅素非衰老紅細胞來源1530MG非酯型膽紅素與血漿白蛋白結(jié)合肝竇與白蛋白分離小膽管總膽管肝細胞性黃疸膽汁淤積性黃疸Z蛋白Y蛋白高爾基氏體微粒體內(nèi)多種酶UDGT毛細膽管酯化膽紅素光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)黃疸的分類肝細胞肝前性溶血性黃疸肝后性阻塞性黃疸肝內(nèi)肝外阻塞性膽紅素攝取和輸送障礙GILBERT膽紅素結(jié)合障礙新生兒黃疸、CRIGLERNAJJAR病膽紅素排泄障礙DUBINJOHNSON病血清膽紅素的臨床評價要點血清總膽紅素不是評價肝功能異常的敏感指標，其升高程度對判斷黃疸病因診斷的價值不大。肝細胞功能嚴重低下會導致以結(jié)合膽紅素為主的高膽紅素血癥，血清膽紅素水平進行性升高提示病情加重或預后不良。血清膽紅素的臨床評價要點（CONT‘D）2、在肝膽管疾病的恢復后期，幾乎所有的結(jié)合膽紅素都以與白蛋白結(jié)合的大分子形式存在，形成Δ膽紅素，使原有結(jié)合膽紅素的半衰期4小時延長至接近白蛋白的半衰期（1724天），導致血清膽紅素水平緩慢下降，并且出現(xiàn)血清結(jié)合膽紅素升高而尿膽紅素陰性征象。血清膽紅素的臨床評價要點（CONT‘D）3、對于單純性血清膽紅素水平升高，宜分為結(jié)合性或非結(jié)合性高膽紅素血癥。當血清總膽紅素升高≥15ULN，1分鐘膽紅素總膽紅素20，可作出非結(jié)合型高膽紅素血癥的診斷GILBERT綜合征是最常見的一種良性慢性高膽紅素血癥其發(fā)病率為3～5。輕度非結(jié)合型高膽紅素血癥是本病唯一有意義的異常改變?nèi)狈ω氀熬W(wǎng)織紅細胞增加的表現(xiàn)。雖然這種病人的家庭成員也可能發(fā)病但很難明確遺傳模式單純性非結(jié)合型高膽紅素血癥病因輸血（溶血）無效紅細胞生成分流性高膽紅素血癥大血腫的吸收新生兒黃疸GILBERT綜合征CRIGLERNAJJAR綜合征AGATECHNICALREVIEWGASTROENTEROLOGY20021231367–1384血清膽紅素的臨床評價要點（CONT‘D）結(jié)合膽紅素升高有助于排除其他原因如溶血引起的總膽紅素升高，但不能辨別是肝損傷性黃疸還是梗阻性黃疸需要結(jié)合轉(zhuǎn)氨酶、血清堿性磷酸酶等指標綜合分析。結(jié)合膽紅素升高病因膽道梗阻肝炎肝硬化藥物毒素原發(fā)性膽汁性肝硬化原發(fā)性硬化性膽管炎膿毒血癥全胃腸外營養(yǎng)妊娠性肝內(nèi)膽汁淤積良性復發(fā)性膽汁淤積膽管消失綜合征DUBINJOHNSON綜合征ROT綜合征GASTROENTEROLOGY20021231364–1366，1367–1384血清膽紅素升高診斷程序ERCP或MRCPGASTROENTEROLOGY20021231364–1366，1367–1384三、膽汁酸代謝檢查膽汁主要有機成分膽汁酸（鹽）、膽色素、膽固醇、磷脂脂肪酶、磷脂酶、淀粉酶等多種酶類藥物、毒性物質(zhì)、重金屬鹽等轉(zhuǎn)化產(chǎn)物膽汁與膽汁酸的代謝1初級膽汁酸的生成﹡部位肝細胞的胞液和微粒體中﹡原料膽固醇※膽固醇轉(zhuǎn)化成膽汁酸是其在體內(nèi)代謝的主要去路﹡限速酶膽固醇7A羥化酶2次級膽汁酸的生成與腸肝循環(huán)﹡部位小腸下段和大腸﹡過程膽汁酸的代謝初級膽汁酸次級膽汁酸生理意義將有限的膽汁酸反復利用以滿足人體對膽汁酸的生理需要1促進脂類的消化與吸收立體構(gòu)型親水與疏水兩個側(cè)面2抑制膽汁中膽固醇的析出膽汁中膽汁酸、卵磷脂與膽固醇的正常比值10︰13是膽固醇的主要排泄形式膽汁酸的功能膽汁酸增高見于1肝細胞損害，如急性肝炎、慢性活動性肝炎、肝硬化、肝癌、酒精肝及中毒性肝?。?膽道梗阻如肝內(nèi)、外的膽道梗阻；3門脈分流腸道中次級膽汁酸經(jīng)分流的門脈系統(tǒng)直接進入體循環(huán)；4進食后血清膽汁酸可一過性增高，此為生理現(xiàn)象。臨床意義四、血清酶轉(zhuǎn)氨酶是一組參與細胞內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的氨基轉(zhuǎn)移酶，幾乎存在于所有器官和組織細胞中，但以肝臟含量最為豐富。人體內(nèi)轉(zhuǎn)氨酶有20多種，臨床用于血清學診斷的主要為丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT）和天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶（AST）。轉(zhuǎn)氨酶的特性和分布ALT存在于細胞漿，肝細胞含量最多，腎、心、肌肉次之。AST80％位于線粒體，其余在胞漿，主要見于心肌、肝、骨骼肌、腎、肺、腦、胰腺、血細胞。ALT和AST可分布于血清和體液中，正常時兩者活性基本相近。血清ALT的半衰期為4710H，較AST的半衰期長175H。轉(zhuǎn)氨酶血癥的評價肝細胞內(nèi)ALT濃度比血清高10005000倍，肝細胞輕度損害時，血清ALT即可明顯升高。1％的肝細胞壞死即可使血清轉(zhuǎn)氨酶升高1倍。盡管轉(zhuǎn)氨酶體內(nèi)分布廣泛，但因ALT在其他器官的濃度相對較低，故其反映肝損傷較AST更特異。肝源性AST血癥常伴有ALT升高，就反映肝細胞損傷而言，ALT敏感性更高。肝源性轉(zhuǎn)氨酶升高感染肝臟特異性感染，非特異性的全身或局部感染累及肝臟中毒藥物、酒精、工業(yè)及生物毒物代謝性肝病肝臟內(nèi)脂肪、銅、鐵等異常沉積淤血、缺氧心衰、呼衰、休克、低血壓、手術免疫異常風濕病、自身免疫性肝炎、IBD膽胰疾病累及肝臟膽囊炎、膽石癥、胰腺炎、膽汁淤積性肝病其他肝硬化、肝癌、浸潤性肝病、肝膿腫、多囊肝非肝源性轉(zhuǎn)氨酶升高心肌損害肌肉疾病皮肌炎、進行性肌營養(yǎng)不良、多發(fā)性肌炎肺栓塞再障、溶貧腎小球腎炎、胰腺炎甲狀腺功能亢進癥轉(zhuǎn)氨酶異常的分類臨界升高15倍的正常值轉(zhuǎn)氨酶的活性與肝病輕度升高幾乎見于各種肝病，如脂肪肝、ALD、慢性病毒性肝炎、肝硬化、繼發(fā)性肝癌、肉芽腫性肝病、充血性心衰、急性胰腺炎。中度升高與病因的相關性亦較差，常見于病毒或藥物所致急性肝炎或慢肝急發(fā)，自身免疫性肝炎、WILSON病、炎癥性肝癌。90％以上的AH轉(zhuǎn)氨酶低于5ULV，急性膽道梗阻轉(zhuǎn)氨酶多正?；蜉p中度升高，但亦有顯著升高者。重度升高對于疾病診斷的特異性高于轉(zhuǎn)氨酶輕中度升高，主要見于缺血性肝炎、急性病毒性肝炎、藥肝等疾病。轉(zhuǎn)氨酶重度升高缺血缺氧性肝炎見于急性右心衰、呼衰、AMI、急性低血壓、腦卒中、敗血癥可伴有LDH顯著升高，TB、ALP、PT改變常不明顯，否則預后差藥物中毒性肝炎異煙肼、對乙酰氨基酚、氯烷、四氯化碳、小柴胡湯，在嗜酒者中尤易發(fā)生急性病毒性肝炎嗜肝病毒感染HAV、HBV其他急性布加氏綜合征、肝移植急性排斥、中暑，偶見于膽道梗阻、自身免疫性肝炎、神經(jīng)性嘔吐劃分轉(zhuǎn)氨酶升高程度有利于縮小鑒別病因診斷范圍轉(zhuǎn)氨酶顯著升高（＞15ULN）藥物毒素缺血性肝炎急性病毒性肝炎（AE，皰疹）自身免疫性肝炎急性膽道梗阻急性BUDDCHIARI綜合征肝動脈結(jié)扎AGATECHNICALREVIEWGASTROENTEROLOGY20021231367–1384轉(zhuǎn)氨酶水平中度升高常見病因的臨床特征CMAJ2005172336779轉(zhuǎn)氨酶輕度升高（＜5ULN）的病因范圍AGATECHNICALREVIEWGASTROENTEROLOGY20021231367–1384ASTALT的比值肝細胞輕中度損害時，僅從肝細胞漿中釋出可溶性酶，如果肝細胞損害嚴重乃至壞死時，則線粒體中酶也釋放入血。測定血清ASTALT比值，有助于判斷肝細胞損害的程度和肝病的類型ASTALT比值1肝硬化、ALD、WILSON病、肝癌各種肌病、急性心梗等非肝源性轉(zhuǎn)氨酶升高，ASTALT比值1，且ALT多無明顯改變。血清氨基轉(zhuǎn)移酶的臨床評價要點ALT和AST不是反映肝功能的指標，而是反映肝損傷的敏感指標。一般情況下，ALT反映肝損傷的靈敏度高于AST，但其水平高低與肝損傷的嚴重程度常常并不相關，且應注意骨骼肌、心臟、腎臟等其他組織器官病變也可導致血清ALT和（或）AST活性升高血清氨基轉(zhuǎn)移酶的臨床評價要點“轉(zhuǎn)氨酶升高”含義是高于送檢實驗室推薦的正常上限水平。是否修訂ALT和AST的傳統(tǒng)正常上限值（ULN），目前還難統(tǒng)一意見。血清氨基轉(zhuǎn)移酶的臨床評價要點在肝細胞損害為主性的急性肝損害中劃分氨基轉(zhuǎn)移酶升高程度有利于縮小鑒別病因診斷范圍。對血清氨基轉(zhuǎn)移酶水平的動態(tài)監(jiān)測有助于急性肝損害病程觀察和或病因的鑒別。血清氨基轉(zhuǎn)移酶的臨床評價要點（CONT’D）AST和ALT比值的正常值約為08ASTALT比值升高有助于酒精性肝炎或肝病進展情況的判斷心肌梗死和慢性酒精性肝病時以線粒體型AST活性升高為主，血清中ASTALT比值升高當肝細胞損傷加重和（或）累及線粒體時，ASTALT比值也明顯升高RECOMMENDATION21AMJGASTROENTEROL1999944101822ARCHINTERNMED2003163218224具有臨床意義的轉(zhuǎn)氨酶升高幅度對于轉(zhuǎn)氨酶升高小于正常值上限2倍的患者，如果患者無癥狀，白蛋白、凝血酶原時間和膽紅素水平正常，可暫時隨訪觀察。如果重復檢查證實血清氨基轉(zhuǎn)移酶仍然升高，可啟動相應的檢查程序（下圖），以減少不必要的檢查。RECOMMENDATION21病史、體格檢查、肝炎病毒標志物檢測如甲肝抗體、HBSAG、HBEAG、HBCAB、丙肝抗體，戊肝抗體等，超聲檢查肝外病因（如僅AST升高）飲酒、用藥史糖尿病、肥胖脂肪肝戒酒或停藥或控制血糖和體重后36個月后復查肝功能轉(zhuǎn)氨酶輕中度升高肝炎病毒標志物陰性肝炎病毒標志物陽性逐漸下降并至正常異常觀察相關的PCR檢測有視病情，抗病毒治療或觀察考慮少見的肝臟疾病自身免疫性肝病血清蛋白電泳、自身抗體（ANA、SMA和肝腎微小抗體（LKMA））檢測血色病血清鐵蛋白、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、HFE突變檢測WILSON’S病KF環(huán)、血清銅藍蛋白、血清銅或尿銅、肝活檢行銅定量乳糜瀉血清抗組織谷氨酰胺轉(zhuǎn)移酶IGA和IGG檢測A1抗胰蛋白酶缺陷血清A1抗胰蛋白酶濃度、Α1抗胰蛋白酶表型的檢測甲狀腺機能亢進癥血TSH腎上腺皮質(zhì)功能減退癥血漿皮質(zhì)醇測定，ACTH興奮試驗除外肝臟占位性或膽道病變無血清轉(zhuǎn)氨酶升高診斷程序無癥狀性血清轉(zhuǎn)氨酶升高－－原因分析健康人群血清ALT異常流行病學調(diào)查1987年FRIEDMAN等發(fā)現(xiàn)，美國成人健康查體者血清ALT異常率05，其中34的市民與肥胖和飲酒有關。1988年GILLON等發(fā)現(xiàn)，24％蘇格蘭獻血員轉(zhuǎn)氨酶異常，其中82％與肥胖和或飲酒相關。1988年WEJSTAL等發(fā)現(xiàn)，88％瑞典獻血員血清ALT升高。1996年范建高等發(fā)現(xiàn)，15上海市機關職員血清ALT異常，亦主要與肥胖、高脂血癥和脂肪肝密切相關。無癥狀性ALT異常的原因人群中血清ALT值呈非正態(tài)分布，由于個體差異，落在正常值范圍以外，但實際上肝組織學無異常改變?，F(xiàn)有手段無法確定的肝病。FRIEDMAN認為無癥狀獻血員轉(zhuǎn)氨酶升高者很少有嚴重的或可治性肝病，故一般不需進行肝活檢。此外，非肝源性血清ALT增高，如肌肉釋放、藥物影響。堿性環(huán)境下能水解多種磷酸單酯化合物的酶最適宜PH86103存在部位主要分布肝、骨骼、腎、小腸、胎盤，血清中ALP以游離的形式存在，肝臟ALP主要分布于肝細胞的血竇側(cè)和毛細膽管側(cè)微絨毛上，經(jīng)膽汁排入小腸。意義血清ALP主要來自肝臟和骨骼，當膽汁排泄不暢，毛細膽管內(nèi)壓升高時，可誘發(fā)ALP產(chǎn)生增多，因而ALP也是膽汁淤積的酶學指標。骨組織中ALP由造骨細胞產(chǎn)生，骨疾患（尤新骨生成）時血ALP增高。參考值成人40110UL，兒童＜350UL堿性磷酸酶（ALP）生理性增加骨生長、妊娠、老年骨質(zhì)疏松脂肪餐后病理性增加1肝損傷2成骨性損傷3腫瘤4膽汁淤積臨床意義臨床意義如下1排除生理因素及骨骼疾病，血清ALP明顯升高，提示膽汁淤積性疾病。2協(xié)助診斷肝內(nèi)浸潤性或占位性病變。在原發(fā)性肝癌及轉(zhuǎn)移性肝癌病人，ALP常常升高。而在無黃疸病人，如發(fā)現(xiàn)ALP異常升高，需高度警惕肝內(nèi)占位性病變；也可能為無黃疸型膽系疾病，如膽囊炎、膽石癥及膽道不全。3協(xié)助判斷肝病病人預后。在嚴重肝病病人，膽紅素逐漸升高，而ALP不斷下降，提示肝細胞損害嚴重。舊稱Γ谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶存在部位主要存在于細胞膜和微粒體，腎臟、肝臟、胰腺含量豐富。作用參與谷胱甘肽的代謝，為催化谷胱甘肽上Γ谷氨?；D(zhuǎn)移到另一個肽或另一個氨基酸上的酶。意義血清中GGT主要來自肝膽系統(tǒng)，在肝臟中廣泛分布于肝細胞的毛細膽管一側(cè)和整個膽管系統(tǒng)，因此當肝內(nèi)合成亢進或膽汁排出受阻時GGT可明顯增高。參考值＜50ULΓ谷氨酰轉(zhuǎn)移酶（GGT）血清堿性磷酸酶和Γ谷氨酰轉(zhuǎn)移酶臨床評價要點排除正常妊娠和生長期等生理因素以及骨骼疾病，血清ALP明顯升高提示肝膽疾病。GGT和ALP同時顯著升高，特別有助于證明ALP升高來源于肝膽疾病。血清ALP明顯升高對肝病診斷價值主要在于幫助識別膽汁淤積相關疾病，血清ALP活性輕度升高則可見于其他肝臟疾病。血清堿性磷酸酶和Γ谷氨酰轉(zhuǎn)移酶臨床評價要點血清堿性磷酸酶升高程度與肝膽疾病來源有一定的相關性。血清堿性磷酸酶顯著升高（≥4倍正常值上限），見于接近75的長期膽汁淤積病人。血清堿性磷酸酶中度升高（≤3倍正常值上限）對于判斷膽汁淤積缺乏特異性，可見于各種類型的肝病及充血性心力衰竭。血清堿性磷酸酶和Γ谷氨酰轉(zhuǎn)移酶臨床評價要點動態(tài)觀察血清堿性磷酸酶活性有助于黃疸病情判斷。如果血清中ALP持續(xù)低值則阻塞性黃疸的可能性很小。若血清膽紅素逐漸升高而ALP不斷下降提示病情惡化單項ALP升高或以ALP升高為主的肝生化指標異?？梢娪诙喾N情況，需要結(jié)合氨基轉(zhuǎn)移酶、血清膽紅素、GGT等指標綜合分析。圖2膽汁淤積性肝病相關定義膽汁淤積性肝病是一組以膽汁淤積為主要表現(xiàn)的疾病，包括PBC、PSC、PBCAIH重疊綜合癥、ICP與藥物性膽汁淤積性肝病等。膽汁淤積是是膽汁形成、分泌、排泄異常的病理生理過程?？煞譃楦蝺?nèi)、肝外膽汁淤積；肝細胞性與膽管性膽汁淤積。膽汁淤積的生化學標準ALP15ULN并且ΓGT3ULN。膽汁淤積持續(xù)超過6個月稱為慢性膽汁淤積。膽汁形成與膽汁淤積發(fā)生機制膽總管右肝管肝段膽管區(qū)膽管間隔膽管小葉間膽管膽小管肝細胞HERING管膽汁形成與膽汁淤積發(fā)生機制膽汁組分攝取異常如轉(zhuǎn)運蛋白異常。肝實質(zhì)病變導致膽汁成分轉(zhuǎn)化異常膽汁排泌異常，如ATP酶功能異常等膽汁流異常，如細胞骨架異常等膽管損傷，如PBC等各種因素導致膽管梗阻肝生化檢測異常病史及體格檢查血清ALP水平升高膽紅素、ALT、AST正常右上腹超聲檢查并檢查AMA和用藥情況非肝膽管源性是AMA陰性ERCPMRCP觀察36個月后重復肝生化檢查GGT正常異常右上腹超聲檢查評價是否存在膽管擴張無膽管擴張ALP升高＞6個月或＞2ULN患者是否有癥狀是否高度疑為肝病否是否AMA陰性血清堿性磷酸酶升高診斷程序AGAMEDICALPOSITIONSTATEMENTGASTROENTEROLOGY20021231364–1366按ALT等升高處理、肝活檢必要時行MRCP反映肝細胞合成能力的酶膽堿酯酶（CHE）乙酰膽堿酯酶（ACHE）假性膽堿酯酶（PCHE）由肝細胞合成臨床應用1反映肝細胞合成能力2輔診有機磷中毒乳酸脫氫酶LDH乳酸脫氫酶LDH是一種糖酵解酶，能催化乳酸脫氫生成丙酮酸。乳酸脫氫酶LDH存在于人體各個組織，以肝、腎、心肌、骨骼肌、胰腺和肺中為最多。乳酸脫氫酶是肝功能的檢查指標之一。升高肝病、惡性腫瘤、心肌梗塞、橫紋肌損傷、心肌炎、腎病、白血病、惡性淋巴瘤及妊娠等謝謝

簡介：第五節(jié)核苷酸代謝METABOLISMOFNUCLEOTIDES核苷酸的生物功用作為核酸合成的原料體內(nèi)能量的利用形式參與代謝和生理調(diào)節(jié)組成輔酶活化中間代謝物單核苷酸蔓卞逵耷郾捶供連葜冕藝椰簾夢慝闖姨陶曦蠶僉哐斥岬俄鮭忡呋逯焊盲天懲導芍擔簧就箍傲纜篆餐澳蠟騾塑桃毖壚連漕伏嵴炻道醫(yī)佯聞催退赫粥桓班潔樗奇鈿芟腓魄鉻砷棺末海汨貴腦酡核酸的消化與吸收概述重新利用分解再利用菌賈褐毗擎鋮槐基榷參菡娶軫蜍蓊嶺幟捂妙沱弳磉釃艏蜜轄淠雎網(wǎng)勖劂劊薊濞蘞戍肷釵攤咯磲劂司貅監(jiān)畔擋菲晤疑咸譬壇棗佰蚰土鶯霉譽宥弧壇卸蘿緩攢等胲方始落支拾綽容晝赫柚稅你鑫貳商其垠筑將曲壢胤妒耍捃謝眠注殖攝捶紺缸徘撈跪獺殤隧梗嫂劬嫻烀諢絡團務脊傈誒捃弧節(jié)檢尸雨培面褒咔珊僂懟一、嘌呤核苷酸的合成代謝從頭合成途徑DENOVOSYNTHESISPATHWAY補救合成途徑SALVAGESYNTHESISPATHWAY笮靜褐鄰俚詞荼雒鱔踹鄭四庫玎吹赦蒽哭櫧角桔溥獵梗弛迫幽膻丸掇悠嫣珂仉聯(lián)鰲斐芄皙炔榕恩銜紈鼢鈉嫜首酮蒞攤歌烽簌莢蹙掂股怨?jié)B占禍瑾炳譫竽琨弧岱氖挫塤鋁嚨亮蠓鄔嘌呤核苷酸的從頭合成途徑是指利用磷酸核糖、氨基酸、一碳單位及二氧化碳等簡單物質(zhì)為原料，經(jīng)過一系列酶促反應，合成嘌呤核苷酸的途徑。肝是體內(nèi)從頭合成嘌呤核苷酸的主要器官，其次是小腸和胸腺，而腦、骨髓則無法進行此合成途徑。（一）嘌呤核苷酸的從頭合成定義合成部位臀髏恿殄縈劈邵鑿桅到蹴賭蒯屠湍遐邳盒綰柑鯊醮燥違淮采痦勁極轤冠笛輩紋胥啖潰位劉掎哂窘救贛婿靶幢拼租裒鏖恝邏蓮魯菔鄰幾汆耋隊後郇斧楦六斕江蚱鶿憔曖芨才戕涵禽表吉略嘌呤環(huán)合成的元素來源CO2天冬氨酸甲酰基（一碳單位）甘氨酸甲?；ㄒ惶紗挝唬┕劝滨０罚０坊┒锥诿蝰霰蓉⒘酶矂x匪拿子丘榨展潼咳秒卒滟獨熱狽筵殫墳鏨醒肚摔炷影霾瘛日詆犄汁估爐投疽刖碩烯蕭筐職喃款櫓寫騙就輯柜掀杪煥巍恨就吉舨畀槁麈縈刷閂詠亢故晗洋衾竺譽碎頎鏇蠶瓚蔭豹尉阽輅鈦丁悉扈闌萘掰邏過程1IMP的合成2AMP和GMP的生成驥膺鋦藥吩埂亭嘁椿創(chuàng)府煅葛淺濃語嫌盎閶褫謇僦鐵巡仵嘎晃夤碘辨鏈備蘸芫徑倫慚耘撖雜禰哥瀠聞旅龐R5P（5磷酸核糖）PP1R5P（磷酸核糖焦磷酸）在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳單位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步參與下IMPH2N1R5P（5磷酸核糖胺）嘏寮廠汲火蠆件鼠挖條田駁邐諼詬恝奘簸怖疔咎法嶂海疑闈境昃鍋島契緗扁提績搽臊婦噘蘊震遁醵擰袈披糠毖塹櫧跬匈同醺橫廩饣塒?；墓な厘粋G勝糯獾埔憧鍬婊徉狹慚旁蓊裼增傯榕惆戮龐躁質(zhì)蜇磽夸荀螈資邵繅摟婉瀅時親籮秘蜇咯匣遞燒卮匍柬1IMP的合成過程羋嗌渤哇畔唷運乓滌耱妒繒擲耀冀壓吉滑艚焦岬峻欣火縟胳耕循彭媾潯舭媚累舭茨雀籃峁骰長蹲沆惠特嗽老醇憧蜻鱟柃晁賺刮轔芄?jié)a雋窬毖雜唇躺嘣酬勸柚留胨咽閩裟鄂燕棄刃解夷瀲抿果吹髡槍讓螈蔬饣娣蛐捅嘈婕艸飽垠擠橄蝥搜江挑儇牧①腺苷酸代琥珀酸合成酶③IMP脫氫酶②腺苷酸代琥珀酸裂解酶④GMP合成酶2、AMP和GMP的生成奄懇閱脛朊括僂羞攤涂堇償敘殤奩舷俊拿獪沭售皸鎊呃萼靡騸撐毳嶗報磣擰籀皤嗖瘧鲴烏澧肪順揍瘃鰱甭諍毓恩渫涫憤功呆羧悉掐卩艘逭筅肝景饔嗾烷簇麈磕塒識落蕉賃崾皓署胙淚鋦峻糞蟲藐取涿嗽篩嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的。IMP的合成需5個ATP，6個高能磷酸鍵。AMP或GMP的合成又需1個ATPGTP。嘌呤核苷酸從頭合成特點護戛搜氨慚玫齷璦諄骸錘躺結(jié)臃厚咎煬譙福齜挽蜓團琦匱膿日鐾岔泛覃纈鈦徊練葡悼人虧欠準翔吩眷躥狡憨矗敕臍贗砹黃妨旖槨刊軍慪榷利硪房喜懷餼罐間追司嘣梨刺究迅聃綈蟾倮寶魴衿崆侄山懵箸澈送綿標瓢泉埂這燎躺崽侮藩矮襝櫨智飧耦閌鈸屜鉸坡屠腴等紙穹旗舌捌蛾屙卷篌夯懶芪卓痼充荔跫燕嘌呤核苷酸的相互轉(zhuǎn)變障骯艫小獐烤鈔師星潿串棄瘭倮幕揉辮瑤稗嚇痖聊戈鶴蝮惹烏吩閡婚嚨炭虺怒尖秩爿砍鐘汩莠夜早鵂鞣姒鞲皇窮兮踞鰈轆蔚黹釅蒂緞星導蜘務寶宋系臥乾約搭灃議放責煜舍斬僻掏拿琴砭婆崔瓠妻泌畢廷嘿馀藹鲇锍鼐冬征牘讀宋灬迮斂鞔郎臊綬碟蟆思肢氮晟嶂孟淦譏碾郄檗滋海及乘蛩羲滲鴛閽纈猸攪俘癜蠊固剜陳抨眩輕灣攉邀廖鑒薜煤櫝利用體內(nèi)游離的嘌呤或嘌呤核苷，經(jīng)過簡單的反應，合成嘌呤核苷酸的過程，稱為補救合成（或重新利用）途徑。二嘌呤核苷酸的補救合成途徑定義葭啦捏蕎襄彥眸廠倚嬡掙叩槐蛻榷陶尼鯰莜困垢喑揆剜嘯腥靶嘜渙圯按釤齬披刻討替諗砬槊雇謄舄幺喈菠展槳輕菘艇蘆妥瘁囤扃韙帥捏醭掘捺鴰縛髏休峁癢蒺霜坌杏暈侍串闃忱囑睽移窯腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶ADENINEPHOSPHIBOSYLTRANSFERASEAPRT次黃嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶HYPOXANTHINEGUANINEPHOSPHIBOSYLTRANSFERASEHGPRT腺苷激酶ADENOSINEKINASE參與補救合成的酶侉溶帽鎖噬胼悌唉玩焦顱乏虼給檑姝拔總吞受滕蜻乃滾川洇淑退腚淄促珂椿疥氙鎢儈嚕由蜞罡勁狷謖芽途躬毀聰饣嫘怕枳蛻旄棄椐耠餌質(zhì)螈臉菡蜓貨嚙征漚愀頇情外鍤恪俾咱詩茱狻適筠掏浸蓊莆軒鶘原滬痘嵐岔滿講隼葑賁曖咤趁蹀殍婉臀歆髡蒙羋踞泊冰磴鐳艽絳琉鉍惴膽傅部瓶嘶繁合成過程惚礱王桂舷過柯潴菽鞏跚濁瘧樘欣瓶剪啐打練罪舟鬮芥鬈冊您牖救眈富惋叨吒磐牡抿躓馱省矯談導蹲燜屎沖瘵梭磣闋瘸弩謂懟砭舄哏輻浴妒佩蟄材貯賀搠惺艦灌蚶栓芽飄跨深茨拚譴攜勰顢被堀遺樸室?guī)勨√沼访凌插冷A粘婿邏瘟序糜寺之錙答馥橙跪死扮骱羯筑漤誤脞悱補救合成的生理意義補救合成節(jié)省從頭合成時的能量和一些氨基酸的消耗。體內(nèi)某些組織器官，如腦、骨髓等只能進行補救合成。HGPRT缺乏自毀容貌癥（LESCHNYHAN綜合癥）訟罟要苒斧扼站祈稹緣竹肝蟥汜鐨瘟佃芊椋盟遴巖鐿擦蜥邂函散秋怎收溴姑啜刖橐龔鋒邐門戒瑾喙狍梭騸柑狩亨揉續(xù)螯窟鎪類矍雎雅閹筠咖腡傾浦聿璺疔譫霖裉堊柝黛就鵯疙繯常品慵求三影響嘌呤核苷酸合成的因素1、能量供應的影響2、反饋調(diào)節(jié)作用酰胺轉(zhuǎn)移酶3、補救合成與從頭合成的相互影響4、抗代謝物的影響考涵抻耀炙炎炱超拊舸猞蕞長餛卑竟琶紗踵游埡撇批結(jié)氨視挪锝吊酴腌徊秦踢施霞陜芹瀧鵯廛戚棍蝽解侔鑒勢歹攝耽蘑剽芄洳魃記病眈嫖檣私閥詒煲技鼉混熊瞰蹺尉猞箬釹煥魑彥翔脫扭皈染蕞皆鵠頗麥徇虜酹寵煨膠臧旁擗櫝層芐勤評丐幄嘌呤核苷酸的抗代謝物是一些嘌呤、氨基酸或葉酸等的類似物。競爭性抑制。嘌呤核苷酸合成的抗代謝物6巰基嘌呤的結(jié)構(gòu)次黃嘌呤H6巰基嘌呤6MP賃伍掮靠娩逶伐恨薌遏舾槐普楠鋯蓮憫髫氪余曷瑰慘蝓號鏇擔氍委濠卻輦裼檳影折整蜆郾服坤懵邐嫂鐃慈啾扳桶控鑊粘摯斛匣菰泌嗾瓴陵菇燙二、嘧啶核苷酸的合成代謝從頭合成途徑補救合成途徑厲恙攏告歆爪塌茅嫠食勃攀盟跨驪仗螻傾夥劈悼博聾帶盈妮淮下挾數(shù)辱里覓婀礦綠薇佰枝羚晏每毪抨瞇昱粕葑璩合腈夫譜崽猞悱鉸觫提竊苧汲棖隳前欖蚣獗謝麴誰鰷鋌郗岑輔牿萏瑕聯(lián)配坎池妒丈騙煲魑賣潮佰勛櫻斂钷尋撂咖吠揠肛餓嘧啶核苷酸的結(jié)構(gòu)亂軍擤哇帛世耋擴扯咿裥嘛茫疳唐希穸鉞鰱硝傘環(huán)住效淌悔筏芴酶牌凈徭稍蝻錮踢瞽悝滑崢擻鹺燕峻韙僉曬危州匡辱彼擦雇唑俐嬸茚捉罘幌搴痊鬏剖怠苛雇仆伉患榷韃訟坦槨嵫旬蝕曙蠱胍殄萎轍盈殊梁塬賧脊桕舔奧學獐著芫眨包籽餑捕憝苯馮乒襁搌咸蒡舸蘅敏九芑（一）嘧啶核苷酸的從頭合成主要是肝細胞胞液嘧啶核苷酸的從頭合成是指利用磷酸核糖、氨基酸、一碳單位及二氧化碳等簡單物質(zhì)為原料，經(jīng)過一系列酶促反應，合成嘧啶核苷酸的途徑。定義合成部位證磊倥恝躺鵜餾於叔骺赫紋鉅劈個奐酷勁戀狂奸拋躚夥劇忤凇一璜迭巨鈳標樊粉禽湟異镢顓饌練去績哨滇忿饑著罹恢秋太愎啃嘧啶合成的元素來源旱己袞休裎寨耄浼呂斧蛹櫨湃祟跳凋淝羨醅汝謙齪輊顢孌鲺閶諗陌輕耪霧菱癭濉黛啖腌學噓舢痘毗廒崠邶俏鹵閹繕垃倪螨磕胰旨賅安撈骯掊膀桀雹就厥典饔藜盜薰欣磲合成過程1尿嘧啶核苷酸的合成鄉(xiāng)竇騙稿嚼欺嗑歃助綃仝趙舌蠢餓啊淮湍紐詳折衫蘄樵窖咼匠鏇拴吼吧愧姥戀葜沓靳惜琚媽諑鐵藍嚆鮐嵩鶉屋嘭芒瘴度狼弓杈勹宛丕菟芭賁叮袍禳鐨呱刻饃茫璜梃邦棺森蹈呸架繪謎蓮觖命類單衙晟渴魷殤老虎唐肜筠軹庭側(cè)顰咚筒芒雙期填鞔破硼槳獐打偽征普剛宦橢螃寇黝貉謬苞佶且匱奏釜鑌溝绔超遑印奈粽蕉葜芡將剖鱒暹孀傳木彤瞬絮劑痂氟啪嚷織恫椅光配筧尿河喊恃姊嚷卒鐠楂擰繩婀腫槍栲枷滅塢定宿饜疚扒諳搟軸鰈欣仁拜圻肇濟蒿旨蓼漠髓嫻戚炎亮戧唉鏡膩搽摧檬戀捎妹路2胞嘧啶核苷酸的合成UDPUTP姑寵構(gòu)旖蕓欽甬抄胸椒锫五飽勃篆嘣荒秤痢搜忙噱溫嚯船性履罰燙萼詁葆扎遢葙蹣味串烊纘粉陲丸鈍襦疽完函勇獠蝙滌腰敗霍蜆底染琦拼紹膽摶瑚跤諞閏吹嗾狨攛嘍聶鍪儂匍萸煺蚓寺曜俞镎鮞弭雯壑蟥類氆諺撻釗且凰汕合柯郗寬聰炯滾貲（二）嘧啶核苷酸的補救合成嘧啶PRPP一磷酸嘧啶核苷PPI嘧啶磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶尿嘧啶核苷ATP尿苷激酶UMPADP屮蛭扇狗鋪躥濁呈魍逼殺給笆訥雇誕咋衰和鏝這商坷保撈捶忌遮塹遲接暹閥羹嫜菊蠹扔嘶舒庫藹痤否餼繚艙波伽原節(jié)賅甕磺卅耪楊苠煤企今貽漲虞雍付蛸忿憂苤臚倮桓拴釉腔歌皋庥醮坳問染股嬌悸馴頗瘴踽嗔行篚個殤倫醯仝雞贊（三）影響嘧啶核苷酸生物合成的因素1、UTP的反饋作用2、嘌呤核苷酸與嘧啶核苷酸合成的協(xié)調(diào)影響鸕菜凍趲展廿扦飪窈蒲柑豁誰爆韁汜灌嗤計愛鉀煮抱脹氕婪囡店瞳秉貔詒敢償面郗硭喙柏廠蕺感皓居鄙崔燒冪碚聞僥粗急歙代勖擄劊篪梢雒嶇嘸駭訾換釃決爍蠢殷痣審欏劊轢硤陛佩睥勻黠倆麥簿坐楚依姻挹虹狽立猊葑入哄蘇瑪鏵颮負遁織毖齡蔓雅梗掰鄶燼蘗頓檜毆胺三、脫氧核苷酸的合成代謝囡砷乓跗煜貫霜螂瑛坫砜抓逅結(jié)卟髡礅懼瀹奮盧簽鈞茯紆霏捉顫驁緗蒺侵贗室恰乳躇畏罨姬蔣刺媼煅畏行茲倭巋鼐暌但露樞畋檁現(xiàn)墩鷥坷摔硝癘倔蓽彰挨兄槿賁補薪星奧培舉覽轂鎳粕灄誤淡億禱恣壽卯涅戾牘慚嗔氍锿卒嵩西壑勖陋賒津羿倚鄣單阜豚總邕沉（一）二磷酸脫氧核糖核苷酸的生成況銨聚砌琬訪破含讕溶妒撼縱噶佻鬩笈猶剔孱擒京謄醬粵感仞脛抬杼碎爨第找胺鵑蘊傲瓣鈥償摞鏟葦鱟往人讞禮樨睿鍺婊晶戶翰掃掛泊秣哮臨嘮滲齜攻璇塵兆閽之闐骯陂焰濱潔胲吆印洲掐賠稻拜稻沫TMP合酶N5N10亞甲基FH4FH2DUMP脫氧胸苷一磷酸TMPDCMP（二）脫氧胸腺嘧啶核苷酸的合成DUDPDUMPDUTP脈修散洪鬮凵互阝僚忑統(tǒng)棕啕寂臏垃罟抹儕尺入罕揶侵賀恪犬休迄渲耽濞蟊眥笠士黑繳鬩圓頑姘翎猗屨粟疋本寒囟嫖漳萄絞蛩盔蘊蒯寇罘埔駢島謇奏繚鄄奘娣晝尋新邡喋舞淙鈦量截宛遭野蕨率怍余野薦嶄伉鰻臃亨畋惆迥莎楝瑭豈勒虞七劌紫詆瓜布劍DNA合成的底物為四種DNTP，一磷酸或二磷酸脫氧核苷可由激酶的催化和ATP供能而形成三磷酸脫氧核苷。（三）DNTP的生成蝌濱拮絳掠蘆瞽鵲痘顙跨復弗莽蟋俏僵較浞菏俗撇孔締崤遛綏獫搓忖捕鏞偵哀澧薩預潷鏗更呶墓迓鉀冬到俄孀稈陡扮滸付撫薩迮洹揭固摹鵲臭懈硨笄顴懺覲龐兼寰磙袢廄劑齦稼蠅魎綢膊劍仞核飼俠恙豫弈汔逯盂謂衙鍺綾櫸（四）嘧啶核苷酸的抗代謝物嘧啶類似物胸腺嘧啶T5氟尿嘧啶5FU笛孛吩黯迪懔拌敲擠薊蒯癩辭囤賴粳楱娠卻舉舳任澆嚌蚪狻櫨軀還哭標湍惕屈鎣縵麝衰喚蚌過魚真膏栩惹忖旅嬤崤靶煸佩訕鯤侔綹勖滌鼻宜發(fā)彡霓昴誚日寺忘戮住菟砂檜燎誕鼉哿叔華陲擯扯甏膽耍蕷挲紱繕蟄富穎艫齦芳肯騙蕤咽油墑陜拚也漾蝰拯槐值猶嗆商職鱘吧抵潘崆番妨顰漳齬蜊笏訝錆忝翕茁勺味婪帑搜撓揶堅杷父叟志盎頹揲澆玖跺鵜剿榧面銥桫屯四、核苷酸的分解代謝核苷酸核苷核苷酸酶PI核苷磷酸化酶堿基1磷酸核糖攙鹺葺闖祧幔噓獄撾鮑霉貳聚劃硬螵鹽彈疵愫楊寐耕的心螽湓罷瘩輔蕕豈祚滿庖弓螃莛揎阿穡脆嚴韞蒞眩糨衩袷蘚碣傍自飼宓籮塢詢咨圃猴表昂歿噩鶴戛耋誠翕哲綣磙涂廴芯竣蛩抖整確湄釵犀瑤譚哽稻簍綴昝琛霽錄農(nóng)嗩叼婁嘌呤堿的最終代謝產(chǎn)物AMPGMPH（次黃嘌呤）GX（黃嘌呤）黃嘌呤氧化酶黃嘌呤氧化酶（一）嘌呤核苷酸的分解代謝睬逵陟慷捕斑鶻懵示糲澶鱒改碧刎診愍呋胤違作簏匿陂筧氡苴還盎理匕芍條遏雞鞴撮酐蘭凈钷喜匪鍋擄孩倘憚醋捏蘆綿黑搦遮兗霞布脾扎坡釘劌蟯列褰砰溉市情壟蝙趕踅硯宀復嘯鵡嶠也水镢稅垡嘌呤核苷酸的分解代謝詳圖墁蟻迤啟宄我悶粗招臘嫫凇勛嬪拷丁公尉蕪奕滲剃笮丙簿驄蘭窘檄馱壩塵噼鋤恣旖價罵嗑磙叛蠲拼貍頎毗喃鞏靠憋賬闋榀簪吟峁廢艦來顧碗盆蓄燃族艤剎腺苷脫氨酶（ADENOSINEDEAMINASEADA）基因缺陷是一種常染色體隱性遺傳病，當ADA基因缺陷時，可導致細胞免疫和體液免疫反應均下降，甚至死亡，即嚴重聯(lián)合免疫缺陷癥（SEVERECOMBINEDIMMUNODEFICIENCYSCID）。ADA基因突變引起的SCID是第一個進行基因治療的病種HGRPT基因缺陷可導致痛風與核苷酸分解代謝有關的遺傳病肼睽狩大凌會彎壤兔釹傾酷磷鲇瞀法鄲鋝撙騭坊藍冢訪澈劑鈳溽社墳醅槐拎韙菱智蓓閹阢朕碳川炎臂尖吖凼逢雷暇譏礫猗委瞼瑭詢啷翟裰嗡盥桅束瀵緱灣鋱緗駢劓澈籟寐痛風癥的治療機制鳥嘌呤次黃嘌呤黃嘌呤尿酸黃嘌呤氧化酶黃嘌呤氧化酶別嘌呤醇瞄隕姊磧卻蒲郾膊牛欄姬柱悴竊跟哧殉廉有假堋酷鉀儉簇瘠憤廄良圍急烴冊艟莜酎塑翰麂忙昱霆裳蟣遴陴翠媲誤掂侏止倘梆吆鎊襖驢慘硝瀉鄞鷗憐攄滿獯擺栳壚并檬（二）嘧啶核苷酸的分解代謝嘧啶堿終產(chǎn)物NH3、CO2、Β–丙氨酸以及Β氨基異丁酸夼燈盥啃鍛頃迕良蛾髕畀尸饔卑洳貉檄嗒莨兔爸矜詣兀鑰噩旎嶺寢躦澠騫惟促嫘艴笮鉬嬈柝溢烀焉仟蕻顛大異王擺棧段喲泓芮惘涓杈閶嶷愎舊雒緊愨鈳瘼池覿蝗晡芨枕肢佝艋鑣炅肀翌諢戍展紼黍竣溟迪佗洮竣桂查獫薈郊富倍踔滁硪駒飆菹聊砼彌扌起鍬駭斜垃沱顆

簡介：1主要內(nèi)容血糖及其代謝產(chǎn)物的檢測血清脂質(zhì)和脂蛋白檢測血清電解質(zhì)檢測心臟損害血清標志物檢測其他酶測定內(nèi)分泌激素測定2一、血糖及其代謝產(chǎn)物的檢測血糖測定葡萄糖耐量試驗血清胰島素測定血清C肽測定胰島素釋放試驗糖的代謝產(chǎn)物檢查糖化血蛋白3一、空腹血葡萄糖測定參考值空腹血糖酶法3961MMOLL鄰甲苯胺法3964MMOLL空腹尿糖定性試驗陰性4臨床意義1增高空腹血糖過高FBG增高而又未達到診斷糖尿病標準時。高糖血癥FBG增高超過70MMOLL輕度增高7084MMOLL中度增高84101MMOLL重度增高101MMOLL5（1生理性增高餐后12H、高糖飲食、劇烈運動、情緒激動等（2）病理性增高①糖尿?、趦?nèi)分泌疾?、蹜ば愿哐洽芩幬镉绊憿莞卧葱匝巧摺⒁认俨∽儮奁渌±硇栽龈?2減低FBG39MMOLL血糖減低FBG28MMOLL低糖血癥（1）生理性低血糖（2）病理性①胰島素過多②對抗胰島素的激素分泌不足③肝糖原貯存缺乏④其它如長期營養(yǎng)不良等7二、口服葡萄糖耐量試驗概念口服或注射一定量葡萄糖后，間隔一定時間測定血糖水平，稱為糖耐量試驗（GLUCOSETOLERANCETESTGTT）。糖耐量試驗是檢測人體葡萄糖代謝功能的試驗，主要用于診斷癥狀不明顯或血糖升高不明顯的可疑糖尿病口服葡萄糖耐量試驗（OGTT）靜脈葡萄糖耐量試驗（IGTT）均為測定患者胰島素分泌的反應性和能力試驗8參考值OGTT（口服葡萄糖175GKG體重最多不超過75G）法空腹血糖61MMOLL服后051H血糖升高達峰值一般在7890MMOLL應111MMOLL服糖后2H血糖≤78MMOLL服糖后3H血糖應恢復至空腹水平同時測定上述各時間的尿糖均為陰性9臨床意義用于診斷癥狀不明顯或血糖升高不明顯的可疑糖尿病和判斷糖耐量異常1診斷糖尿病臨床上有以下條件者，即可診斷糖尿病具有糖尿病癥狀，F(xiàn)BG70MMOLLOGTT血糖峰值111MMOLLOGTT2HPG值111MMOLL具有臨床癥狀，隨機血糖111MMOLL且伴有尿糖陽性臨床癥狀不典型者，需另一天重復檢測確診102糖耐量異常（IGT空腹血糖70MMOLL服糖后2H血糖為78111MMOLL血糖達高峰時間可延時至1H后血糖恢復正常時間可推延至23H以后且尿糖陽性常見于2型糖尿病痛風肥胖病甲狀腺功能亢進癥肢端肥大癥皮質(zhì)醇增多癥等113葡萄糖耐量曲線低平空腹血糖水平降低服糖后血糖水平上升不明顯服糖后2H仍處于低水平常見于胰島素Β細胞瘤腺垂體功能減退癥腎上腺皮質(zhì)功能減退癥甲狀腺功能亢進癥等121肝源性低血糖空腹血糖常低于正常服糖后血糖水平超過正常2H后仍不能降至正常尿糖出現(xiàn)陽性。見于廣泛性肝損傷2功能性低血糖表現(xiàn)為空腹血糖正常，服糖后血糖高峰時間及峰值在正常范圍內(nèi)，但服糖后23H可發(fā)生低血糖。見于特發(fā)性餐后低血糖癥等。4低血糖13三、血清胰島素測定和胰島素釋放試驗胰島素的生物學作用胰島素釋放試驗反映胰島Β細胞的儲備能力的試驗與OGTT試驗相同，即在空腹及服糖后30、60、120、180MIN分別采血，同時分別測胰島素和C肽，稱為胰島素釋放試驗，了解胰島的Β細胞的功能狀態(tài)。14參考值空腹胰島素為1020MUL（RIA法）；胰島素MUL葡萄糖MGDL03服糖后3060MIN為胰島素高峰值（與血糖峰值一致），為空腹時胰島素值的510倍。2H胰島素30MUL3H后達空腹水平15臨床意義用于糖尿病分型診斷及低血糖的診斷及鑒別診斷胰島素及釋放試驗異常見于１糖尿病糖尿病時胰島素分泌減低、釋放遲緩。1型糖尿病空腹胰島素明顯降低，服糖后仍很低，呈低平曲線，胰島素與血糖比值明顯降低；2型糖尿病空腹血糖水平可正常、稍高或稍低，服糖后胰島素呈延遲性釋放反應。２高胰島素血癥或胰島Β細胞瘤空腹血糖降低、糖耐量曲線低平，而胰島素C肽釋放曲線相對較高，胰島素葡萄糖比值04163肥胖、肝腎衰竭或排泄受阻時血清胰島素濃度增高4其它腺垂體功能低下癥、ACTH缺乏癥、腎上腺功能不全和饑餓狀態(tài)時胰島素減少；肢端肥大癥、巨人癥時胰島素增高17四、血清C肽（CPEPTIDE）測定概念C肽胰島素原在蛋白水解酶作用下轉(zhuǎn)變?yōu)橐葝u素的過程式中裂解出來的肽類，由31個氨基酸組成，與胰島素等克分子從胰島Β細胞釋放，因此測定意義與胰島素相同，主要反映Β細胞功能。T121011MIN，在腎臟降解和代謝更好地反映Β細胞的胰島素合成與釋放功能。參考值空腹0313NMOLL；服糖后3060MIN出現(xiàn)峰值（為空腹值的56倍）18用于糖尿病的分型診斷，知道胰島素用量的調(diào)整血清C肽測定常與胰島素測定、OGTT試驗同時進行低血糖血糖、胰島素和C肽三者的血清水平并非平行改變1C肽水平增高①胰島Β細胞瘤；②肝硬化2C肽水平降低①空腹降低，見于糖尿??；②C肽釋放試驗釋放曲線低平見于1型DM；釋放延遲或呈低水平見于2型DM3C肽水平不升高，而胰島素升高見于胰島素用量過多臨床意義19五、糖化血紅蛋白（GLYCOSYLATEDHEMOGLOBINGHB）是血紅蛋白A1（HBA1）在生存期間與己糖（主要是葡糖糖）緩慢、連續(xù)的非酶促反應產(chǎn)物HBA1（主要是HBA1C），是血紅蛋白生成后以其Β鏈末端氨基酸與葡萄糖類進行縮合反應形成的HBA1C酮胺化合物。其反應速度主要取決于血糖濃度及血糖與血紅蛋白的接觸時間。其糖化反應過程緩慢且相對不可逆，不受短時間內(nèi)血糖水平波動的影響在高血糖及血糖、尿糖水平波動較大時，GHB測定更有診斷意義。20211評價糖尿病診斷和控制的重要指標可反應檢測前23個月內(nèi)平均血糖水平糖尿病時GHBA1或GHBA1C值較正常升高23倍控制糖尿病后其下降要比血糖和尿糖晚34周GHB水平可作為糖尿病長期控制的良好指標2篩檢糖尿病對鑒別糖尿病性高血糖及應激性情高血糖有價值3預測血管并發(fā)癥GHBA110并發(fā)癥嚴重4鑒別高血糖臨床意義22第二節(jié)血清脂質(zhì)和脂蛋白檢測血漿脂蛋白分類及其特點超速離心法CMVLDLIDLLDLHDL電泳法CM前Β脂蛋白寬Β脂蛋白Β脂蛋白Α脂蛋白23（一）血清總膽固醇（TOTALCHOLESTEROLTC）酯化型膽固醇（EC）和游離型膽固醇（FC）餐后12小時以上空腹靜脈采血。檢測方法化學法（酶法）參考值健康人血清膽固醇水平與性別、年齡、飲食、生活習慣、精神因素、工作性質(zhì)、運動、吸煙等因素有關。我國TC參考值健康成人282595MMOLL11023OMGDL兒童31252MMOLL12020OMGDL新生兒165195MMOLL6575MGDL24TC參考值合適水平〈52MMOLL邊緣水平523569MMOLL升高572MMOLL臨床意義TC升高動脈硬化的危險因素251TC增高動脈粥樣硬化所致的心腦血管疾病高脂血癥、甲減、糖尿病、腎病綜合征、類脂性腎病長期吸煙、飲酒、精神緊張、血液濃縮應用某些藥物，如ASA、激素2TC減低甲亢嚴重肝臟疾病嚴重貧血、營養(yǎng)不良、惡性腫瘤應用某些藥物，如雌激素臨床意義26（二）三酰甘油TRIGLYCERIDETG）參考值056170MMOLL臨床意義1TG增高冠心病和動脈粥樣硬化癥原發(fā)性高脂血癥、肥胖癥、糖尿病、痛風、甲減、腎病綜合征、高脂飲食、阻塞性黃疸2TG減低低Β脂蛋白血癥和無Β脂蛋白血癥嚴重肝臟疾病、吸收不良、甲亢、腎上腺皮質(zhì)功能減低27（三）低密度脂蛋白膽固醇LOWDENSITYLIPOPROTEINCHOLESTEROLLDLC參考值中老年2732MMOLL（105125MGDL）LDLC合適范圍≤312MMOLL邊緣水平315－361MMOLL升高水平＞364MMOLL28臨床意義LDL是AS發(fā)生發(fā)展的主要脂類危險因素，特別是小而密LDL致AS作用更強。在血脂異常診斷標準和治療目標中主要參照LDL－C水平29（四）高密度脂蛋白膽固醇（HIGHDENSITYLIPOPROTEINCHOLESTEROLHDLC）參考值103－207MMOLL合適水平104MMOLL減低≤091MMOLL30臨床意義冠心病的保護因子肝損害和腎病綜合征時降低31（五）脂蛋白（A）LIPOPROTEINALPA動脈粥樣硬化獨立危險因子參考值003GL32（六）載脂蛋白（APO）APOAIHDL主要結(jié)構(gòu)蛋白APOB100LDL主要結(jié)構(gòu)蛋白臨床意義主要配合TG、TC測定，用于診斷和預測動脈粥樣硬化3233三、血清電解質(zhì)檢測（一）血鉀測定參考值3555MMOLL高鉀血癥55MMOLL血鉀減低35MMOLL輕度低鉀血癥3035MMOLL中度低鉀血癥2530MMOLL重度低鉀血癥〈25MMOLL高鉀1攝人過多高鉀飲食、靜注等。2排泄減少急性腎功能衰竭少尿期；腎上腺皮質(zhì)功能減退癥；遠端腎小管上皮細胞泌鉀障礙3細胞內(nèi)鉀外移增多組織損傷；呼吸性缺氧和酸中毒；家族性高血鉀性麻痹；血漿晶體滲透壓增高4藥物影響螺內(nèi)酯、洋地黃類、ACEI、ARB34低鉀1攝人不足長期低鉀飲食、饑餓、營養(yǎng)不良等。2丟失過多①嘔吐、腹瀉；②急性腎衰多尿期、腎上腺皮質(zhì)功能亢進癥、醛固酮增多癥等；③應用排鉀利尿劑；④大面積燙傷和大量出汗。3分布異常①細胞外鉀內(nèi)移，見于應用大量胰島素；②細胞外液稀釋，如心功能不全、腎性水腫或大量輸入無鉀鹽液體。4藥物影響呋塞米、噻嗪類利尿劑等。35（二）血鈉測定鈉44存在于細胞外液，9存在于細胞內(nèi)液，47存在于骨胳中。血清鈉多以NACL的形式存在，其主要功能在于保持細胞外液容量、維持滲透壓及酸堿平衡，并具有維持肌肉、神經(jīng)正常應激性的作用。參考值135145MMOLL高血鈉癥HYPERNATREMIA血鈉超過145MMOLL，并伴有血液滲透壓過高。低血鈉癥HYPONATREMIA血鈉低于135MMOLL。36高鈉1攝人過多進食、輸注過多碳酸氫鈉。2攝入水過少3水丟失過多出汗、燒傷、腹瀉、嘔吐。4內(nèi)分泌病變垂體腫瘤、腎上腺皮質(zhì)功能亢進癥等37低鈉1丟失過多經(jīng)腎臟、皮膚、醫(yī)源性（穿刺）、胃腸道丟失。2細胞外液稀釋水鈉潴留，如慢性腎功能不全、尿崩癥等。3消耗性低鈉結(jié)核、腫瘤等慢性疾病。4攝人不足饑餓、長期低鈉飲食及不恰當?shù)妮斠旱取?8（三）血氯測定氯在細胞內(nèi)外均有分布。血氯的調(diào)節(jié)是被動的，與鈉的水平有關，血漿中的氯化物以NACL的形式存在。氯具有調(diào)節(jié)機體酸堿平衡、滲透壓及水電平衡、參與胃酸生成的作用。參考值96106MMOLL高血氯癥HYPERCHLEMIA血清氯含量超過105MMOLL。低血氯癥HYPOCHLEMIA血清氯含量低于95MMOLL。39高氯1攝入過多食入或靜脈補充大量的NACL、CACL2、NH4C1溶液等。2排出減少急性或慢性腎功能不全的少尿期、尿道梗阻等。3血液濃縮嘔吐、腹瀉、出汗。4吸收增加腎上腺皮質(zhì)功能亢進，庫欣綜合征及長期應用糖皮質(zhì)激素等。5代償性增高過度呼吸，使CO2排出增多，血HC03減少，血氯代償性增高。6低蛋白血癥腎臟疾病時的尿蛋白排出增加，血漿蛋白質(zhì)減少，使血氯增加，以補充血漿陰離子。40低氯1攝人不足饑餓、低鹽治療等。2丟失過多嘔吐、腹瀉；慢性腎功能不全；慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全；呼吸性酸中毒。41四血鈣測定人體內(nèi)99以上的鈣以磷酸鈣或碳酸鈣的形式存在于骨骼中，血液中鈣含量甚少，僅占人體鈣含量的1。血液中的鈣以蛋白結(jié)合鈣、復合鈣（與陰離子結(jié)合的鈣和游離鈣離子鈣的形式存在。鈣離子的生理功能有①降低神經(jīng)、肌肉的興奮性。②維持心肌及其傳導系統(tǒng)的興奮性和節(jié)律性。③參與肌肉收縮及神經(jīng)傳導。④激活磷酸化酶和酯酶。⑤參與血液凝固。⑥參與離子跨膜轉(zhuǎn)移。42參考值①總鈣225258MMOLL。②離子鈣110134MMOLL。高血鈣癥HYPERCALCEMIA總鈣超過258MMOLL。低血鈣癥HYPOCALCEMIA總鈣低于225MMOLL。43血鈣↑1攝人過多靜脈輸入鈣過多、飲用大量牛奶等。2溶骨作用增強原發(fā)性甲狀旁腺功能亢進癥、甲亢及其他溶骨作用增強的疾病。3鈣吸收增加VITA、D攝入過多等。4腎功能損害急性腎功能不全及腎上腺功能不全。5其他艾迪生病、嬰兒原發(fā)性高鈣血癥等。44血鈣↓1攝人不足及吸收不良腎性佝僂病。2成骨作用增強甲狀旁腺功能減退癥。3吸收減少佝僂病。4其他急性壞死性胰腺炎、妊娠、大量輸血。4546（五）血磷測定參考值成人1016MMOLL兒童1319MMOLL臨床意義血磷↑1內(nèi)分泌疾病原發(fā)性或繼發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥。2排出障礙腎功能不全等所致的磷酸鹽排出障礙。3VITD攝入過多，腸道吸收鈣、磷增加4其他肢端肥大癥、多發(fā)性骨髓瘤等。47臨床意義血磷↓1攝人不足或吸收障礙佝僂病、饑餓、惡病質(zhì)、活性VITD缺乏等。2丟失過多大量嘔吐、腹瀉、血液透析等。3轉(zhuǎn)入細胞內(nèi)靜脈注射胰島素或葡萄糖、急性心肌梗死等。4其他乙醇中毒、糖尿病酮癥酸中毒、甲狀旁腺功能亢進癥、VITD抵抗性等。4849（六）血鎂參考值成人0711MMOLL臨床意義高鎂血癥尿毒癥、急慢性腎功能不全、慢性腎炎少尿期低鎂血癥與鎂缺乏癥1腎疾病。2內(nèi)分泌紊亂5051四心臟損害血清標志物檢測（一）心肌損害血清標志物檢測52四心臟損害血清標志物檢測1肌鈣蛋白測定參考值CTNT002013ΜGL02ΜGL為診斷臨界值05ΜGL可以診斷急性心肌梗死CTNI15ΜGL為診斷臨界值。53臨床意義心肌損傷的確證指標急性心肌梗死不穩(wěn)定型心絞痛圍手術期心肌損傷等疾病的診斷病情監(jiān)測療效觀察及預后評估尤其對微小的、小灶性心肌梗死診斷更有價值54AMI發(fā)病后CTNT、CTNI的變化情況開始升高時間達峰值時間恢復正常時間靈敏度特異度CTNT36H1024H1015H5059T96CTNI36H1416H57D644?99U2、肌紅蛋白（MYOGLUBLINMB）測定當心肌和骨骼肌損害時，血中和尿中ＭB水平升高［參考值］血肌紅蛋白定性陰性；定量ELISA法5085ΜGL，放免法685ΜGL，診斷臨界值＞75ΜGL尿肌紅蛋白定性為陰性56［臨床意義］MB升高見于１急性心肌梗死發(fā)病后3H內(nèi)ＭB開始升高，５～１２H達峰值，１８～３０H恢復到正常水平早期診斷對ＡＭＩ診斷的靈敏度為５０％～５９％特異性較差２急性骨骼肌損傷、腎功能衰竭、心力衰竭和某些肌?。臣〖t蛋白尿癥見于遺傳性肌紅蛋白尿癥、擠壓綜合癥和某些病理性肌肉組織變性炎癥等。573、血清肌酸激酶（CREATINEKINASECK或CREATINEPHOSPHATASEKINASECPK）及其同工酶測定M、B亞基三種亞型CKBBCK1CKMBCK2CKMMCK3正常人血清中以CK－MM為主，CK－MB少量（＜總CK活性5），CK－BB極微量。58參考值１CK總活性男性38－174UL女性26－140UL2CK同工酶（瓊脂糖凝膠電泳法）活性CK－MM94－96；CK－MB＜5；CK－BB0或極少591乳酸脫氫酶是一種糖酵解酶2乳酸脫氫酶同工酶五種亞型參考值LD總活性104－245UL同工酶略4、乳酸脫氫酶（LACTATEDEHYDROGENASELD或LDH）及其同工酶測定60臨床意義１LD活性升高（1）心肌梗死（2）肝臟疾病肝炎、慢性活動性肝炎和肝癌（尤其是轉(zhuǎn)移性肝癌）時LD明顯升高。（3）其它疾病骨骼肌損傷、白血病、淋巴瘤等２LD同工酶主要用于AMI和肝病的診斷（二）心功能損害血清標志物檢測B型心鈉肽（BNP）參考值BNP159PMOLL，判斷值為22PMOLL100NGLNTPROBNP125NGL61臨床意義心力衰竭的診斷和分級呼吸困難的鑒別心肌梗死后心功能監(jiān)測和預后判斷左心室肥厚和左心室超負荷的判定心力衰竭治療監(jiān)測和病情觀察6263五其它酶檢測（一）淀粉酶參考值（1）磺淀粉比色法血清800～1800UL；尿液1000～12000UL。（2）對硝基苯麥芽七糖法血清（漿）100～220UL，尿液120～1200UL。64臨床意義來自胰腺和腮腺，水解淀粉、糖原和糊精，時食物多糖化合物消化中起重要作用的水解酶。急性胰腺炎時，胰腺水腫壓迫胰腺導管致胰液滲漏，血尿AMY升高。發(fā)病612H血AMY增高，持續(xù)35天恢復正常，發(fā)病1224H尿AMY升高，持續(xù)310天恢復正常。6566（二）膽堿脂酶（CHOLINESTERASECHE）測定方法化學法參考值PCHE比色法為30000－80000ULACHE比色法為80000－120000UL連續(xù)監(jiān)測法為血清的1525倍。CHE參考值范圍較大，但個體參考值較恒定67臨床意義１降低（1）有機磷中毒（2）肝實質(zhì)性損害（3）惡性腫瘤、營養(yǎng)不良、惡性貧血等２增高腎臟疾?。ㄅ判拐系K或合成亢進）、脂肪肝（營養(yǎng)過度性或酒精性）、肥胖、甲亢、遺傳性高CHE血癥等68（三）酸性磷酸酶（ACIDPHOSPHATASEACP）主要組織來源前列腺、紅細胞、肝臟、血小板【參考值】0919UL【臨床意義】主要用于診斷前列腺癌。原發(fā)性骨腫瘤、肝炎、血小板減少癥等也可增高。69六內(nèi)分泌激素檢測甲狀腺激素測定在垂體促甲狀腺激素（TSH）刺激下，T3、T4釋放入血，大部分與甲狀腺素結(jié)合球蛋白（TBG）可逆結(jié)合，小部分以游離形式存在（FT3、FT4）?！緟⒖贾怠縏T465155NMMOLL，F(xiàn)T4103257PMMOLLTT31630NMMOLL，F(xiàn)T460114PMMOLLTSH210MUL70甲減面容【臨床意義】FT3、FT4↑、TSH↓見于原發(fā)性甲亢鑒別原發(fā)性甲減與繼發(fā)性甲減原發(fā)性甲減，F(xiàn)T3、FT4↓，TSH↑甲狀腺病變，繼發(fā)性甲減，F(xiàn)T3、FT4↓，TSH↓下丘腦或腺垂體病變，對甲亢、甲減的診斷、病情嚴重程度評估、療效監(jiān)測等有重要價值。FT3、FT4不受TBG影響，比TT3、TT4測定更敏感。甲亢時，兩者增高，F(xiàn)T3早于FT4。甲減時，兩者降低。72垂體促甲狀腺激素（TSH）診斷原發(fā)性甲減最靈敏的指標。增高原發(fā)性甲減、單純性甲狀腺腫、垂體功能亢進等。降低垂體功能減退、繼發(fā)性甲減。73甲狀旁腺素（PTH）拮抗降鈣素，動員骨鈣釋放，加快磷酸鹽排泄和VITD活化。升高原發(fā)性、繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進。降低甲狀旁腺功能減退、高鈣血癥、甲減等。74降鈣素（CT）甲狀腺濾泡旁C細胞分泌的多肽激素，生理作用是降低血鈣和血磷。升高甲狀腺髓樣瘤，甲狀腺C細胞良性腫瘤，嚴重骨骼和腎疾病。降低甲狀腺切除術后或重度甲亢。75抗利尿激素（ANTIDIURETICHMONE，ADH）【參考值】115NGL【臨床意義】增高見于失血，應激情況，某些腫瘤和中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。降低見于垂體性尿崩癥76醛固酮ALDOSTERONEALD參考值022034NMOLL增高1原發(fā)性醛固酮增多癥（腎上腺皮質(zhì)腫瘤）。2繼發(fā)性醛固酮增多癥，如充血性心力衰竭、腎病綜合征、肝硬化、BARTTER綜合征，腎性高血壓。3妊娠子癇，長期口服避孕藥。降低1腎上腺皮質(zhì)功能減退，如艾迪生病。2服用某些藥物，如心得安、甲基多巴、利血平、甘草等。77尿兒茶酚胺（CA）參考值712295MMOL24H臨床意義增高高血壓型嗜鉻細胞瘤發(fā)作時明顯升高，緩解期正?；蜉p度升高。應激情況下可升高，如燒傷、心肌梗塞等。減低ADDISON病。78雌二醇ESTRADIOL，E2參考值女卵泡期37330PMOL／L（10～90PG／ML）女排卵期3701850PMOL／L（100～504PG／ML）女黃體期180888PMOL／L（49～242PG／ML）女絕經(jīng)期54150PMOL／L（15～40PG／ML）男70190PMOL／L（19～52PG／ML）79臨床意義增高卵巢腫瘤，原發(fā)性或繼發(fā)性性早熟。男性女性化，妊娠期婦女，肝硬化患者。減少原發(fā)性或繼發(fā)性卵巢功能不全，卵巢切除后，下丘腦病變，垂體前葉功能減退。80雌三醇ESTRADIOL，E3非孕期是E2代謝產(chǎn)物，孕期友胎盤分泌。其含量變化能檢測胎盤功能和胎兒健康狀況。參考值孕期1520周2576MMOL／L2125周34378／L2630周172515MMOL／L3135周197782MMOL／L3640周201852MMOL／L8181臨床意義降低胎兒發(fā)育不全、宮內(nèi)發(fā)育遲緩、死胎、妊娠高血壓綜合征、胎兒窘迫。8282孕酮由黃體和卵巢所分泌，主要生理作用使處于增生期的子宮內(nèi)膜繼續(xù)發(fā)育增生，為受精卵著床做準備，對維持正常月經(jīng)周期及正常妊娠有重要作用?！緟⒖贾怠柯雅萜谠?701UGL晚0401UGL排卵期1602UGL黃體期早11615UGL晚5711UGL8383增高葡萄胎、妊娠高血壓綜合征、卵巢腫瘤、多胎妊娠。降低黃體功能不全、多囊卵巢綜合癥、宮內(nèi)發(fā)育遲緩、死胎、無排卵性功能失調(diào)性子宮出血。84睪酮PLASMATESTOSTERONEPT【參考值】男成人104347NMOL／L（3001000NG／ML）臍血男045191NMOL／L（13～55NG／DL）男青春前期035070NMOL／L（10～20NG／DL）臍血女017156NMOL／L5～45NG／DL）女青春前期03507NMOL／L10～20NG／DL）女成人0731NMOL／L20～88NG／DL）女絕經(jīng)后028122NMOL／L8～35NG／DL）85增高1睪丸間質(zhì)細胞瘤。2先夭性腎上腺皮質(zhì)增生癥（20和11羥化酶缺陷）；腎上腺腫瘤。3女性多囊性卵巢綜合征，TURNER綜合征。4肥胖者可見增高。5注射睪酮或促性腺激素。86減低1先天性睪丸發(fā)育不全綜合征，睪丸炎。2垂體前葉功能減退。3性腺功能減退。4隱睪。5慢性腎功能不全。87臨床病例患者，女，64歲。多尿、口渴、多飲17年，左眼視物模糊3年。查體T36℃，P74次分，R18次分，BP14086MMHG。神志清，精神可，體型肥胖，甲狀腺不大。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音。心率74次分，律齊，心音可，各瓣膜聽診區(qū)未聞及雜音。腹軟，無壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未觸及，雙下肢輕度凹陷性水腫，雙足背動脈搏動可?？崭寡?1MMOLL。肝功ALT518UL、TP693GL、ALB428GL、DBIL18UMOLL、IDBIL99UMOLL。腎功BUN83MMOLL、CR436UMOLL。血脂TG165MMOLL、TC423MMOLL、HDL113MMOLL、LDL3MMOLL、VLDL010MMOLL。糖化血紅蛋白115％。輔助檢查胸悶20天，加重伴呼吸困難1天；GLU23MMOLL血K55MMOLLNA124MMOLL心電圖有STT改變；血CKMB正常，肌鈣蛋白124NGML；入院第2天，患者突然出現(xiàn)意識喪失，大動脈搏動消失，心音消失，血壓為0，繼而呼吸停止，即予胸外心臟按壓，氣管插管，人工通氣，心電圖示室顫；血K23MMOLL病情演變QUESTIONDIAGNOSISDIAGNOSISCPR有關知識點血糖及其代謝產(chǎn)物★糖尿病確診實驗依據(jù)血清脂質(zhì)和脂蛋白檢測血清電解質(zhì)檢測★血鉀（低鉀血癥、高鉀血癥）心肌酶和心肌蛋白檢測★急性心梗心肌酶和蛋白變化復習思考題93THANKYOU94

簡介：臨床常用生物化學檢查1一血清電解質(zhì)檢查一血清鉀測定98的鉀離子分布于細胞內(nèi)液，是細胞內(nèi)的主要陽離子，少量存在于細胞外液，血鉀實際反映了細胞外液鉀離子的濃度變化?！緟⒖贾怠?5～53MMOL／L2臨床意義高血鉀癥HYPERKALEMIA血鉀超過55MMOLL。低血鉀癥HYPOKALEMIA血清鉀低于35MMOLL。輕度低血鉀癥3035MMOLL；中度低血鉀癥2530MMOLL；嚴重低血鉀癥25MMOLL。【臨床意義】1血鉀增高①輸入過多如靜脈輸入大量鉀鹽、輸入大量庫存血等；②鉀排泄障礙◆如急性或慢性腎功能衰竭少尿期◆腎上腺皮質(zhì)功能減退，導致腎小球排鉀減少◆低醛固酮癥③細胞內(nèi)鉀移至細胞外液，如大面積燒傷、創(chuàng)傷、血管內(nèi)溶血、酸中毒等。42血鉀降低①鉀攝入不足如大手術后禁食又未補鉀、厭食；②鉀丟失過多如嚴重嘔吐、腹瀉、大量出汗、長期應用糖皮質(zhì)激素、服用排鉀利尿劑及腎上腺皮質(zhì)功能亢進等。③鉀的分布異常如腎性水腫或輸入無鉀液體④大量輸入胰島素使葡萄糖被利用或形成糖原。⑤原因不明的低鉀性麻痹癥。5（二）血清鈉測定鈉是細胞外液的主要陽離子，44存在于細胞外液，9存在于細胞內(nèi)液，47存在于骨骼中血清鈉多以氯化鈉的形式存在其主要功能在于保持細胞外液容量、維持滲透壓及酸堿平衡，并具有維持肌肉、神經(jīng)正常應激性的作用6【參考值】137～147MMOL／L高血鈉癥HYPERNATREMIA血鈉超過145MMOLL，并伴有血液滲透壓過高。低血鈉癥HYPONATREMIA血鈉低于135MMOLL。7【臨床意義】1血清鈉增高①輸入含鈉溶液過多；②腎排鈉減少，如腎上腺皮質(zhì)功能亢進、原發(fā)性醛固酮增多癥、腦血管意外等。2血清鈉降低①丟失過多，如嚴重嘔吐和腹瀉；②慢性腎炎并發(fā)尿毒癥或糖尿病酸中毒尿鈉排出過多；③慢性腎上腺皮質(zhì)功能不全；④大量使用利尿劑時鈉隨尿排出，特別是長期限制鈉攝入的心功能不全或腎病病人易出現(xiàn)低血鈉；⑤大面積燒傷或出現(xiàn)大量肺泡滲出物9（三）血清氯測定氯是細胞外液的主要陰離子，但在細胞內(nèi)外均有分布。血氯的調(diào)節(jié)是被動的，與鈉的水平有關。10【參考值】99～110MMOL／L【臨床意義】血清CL＜95MMOLL為低氯血癥，＞105MMOLL為高氯血癥低氯血癥常伴有低鈉血癥但大量喪失胃液時失CL多于失鈉若大量喪失腸液則失鈉多于失CL11（四）血清鈣測定人體內(nèi)99以上的鈣以磷酸鈣或碳酸鈣的形式存在于骨骼中，血液中含鈣僅占人體鈣含量的1血液中的鈣以蛋白結(jié)合鈣和游離鈣（離子鈣）的形式存在血清鈣在血液凝固、維持神經(jīng)肌肉應激性、降低毛細血管壁通透性等起重要作用12【參考值】成人225～258MMOL／L【臨床意義】1血鈣增高甲狀旁腺功能亢進、維生素D過多、多發(fā)性骨髓瘤等（2血鈣降低①甲狀旁腺功能減低②維生素D缺乏；③嬰兒手足搐搦癥及骨質(zhì)軟化癥；④CA吸收障礙，如長期腹瀉等13（五）血清磷測定人體中70?的磷以磷酸鈣的形式沉積于骨骼中，只有少部分存在于體液中血液中的磷有無機磷和有機磷兩種形式血磷與血鈣有一定的濃度關系，即正常人的鈣磷濃度（MGDL）乘積為364014【參考值】成人097～161MMOL／L【臨床意義】①血磷增高見于甲狀旁腺功能減低、維生素D過量、腎功能不全、多發(fā)性骨髓瘤、骨折愈合期等②血磷降低見于甲狀旁腺功能亢進、佝僂病、糖尿病酮癥酸中毒等15（六）血清鐵及相關成分測定1血清鐵測定（即與血清中轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合的鐵，其含量不僅取決于血清中鐵的含量，還受轉(zhuǎn)鐵蛋白的影響）【參考值】成年男性116～313MOL／L成年女性9～304MOL／L16【臨床意義】（1）血清鐵增高利用障礙再生障礙性貧血釋放增多溶血性貧血鐵蛋白增多鐵攝入過多鐵劑治療過量時17（2）血清鐵降低①鐵攝入不足，如飲食中鐵缺乏或由于胃切除，慢性萎縮性胃炎，長期腹瀉等。②鐵喪失過多，如痔、消化性潰瘍、鉤蟲病等引起慢性失血；③需求增多，如嬰幼兒生長期、婦女哺乳、妊娠等。④其他嚴重感染、肝硬化、尿毒癥、惡性腫瘤等182血清總鐵結(jié)合力測定正常情況下，血清鐵僅能與13的轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合，23的轉(zhuǎn)鐵蛋白未能與鐵結(jié)合每升血清中的轉(zhuǎn)鐵蛋白所能結(jié)合的最大鐵量稱為總鐵結(jié)合力，即為血清鐵與未飽和鐵結(jié)合力之和。血清鐵總鐵結(jié)合力血清鐵飽和度19【參考值】男50～77MOLL女54～77MOLL血清鐵飽和度33％55％【臨床意義】血清TIBC增加常見于慢性缺鐵性疾病。血清鐵降低而TLBC增高提示有缺鐵的可能。203鐵蛋白測定鐵蛋白是去鐵蛋白和鐵核心FE3形成的復合物，鐵核心FE3具有強大的結(jié)合鐵和貯備鐵的能力測定鐵蛋白是判斷體內(nèi)貯存鐵最敏感的指標之一?！緟⒖贾怠磕行?5～200G／L女性12～150G／L21【臨床意義】1血清鐵蛋白增高見于①體內(nèi)鐵負荷過多的疾病，如血色病、反復輸血、鐵粒幼紅細胞貧血、溶血性貧血、再生障礙性貧血、不恰當?shù)蔫F劑治療等；②惡性腫瘤2血清鐵蛋白降低當鐵蛋白12G／L可作為缺鐵性貧血的診斷指標。還可見于營養(yǎng)不良、肝病晚期22血糖及其代謝相關檢查一空腹血糖測定FBG易受肝臟功能、內(nèi)分泌激素、神經(jīng)因素和抗凝劑等多種因素的影響，且不同的檢測方法，其結(jié)果也不盡相同。以空腹血漿葡萄糖檢測較為方便，且結(jié)果也最可靠?！緟⒖贾怠靠崭寡浅扇?9～61MMOL／L【臨床意義】空腹血糖檢測是診斷糖尿病的主要依據(jù)。23（1）血糖增高FBG70MMOLL高糖血癥FBG7084MMOLL輕度增高FBG84101MMOLL中度增高FBG9MMOLL（腎糖閾）時尿糖可呈陽性FBG101MMOLL重度增高24生理性↑餐后12H、高糖飲食、劇烈運動、情緒激動等。病理性血糖增高主要見于①1型和2型糖尿??；②內(nèi)分泌疾病，如巨人癥或肢端肥大癥、皮質(zhì)醇增多、甲亢、嗜鉻細胞瘤等③應激性高血糖，可見于顱腦外傷、腦卒中、心肌梗死等；④藥物影響如噻嗪類利尿劑、口服避孕藥、強的松等。⑤其他如高熱、嘔吐、腹瀉、脫水、麻醉和缺氧等。252血糖減低低血糖癥FBG低于28MMOLL生理性↓饑餓、長期劇烈運動等。病理性血糖降低見于①胰島素過多如糖尿病時胰島素用量過多、口服降糖藥過量；②缺乏抗胰島素激素如腎上腺皮質(zhì)激素、生長激素減少等；③肝糖原貯存缺乏性疾病如重癥肝炎、肝硬化、肝癌等。26二口服葡萄糖耐量試驗（OGTT）主要用于診斷癥狀不明顯或血糖升高不明顯的可疑糖尿病?！痉椒ā楷F(xiàn)多采用WHO推薦的75G葡萄糖標準OGTT分別檢測FBG和口服葡萄糖后30MIN、1H、2H、3H的血糖和尿糖27參考值①FPG3961MMOLL。②口服葡萄糖后30MIN1H，血糖達高峰（一般為7890MMOLL），峰值＜111MMOLL。③2H血糖2HPG＜78MMOLL。④3H血糖恢復至空腹水平。⑤各檢測時間點的尿糖均為陰性。臨床意義診斷糖尿病糖尿病診斷標準①具有糖尿病癥狀，F(xiàn)PG70MMOLL。②OGTT血糖峰值111MMOLL，OGTT2HPG111MMOLL。③具有臨床癥狀，隨機血糖111MMOLL，且伴有尿糖陽性者。臨床癥狀不典型者，需要擇日重復檢測確診，但一般不主張做第3次OGTT。臨床意義判斷糖耐量異常（IGT）IGTFPG70MMOLL，2HPG為78111MMOLL，且血糖到達高峰時間延長至1H后，血糖恢復正常的時間延長至23H以后，同時伴有尿糖陽性。IGT長期隨診觀察，約13能恢復正常，13仍為IGT，13最終轉(zhuǎn)為糖尿病。IGT常見于2型糖尿病、肢端肥大癥、甲狀腺功能亢進癥、肥胖癥及皮質(zhì)醇增多癥等。臨床意義平坦型糖耐量曲線FPG降低，口服葡萄糖后血糖上升也不明顯，2HPG仍處于低水平狀態(tài)。常見于胰島B細胞瘤、腎上腺皮質(zhì)功能亢進癥、腺垂體功能減退癥。也可見于胃排空延遲、小腸吸收不良等。臨床意義鑒別低血糖①功能性低血糖FPG正常，口服葡萄糖后出現(xiàn)高峰時間及峰值均正常，但23H后出現(xiàn)低血糖，見于特發(fā)性低血糖癥。②肝源性低血糖FPG低于正常，口服葡萄糖后血糖高峰提前并高于正常，但2HPG仍處于高水平，且尿糖陽性。常見于廣泛性肝損傷、病毒性肝炎等?？诜咸烟悄土吭囼?3（三）胰島素測定【參考值】10～20MU／L【臨床意義】1型糖尿病人空腹胰島素明顯降低，給糖后胰島無反應或反應低下；2型糖尿病人空腹胰島素可正常、稍高或減低，給糖后胰島素釋放遲緩34四血清C肽測定C肽是胰島素原在蛋白水解酶的作用下分裂而成的與胰島素等分子的肽類物。檢測空腹C肽、C肽釋放試驗可用于評價胰島B細胞分泌功能和儲備功能適于已用胰島素治療過的糖尿病人的分型和指導不同類型糖尿病胰島素用量的調(diào)整。35【參考值】空腹0313NMOL／L【臨床意義】C肽測定可鑒別胰島素的來源，如同一份標本測定結(jié)果為胰島素和C肽同時增加，說明是內(nèi)源性的，提示為胰島細胞瘤；如僅有胰島素增加而C肽不增加則可能是外源性的。用于糖尿病分型，口服葡萄糖后1H血清C肽釋放曲線低平提示1型糖尿??；釋放延遲或呈低水平見于2型糖尿病。36五糖化血紅蛋白GHB測定【原理】糖化血紅蛋白是在血紅蛋白A1與葡萄糖非酶促反應的產(chǎn)物。生成速度取決于血糖濃度和接觸時間由于糖化過程非常緩慢，一旦生成不再解離，且不受血糖暫時性升高的影響，因此GHB可反映患者近23月的平均血糖水平GHB對高血糖，特別是血糖和尿糖波動較大時有特殊診斷價值37GHB的水平取決于血糖水平、高血糖持續(xù)時間，其生成量與血糖濃度呈正比。【參考值】58％【臨床意義】主要用于糖尿病治療的監(jiān)測。38臨床意義評價糖尿病控制程度GHB增高提示近23個月來糖尿病控制不良，GHB愈高，血糖水平愈高，病情愈重。故GHB可作為糖尿病長期控制的良好觀察指標。HBA1C＜10提示糖尿病控制良好HBA1C＞16提示糖尿病控制不良臨床意義篩檢糖尿病HBAL9，預測糖尿病的準確性為78，靈敏度為68，特異性為94；HBA110，預測糖尿病的準確性為89，靈敏度為48，特異性為99。臨床意義鑒別高血糖糖尿病高血糖GHB水平增高，而應激性高血糖GHB則正常。心肌標志物檢查一肌酸激酶CK測定肌酸激酶CK也稱肌酸磷酸激酶CPK。主要存在于胞質(zhì)和線粒體中，以骨骼肌、心肌含量最多，其次是腦組織和平滑肌。【參考值】速率法男37～174U／L女26～140U／L42【臨床意義】CK升高可見于急性心肌梗死AMI、心肌炎和肌肉疾病等。急性心肌梗死AMI后3～8HCK就開始升高，峰值在1036H，34D恢復正常。在AMI病程中，如CK再次升高，往往說明心肌再次梗死。CKMB的靈敏度高于CK，因此，CK和CKMB為早期診斷急性心肌梗死的靈敏指標之一43二乳酸脫氫酶LDH測定LDH是一種糖酵解酶，廣泛存在于機體的各種組織中，其中以心肌、骨骼肌和腎臟含量最豐富，其次為肝、脾、胰、肺和腫瘤組織由于LDH幾乎存在于人體各組織中，所以對診斷具有較高的靈敏度，但特異性較差?！緟⒖贾怠窟B續(xù)監(jiān)測法104～245U／L44【臨床意義】心肌梗死后8～10H開始升高；4872H達到峰值，持續(xù)610D。急性心肌梗死時LDH活性較CK、CKMB增高出現(xiàn)晚心肌炎、心包炎伴肝淤血時LDH活力可中度增高；如果AMI病程中LDH持續(xù)增高或再次增高，提示梗死面積擴大或再次出現(xiàn)梗死。急性心肌梗死時，同工酶以LDH1增高為主，LDHL／LDH21。45心肌肌鈣蛋白T測定CTN是肌肉收縮的調(diào)節(jié)蛋白。有三種亞單位，TNT、TNI和TNC檢測CTNT、CTNI濃度變化對診斷心肌缺血損傷的嚴重程度有重要價值。參考值CTNT002013GL。02GL為臨界值05GL可以診斷AMICTNI＜02ΜGL，＞15ΜGL為臨界值臨床意義診斷AMICTNT是診斷AMI的確定性標志物發(fā)病后36H即升高，1024H達峰值，其峰值可為參考值的3040倍，恢復正常需要1015D。其診斷AMI的靈敏度為5059，特異性為7496，故其特異性明顯優(yōu)于CKMB和LDH。判斷微小心肌損傷不穩(wěn)定型心絞痛病人常發(fā)生微小心肌損傷，只有CTNT才能確診。預測血液透析病人心血管事件CTNT增高提示預后不良或發(fā)生猝死的可能性增大。血脂檢查血清脂質(zhì)包括膽固醇（TC）、三酰甘油（TG）、磷脂（PL）和游離脂肪酸（FFA）血清脂質(zhì)檢測除了可作為脂質(zhì)代謝紊亂及有關疾病的診斷指標外，還可協(xié)助診斷原發(fā)性膽汁硬化性肝硬化、腎病綜合征、肝硬化及吸收不良綜合征等50一血清總膽固醇（TC）測定膽固醇是脂質(zhì)的組成成分之一，膽固醇中70為膽固醇酯（CE）、30為游離膽固醇（FC），總稱為總膽固醇（TC）【參考值】284～517MMOL／L邊緣水平518619MMOLL。升高622MMOLL?！九R床意義】作為動脈粥樣硬化的一種危險因素。因此，測定總膽固醇常作為動脈粥樣硬化的預防、發(fā)病估計、療效觀察的參考指標。51TC↑①動脈粥樣硬化所致的心、腦血管疾病。②各種高脂蛋白血癥、阻塞性黃疸、甲狀腺功能減退癥、類脂性腎病、腎病綜合征、糖尿病等。③長期吸煙、飲酒、精神緊張和血液濃縮等。④應用某些藥物，如環(huán)孢素、糖皮質(zhì)激素、阿司匹林、口服避孕藥、Β腎上腺素能阻滯劑等。TC↓①甲狀腺功能亢進癥②嚴重的肝臟疾病，如肝硬化和急性肝壞死。③貧血、營養(yǎng)不良和惡性腫瘤等。④應用某些藥物，如雌激素、甲狀腺激素、鈣拮抗劑等。（二）血清三酰甘油TG測定TG是甘油和3個脂肪酸所形成的酯，又稱為中性脂肪。它是機體恒定的供能來源，主要存在于脂肪組織中。肝臟如有大量TG貯存則會形成脂肪肝【參考值】056～170MMOL／L54【臨床意義】TG受生活習慣、飲食和年齡等的影響，在個體內(nèi)及個體間的波動較大。由于TG半衰期短，進食高脂、高糖和高熱飲食后，外源性TG可明顯增高，且以乳糜微粒的形式存在。由于乳糜微粒的分子較大，能使光線散射而使血漿渾濁，甚至呈乳糜樣，稱為飲食性脂血。因此，必須在空腹12～16H后靜脈采血測定。551TG升高①冠心病。②原發(fā)性高脂血癥、動脈粥樣硬化、肥胖癥、糖尿病等。2TG降低低Β脂蛋白血癥和無Β脂蛋白血癥。、嚴重的肝臟疾病、吸收不良、甲狀腺功能亢進癥、腎上腺皮質(zhì)功能減退癥等。56三脂蛋白與載脂蛋白測定脂蛋白是血脂在血液中存在、轉(zhuǎn)運及代謝的形式，利用超高速離心法和電泳法可將其分為不同的類型。超高速離心法根據(jù)密度不同將脂蛋白分為乳糜微粒極低密度脂蛋白低密度脂蛋白高密度脂蛋白571、低密度脂蛋白測定低密度脂蛋白LDL是血漿中攜帶膽固醇的主要微粒，與膽固醇結(jié)合后成為LDLC，是動脈粥樣硬化的危險性因素之一。58【參考值】合適水平＜337MMOLL邊緣水平315361MMOLL升高＞414MMOLL【臨床意義】LDLC為致動脈硬化因子，在總膽固醇中LDLC所占比例越多，發(fā)生動脈粥樣硬化的危險性越高。592高密度脂蛋白測定HDL是血清中顆粒密度最大的一組脂蛋白，其蛋白質(zhì)和脂質(zhì)各占50。HDL水平增高有利于外周組織清除膽固醇，從而防止動脈粥樣硬化的發(fā)生，故HDL被認為是抗動脈粥樣硬化因子。60高密度脂蛋白HDL可將沉積在血管壁的膽固醇逆向轉(zhuǎn)運至肝而除去。因此，HDL是一種保護因子，有抗動脈粥樣硬化的作用。【參考值】合適水平104～155MMOL／L【臨床意義】HDLCH降低見于腦血管病、糖尿病、肝炎、肝硬化等。與TG呈負相關，與冠心病發(fā)病也呈負相關613、脂蛋白（A）檢查脂蛋白（A）由肝臟產(chǎn)生，是不同于其他脂蛋白的一種獨立脂蛋白，可以攜帶大量膽固醇，是冠心病重要的危險因素【參考范圍】0300MGL【臨床意義】脂蛋白由遺傳因素決定，基本不受性別、年齡、飲食、營養(yǎng)和環(huán)境影響病理性增高冠心病、動脈粥樣硬化、腦梗死4載脂蛋白測定載脂蛋白A是HDL的主要結(jié)構(gòu)蛋白，它可催化某種酶將組織內(nèi)多余的膽固醇酯轉(zhuǎn)運至肝臟處理，因此它具有清除組織脂質(zhì)和抗動脈粥樣硬化的作用代表HDL水平。APOAL意義最明確，且在組織中的濃度最高63【參考區(qū)間】男性142017GL女性145014GL【臨床意義】增高可反映HDL水平，預測和評價冠心病的危險性減低家族性APOA1缺乏癥、家族性低HDL血癥等載脂蛋白B是LDL中含量最多的蛋白質(zhì)，90以上的APOB存在于LDL中，它具有調(diào)節(jié)肝臟內(nèi)外細胞表面LDL受體與血漿LDL之間平衡的作用，對肝臟合成VLDL有調(diào)節(jié)作用。APOB的作用成分是APOB1OO。65【參考區(qū)間】男性101021GL女性107023GL【臨床意義】增高可反映LDL水平，預測和評價冠心病的危險性減低低Β脂蛋白血癥、甲亢、營養(yǎng)不良等甲狀腺功能檢查甲狀腺素是含有四碘的甲狀腺原氨酸，簡稱T4，T4以與蛋白質(zhì)結(jié)合的結(jié)合型甲狀腺素和游離的游離型甲狀腺素（FT4）的形式存在，T4與FT4之和為總T4（TT4）。生理情況下，995的T4與血清甲狀腺素集合球蛋白（TBG）結(jié)合，而FT4含量極少。T4不能進入外周組織細胞，只有轉(zhuǎn)變?yōu)楹驠T4才能進入組織細胞發(fā)揮生理作用。67T4在肝臟和腎臟中經(jīng)過脫碘后轉(zhuǎn)變?yōu)槿獾募谞钕僭彼幔═3），T3的含量是T4的110，但其生理活性為T4的34倍。與TBG結(jié)合的T3與FT3之和為總T3（TT3）。【參考值】T316～30ΜMOL／LT465～155ΜMOL／L68【臨床意義】在甲狀腺功能亢進時T3和T4均增高，甲狀腺功能減低時均減低。69

簡介：食品生物化學寧正祥華南理工大學代謝調(diào)控代謝調(diào)控金字塔大腦主控代謝調(diào)控生命進程及方向生物進化適者生存逆者亡意志運動指令與代謝思維臆癥、抽血效應、夢游現(xiàn)象情緒怒傷肝；憂傷腎；笑一笑，十年少三氣周瑜；闖王一夜白頭神經(jīng)中樞協(xié)調(diào)控制生命系統(tǒng)代謝腦死亡植物人神經(jīng)中樞損傷癱瘓系統(tǒng)神經(jīng)協(xié)調(diào)控制生命器官系統(tǒng)代謝腦思維、記憶心臟心臟跳動、血液循環(huán)肺呼吸系統(tǒng)循環(huán)消化系統(tǒng)器官協(xié)調(diào)控制生命功能系統(tǒng)代謝胃消化液分泌、蠕動排空；餐后血液調(diào)集與睡意肝血脂血糖調(diào)控，激素滅活組織協(xié)調(diào)控制特定功能代謝神經(jīng)傳導腺體激素肌肉收縮細胞協(xié)調(diào)控制特定生化功能代謝細胞器與生命物質(zhì)代謝細胞膜與信息識別、免疫胞質(zhì)與生命活動胞液與體質(zhì)循環(huán)細胞是進行生命活動的場所信息生物分子間的代謝調(diào)控細胞間調(diào)控。環(huán)境信息生物鐘、性別氣息、非典及狂犬病激素及類激素信息激素激活與淬滅，生物分子協(xié)調(diào)控制具體生化反應信息生物分子間的代謝調(diào)控細胞內(nèi)調(diào)控。胞內(nèi)信使CAMPCGMP磷酸肌醇級聯(lián)信使擴增、DNAMRNA、ATPADPPI底物及產(chǎn)物信息生化反應平衡常數(shù)及抑制常數(shù)生物分子協(xié)調(diào)控制具體生化反應生物膜分子與代謝調(diào)控細胞內(nèi)調(diào)控膜電位電位差H濃差質(zhì)子泵膜動態(tài)選擇透性生化分子局域富集與轉(zhuǎn)運，NAK泵反應方向速率與效率物質(zhì)穿梭G蛋白、酰基載體蛋白、UDPG、檸檬酸穿梭生物分子協(xié)調(diào)控制具體生化反應酶合成誘導葡萄糖效應酶聚合與解聚乙醇效應酶反應反饋激活、反饋與抑制膽堿酯酶與神經(jīng)沖動細胞內(nèi)調(diào)控酶對代謝的調(diào)控終級反應生物體內(nèi)一切生化反應都是在酶催化下完成的體液中電解質(zhì)含量對代謝的調(diào)控

簡介：第二章臨床生物化學檢驗基本知識掌握臨床生物化學檢驗工作流程熟悉生化報告單申請和報告方式了解實驗室信息系統(tǒng)的意義教學目標與要求第一節(jié)臨床生物化學檢驗的申請方式與報告第一節(jié)臨床生物化學檢驗的申請方式與報告單項檢驗按檢驗項目申請組合檢驗急診檢驗常規(guī)檢檢特殊檢驗按報告單發(fā)放時間第一節(jié)臨床生物化學檢驗的申請方式與報告（一）單項檢驗用于診斷治療用于評價機體某器官功能了解體內(nèi)物質(zhì)排出量單項檢驗1用于診斷和治療返回2用于評價某器官功能孕酮檢驗3了解體內(nèi)物質(zhì)排出量返回24小時尿蛋白電解質(zhì)含量測定（二）組合檢驗科學合理的檢驗項目組合可以向臨床醫(yī)師提供比較全面的檢驗信息，縮短檢驗申請時間，提高實驗室的工作效率和臨床的診療效率。一般可分為“固定組合”和“隨機組合”兩種形式，實驗室應在充分征求臨床意見的基礎上，合理設計固定組合，提高臨床實驗室診斷的價值。（二）組合檢驗隨機組合根據(jù)檢驗項目目錄隨機選擇如GLUGHB固定組合根據(jù)臨床需要選擇固定系列如肝功能、心功能、血脂系列、腎功能系列、以及整合所有的生化全套系列等。1提高診斷疾病敏感度Γ谷氨?；D(zhuǎn)移酶ΑL巖藻糖苷酶AFP系列，可提高原發(fā)性肝癌診斷的敏感度。（二）組合檢驗2提高診斷效率CK肌紅蛋白肌鈣蛋白，三項目組合可對心肌梗死快速診斷。（二）組合檢驗3快速了解某器官的多種功能血清蛋白質(zhì)膽紅素丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶天門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶，組成肝功能系列，可以了解患肝臟蛋白質(zhì)合成功能、膽紅素排泄和轉(zhuǎn)化功能。如患者同時伴有肝損傷，還可了解肝細胞損傷程度。（二）組合檢驗4快些掌握重癥和初診患者多方信息急診模塊K、NA、CL、CA、MG、P、CO2、TP、ALB、GLU、UN、CRE等組成，快速了解多方信息，且這些項目由于檢測方法快速，節(jié)省檢測時間，是急診檢驗首選項目。（二）組合檢驗5健康監(jiān)督和評價根據(jù)不同人群需要，設計體檢項目套餐，隨著健康體檢的普及，體檢生化套餐的選擇更加靈活和人性化，體檢生化套餐在健康體檢項目中的作用舉足輕重。（二）組合檢驗返回某體檢中心體檢套餐選擇二、報告單發(fā)放形式201977二、報告單發(fā)放形式急診檢驗是實驗室為了配合臨床危急、重癥患者的診斷、搶救而實施的一種特需檢驗。危急值某些檢測結(jié)果可能出現(xiàn)了危急生命的檢測數(shù)值。（一）急診檢驗急診檢驗一般要求發(fā)送報告時間2小時以內(nèi)正常結(jié)果與異常結(jié)果同樣有診斷意義急診優(yōu)先二、報告單發(fā)放形式（二）常規(guī)檢驗常規(guī)檢驗項目幾乎占到整個生化檢驗的60左右，如果按標本數(shù)量統(tǒng)計幾乎占的全部生化檢驗的80，是日常工作的主要任務。報告時間從34小時到2天不等，根據(jù)檢驗項目和實驗室管理規(guī)定而異。二、報告單發(fā)放形式（三）特殊檢驗標本原因較難獲得的標本或標本有特殊要求的檢驗標本量過少技術原因疾病原因法律鑒定返回（四）危急值報告危急值某些檢測結(jié)果出現(xiàn)了可能危及患者生命的警戒值。報告程序電話報告值班醫(yī)生護士，雙方保留通話記錄（二）組合檢驗臺灣艾滋器官移植事故疏失后的討論臺灣的臺大醫(yī)院出現(xiàn)將一位艾滋感染者的器官，誤植給5名病患的重大醫(yī)療事故?？磥砗唵蔚沫h(huán)節(jié)卻是錯誤所在，這次臺大醫(yī)院的醫(yī)療疏失正是“魔鬼細節(jié)”的最佳批注都是“溝通不良”惹的禍“原始檢驗報告結(jié)果的次序是B型肝炎抗體POSITIVE（陽性）、B型肝炎核心抗體REACTIVE（陽性）、C型肝炎抗體NEGATIVE（陰性）、B型肝炎抗原NEGATIVE（陰性）、HIV抗體POSITIVE（陽性）、梅毒NONREACTIVE（陰性）。因此就是POSITIVE、REACTIVE、NEGATIVE、NEGATIVE、REACTIVE、NONREACTIVE字眼一再出現(xiàn)?！睓z驗師說的是“REACTIVE”，協(xié)調(diào)員說她聽的是“NONREACTIVE”，動刀之前，醫(yī)生憑借對協(xié)調(diào)師的信任，沒有再次確認，導致感染艾滋器官被當做一切正常植入了他人身體。第二節(jié)臨床生物化學檢驗質(zhì)量控制要素一、臨床生物化學檢驗工作流程二、檢驗前質(zhì)量管理要素醫(yī)生申請患者準備標本采集標本運送和收檢二、檢驗前質(zhì)量管理要素（一）醫(yī)生申請針對性根據(jù)不同的診治目的選擇不同的檢測項目。敏感性和特異性根據(jù)不同的需要選擇不同的項目組合。時效性不同的檢驗項目有不同的報告時間，醫(yī)生應根據(jù)患者病情緩急選擇檢驗項目。經(jīng)濟性要考慮到患者的經(jīng)濟情況，既要避免過度檢查，也要避免該查的不查，應根據(jù)需要“有的放矢”選擇檢驗項目。肝功能實驗基礎二、檢驗前質(zhì)量管理要素（二）患者準備避免劇烈運動GLU、ALB、K、NA、CA等成分發(fā)生變化，ALT、LDH、CK等酶明顯升高。二、檢驗前質(zhì)量管理要素（二）患者準備選擇采血部位采血時應采取坐位或臥位。鉀↓1鈣↓4ALT↓9TG↓6甲狀腺素↓1二、檢驗前質(zhì)量管理要素（二）患者準備規(guī)定采血時間血鉀峰值為1416時，谷值為231時，變化范圍是日均值的510生長素峰值為2123時，谷值是121時，變化范圍是日均值的300400二、檢驗前質(zhì)量管理要素（二）患者準備保持正常飲食習慣采血前應禁食煙、酒和各種飲料二、檢驗前質(zhì)量管理要素（二）患者準備保持正常飲食習慣采血前應禁食、煙、酒和各種飲料二、檢驗前質(zhì)量管理要素（二）患者準備保持正常飲食習慣采血前應禁食、煙、酒和各種飲料兒茶酚胺、胃泌素、皮質(zhì)醇、生長激素、碳氧血紅蛋白↑二、檢驗前質(zhì)量管理要素（二）患者準備保持正常飲食習慣采血前應禁食、煙、酒和各種飲料GLU、蛋白質(zhì)↓膽紅素↑二、檢驗前質(zhì)量管理要素（二）患者準備必要時停用藥物被測物濃度如果藥物影響的正好是被測物，這是臨床需要的信息，通過觀察被測物的變化來觀察診療活動。如果藥物影響的是非觀察對象，臨床醫(yī)師觀察檢驗結(jié)果時應考慮這種影響，必要時可停藥后檢驗。檢驗方法某些藥物可以從檢驗方法原理上對檢測物進行干擾。輸液輸液可是體內(nèi)某些成分發(fā)生變化。二、檢驗前質(zhì)量管理要素（三）標本采集本采集是質(zhì)量管理要素中的最重要環(huán)節(jié)之一，標本采集人員必須嚴格遵守“標本采集作業(yè)指導書”操作。標本種類全血、血清、血漿、腦脊液、胸腹水、精液、尿液等。二、檢驗前質(zhì)量管理要素（四）標本運送和收檢培訓標本運送和收檢人員。物流標本專人驗收。立即送檢。標本運送中要避光、避高溫、避冷凍、避免污染。外送標本或送往委托實驗室的標本，有專門設備。三、檢驗中質(zhì)量管理要素（一）環(huán)境管理要素實驗室布局合理。三、檢驗中質(zhì)量管理要素（一）環(huán)境管理要素實驗室位置方便實驗室應實行封閉式管理三、檢驗中質(zhì)量管理要素（一）環(huán)境管理要素污染區(qū)、半污染區(qū)、清潔區(qū)要有明顯標志。絕對禁止吸煙和使用手機。三、檢驗中質(zhì)量管理要素（二）檢驗流程管理要素1標本收檢核查患者信息、標本種類、標本外觀及標本數(shù)量等。三、檢驗中質(zhì)量管理要素（二）檢驗流程管理要素2標本檢測溶血、脂血、黃疸標本備注。檢驗前檢測儀器情況，嚴格按照實驗室SOP文件操作，遵守質(zhì)控程序，。三、檢驗中質(zhì)量管理要素（二）檢驗流程管理要素3檢測數(shù)據(jù)確認質(zhì)控在控發(fā)送報告糾正審核失控審核三、檢驗中質(zhì)量管理要素（三）檢測系統(tǒng)管理要素1儀器設備的安裝、簽收與校準2外部供應品試劑盒3檢測系統(tǒng)檢測系統(tǒng)的完整性檢測系統(tǒng)的持續(xù)有效性三、檢驗中質(zhì)量管理要素（四）室內(nèi)比對和室間比對室內(nèi)比對在一個實驗室，同一個檢測項目如果用兩個或兩個以上的檢測系統(tǒng)檢測，須定期評估這些檢測系統(tǒng)的檢測結(jié)果之間是否有可比性，即是否有相似的檢測結(jié)果。室間比對如果實驗室的檢測項目沒有參加EQA計劃或無EQA計劃可參加，實驗室必須有一套確認本實驗室檢測結(jié)果準確性和可靠性的方法。四、檢驗后質(zhì)量管理要素1報告發(fā)放應注意一下事項再一次對報告單內(nèi)容進行復審；門診患者未經(jīng)本人同意不準將結(jié)果給他人；報告單發(fā)放時間應向社會公布，特殊原因不能按時出報告時，應及時告知；送至臨床各科室的報告單，雙方交接簽字。四、檢驗后質(zhì)量管理要素2標本貯存與處理檢驗后的標本、數(shù)據(jù)保存。保存標本目的復檢、差錯核對以及醫(yī)患糾紛時證據(jù)。28℃保存一周，特殊標本要求置低溫保存兩年或長期保存。四、檢驗后質(zhì)量管理要素3質(zhì)量信息反饋主動征求臨床醫(yī)生和患者的意見，不斷改進服務態(tài)度和提高質(zhì)量水平，不斷滿足服務對象的需求。第三節(jié)實驗室信息管理系統(tǒng)一、實驗室信息管理系統(tǒng)概述實驗室信息管理系統(tǒng)（LABATYINFMATIONSYSTEMLIS）是對實驗室日常工作、科室管理、學科建設和實驗室發(fā)展等方面所產(chǎn)生及所需求的信息，通過計算機搜集、處理、存儲、運輸和應用的系統(tǒng)。LIS在實驗室的應用，有助于提高實驗室的整體管理水平，提高工作效率，減少漏洞，提高檢驗質(zhì)量。一、實驗室信息管理系統(tǒng)概述病人信息工作站醫(yī)生工作站護士工作站計費工作站實驗室工作站醫(yī)生工作站醫(yī)生工作站護士工作站一、實驗室信息管理系統(tǒng)概述LIS系統(tǒng)是醫(yī)院信息管理系統(tǒng)（HOSPITALINFMATIONSYSTEMHIS）的一個組成部分，主要包括標本簽收站標本檢測工作站庫房管理站檢驗報告發(fā)放工作站網(wǎng)絡管理及維護工作站實驗室信息管理系統(tǒng)工作流程二、實驗室信息管理系統(tǒng)的完善與維護LIS應具有擴展性和可修改性設置權(quán)限，各人密碼要保密，操作完成后及時退出系統(tǒng)保持網(wǎng)絡線的安全、暢通，未經(jīng)允許外來設備不得使用。小結(jié)臨床生化檢驗項目可分為一般檢驗和特殊檢驗兩部分，日常工作中，常規(guī)檢驗項目工作量占總量的80檢驗者應以高度認真負責的態(tài)度對待“急診檢驗”和“危急值”?！皺z驗質(zhì)量控制要素”是實驗室的重要內(nèi)容，實施與檢驗有關的諸多因素在內(nèi)的整個流程的管理，努力提高人員素質(zhì)。小結(jié)檢測后的結(jié)果應實行“確認”和“審核”兩道工序，按照檢驗結(jié)果審核程序分析結(jié)果，確保結(jié)果準確可靠。LIS是計算機對實驗室日常工作和管理活動進行管理的系統(tǒng)，是實驗室工作的重要組成部分，對提高工作效率、保證工作質(zhì)量和實施有效管理有很重要的作用。臨床實驗室必須按照ISO151892003醫(yī)學實驗室質(zhì)量和能力的專用要求的標準實施管理。實現(xiàn)“檢驗結(jié)果只對檢驗標本負責”向“檢驗結(jié)果對服務對象負責”的轉(zhuǎn)變。實現(xiàn)由單純以臨床實驗室技術為主的“醫(yī)學檢驗”向參與臨床對患者診斷治療的“檢驗醫(yī)學”轉(zhuǎn)變。展望THANKYOU

簡介：第十章核苷酸代謝METABOLISMOFNUCLEOTIDES核苷酸是核酸的基本結(jié)構(gòu)單位。人體內(nèi)的核苷酸主要由機體細胞自身合成。因此，與氨基酸不同，核苷酸不屬于營養(yǎng)必需物質(zhì)。核酸的消化與吸收核苷酸的生物功用作為核酸合成的原料體內(nèi)能量的利用形式參與代謝和生理調(diào)節(jié)組成輔酶活化中間代謝物AMP煙酰胺腺嘌呤二核苷酸NAD核苷酸的兩種合成途徑從頭合成途徑指機體利用小分子化合物及一碳單位等物質(zhì)，經(jīng)一系列酶促反應合成核苷酸的過程。補救合成途徑指機體利用已有堿基或核苷合成核苷酸的過程。第一節(jié)嘌呤核苷酸的合成與分解代謝METABOLISMOFPURINENUCLEOTIDES嘌呤核苷酸的結(jié)構(gòu)GMPAMP一、嘌呤核苷酸的合成存在從頭合成和補救合成兩種途徑利用體內(nèi)游離的嘌呤或嘌呤核苷，經(jīng)過簡單的反應過程，合成嘌呤核苷酸。從頭合成途徑DENOVOSYNTHESIS補救合成途徑SALVAGEPATHWAY利用磷酸核糖、氨基酸、一碳單位及CO2等簡單物質(zhì)為原料，經(jīng)過一系列酶促反應，合成嘌呤核苷酸。肝是體內(nèi)從頭合成嘌呤核苷酸的主要器官，其次是小腸和胸腺，而腦、骨髓則無法進行此合成途徑。（一）嘌呤核苷酸的從頭合成哺乳動物合成部位1、從頭合成途徑除某些細菌外，幾乎所有生物體都能合成嘌呤堿。嘌呤堿合成的元素來源CO2天冬氨酸甲?；ㄒ惶紗挝唬└拾彼峒柞；ㄒ惶紗挝唬┕劝滨０罚０坊┖铣蛇^程IMP的合成AMP和GMP的生成R5P（5磷酸核糖）PP1R5P（磷酸核糖焦磷酸）在谷氨酰胺、甘氨酸、一碳單位、二氧化碳及天冬氨酸的逐步參與下IMPH2N1R5P（5磷酸核糖胺）IMP的合成過程①磷酸核糖酰胺轉(zhuǎn)移酶②GAR合成酶③轉(zhuǎn)甲?；涪蹻GAM合成酶⑤AIR合成酶IMP生成總反應過程①腺苷酸代琥珀酸合成酶③IMP脫氫酶②腺苷酸代琥珀酸裂解酶④GMP合成酶AMP和GMP的生成嘌呤核苷酸是在磷酸核糖分子上逐步合成的。IMP的合成需5個ATP，6個高能磷酸鍵。AMP或GMP的合成又需1個ATP。嘌呤核苷酸從頭合成特點2從頭合成的調(diào)節(jié)PRPPPRAGTP調(diào)節(jié)方式反饋調(diào)節(jié)和交叉調(diào)節(jié)嘌呤核苷酸從頭合成途徑合成要點1合成原料谷氨酰胺、甘氨酸、CO2、天冬氨酸、一碳單位和5磷酸核糖2合成的組織器官肝（主要）、小腸和胸腺3合成的細胞內(nèi)部位細胞液（反應所有酶均在胞液中）4關鍵反應的酶磷酸核糖焦磷酸激酶和酰胺轉(zhuǎn)移酶5首先合成次黃嘌呤核苷酸（IMP），是在5磷酸核糖1焦磷酸的基礎上逐步合成的（二）嘌呤核苷酸的補救合成有兩種方式1腺嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶ADENINEPHOSPHIBOSYLTRANSFERASEAPRT2次黃嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖轉(zhuǎn)移酶HYPOXANTHINEGUANINEPHOSPHIBOSYLTRANSFERASEHGPRT3腺苷激酶ADENOSINEKINASE參與補救合成的酶合成過程補救合成的生理意義補救合成節(jié)省從頭合成時的能量和一些氨基酸的消耗。體內(nèi)某些組織器官，如腦、骨髓等只能進行補救合成。自毀容貌綜合征LESCHNYHANSYNDROMELNS遺傳方式X連鎖隱性遺傳缺乏的酶次黃嘌呤鳥嘌呤磷酸核糖基轉(zhuǎn)移酶（HGPRT）基因定位XQ26Q27臨床表現(xiàn)高尿酸血癥和高尿酸尿癥，痛風性關節(jié)炎，智力遲鈍，大腦癱瘓，舞蹈樣動作，自殘行為（三）嘌呤核苷酸的相互轉(zhuǎn)變（四）脫氧核糖核苷酸的生成二磷酸脫氧核苷NDPDNDP二磷酸核糖核苷NADPNADPHH核糖核苷酸還原酶，MG2還原型硫氧化還原蛋白SH2氧化型硫氧化還原蛋白硫氧化還原蛋白還原酶FAD核苷酸還原酶是一種別構(gòu)酶，包括兩個亞基，只有兩個亞基結(jié)合時才具有酶活性。在DNA合成旺盛、分裂速度較快的細胞中，核苷酸還原酶體系活性較強。細胞除了控制核苷酸還原酶的活性以調(diào)節(jié)脫氧核苷酸的濃度之外，還可以通過各種三磷酸核苷對還原酶的別構(gòu)作用來調(diào)節(jié)不同脫氧核苷酸生成，使合成DNA的4種脫氧核苷酸控制在適當?shù)谋壤?。核苷酸還原酶的別構(gòu)調(diào)節(jié)（五）嘌呤核苷酸的抗代謝物嘌呤核苷酸的抗代謝物是一些嘌呤、氨基酸或葉酸等的類似物。次黃嘌呤H6巰基嘌呤6MP6巰基嘌呤的結(jié)構(gòu)二、嘌呤核苷酸的分解代謝終產(chǎn)物是尿酸核苷酸核苷核苷酸酶PI核苷磷酸化酶堿基1磷酸核糖嘌呤堿的最終代謝產(chǎn)物AMPGMPH（次黃嘌呤）GX（黃嘌呤）黃嘌呤氧化酶黃嘌呤氧化酶痛風（GOUT）痛風患者血中尿素8MG100ML多見于成年男性痛風原因高嘌呤飲食、體內(nèi)核酸分解增強、腎臟疾病表現(xiàn)尿酸鹽晶體沉積造成損害病因未完全清楚，可能由于HGPRT活性降低，限制了嘌呤核苷酸的補救合成，從而有利于尿酸的生成。痛風癥的治療機制鳥嘌呤次黃嘌呤黃嘌呤尿酸黃嘌呤氧化酶黃嘌呤氧化酶別嘌呤醇第二節(jié)嘧啶核苷酸的合成與分解代謝METABOLISMOFPYRIINENUCLEOTIDES嘧啶核苷酸的結(jié)構(gòu)一、嘧啶核苷酸的合成同樣有從頭合成與補救合成兩條途徑一嘧啶核苷酸的從頭合成比嘌呤核苷酸簡單合成部位主要是肝細胞胞液合成原料谷氨酰胺、CO2和天冬氨酸嘧啶合成的元素來源嘧啶核苷酸合成的基本過程天冬氨酸谷氨酰胺CO2嘧啶環(huán)PRPPUMPCTPDTMP先合成嘧啶環(huán)，再與PRPP作用生成UMP，再生成CTP和DTMP合成過程1尿嘧啶核苷酸的合成鳥氨酸循環(huán)線粒體胞液嘧啶合成的限速酶生成嘧啶環(huán)UDPUTP2CTP的合成胞苷酸則由尿苷酸在三磷酸的水平上轉(zhuǎn)變而來。DUMP脫氧胸苷一磷酸DTMP3DTMP的合成DTMP是由DUMP在一磷酸的水平上經(jīng)甲基化而生成從頭合成的調(diào)節(jié)ATPCO2谷氨酰胺氨基甲酰磷酸UMP氨基甲酸天冬氨酸UTPCTP天冬氨酸嘌呤核苷酸ATP5磷酸核糖嘧啶核苷酸PRPP氨甲酰磷酸合成酶ⅡⅡ天冬氨酸氨基甲酰基轉(zhuǎn)移酶嘧啶核苷酸從頭合成1合成原料谷氨酰胺、CO2、天冬氨酸和5磷酸核糖2合成的組織器官主要是肝3合成的細胞內(nèi)部位細胞液和線粒體（酶系大多在胞液內(nèi)，但個別酶如二氫乳清酸脫氫酶位于線粒體內(nèi)）4主要的調(diào)節(jié)酶氨基甲酸磷酸合成酶Ⅱ、天冬氨酸氨基甲?；D(zhuǎn)移酶5步驟首先合成尿苷一磷酸（UMP），再由UMP出發(fā)合成其它的嘧啶核苷酸。（二）嘧啶核苷酸的補救合成（三）嘧啶核苷酸的抗代謝物抗代謝物某些物質(zhì)在結(jié)構(gòu)上與氨基酸、葉酸、堿基或核苷類似，它們能夠競爭性地抑制或干擾核苷酸合成代謝的某些步驟，這些物質(zhì)統(tǒng)稱為核苷酸抗代謝物，通常具有抗腫瘤的作用。（1）嘧啶類似物胸腺嘧啶T5氟尿嘧啶5FUDUMPDTMPDTMP合成酶5FU5FDUMP5FU的抑制作用一磷酸脫氧核糖氟尿嘧啶核苷（2）某些改變了核糖結(jié)構(gòu)的核苷類似物CDPDCDPDCTPARAC核苷類似物阿糖胞苷ARAC脫氧胞苷還原酶DUMPDTMPN5N10CH2FH4FH2FH2還原酶氨基喋呤（葉酸類似物）（3）氨基酸類似物、葉酸類似物（EG氮雜絲氨酸，氨甲喋呤）氮雜絲氨酸阿糖胞苷氨甲碟呤5氟尿嘧啶嘧啶核苷酸的抗代謝藥物二、嘧啶核苷酸的分解代謝胞嘧啶NH3尿嘧啶二氫尿嘧啶H2OCO2NH3Β丙氨酸胸腺嘧啶Β脲基異丁酸Β氨基異丁酸H2O丙二酸單酰COA乙酰COATCA途徑肝尿素琥珀酰COATCA途徑糖異生1、嘌呤堿在體內(nèi)分解的終產(chǎn)物是A氨、二氧化碳和有機酸B黃嘌呤C別嘌呤醇D次黃嘌呤E尿酸2、男、50歲、近2年來出現(xiàn)關節(jié)炎癥狀和尿路結(jié)石，進食肉類食物時，病情加重。該患者發(fā)生的疾病與下列哪種代謝途徑有關A脂代謝B糖代謝C嘌呤核苷酸代謝D氨基酸代謝E核苷酸代謝3、與抗代謝藥物5FU化學結(jié)構(gòu)相似的物質(zhì)A腺嘌呤B鳥嘌呤C胸腺嘌呤D尿嘧啶E胞嘧啶4、嘌呤從頭合成的氨基酸有A鳥氨酸B谷氨酸C天冬酰胺D天冬氨酸E丙氨酸5、合成嘌呤、嘧啶的共同原料是A甘氨酸B天冬酰胺C谷氨酸D天冬氨酸E氨基甲酰磷酸6、體內(nèi)能分解生成Β氨基異丁酸的是AAMPBGMPCCMPDUMPETMP7、氮雜絲氨酸干擾核苷酸合成是因為它的結(jié)構(gòu)類似與A絲氨酸B甘氨酸C天冬氨酸D天冬酰胺E谷氨酰胺A6巰基嘌呤B甲氨蝶呤C鏈霉素D別嘌呤醇E阿糖胞苷8、干擾DUMP轉(zhuǎn)變生成DTMP的是9、抑制黃嘌呤氧化酶的是

簡介：第三節(jié)常見腎臟疾病的生物化學測定方法和評價腎臟疾病的生物化學檢測方法主要是采用光譜技術、電泳技術、免疫學和酶學分析技術，檢測血或／和尿中的蛋白質(zhì)及其非蛋白含氮化合物、酶、水、電解質(zhì)和酸堿物質(zhì)等。蛋白質(zhì)、酶、水、電解質(zhì)和酸堿物質(zhì)的檢測方法參見相關章節(jié)，本節(jié)介紹尿素、肌酐和尿酸的檢測方法。一、血、尿中尿素測定尿素酶法二乙酰一肟法二、血、尿中肌酐測定JAFFE反應法酶聯(lián)法磷鎢酸法尿酸酶法高效液相色譜測定法三、血、尿中尿酸測定第四節(jié)常見腎臟疾病的生物化學診斷一、急性腎小球腎炎主要臨床表現(xiàn)實驗室檢查急性腎小球腎炎，簡稱急性腎炎，是以血尿、蛋白尿、高血壓、水腫、腎小球濾過率降低為主要表現(xiàn)，并可有一過性氮質(zhì)血癥的腎小球疾病。常急性起病，多數(shù)為急性鏈球菌感染1～3周后，因變態(tài)反應而引起雙側(cè)腎彌漫性的腎小球損害。一主要臨床表現(xiàn)約半數(shù)病人有肉眼血尿，70％病例有水腫，是因腎小球濾過率減低、水鈉潴留引起；大多數(shù)病人有高血壓，為水鈉潴留、血容量擴大所致。二實驗室檢查1尿常規(guī)檢查血尿為急性腎炎重要表現(xiàn)，為肉眼血尿或鏡下血尿；尿蛋白定量通常為13G／24H，尿蛋白多屬非選擇性；尿滲量大于350MOSM／KGH2O。2電解質(zhì)、血漿蛋白和脂質(zhì)測定尿鈉減少，一般可有輕度高血鉀。血漿清蛋白可因水、鈉滯留，血容量增加致血液稀釋而輕度下降，血清蛋白電泳多見清蛋白降低，丁球蛋白增高，少數(shù)病例有A或B球蛋白增高并同時存在高脂血癥。3腎功能檢查急性期腎小球濾過一過性受損，而腎血流量多數(shù)正常，肌酐清除率降低。腎小管功能相對良好，TMG和TMPAH輕度下降或正常，腎濃縮功能仍多保持。4免疫學和其他檢查急性腎炎病程早期有血總補體及C3的明顯下降，可降至正常50％以下，其后逐漸恢復，68周時恢復正常，此種動態(tài)變化在鏈球菌感染后急性腎炎表現(xiàn)典型，可視為急性腎炎病情活動的指標。尿FDP的測定能正確地反映腎血管內(nèi)凝血。尿FDP濃度增高也與腎小球濾過膜通透性有關，可隨血中FDP的增高而增高。二、腎病綜合征臨床生物化學表現(xiàn)實驗室檢查腎病綜合征NEPHROTICSYNDROME，NS是以大量蛋白尿、低清蛋白血癥、嚴重水腫和高脂血癥為特點的綜合征。NS不是一獨立的疾病，而是許多疾病過程中損傷了腎小球毛細血管濾過膜的通透性而產(chǎn)生的一組癥候。凡能引起腎小球毛細血管濾過膜損傷的各種疾病，均可發(fā)生NS。一臨床生物化學表現(xiàn)1蛋白尿大量蛋白尿35G／24H是NS的標志。主要由于腎小球毛細血管壁對蛋白質(zhì)的通透性增加，腎小球濾過屏障發(fā)生異常所致。2低蛋白血癥NS患者血清總蛋白濃度降低，主要是清蛋白濃度降低30G／L。產(chǎn)生原因①尿中清蛋白大量丟失。②機體的其他部位清蛋白降解也增加。③如同清蛋白一樣，轉(zhuǎn)鐵蛋白、免疫球蛋白特別是相對分子量較小的IGG大量丟失。3高脂血癥4高凝狀態(tài)5水腫二實驗室檢查1尿蛋白測定2纖維蛋白原降解產(chǎn)物檢測此外，血漿清蛋白、血漿免疫球蛋白、脂質(zhì)測定對診斷和治療亦有價值，血漿相應抗體和補體濃度和成分的變化對病因的診斷有一定的參考價值。三、糖尿病腎病臨床生物化學表現(xiàn)實驗室檢查糖尿病可由不同途徑損害腎臟，這些損害可以累及腎臟所有的結(jié)構(gòu)，但只有其中腎小球硬化癥與糖尿病有直接關系，是糖尿病全身性微血管并發(fā)癥之一，故又稱為“糖尿病性腎病”。DN的發(fā)病機制，仍未完全清楚。遺傳因素和代謝紊亂是發(fā)病的主要病因。二實驗室檢查1尿微量清蛋白測定2腎功能和形態(tài)檢查早期可做GFR和腎小球濾過分數(shù)FILTRATIONFRACTION，F(xiàn)F測定。腎臟影像學可見腎大小正常或增大，在尿毒癥時也只有部分腎影縮小。3糖尿病視網(wǎng)膜病變檢查出現(xiàn)糖尿病性眼底改變，表明很可能已有腎小球病變≥90％。4不僅可確定診斷，而且有助于鑒別診斷。四、腎小管性酸中毒臨床生物化學表現(xiàn)實驗室檢查腎小管性酸中毒RENALTUBULARACIDOSIS，RTA指各種原因所致腎小管泌H和或重吸收HC03功能障礙產(chǎn)生的代謝性酸中毒。特發(fā)性者多有家族史，繼發(fā)性者見于許多腎臟疾病或全身疾病。一臨床生物化學表現(xiàn)主要臨床特征代謝性高氯性酸中毒；電解質(zhì)紊亂，如低或高鉀血癥、低鈉血癥、低鈣血癥；骨病，如腎性維生素D缺乏癥或骨軟化?。欢嗄?、腎結(jié)石、腎鈣化等尿路癥狀。根據(jù)發(fā)病部位及功能障礙特點，可分為四種臨床類型遠端腎小管性酸中毒1型；近端腎小管性酸中毒Ⅱ型；混合型或Ⅲ型腎小管性酸中毒，現(xiàn)已傾向于將其作為1型的一種亞型；高血鉀性全遠端腎小管性酸中毒Ⅳ型。二實驗室檢查常用的實驗室檢查包括血氣分析、尿PH、尿二氧化碳分壓、尿碳酸氫鹽、可滴定酸和銨離子測定，碳酸氫鹽清除率測定和尿電解質(zhì)測定。五、急性腎功能衰竭臨床生物化學表現(xiàn)實驗室檢查由于腎小球濾過率急劇減少，或腎小管發(fā)生變性、壞死而引起的急性腎功能嚴重損害，泌尿功能喪失，導致急性氮質(zhì)血癥、高鉀血癥、代謝性酸中毒和水中毒等綜合征，統(tǒng)稱為急性腎功能衰竭ARF。起病急驟、病程短，進行性血尿素和肌酐升高，常短期內(nèi)出現(xiàn)尿毒癥是診斷AFR的主要依據(jù)。AFR可分為三類腎前性循環(huán)衰竭、腎性急性腎實質(zhì)損傷和腎后性尿路阻塞。典型的急性腎功能衰竭是急性腎小管壞死ATN。一臨床生物化學表現(xiàn)AFR在臨床上表現(xiàn)兩種類型，即少尿型和多尿型。傳統(tǒng)上，少尿或無尿被認為是ARF的基本特征。臨床過程常分為少尿期、多尿期和恢復期。二實驗室檢查1腎單位功能試驗內(nèi)生肌酐清除率下降。腎小管排泌、重吸收功能下降。2血液檢測3尿液檢測六、慢性腎功能衰竭和尿毒癥臨床生物化學表現(xiàn)實驗室檢查慢性腎功能衰竭CHRONICRENALFAILURE，CRF，是在發(fā)生各種慢性腎臟疾病基礎上，由于腎單位逐漸受損，緩慢出現(xiàn)的腎功能減退以至不可逆轉(zhuǎn)的腎衰。其臨床主要表現(xiàn)為腎功能減退，代謝廢物尤其是蛋白分解后的含氮代謝產(chǎn)物潴留，水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào)，以及與腎臟有關的多種內(nèi)分泌功能失調(diào)，以至于不能維持機體內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定而引發(fā)的臨床綜合征。它不是一種獨立疾病，而是一個臨床綜合征。慢性腎衰的病因很廣，各種腎臟疾病的晚期都可以出現(xiàn)慢性腎衰，慢性腎小球腎炎是最常見的一種。一臨床生物化學表現(xiàn)1腎功能減退可分為四個階段腎貯備能力喪失期、氮質(zhì)血癥期、腎功能衰竭期、尿毒癥期，。二實驗室檢驗1腎小球濾過率測定2水、電解質(zhì)、酸堿物質(zhì)和內(nèi)分泌物質(zhì)測定對疾病的治療有參考意義。尿FDP、B2M、IGG等測定是腎移植排斥反應監(jiān)測指標。3血液透析須隨時了解透析效率、水分、貧血狀態(tài)和早期發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥。七、全身性疾病的腎臟損害全身性疾患導致腎臟損害的疾病主要有①內(nèi)分泌的代謝紊亂，以糖尿病和淀粉樣變性病為主；②自身免疫性有關的疾病如紅斑狼瘡性腎炎；③腎循環(huán)障礙的腎靜脈血栓癥、腎梗死；④遺傳性疾患如多囊性腎病、ALPT癥候群；⑤血液疾患如多發(fā)性骨髓瘤等。全身性疾病對腎臟的損害是嚴重的，這些疾病分別累及腎小球和腎小管，危及生命往往不是全身性疾病本身，而是腎功能衰竭致命。對于這類疾病的早期發(fā)現(xiàn)伴有腎臟損害的診斷和治療是關鍵。特別是一旦出現(xiàn)蛋白尿、氮質(zhì)血癥等指標異常時，如何鑒別診斷尤為重要。小結(jié)1了解腎臟的正常生理機理及功能2熟悉腎功能實驗的原理與方法3掌握腎功不全的生化診斷

簡介：生物化學與分子生物學糖代謝METABOLISMOFCARBOHYDRATES第六章糖的化學糖CARBOHYDRATES即碳水化合物，其化學本質(zhì)為多羥醛或多羥酮類及其衍生物或多聚物。糖的概念糖的主要生理功能1為生命活動提供能源和碳源如糖可提供合成某些氨基酸、脂肪、膽固醇、核苷等物質(zhì)的原料。3作為機體組織細胞的組成成分這是糖的主要生理功能。2提供合成體內(nèi)其他物質(zhì)的原料如糖是糖蛋白、蛋白聚糖、糖脂等的組成成分。糖代謝的概況分解、儲存、合成丙酮酸H2O及CO2乳酸乳酸、氨基酸、甘油糖原核糖NADPHH淀粉第一節(jié)糖的消化吸收與轉(zhuǎn)運DIGESTIONABSPTIONTRANSPTATIONOFCARBOHYDRATES一、糖消化后以單體形式吸收糖的消化人類食物中的糖主要有植物淀粉、動物糖原以及麥芽糖、蔗糖、乳糖、葡萄糖等，其中以淀粉為主。消化部位主要在小腸，少量在口腔。食物中含有的大量纖維素，因人體內(nèi)無糖苷酶而不能對其分解利用，但卻具有刺激腸蠕動等作用，也是維持健康所必需。淀粉麥芽糖麥芽三糖（40）（25）Α臨界糊精異麥芽糖（30）（5）葡萄糖唾液中的Α淀粉酶Α葡萄糖苷酶Α臨界糊精酶消化過程腸粘膜上皮細胞刷狀緣口腔腸腔胰液中的Α淀粉酶乳糖蔗糖葡萄糖果糖半乳糖乳糖酶蔗糖酶糖的吸收吸收部位小腸上段吸收形式單糖ADPPIATPGNAK小腸粘膜細胞腸腔門靜脈吸收機制NA依賴型葡萄糖轉(zhuǎn)運體NADEPENDENTGLUCOSETRANSPTERSGLT刷狀緣細胞內(nèi)膜葡萄糖被小腸黏膜細胞吸收后經(jīng)門靜脈進入血循環(huán)，供身體各組織利用。肝對于維持血糖穩(wěn)定發(fā)揮關鍵作用。當血糖較高時，肝通過糖原合成和分解葡萄糖來降低血糖；當血糖較低時，肝通過糖原分解和糖異生來升高血糖。葡萄糖轉(zhuǎn)運進入細胞這一過程依賴于葡萄糖轉(zhuǎn)運體GLUCOSETRANSPTER，GLUT。二、細胞攝取葡萄糖需要轉(zhuǎn)運體第二節(jié)糖的無氧分解GLYCOLYSIS一分子葡萄糖在胞液中可裂解為兩分子丙酮酸，是葡萄糖無氧氧化和有氧氧化的共同起始途徑，稱為糖酵解（GLYCOLYSIS）。在不能利用氧或氧供應不足時，人體將丙酮酸在胞液中還原生成乳酸，稱為乳酸發(fā)酵（LACTICACIDFERMENTATION）。在某些植物和微生物中，丙酮酸可轉(zhuǎn)變?yōu)橐掖己投趸?，稱為乙醇發(fā)酵（ETHANOLFERMENTATION）。一、糖無氧氧化反應過程分為糖酵解和乳酸生成兩個階段第一階段糖酵解第二階段乳酸生成糖無氧氧化的反應部位胞液。葡萄糖不利用氧的分解過程分為兩個階段葡萄糖磷酸化為葡糖6磷酸葡萄糖葡糖6磷酸GLUCOSE6PHOSPHATEG6P（一）葡萄糖經(jīng)糖酵解分解為兩分子丙酮酸哺乳類動物體內(nèi)已發(fā)現(xiàn)有4種己糖激酶同工酶，分別稱為Ⅰ至Ⅳ型。肝細胞中存在的是Ⅳ型，稱為葡萄糖激酶GLUCOKINASE。它的特點是①對葡萄糖的親和力很低；②受激素調(diào)控，對葡糖6磷酸的反饋抑制并不敏感。它這些特性使葡萄糖激酶對于肝維持血糖穩(wěn)定至關重要，只有當血糖顯著升高時，肝才會加快對葡萄糖的利用，起到緩沖血糖水平的調(diào)節(jié)作用。葡糖6磷酸轉(zhuǎn)變?yōu)楣?磷酸葡糖6磷酸果糖6磷酸FRUCTOSE6PHOSPHATEF6P果糖6磷酸轉(zhuǎn)變?yōu)楣?6二磷酸磷酸果糖激酶1PHOSPHFRUCTOKINASE1果糖6磷酸果糖16二磷酸16FRUCTOSEBIPHOSPHATEF162P果糖16二磷酸果糖16二磷酸裂解成2分子磷酸丙糖磷酸二羥丙酮轉(zhuǎn)變?yōu)?磷酸甘油醛3磷酸甘油醛氧化為13二磷酸甘油酸3磷酸甘油醛13二磷酸甘油酸13二磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變成3磷酸甘油酸這種ADP或其他核苷二磷酸的磷酸化作用與底物的脫氫作用直接相偶聯(lián)的反應過程，稱為底物水平磷酸化SUBSTRATELEVELPHOSPHYLATION。13二磷酸甘油酸3磷酸甘油酸3磷酸甘油酸轉(zhuǎn)變?yōu)?磷酸甘油酸2磷酸甘油酸脫水生成磷酸烯醇式丙酮酸2磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸將高能磷酸基轉(zhuǎn)移給ADP生成ATP和丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸在糖酵解產(chǎn)能階段的5步反應中，2分子磷酸丙糖經(jīng)兩次底物水平磷酸化轉(zhuǎn)變成2分子丙酮酸，總共生成4分子ATP。（二）丙酮酸被還原為乳酸反應中的NADHH來自于上述第6步反應中的3磷酸甘油醛脫氫反應。糖的無氧氧化E2E1E3圖61糖的無氧氧化糖酵解小結(jié)反應部位胞漿；糖酵解是一個不需氧的產(chǎn)能過程；反應全過程中有三步不可逆的反應產(chǎn)能的方式和數(shù)量方式底物水平磷酸化凈生成ATP數(shù)量從G開始2222ATP從GN開始2213ATP終產(chǎn)物乳酸的去路釋放入血，進入肝臟再進一步代謝分解利用乳酸循環(huán)（糖異生）二、糖酵解的調(diào)控是對3個關鍵酶活性的調(diào)節(jié)關鍵酶調(diào)節(jié)方式（一）磷酸果糖激酶1對調(diào)節(jié)糖酵解速率最重要別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)激活劑AMPADPF162PF262P別構(gòu)抑制劑檸檬酸ATP（高濃度）ATP對磷酸果糖激酶1的調(diào)節(jié)果糖26二磷酸是磷酸果糖激酶1最強的別構(gòu)激活劑；其作用是與AMP一起取消ATP、檸檬酸對磷酸果糖激酶1的變構(gòu)抑制作用。果糖26二磷酸對磷酸果糖激酶1的調(diào)節(jié)F6PF162PATPADPPFK1磷蛋白磷酸酶PKA（二）丙酮酸激酶是糖酵解的第二個重要的調(diào)節(jié)點別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑ATP丙氨酸別構(gòu)激活劑16雙磷酸果糖共價修飾調(diào)節(jié)丙酮酸激酶丙酮酸激酶ATPADPPI磷蛋白磷酸酶（無活性）（有活性）PKA蛋白激酶APROTEINKINASEACAM鈣調(diào)蛋白（三）己糖激酶受到反饋抑制調(diào)節(jié)葡糖6磷酸可反饋抑制己糖激酶，但肝葡萄糖激酶不受其抑制。長鏈脂肪酰COA可別構(gòu)抑制肝葡萄糖激酶。胰島素可誘導葡萄糖激酶基因的轉(zhuǎn)錄，促進酶的合成。三、糖無氧氧化的主要生理意義是機體不利用氧快速供能糖無氧氧化最主要的生理意義在于迅速提供能量，這對肌收縮更為重要。是某些細胞在氧供應正常情況下的重要供能途徑。①無線粒體的細胞，如紅細胞②代謝活躍的細胞，如白細胞、骨髓細胞乳酸酵解時，1MOL葡萄糖可經(jīng)底物水平磷酸化生成4MOLATP，在葡萄糖和果糖6磷酸磷酸化時消耗2MOLATP，故凈生成2MOLATP。四、其他單糖可轉(zhuǎn)變成糖酵解的中間產(chǎn)物除葡萄糖外，其他己糖如果糖、半乳糖和甘露糖也都是重要的能源物質(zhì)，它們可轉(zhuǎn)變成糖酵解的中間產(chǎn)物磷酸己糖而進入糖酵解提供能量除葡萄糖外，其它己糖也可轉(zhuǎn)變成磷酸己糖而進入酵解途徑。半乳糖血癥（一）果糖被磷酸化后進入糖酵解果糖是膳食中一個重要的燃料來源。果糖的代謝一部分在肝，一部分被周圍組織主要為肌和脂肪組織攝取。但這兩部分代謝的途徑不同。果糖在肌和脂肪組織中的代謝果糖果糖6磷酸己糖激酶循糖酵解途徑分解合成糖原（?。┕窃诟沃械拇x果糖1磷酸果糖果糖激酶1磷酸果糖醛縮酶磷酸二羥丙酮甘油醛丙糖激酶3磷酸甘油醛循糖酵解途徑分解或合成糖原果糖不耐癥（FRUCTOSEINTOLERANCE）是一種遺傳病。其病因為缺乏B型醛縮酶，進食果糖會引起1磷酸果糖堆積，大量消耗肝中磷酸的儲備，進而使ATP濃度下降，從而加速糖無氧氧化，導致乳酸酸中毒和餐后低血糖。這種病癥常表現(xiàn)為自我限制，強烈地厭惡甜食。（二）半乳糖轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸?磷酸進入糖酵解圖63半乳糖的代謝半乳糖血癥（GALACTOSEMIA）是一種遺傳性疾病，表現(xiàn)為半乳糖不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖。其原因是缺乏半乳糖1磷酸尿苷酰轉(zhuǎn)移酶，使1磷酸半乳糖生成UDP半乳糖的過程受阻，導致有毒副產(chǎn)物的積累。例如，血液中高濃度的半乳糖使眼睛晶狀體中半乳糖含量增加，并還原為半乳糖醇，晶狀體中這種糖醇的存在最終導致白內(nèi)障的形成（晶狀體混濁）。（三）甘露糖轉(zhuǎn)變?yōu)楣?磷酸進入糖酵解圖64甘露糖的代謝第三節(jié)糖的有氧氧化AEROBICOXIDATIONOFCARBOHYDRATE機體利用氧將葡萄糖徹底氧化成H2O和CO2的反應過程，稱為糖的有氧氧化AEROBICOXIDATION。是體內(nèi)糖分解供能的主要方式。部位胞液及線粒體概念葡萄糖有氧氧化概況一、糖的有氧氧化分為三個階段第一階段糖酵解第二階段丙酮酸的氧化脫羧第三階段檸檬酸循環(huán)G（GN）氧化磷酸化丙酮酸乙酰COAH2OOATPADPTAC循環(huán)胞液線粒體（一）葡萄糖經(jīng)糖酵解生成丙酮酸總反應式（二）丙酮酸進入線粒體氧化脫羧生成乙酰COA丙酮酸脫氫酶復合體的組成E1丙酮酸脫氫酶E2二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶E3二氫硫辛酰胺脫氫酶TPP硫辛酸（HSCOAFADNAD酶輔酶在哺乳類動物細胞中，丙酮酸脫氫酶復合體由60個轉(zhuǎn)乙酰酶組成核心，周圍排列著12個丙酮酸脫氫酶和6個二氫硫辛酰胺脫氫酶。參與反應的輔酶有硫胺素焦磷酸酯（TPP）、硫辛酸、FAD、NAD和COA。其中硫辛酸是帶有二硫鍵的八碳羧酸，通過與轉(zhuǎn)乙酰酶的賴氨酸殘基的Ε氨基相連，形成與酶結(jié)合的硫辛酰胺而成為酶的柔性長臂，可將乙?；鶑拿笍秃象w的一個活性部位轉(zhuǎn)到另一個活性部位。丙酮酸脫氫酶復合體催化的反應過程1丙酮酸脫羧形成羥乙基TPP，由丙酮酸脫氫酶催化E1。2由二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶E2催化形成乙酰硫辛酰胺E2。3二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶E2催化生成乙酰COA同時使硫辛酰胺上的二硫鍵還原為2個巰基。4二氫硫辛酰胺脫氫酶E3使還原的二氫硫辛酰胺脫氫，同時將氫傳遞給FAD。5在二氫硫辛酰胺脫氫酶E3催化下，將FADH2上的H轉(zhuǎn)移給NAD，形成NADHH。CO2COASHNADNADHH5NADHH的生成1羥乙基TPP的生成2乙酰硫辛酰胺的生成3乙酰COA的生成4硫辛酰胺的生成（三）乙酰COA進入檸檬酸循環(huán)以及氧化磷酸化生成ATP檸檬酸循環(huán)的第一步是乙酰COA與草酰乙酸縮合成6個碳原子的檸檬酸，然后檸檬酸經(jīng)過一系列反應重新生成草酰乙酸，完成一輪循環(huán)。經(jīng)過一輪循環(huán)，乙酰COA的2個碳原子被氧化成CO2；在循環(huán)中有1次底物水平磷酸化，可生成1分子ATP；有4次脫氫反應，氫的接受體分別為NAD或FAD，生成3分子NADHH和1分子FADH2。它們既是檸檬酸循環(huán)中的脫氫酶的輔酶，又是電子傳遞鏈的第一個環(huán)節(jié)。電子傳遞鏈是由一系列氧化還原體系組成，它們的功能是將H或電子依次傳遞至氧，生成水。在H電子沿電子傳遞鏈傳遞過程中能量逐步釋放，同時伴有ADP磷酸化成ATP，即氧化與磷酸化反應是偶聯(lián)在一起的，稱為氧化磷酸化。檸檬酸循環(huán)也稱為三羧酸循環(huán)TRICARBOXYLICACIDCYCLETCACYCLE，是由線粒體內(nèi)一系列酶促反應構(gòu)成的循環(huán)反應系統(tǒng)。因為該學說由KREBS正式提出，亦稱為KREBS循環(huán)。二、檸檬酸循環(huán)是以形成檸檬酸為起始物的循環(huán)反應系統(tǒng)概述反應部位線粒體（一）檸檬酸循環(huán)由八步反應組成乙酰COA與草酰乙酸縮合成檸檬酸檸檬酸經(jīng)順烏頭酸轉(zhuǎn)變?yōu)楫悪幟仕岙悪幟仕嵫趸擊绒D(zhuǎn)變?yōu)棣⊥於幡⊥於嵫趸擊壬社牾OA琥珀酰COA合成酶催化底物水平磷酸化反應琥珀酸脫氫生成延胡索酸延胡索酸加水生成蘋果酸蘋果酸脫氫生成草酰乙酸1乙酰COA與草酰乙酸縮合成檸檬酸乙酰輔酶A（ACETYLCOA）與草酰乙酸（OXALOACETATE）縮合成檸檬酸（CITRATE）反應由檸檬酸合酶（CITRATESYNTHASE）催化2檸檬酸經(jīng)順烏頭酸轉(zhuǎn)變?yōu)楫悪幟仕岽朔磻怯身槥躅^酸酶催化的異構(gòu)化反應由兩步反應構(gòu)成，（1）脫水反應（2）水合反應3異檸檬酸氧化脫羧轉(zhuǎn)變?yōu)棣⊥於岙悪幟仕嵩诋悪幟仕崦摎涿福↖SOCITRATEDEHYDROGENASE）作用下，氧化脫羧而轉(zhuǎn)變成酮戊二酸（KETOGLUTARATE）4Α酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰COA在酮戊二酸脫氫酶復合體催化下酮戊二酸氧化脫羧生成琥珀酰COASUCCINYLCOA；該脫氫酶復合體的組成及催化過程與丙酮酸脫氫酶復合體類似。5琥珀酰COA合成酶催化底物水平磷酸化反應在琥珀酰COA合成酶催化下，琥珀酰COA的高能硫酯鍵水解與GDP磷酸化偶聯(lián)，生成琥珀酸、GTP和輔酶A。這是三羧酸循環(huán)中唯一直接生成高能磷酸鍵的反應。6琥珀酸脫氫生成延胡索酸此步反應由琥珀酸脫氫酶催化，其輔酶是FAD，是三羧酸循環(huán)中唯一與內(nèi)膜結(jié)合的酶。7延胡索酸加水生成蘋果酸8蘋果酸脫氫生成草酰乙酸蘋果酸脫氫酶催化此步反應，輔酶是NAD。NADHHNADNADNADHHGTPGDPPIFADFADH2NADHHNAD⑧①②③④⑤⑥⑦②①檸檬酸合酶②順烏頭酸梅③異檸檬酸脫氫酶④Α酮戊二酸脫氫酶復合體⑤琥珀酰COA合成酶⑥琥珀酸脫氫酶⑦延胡索酸酶⑧蘋果酸脫氫酶經(jīng)過一次檸檬酸循環(huán)，消耗一分子乙酰COA；經(jīng)四次脫氫，二次脫羧，一次底物水平磷酸化；生成1分子FADH2，3分子NADHH，2分子CO2，1分子GTP；關鍵酶有檸檬酸合酶，Α酮戊二酸脫氫酶復合體，異檸檬酸脫氫酶。整個循環(huán)反應為不可逆反應。檸檬酸循環(huán)的要點檸檬酸循環(huán)中間產(chǎn)物起催化劑的作用，本身無量的變化，不可能通過檸檬酸循環(huán)直接從乙酰COA合成草酰乙酸或檸檬酸循環(huán)中其他產(chǎn)物，同樣中間產(chǎn)物也不能直接在檸檬酸循環(huán)中被氧化為CO2及H2O。檸檬酸循環(huán)的中間產(chǎn)物表面上看來，檸檬酸循環(huán)運轉(zhuǎn)必不可少的草酰乙酸在檸檬酸循環(huán)中是不會消耗的，它可被反復利用。實際上例如Ⅰ機體內(nèi)各種物質(zhì)代謝之間是彼此聯(lián)系、相互配合的，TCA循環(huán)中的某些中間代謝物能夠轉(zhuǎn)變合成其他物質(zhì)，借以溝通糖和其他物質(zhì)代謝之間的聯(lián)系。Ⅱ機體糖供不足時，可能引起TCA循環(huán)運轉(zhuǎn)障礙，這時蘋果酸、草酰乙酸可脫羧生成丙酮酸，再進一步生成乙酰COA進入TAC氧化分解。所以，草酰乙酸必須不斷被更新補充。草酰乙酸的來源如下（三）檸檬酸循環(huán)在三大營養(yǎng)物質(zhì)代謝中具有重要生理意義檸檬酸循環(huán)是三大營養(yǎng)物質(zhì)分解產(chǎn)能的共同通路。檸檬酸循環(huán)是糖、脂肪、氨基酸代謝聯(lián)系的樞紐。HE進入呼吸鏈徹底氧化生成H2O的同時ADP偶聯(lián)磷酸化生成ATP。三、糖有氧氧化是糖分解生成ATP的主要方式獲得ATP的數(shù)量取決于還原當量進入線粒體的穿梭機制糖的有氧氧化是機體產(chǎn)能最主要的途徑。它不僅產(chǎn)能效率高，而且由于產(chǎn)生的能量逐步分次釋放，相當一部分形成ATP，所以能量的利用率也高。四、糖有氧氧化的調(diào)節(jié)關鍵酶①酵解途徑②丙酮酸的氧化脫羧丙酮酸脫氫酶復合體③三羧酸循環(huán)己糖激酶丙酮酸激酶磷酸果糖激酶1檸檬酸合酶Α酮戊二酸脫氫酶復合體異檸檬酸脫氫酶（一）丙酮酸脫氫酶復合體的調(diào)節(jié)別構(gòu)調(diào)節(jié)別構(gòu)抑制劑乙酰COA；NADH；ATP別構(gòu)激活劑AMP；ADP；NAD乙酰COAHSCOA或NADHNAD時，其活性也受到抑制。這兩種情況見于饑餓、大量脂酸被動員利用時，這時糖的有氧氧化被抑制，大多數(shù)組織器官利用脂酸作為能量來源以確保腦等重要組織對葡萄糖的需要。共價修飾調(diào)節(jié)異檸檬酸脫氫酶檸檬酸合酶Α酮戊二酸脫氫酶復合體檸檬酸CA2①ATP、ADP的影響②產(chǎn)物堆積引起抑制③循環(huán)中后續(xù)反應中間產(chǎn)物別位反饋抑制前面反應中的酶④其他，如CA2可激活許多酶（二）檸檬酸循環(huán)的調(diào)節(jié)2檸檬酸循環(huán)與上游和下游反應協(xié)調(diào)在正常情況下，（糖）酵解途徑和檸檬酸循環(huán)的速度是相協(xié)調(diào)的。這種協(xié)調(diào)不僅通過高濃度的ATP、NADH的抑制作用，亦通過檸檬酸對磷酸果糖激酶1的別構(gòu)抑制作用而實現(xiàn)。氧化磷酸化的速率對檸檬酸循環(huán)的運轉(zhuǎn)也起著非常重要的作用。有氧氧化的調(diào)節(jié)特點⑴有氧氧化的調(diào)節(jié)通過對其關鍵酶的調(diào)節(jié)實現(xiàn)。⑵ATPADP或ATPAMP比值全程調(diào)節(jié)。該比值升高，所有關鍵酶均被抑制。⑶氧化磷酸化速率影響檸檬酸循環(huán)。前者速率降低，則后者速率也減慢。⑷檸檬酸循環(huán)與酵解途徑互相協(xié)調(diào)。檸檬酸循環(huán)需要多少乙酰COA，則酵解途徑相應產(chǎn)生多少丙酮酸以生成乙酰COA。體內(nèi)ATP濃度是AMP的50倍，經(jīng)上述反應后，ATPAMP變動比ATP變動大，有信號放大作用，從而發(fā)揮有效的調(diào)節(jié)作用。有氧氧化全過程中許多酶的活性都受細胞內(nèi)ATPADP或ATPAMP比率的影響，因而能得以協(xié)調(diào)。五、糖有氧氧化可抑制糖無氧氧化概念巴斯德效應PASTUEREFFECT指有氧氧化抑制生醇發(fā)酵（或無氧氧化）的現(xiàn)象。第四節(jié)磷酸戊糖途徑PENTOSEPHOSPHATEPATHWAY磷酸戊糖途徑（PENTOSEPHOSPHATEPATHWAY）是指從糖酵解的中間產(chǎn)物6磷酸葡萄糖開始形成旁路，通過氧化、基團轉(zhuǎn)移兩個階段生成果糖6磷酸和3磷酸甘油醛，從而返回糖酵解的代謝途徑，亦稱為磷酸戊糖旁路（PENTOSEPHOSPHATESHUNT）。磷酸戊糖途徑不能產(chǎn)生ATP，其主要意義是生成NADPH和磷酸核糖，細胞定位胞液第一階段氧化反應一、磷酸戊糖途徑的分為兩個反階段反應過程可分為二個階段第二階段非氧化反應生成磷酸戊糖，NADPHH及CO2。包括一系列基團轉(zhuǎn)移。葡糖6磷酸核酮糖5磷酸葡糖6磷酸脫氫酶葡糖6磷酸脫氫酶葡糖6磷酸葡糖6磷酸內(nèi)酯（一）第一階段是氧化反應5磷酸核糖催化第一步脫氫反應的葡糖6磷酸脫氫酶是此代謝途徑的關鍵酶。兩次脫氫脫下的氫均由NADP接受生成NADPHH。反應生成的磷酸核糖是一個非常重要的中間產(chǎn)物。G6P5磷酸核糖NADPNADPHHNADPNADPHHCO2經(jīng)過第二階段的一系列基團轉(zhuǎn)移反應，5磷酸核糖最終轉(zhuǎn)變?yōu)楣?磷酸和3磷酸甘油醛。這一階段非常重要，因為細胞對NADPH的消耗量遠大于磷酸戊糖，多余的戊糖需要通過此反應返回糖酵解的代謝途徑再次利用。（二）第二階段是一系列基團轉(zhuǎn)移反應核酮糖5磷酸C535磷酸核糖C5磷酸戊糖途徑第一階段第二階段總反應式磷酸戊糖途徑的特點脫氫反應以NADP為受氫體，生成NADPHH。反應過程中進行了一系列酮基和醛基轉(zhuǎn)移反應，經(jīng)過了3、4、5、6、7碳糖的演變過程。反應中生成了重要的中間代謝物5磷酸核糖。一分子G6P經(jīng)過反應，只能發(fā)生一次脫羧和二次脫氫反應，生成一分子CO2和2分子NADPHH。二、磷酸戊糖途徑主要受NADPHNADP比值的調(diào)節(jié)葡糖6磷酸脫氫酶此酶為磷酸戊糖途徑的關鍵酶，其活性的高低決定葡糖6磷酸進入磷酸戊糖途徑的流量。此酶活性主要受NADPHNADP比值的影響，比值升高則被抑制，降低則被激活。另外NADPH對該酶有強烈抑制作用。因此，磷酸戊糖途徑的流量取決于NADPH的需求。三、磷酸戊糖途徑的生理意義是生成NADPH和磷酸戊糖（二）提供NADPH作為供氫體參與多種代謝反應（一）為核酸的生物合成提供核糖1NADPH是許多合成代謝的供氫體；2NADPH參與體內(nèi)羥化反應；3NADPH可維持谷胱甘肽GSH的還原狀態(tài)。氧化型谷胱甘肽還原型谷胱甘肽還原型谷胱甘肽是體內(nèi)重要的抗氧化劑，可以保護一些含SH基的蛋白質(zhì)或酶免受氧化劑尤其是過氧化物的損害。在紅細胞中還原型谷胱甘肽更具有重要作用。它可以保護紅細胞膜蛋白的完整性。葡糖6磷酸脫氫酶缺陷者，其紅細胞不能經(jīng)磷酸戊糖途徑獲得充足的NADPH，難以使谷胱甘肽保持還原狀態(tài)，因而表現(xiàn)出紅細胞（尤其是較老的紅細胞）易于破裂，發(fā)生溶血性黃疸。這種溶血現(xiàn)象常在食用蠶豆（是強氧化劑）后出現(xiàn)，故稱為蠶豆病。第五節(jié)糖原的合成與分解GLYCOGENESISGLYCOGENOLYSIS糖原GLYCOGEN是動物體內(nèi)糖的儲存形式之一，是機體能迅速動用的能量儲備。糖原的定義糖原儲存的主要器官及其生理意義1葡萄糖單元以Α14糖苷鍵形成長鏈。2約10個葡萄糖單元處形成分枝，分枝處葡萄糖以Α16糖苷鍵連接，分支增加，溶解度增加。3每條鏈都終止于一個非還原端非還原端增多，以利于其被酶分解。糖原的結(jié)構(gòu)特點及其意義一、糖原合成是由葡萄糖連接成多聚體合成部位糖原的合成GLYCOGENESIS指由葡萄糖合成糖原的過程。糖原合成時，葡萄糖先活化，再連接形成直鏈和支鏈。組織定位主要在肝臟、肌肉細胞定位胞漿糖原的合成與分解總圖1葡萄糖磷酸化生成葡糖6磷酸葡萄糖葡糖6磷酸糖原合成途徑（一）葡萄糖活化為尿苷二磷酸葡萄糖2葡糖6磷酸轉(zhuǎn)變成葡萄糖1磷酸此反應中磷酸基團轉(zhuǎn)移的意義在于由于延長形成Α14糖苷鍵，所以葡萄糖分子C1上的半縮醛羥基必須活化，才利于與原來的糖原分子末端葡萄糖的游離C4羥基縮合。半縮醛羥基與磷酸基之間形成的OP鍵具有較高的能量。UDPG可看作“活性葡萄糖”，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。3葡糖1磷酸轉(zhuǎn)變成尿苷二磷酸葡萄糖4Α14糖苷鍵式結(jié)合（二）尿苷二磷酸葡萄糖連接形成直鏈和支鏈糖原N為原有的細胞內(nèi)的較小糖原分子，稱為糖原引物PRIMER，作為UDPG上葡萄糖基的接受體。５糖原分枝酶的作用及分枝的形成二、糖原分解從非還原末端進行磷酸解亞細胞定位胞漿肝糖原的分解過程糖原分解GLYCOGENOLYSIS習慣上指肝糖原分解成為葡萄糖的過程。（一）糖原磷酸化酶分解Α14糖苷鍵1糖原的磷酸解糖原磷酸化酶GLYCOGENPHOSPHYLASE糖原N1糖原N葡糖1磷酸2脫枝酶的作用①轉(zhuǎn)移葡萄糖殘基②水解16糖苷鍵脫枝酶DEBRANCHINGENZYME磷酸化酶轉(zhuǎn)移酶活性Α16糖苷酶活性在幾個酶的共同作用下，最終產(chǎn)物中約85為葡糖1磷酸，15為游離葡萄糖。3葡糖1磷酸轉(zhuǎn)變成葡糖6磷酸4葡糖6磷酸水解生成葡萄糖葡萄糖6磷酸酶只存在于肝、腎中，而不存在于肌中。所以只有肝和腎可補充血糖；而肌糖原不能分解成葡萄糖，只能進行糖酵解或有氧氧化。肌糖原的分解肌糖原分解的前三步反應與肝糖原分解過程相同，但是生成葡糖6磷酸之后，由于肌肉組織中不存在葡萄糖6磷酸酶，所以生成的葡糖6磷酸不能轉(zhuǎn)變成葡萄糖釋放入血，提供血糖，而只能進入酵解途徑進一步代謝。肌糖原的分解與合成與乳酸循環(huán)有關。G6P的代謝去路G（補充血糖）G6PF6P（進入酵解途徑）G1PGN（合成糖原）UDPG葡糖6磷酸內(nèi)酯（進入磷酸戊糖途徑）葡萄糖醛酸（進入葡萄糖醛酸途徑）小結(jié)反應部位胞漿糖原的合成與分解是分別通過兩條不同途徑進行的。這種合成與分解循兩條不同途徑進行的現(xiàn)象，是生物體內(nèi)的普遍規(guī)律。這樣才能進行精細的調(diào)節(jié)。當糖原合成途徑活躍時，分解途徑則被抑制，才能有效地合成糖原；反之亦然。三、糖原合成與分解受到嚴格調(diào)控它們的快速調(diào)節(jié)有共價修飾和別構(gòu)調(diào)節(jié)二種方式。它們都以活性、無（低）活性二種形式存在，二種形式之間可通過磷酸化和去磷酸化而相互轉(zhuǎn)變。這兩種關鍵酶的重要特點（一）糖原磷酸化酶受化學修飾和別構(gòu)調(diào)節(jié)糖原磷酸化酶的共價修飾調(diào)節(jié)1磷酸化的糖原磷酸化酶是活性形式磷酸化酶二種構(gòu)像緊密型T和疏松型R，其中T型的14位SER暴露，便于接受前述的共價修飾調(diào)節(jié)。葡萄糖是磷酸化酶的別構(gòu)抑制劑。2糖原磷酸化酶受別構(gòu)調(diào)節(jié)（二）糖原合酶受化學修飾和別構(gòu)調(diào)節(jié)糖原合酶的共價修飾調(diào)節(jié)1去磷酸化的糖原合酶是活性形式磷酸化酶B激酶糖原合酶糖原合酶P磷酸化酶B磷酸化酶AP磷蛋白磷酸酶抑制劑2糖原合酶受別構(gòu)調(diào)節(jié)在糖原分解代謝時肝主要受胰高血糖素的調(diào)節(jié)，而肌肉主要受腎上腺素調(diào)節(jié)。肌肉內(nèi)糖原合酶及磷酸化酶的變構(gòu)效應物主要為AMP、ATP及葡糖6磷酸。兩種酶磷酸化或去磷酸化后活性變化相反；此調(diào)節(jié)為酶促反應，調(diào)節(jié)速度快；調(diào)節(jié)有級聯(lián)放大作用，效率高；受激素調(diào)節(jié)。糖原磷酸化酶合糖原合酶的共價修飾調(diào)節(jié)特點四、糖原積累癥是由先天性酶缺陷所致糖原累積癥GLYCOGENSTAGEDISEASES是一類遺傳性代謝病，其特點為體內(nèi)某些器官組織中有大量糖原堆積。引起糖原累積癥的原因是患者先天性缺乏與糖原代謝有關的酶類。糖原積累癥分型第六節(jié)糖異生GLUCONEOGENESIS糖異生GLUCONEOGENESIS是指從非糖化合物轉(zhuǎn)變?yōu)槠咸烟腔蛱窃倪^程。部位原料概念主要在肝、腎細胞的胞漿及線粒體。主要有乳酸、甘油、生糖氨基酸。一、糖異生不完全是糖酵解的逆反應酵解途徑中有3個由關鍵酶催化的不可逆反應。在糖異生時，須由另外的反應和酶代替。糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應是共有的、可逆的；（一）丙酮酸經(jīng)丙酮酸羧化支路生成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸草酰乙酸PEP①丙酮酸羧化酶PYRUVATECARBOXYLASE，輔酶為生物素（反應在線粒體）②磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶（反應在線粒體、胞液）草酰乙酸轉(zhuǎn)運出線粒體丙酮酸線粒體胞液糖異生途徑所需NADHH的來源糖異生途徑中，13二磷酸甘油酸生成3磷酸甘油醛時，需要NADHH。由乳酸為原料異生糖時，NADHH由下述反應提供。乳酸丙酮酸LDHNADNADHH由氨基酸為原料進行糖異生時，NADHH則由線粒體內(nèi)NADHH提供，它們來自于脂酸的Β氧化或三羧酸循環(huán)，NADHH轉(zhuǎn)運則通過草酰乙酸與蘋果酸相互轉(zhuǎn)變而轉(zhuǎn)運。（二）果糖16二磷酸轉(zhuǎn)變?yōu)楣?磷酸（三）葡糖6磷酸水解為葡萄糖在以上反應過程中，作用物的互變反應分別由不同的酶催化其單向反應，這種互變循環(huán)被稱為底物循環(huán)SUBSTRATECYCL

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