簡介:格林巴利綜合癥的概述,,急性或亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病可能與感染有關(guān)和免疫機制參與,概念,我國青壯年和兒童多見有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢,GBS年發(fā)病率0619/10萬,男性略多歐美國家雙峰發(fā)病年齡1625與4560歲,流行病學,脫髓鞘型在美國較常見偶可見軸索變異型急性運動感覺軸索型神經(jīng)病我國華北常發(fā)生急性運動軸索型神經(jīng)病AMAN空腸彎曲菌感染常與AMAN有關(guān),流行病學,與空腸彎曲菌CAMPYLOBACTERJEJUNI,CJ感染有關(guān)CJ革蘭陰性微需氧彎曲菌CJ感染潛伏期2472H水樣便→膿血便高峰期2448H,1周恢復常腹瀉停止后發(fā)生GBS,GBS確切病因不清,可能與巨細胞病毒CMV、EB病毒、肺炎支原體乙型肝炎病毒HBV和HIV感染有關(guān),病因發(fā)病機制,神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)及周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞炎性反應(yīng)嚴重者累及軸索,病理,病前14周多有胃腸道或呼吸道感染以及疫苗接種史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱,自雙下肢開始,近端較重數(shù)日2周達高峰危重者12D完全性四肢癱、呼吸肌和吞咽肌麻痹,危及生命,1四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹,臨床表現(xiàn)(掌握),數(shù)日內(nèi)對稱性癱自下肢→上肢,腱反射減低或消失,可累及腦神經(jīng),LANDRY上升性麻痹,臨床表現(xiàn),1四肢弛緩性癱及呼吸肌麻痹,感覺異常燒灼、麻木、刺痛和不適感感覺缺失較少見手套襪子形分布振動覺和關(guān)節(jié)運動覺通常保存神經(jīng)根刺激征少數(shù)病例出現(xiàn)KERNIG征\LASEGUE征,2肢體感覺障礙,臨床表現(xiàn),常見雙側(cè)面癱其次是球麻痹可為首發(fā)癥狀,3腦神經(jīng)麻痹,臨床表現(xiàn),竇性心動過速、心律失常體位性低血壓、高血壓出汗增多、皮膚潮紅手足腫脹及營養(yǎng)障礙肺功能受損暫時性尿潴留麻痹型腸梗阻,4自主神經(jīng)紊亂癥狀,臨床表現(xiàn),特點純運動型病情重,多有呼吸肌受累2448H迅速出現(xiàn)四肢癱肌萎縮出現(xiàn)早病殘率高,預后差,1急性運動軸索型神經(jīng)病AMAN,5GBS變異型,臨床表現(xiàn),發(fā)病與AMAN相似病情更嚴重,預后差,2急性運動感覺軸索型神經(jīng)病AMSAN,5GBS變異型,臨床表現(xiàn),包括全自主神經(jīng)功能不全復發(fā)型GBS極少,眼外肌麻痹\共濟失調(diào)\腱反射消失三聯(lián)征,3FISHER綜合征,5GBS變異型,4不能分類的GBS,臨床表現(xiàn),本病特征性表現(xiàn)病后23周蛋白增高而細胞數(shù)正常少數(shù)病例CSF細胞數(shù)2030106/L,CSF蛋白細胞分離,輔助檢查,嚴重病例可見竇性心動過速和T波改變QRS波電壓增高自主神經(jīng)功能異常所致,2ECG異常,輔助檢查,脫髓鞘病變運動及感覺神經(jīng)傳導速度減慢失神經(jīng)或軸索變性早期僅見F波或H反射延遲或消失F波異常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害,有助于診斷節(jié)段性病變應(yīng)檢查多根神經(jīng),3電生理檢查,軸索損害遠端波幅減低,輔助檢查,可見脫髓鞘和炎性細胞浸潤,4腓腸神經(jīng)活檢,輔助檢查,病前14周感染史急性或亞急性起病四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱末梢型感覺障礙及腦神經(jīng)受累CSF蛋白細胞分離早期F波或H反射延遲,1診斷,1低血鉀型周期性癱瘓,2鑒別診斷,2鑒別診斷,病后3周可見CSF細胞蛋白分離,注意鑒別,2脊髓灰質(zhì)炎,發(fā)熱數(shù)日后,體溫未完全恢復正常時出現(xiàn)癱瘓常累及一側(cè)下肢無感覺障礙及腦神經(jīng)受累,2鑒別診斷,神經(jīng)體征不固定腱反射活躍精神誘因等,3功能性癱瘓,1病因治療,1血漿交換PE,每次交換血漿量按40ML/KG體重或115倍血漿容量計算用5白蛋白復原血容量輕、中、重度病人分別做2次/W、4次/W、6次/W禁忌證嚴重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病,治療,成人劑量04G/KGD,連用5D,盡早應(yīng)用禁忌證先天性IGA缺乏可致敏副作用發(fā)熱\面紅減慢輸液速度IVIG和PE是AIDP的一線治療,2免疫球蛋白靜脈滴注,治療,1病因治療,無條件用IVIG和PE,可試用甲基潑尼松龍500MG/D,IV滴注,連用57D地塞米松10MG/D,IV滴注,一療程710D,3皮質(zhì)類固醇,有爭議通常認為對GBS無效,并有不良反應(yīng),治療,1病因治療,呼吸肌麻痹是GBS的主要危險在重癥監(jiān)護病房密切觀察呼吸情況有氣短,動脈氧分壓10個脊髓節(jié)段者預后不良合并泌尿系感染、褥瘡、肺炎影響恢復急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預后差,短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭約10的患者演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化或視神經(jīng)脊髓炎,預后,,急性脊髓炎的概念、臨床表現(xiàn)、診斷、鑒別診斷及治療,本章重點,THANKYOU,,
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上傳時間:2024-01-06
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