熱烈慶祝中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)內(nèi)科學(xué)臨沂

1、特殊類(lèi)型癲 癇的診斷及治療,,癲癇(epilepsy)是一組由大腦神經(jīng)元異常放電所引起的短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的慢性腦部疾病。臨床表現(xiàn)為突然發(fā)生、反復(fù)發(fā)作的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、自主神經(jīng)、精神等方面的異常。我國(guó)癲癇發(fā)病率為1‰左右，患病率為O．5％~1％。,,內(nèi)側(cè)面,,中央旁小葉,,胼胝體,,距狀溝,楔 葉,,舌回,,胼胝體溝,,海馬溝,,扣帶溝,,邊緣支,扣 帶 回,,,鉤,,海馬旁回,2、大腦半球內(nèi)側(cè)

2、面的大腦溝和回,腦回,,中央前溝,,額上溝,,額下溝,,額上回,,額中回,,額下回,,中央前回,,中央后溝,,中央后回,,頂內(nèi)溝,頂 上 小 葉,頂下小葉,,緣上回,,角回,,顳上溝,,顳下溝,顳 上 回,顳 中 回,顳 下 回,1、大腦半球上外側(cè)面的大腦溝和回,5）平衡區(qū),,中央后回下端面區(qū)附近,6）味區(qū),,中央后回下方的島蓋部,7）嗅區(qū),（海馬旁回）鉤附近,,4）聽(tīng)區(qū),位于顳橫回（41、42區(qū)）,,,,

3、,,接受雙側(cè)聽(tīng)覺(jué)傳入,頂枕顳葉分界,頂 葉,顳 葉,枕 葉,額 葉,癲癇(epilepsy)是一組由大腦神經(jīng)元異常放電所引起的短暫中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失常為特征的慢性腦部疾病。臨床表現(xiàn)為突然發(fā)生、反復(fù)發(fā)作的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、意識(shí)、自主神經(jīng)、精神等方面的異常。我國(guó)癲癇發(fā)病率為1‰左右，患病率為O．5％~1％。,[病因],分兩類(lèi)： 一、原發(fā)性癲癇 又稱(chēng)特發(fā)性癲癇。是指目前診斷技術(shù)尚找不到明確病因的癲癇：一部分原發(fā)性癲癇有明顯的遺傳

4、傾向。,[病因],二、繼發(fā)性癲癇 又稱(chēng)癥狀性癲癇。如先天性腦畸形、腦積水、外傷(特別是產(chǎn)傷) 各種腦炎、腦膜炎、中毒、變性、顱內(nèi)腫瘤、腦血管病等。此外顴痼發(fā)病還與遺傳因素、年齡(如失神發(fā)作發(fā)生在兒童)、內(nèi)分泌(經(jīng)期性癲痼、妊娠性癲癇)、睡眠(大發(fā)作常在醒后發(fā)生)有關(guān)，某些病人僅在特定的條件下(如閃光、過(guò)度換氣、音樂(lè)、心算、閱讀、書(shū)寫(xiě)、下棋等)出現(xiàn)癲癇發(fā)作，稱(chēng)為反射性癲癇。疲勞、饑餓、飲酒、情感沖動(dòng)是常見(jiàn)的激發(fā)癲癇發(fā)作的誘因,[病

5、因],此外顴痼發(fā)病還與遺傳因素、年齡(如失神發(fā)作發(fā)生在兒童)、內(nèi)分泌(經(jīng)期性癲痼、妊娠性癲癇)、睡眠(大發(fā)作常在醒后發(fā)生)有關(guān)，定的條件下(如閃光、過(guò)度換氣、音樂(lè)、心算、閱讀、書(shū)寫(xiě)、下棋等)出現(xiàn)癲癇發(fā)作，稱(chēng)為反射性癲癇。疲勞、饑餓、飲酒、情感沖動(dòng)是常見(jiàn)的激發(fā)癲癇發(fā)作的誘因,,原發(fā)性癲癇的起點(diǎn)可能在丘腦和腦干其大發(fā)作的傳導(dǎo)與 上相同失神發(fā)作傳播至丘腦網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)即被抑制。,隨著遺傳學(xué)研究技術(shù)的不斷提高，癲癇病人基因定位研究

6、取得了較大進(jìn)展，目前已對(duì)少年肌陣攣性癲癇，良性家族性新生兒癲癇，進(jìn)行性肌陣攣性癲癇的致病基因進(jìn)行了定位，為進(jìn)一步從分子、細(xì)胞水平闡明其發(fā)病機(jī)理，最終開(kāi)展基因治療奠定了基礎(chǔ)。,[癲癇發(fā)作分類(lèi)],癲癇有多種發(fā)作形式，需要統(tǒng)一的公認(rèn)的分類(lèi)方式。1981年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟根據(jù)臨床和腦電圖特點(diǎn)制定了癲癇發(fā)作的分類(lèi)，已沿用至今。,國(guó)際最新分類(lèi),與部位有關(guān)的（局灶性、局部性、部分）癲癇和綜合癥全身性癲癇和綜合征不能確定為局

7、灶性或全身性的癲癇和綜合征,分類(lèi)進(jìn)展,1970年在‘Epilepsia’雜志發(fā)表第一個(gè)國(guó)際癲癇發(fā)作分類(lèi)法。（Gastaut分類(lèi)法）1981年在‘Epilepsia’雜志發(fā)表對(duì)癲癇發(fā)作的臨床和腦電圖分類(lèi)的修改建議。1985年德國(guó)漢堡第16屆國(guó)際癲癇學(xué)術(shù)會(huì)議，提出關(guān)于癲癇和癲癇綜合征的國(guó)際分類(lèi)法建議。1989年國(guó)際最新分類(lèi)1985年中華醫(yī)學(xué)會(huì)第一屆全國(guó)癲癇學(xué)術(shù)會(huì)議，確定了國(guó)內(nèi)癲癇發(fā)作分類(lèi)法。,與部位有關(guān)的（局灶性、局部性、部分性

8、）癲癇和綜合癥,自發(fā)性癥狀性隱原性,,自發(fā)性,良性?xún)和谥醒搿D區(qū)棘波灶癲癇兒童期枕葉陣發(fā)癲癇原發(fā)性閱讀癲癇,癥狀性,兒童期慢性進(jìn)行性部分性癲癇持續(xù)狀態(tài)（kojewnikow綜合征）以特殊方式誘發(fā)發(fā)作為特點(diǎn)的綜合征顳葉癲癇額葉癲癇頂葉癲癇枕葉癲癇,隱原性,隱原性癲癇被推測(cè)是癥狀性的，但其原因不明。,自發(fā)性,良性新生兒驚厥良性嬰兒期肌陣攣癲癇兒童期失神癲癇少年期失神癲癇少年期肌陣攣癲癇良性家族性新

9、生兒驚厥覺(jué)醒時(shí)的大發(fā)作其它全身的自發(fā)性癲癇位列訂于上者特殊激發(fā)形式誘發(fā)發(fā)作的癲癇,隱原性或癥狀性,嬰兒痙攣癥（West綜合征）Lennox—Gastaut綜合征伴有肌陣攣---起立不能發(fā)作的癲癇肌陣攣性失神癲癇,[癲癇發(fā)作分類(lèi)],1981年國(guó)際抗癲癇聯(lián)盟根據(jù)臨床和腦電圖特點(diǎn)制定了癲癇發(fā)作的分類(lèi)，已沿用至今。 一、部分性發(fā)作 由局部起始。 1．單純性 無(wú)意識(shí)障礙，可分為運(yùn)動(dòng)、體感或特殊感覺(jué)、自主神經(jīng)和精神癥狀； 2

10、．復(fù)雜性 有意識(shí)障礙； 3繼發(fā)泛化 由部分起始擴(kuò)展為全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作。 二、全面性發(fā)作 雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性發(fā)作，有意識(shí)障礙，包括失神、肌陣攣、強(qiáng)直、強(qiáng)直-陣攣、陣攣、失張力發(fā)作 三、不能分類(lèi)的癲癇發(fā)作。,[臨床表現(xiàn)],一、部分性發(fā)作 (一)單純部分性發(fā)作 痼性發(fā)作的起始癥狀常提示澗性灶在對(duì)側(cè)腦部，發(fā)作時(shí)程較短，一般不超過(guò)1分鐘，無(wú)意識(shí)障礙?？煞譃橐韵滤男停?I．部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 局限于一側(cè)肢體、口角、拇指或足趾的抽動(dòng)，也

11、可涉及整個(gè)一側(cè)面部或一個(gè)肢體遠(yuǎn)端，有時(shí)表現(xiàn)言語(yǔ)中斷。如發(fā)作自一處開(kāi)始沿大腦皮質(zhì)運(yùn)動(dòng)區(qū)分布順序擴(kuò)散，。,[臨床表現(xiàn)],2感覺(jué)性發(fā)作 表現(xiàn)為局限于口角、手指、足等部位的發(fā)作性感覺(jué)異常，如麻木、刺痛等。特殊性感覺(jué)發(fā)作如視覺(jué)性、聽(tīng)覺(jué)性、嗅覺(jué)性、眩暈性發(fā)作，常是復(fù)雜部分性發(fā)作和全面性強(qiáng)直—陣攣發(fā)作的先兆和早期癥狀。,[臨床表現(xiàn)],3 自主神經(jīng)發(fā)作 表現(xiàn)為自主神經(jīng)功能障礙，如皮膚發(fā)紅、蒼白、出汗、心悸、腸鳴、腹痛、不可控制的大小便等。

12、4．精神性發(fā)作 表現(xiàn)為各種類(lèi)型遺忘癥、精神異常、錯(cuò)覺(jué)等。,[臨床表現(xiàn)],(二)復(fù)雜部分性發(fā)作 主要特征是在意識(shí)障礙為背景的基礎(chǔ)上，出現(xiàn)錯(cuò)覺(jué)幻覺(jué)等精神癥狀以及自動(dòng)癥等，如起立徘徊、吞咽、咀嚼、脫衣、解扣、外出遠(yuǎn)行、乘坐車(chē)船等。發(fā)作一般持續(xù)數(shù)分鐘至半小時(shí)，甚至長(zhǎng)達(dá)數(shù)小時(shí)至數(shù)日，事后對(duì)其行為不能記憶。通常稱(chēng)為精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作。,[臨床表現(xiàn)],(一)全面性強(qiáng)直-陣孿發(fā)作(generalzed tonic-clonic seizure，GT

13、CS) 也稱(chēng)大發(fā)作，以意識(shí)障礙和全身對(duì)稱(chēng)性抽搐為特征，發(fā)作可分為三期： 1．先兆期 驚厥前可出現(xiàn)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)、精神癥狀，如病人感心悸、上腹不適、幻覺(jué)、麻木、抽動(dòng)、恐懼等，瞬間進(jìn)入驚厥期。,(一)全面性強(qiáng)直-陣孿發(fā)作,[臨床表現(xiàn)],2．驚厥期 立即意識(shí)喪失，跌倒在地，全身抽動(dòng)。①?gòu)?qiáng)直期：全身骨骼肌呈持續(xù)性收縮，頭后仰或轉(zhuǎn)向一側(cè)，眼球上竄或斜視，喉部痙攣，發(fā)出叫聲，口突然閉合，咬破舌頭，上肢強(qiáng)直或屈曲，下肢伸直，此時(shí)呼

14、吸停止、發(fā)紺、瞳孔擴(kuò)大，光反射消失。此期約持續(xù)10-20秒，之后肢端出現(xiàn)細(xì)小震顫；②痙攣期：肌肉出現(xiàn)一張一弛的節(jié)律性抽動(dòng)，頻率逐漸減慢，最后一次在強(qiáng)烈痙攣之后，抽搐突然停止。此期患者可有口吐白沫，小便失禁，歷時(shí)1-3分鐘。,[臨床表現(xiàn)],3．驚厥后期(恢復(fù)期) 陣攣停止，病人繼之進(jìn)入昏睡。此時(shí)呼吸首先恢復(fù)，意識(shí)逐漸清醒。醒后感全身酸痛和疲乏，對(duì)整個(gè)發(fā)作過(guò)程全無(wú)記憶。發(fā)作全過(guò)程約5-10分鐘。部分病人在意識(shí)恢復(fù)過(guò)程中出現(xiàn)意識(shí)混濁

15、、興奮、躁動(dòng)等。,[臨床表現(xiàn),(二)失神發(fā)作(petit mal) 又稱(chēng)小發(fā)作。主要見(jiàn)于兒童或青年。典型失神發(fā)作的特征為突然、短暫的意識(shí)障礙。表現(xiàn)為動(dòng)作中斷，手持物體掉落，兩眼凝視，呆立不動(dòng)，呼之不應(yīng)等，但無(wú)抽動(dòng)，不跌倒。發(fā)作后仍然繼續(xù)原來(lái)的工作，一日可發(fā)作數(shù)次或百次以上，一次發(fā)作持續(xù)5~25秒。若發(fā)作和恢復(fù)均較緩慢，肌張力改變明顯，為非典型性小發(fā)作。若失神發(fā)作伴輕微陣攣動(dòng)作，稱(chēng)為肌陣攣性小發(fā)作。若失神伴突然全身肌張力喪失而

16、跌倒，稱(chēng)失神伴失張力發(fā)作。,失神小發(fā),三、癲癇持續(xù)狀態(tài),是指一次癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上，或連續(xù)多次發(fā)作，發(fā)作間期意識(shí)和神經(jīng)功能未恢復(fù)至通常水平，是神經(jīng)科常見(jiàn)急診之一，致殘率和死亡率相當(dāng)高。任何類(lèi)型癲癇均可出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)，但通常是指全面性強(qiáng)直-陣攣發(fā)作持續(xù)狀態(tài)。常伴有高熱、脫水、酸中毒。如不及時(shí)治療，繼而發(fā)生心、肝、肺、腎多臟器衰竭而死亡。 較常見(jiàn)的癲癇綜合征有：少年肌陣攣性癲癇，具有中央-顳部棘波的良性?xún)和诎d癇，嬰兒痙攣

17、癥(West syndrome)，進(jìn)行性肌陣攣性癲炯等。,特殊類(lèi)型癲癇臨床特點(diǎn),嬰兒痙攣癥 好發(fā)于3～9個(gè)月之內(nèi)嬰兒，表現(xiàn)為突然短暫的全身性肌肉強(qiáng)直性抽動(dòng)、以屈肌為主，呈點(diǎn)頭、彎腰等動(dòng)作。一次發(fā)作歷時(shí)約數(shù)秒至數(shù)十秒，可連續(xù)發(fā)作數(shù)次至數(shù)十次。多繼發(fā)于腦部病變。常出現(xiàn)智能障礙。治療用ACTH、強(qiáng)的松及硝基安定或丙戊酸鈉等。,特殊類(lèi)型癲癇--間腦,間腦，特別是丘腦和丘腦下部的病變可影響皮層的腦，電 活動(dòng)。許多動(dòng)物災(zāi)驗(yàn)和人的臨床實(shí)踐證

18、明當(dāng)刺激腦干，丘腦 下部、邊緣系統(tǒng)、島葉和皮層某些區(qū)域(3區(qū)、5區(qū)，6區(qū)) 時(shí)，都能影響內(nèi)臟活動(dòng)，引起多種內(nèi)臟感覺(jué)和內(nèi)臟功能障 礙，如上腹不適、惡心、，嘔吐，腹痛、腸嗚甚至發(fā)生腸套疊 等。癲癇病人出現(xiàn)內(nèi)臟性先兆或伴發(fā)內(nèi)臟癥狀是眾所用知 的，但如這種內(nèi)臟，植物神經(jīng)癥狀成為間腦(特別是丘腦下 部)'功能紊亂所致的發(fā)作憶異常放電僅有的或主要的表現(xiàn) 時(shí)，就稱(chēng)為間腦癲癇。,,,Ⅲ,特殊類(lèi)型癲癇,間腦功能復(fù)雜，故間臨癲癇癥狀亦多種多樣，

19、發(fā)作時(shí)主 要表現(xiàn)有下述幾方面。 1、 皮膚及或粘膜血管運(yùn)動(dòng)功能障礙，可表現(xiàn)為皮膚顏 色蒼白或潮紅，或先紅后白，或先白后紅。眼結(jié)膜及粘膜亦 可充血。皮膚血管充血可呈彌漫性潮紅，亦可呈塊狀或片狀 潮紅。個(gè)別病例可有出血。 2、 心悸，心慌，心動(dòng)過(guò)逮或心動(dòng)過(guò)緩，并可出現(xiàn)早搏 等心律改變。 3、 血壓增高或下降。,特殊類(lèi)型癲癇,4、 氣短，胸悶，氣逼e，呼吸加快，呼吸節(jié)律改變。 5、 多汗，淚液分泌增多，流涎。6、 體

20、溫增高或下降。7、 煩渴、多飲，饑餓，多食。8． 強(qiáng)迫性排屎、排便。9、 內(nèi)臟不適感，發(fā)作性頭痛，發(fā)作性腹痛發(fā)作性嘔 吐。lo、 瞳孔散大或縮小，或時(shí)大時(shí)小。11、 血糖增高或降低。12、 發(fā)作性睡眠。 '13、 意識(shí)障礙或強(qiáng)直性痙攣等。,特殊類(lèi)型癲癇,臨床上根 據(jù)間腦癲癇發(fā)作時(shí)突出癥狀(最主要癥狀）的不同可分為頭 痛型，腹痛型(或稱(chēng)腹型)、嘔吐型，出血型、睡眠型、眩 暈型、植物神經(jīng)型七型。但無(wú)論哪一型都具備如廠

21、共同特 點(diǎn)：,特殊類(lèi)型癲癇,1、有反復(fù)發(fā)作的病史。2，每次發(fā)作以上述七型之某相應(yīng)癥狀為主，可伴有其他植物神經(jīng)癥狀。3、癥狀的出現(xiàn)呈發(fā)作性，即突然出現(xiàn)，為時(shí)短暫、自行停止但反復(fù)再發(fā)，發(fā)作后照常活動(dòng)。 4、可伴有其他類(lèi)型癲癇發(fā)作。 5、 常有癲癇或偏頭痛家族史。 6、 腦電圖檢炙符合間腦癲癇腦電改變。 7、 病史中或發(fā)作間歇期可有或多或少的間腦損害癥狀。 8、 抗癲癇藥物治療效果良好 9， 可排除其他癥狀相類(lèi)似的疾病.,頭痛

22、型癲癇的臨床特點(diǎn),1，各年齡均可發(fā)病， 但多 見(jiàn)于兒童，以6~9歲發(fā)病多見(jiàn)。2. 以突發(fā)之劇烈頭痛為主要癥狀，可伴有其他植物神經(jīng)癥狀。3、頭痛多位于前頭．部(前額，眼眶、顳部)，常為雙側(cè)，少數(shù)可為單側(cè)，但亦可 見(jiàn)于頂、枕部。4、 頭痛呈搏動(dòng)性痛(跳痛)、脹痛，針刺 痛，少數(shù)亦可為燒灼病。5、 發(fā)作多與過(guò)勞，精神緊張或情 緒因素有關(guān)。6、 頭痛以發(fā)作性方式出現(xiàn)，持續(xù)時(shí)間<5~15分鐘為多)，但亦有長(zhǎng)達(dá)1～數(shù)小時(shí)、甚至1天者

23、。,頭痛型癲癇的臨床特點(diǎn),7、 間歇期無(wú)癥狀。 8、 家族史或伴其他感染史， 9、 少致病例 有視物模糊，情緒不穩(wěn)、易激惹等先兆或頭痛發(fā)作時(shí)伴意 識(shí)障礙。10. 腦電圖符合癲癇，抗癲癇藥物治療有效而止 痛劑療效不著。11、 可排除偏頭痛與其他顱內(nèi)器質(zhì)性疾病 引起的頭痛。頭痛型癲癇與偏頭痛的鑒別在于：偏頭痛,頭痛型癲癇病例,患者男，9歲；近8個(gè)月來(lái)反復(fù)出現(xiàn)突然發(fā)生的劇烈頭痛，部位以右額顳部為著，難以忍受，止痛劑、麥角胺制劑均無(wú)效

24、，頭痛時(shí)雙側(cè)瞳孔一大一小交替出現(xiàn)，有時(shí)視物變形，伴頭昏、惡心、嘔吐、氣短、多汗、熱感、面色蒼)或潮紅等癥。頭痛可突然停止，持續(xù)5~10分鐘，最多時(shí)約半小時(shí)。反復(fù)發(fā)作，發(fā)作間隔不定，短則3~5天一次，長(zhǎng)則半~1月。發(fā)作間歇期無(wú)任何癥狀：發(fā)作間歇期腦電圖示陣發(fā)性?xún)蓚?cè)同步3 ~4次／秒慢節(jié)律。經(jīng)丙戊酸鈉及安定治療，發(fā)作完全控制，隨訪半年無(wú)發(fā)作。,腹痛型癲癇的臨床特點(diǎn)是：,l、 可見(jiàn)于任何年齡，但以6～10歲發(fā)病者最多見(jiàn)，2、以反復(fù)發(fā)生的發(fā)作

25、性劇烈腹痛，可伴有惡心，嘔吐，面色改變、心悸等植物神經(jīng)癥狀，3、 腹痛多位于臍上或上腹部，腹痛程度較劇烈，持續(xù)幾分鐘至幾小時(shí)，發(fā) 作與終止均較突然，間歇期腹部無(wú)任何癥狀與體征；4、 部 分病例發(fā)作過(guò)程中或停止后可出現(xiàn)意識(shí)障礙、嗜睡等癥狀 可伴有其他類(lèi)型癡癇發(fā)作：5、 腦電圖異常符合癲癇，抗癲癇 藥物治療有效，6、 可排除腹型偏頭痛和內(nèi)，莊疾患所致腹 痛。,腹痛型癲癇病例,男10歲,無(wú)何誘因突然出現(xiàn)心難受，繼之腹痛以臍周及右下腹為

26、重，呈劇烈脹痛難以忍受，止痛藥均不能止痛．發(fā)作時(shí)瞳孔擴(kuò)大，面色蒼白，出冷汗，惡心無(wú)嘔吐腹瀉，無(wú)尿便失禁。發(fā)作持續(xù)10分鐘左右，而后腹痛突然停止，無(wú)嗜睡，照常玩?；?qū)W習(xí)。反復(fù)發(fā)作，3～5天發(fā)作一次，亦可一日數(shù)次，發(fā)作逐漸頻數(shù)。有時(shí)發(fā)作后繼以四肢陣攣性抽搐無(wú)，意識(shí)喪失。查體無(wú)異常發(fā)現(xiàn)。腦電圖示慢波或尖慢波陣發(fā)。給苯妥英鈉o．1每日三次，發(fā)作控制，隨訪2年未發(fā)作。,嘔吐型癲癇的臨床特點(diǎn),嘔吐型癲癇的臨床特點(diǎn)是，1，多見(jiàn)于小兒，以6～10歲

27、最多見(jiàn)2、 以反復(fù)性發(fā)作性嘔吐為主要癥狀， 大多無(wú)惡心，腹痛，腹瀉，頭痛等癥狀；3、 可排除胃腸道疾病及顱內(nèi)壓增高等引起的嘔吐，4、 用止吐劑無(wú)改善而抗癲癇藥物治療有效：5、腦電圖符合癲癇；6、少數(shù)病例可伴有其他類(lèi)型癲癇。,嘔吐型癲癇病例,女8歲。患兒于6歲羋時(shí)無(wú)明顯原因發(fā)生噴射性 嘔吐，吐物為胃內(nèi)容物含膽汁，每天數(shù)次，不伴頭痛、腹痛 ，抽搐等癥狀，反復(fù)發(fā)作，持續(xù)半月，按“胃腸炎”治療， 經(jīng)輸液，抗感染‘止吐劑等無(wú)治療好轉(zhuǎn)。此

28、后每1~2月發(fā)病一 次，每次持續(xù)約十天左右，反復(fù)嘔吐而入院檢查。 經(jīng)小兒內(nèi)科檢查正常，頭部 及腹部超聲波、胃暢鋇透、顱骨下片、腦脊液檢查、肝功能 腦，電圖檢兩半球可 見(jiàn)對(duì)稱(chēng)性高節(jié)律,棘慢 波發(fā)放。考慮為癲癇，服用杭癲癇藥物后，好轉(zhuǎn)， 經(jīng)將近一年隨訪，嘔吐完全控制未見(jiàn)再發(fā)。,特殊類(lèi)型癲癇臨床特點(diǎn),睡眠型癲癇 多于10～20歲發(fā)病，表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的睡眠，可伴周身乏力、頭暈、心悸、多汗、惡心、嘔吐、發(fā)熱等癥狀。睡眠持續(xù)時(shí)間多為10～30

29、分鐘，少數(shù)達(dá)1～2小時(shí)，睡眠較深，難以喚醒。可伴其他類(lèi)型癲癇發(fā)作。,出血型癲癇的臨床特點(diǎn)是,出血型癲癇的臨床特點(diǎn)是；1、多見(jiàn)于兒童、青少年； 2、 以突發(fā)之發(fā)作性出血為主要癥狀，可伴有面色改變、多 汗，呼吸障礙，腹痛等植物神經(jīng)癥狀及意識(shí)障碎、強(qiáng)直性拙 搐等癥狀；3、出血可表現(xiàn)為皮膚或粘膜出血， 亦可為嘔 。血，黑便，出血持續(xù)時(shí)間較短，自然停止，反復(fù)再發(fā)；發(fā)作 后照?；顒?dòng)，無(wú)殘留癥狀或在多次發(fā)作中死亡，4，可有感染史，家 族癲癇

30、史；5、電圖檢查符介間腦癲癇：抗癲癇藥物治療 有效；6、可除外出血性因素，血液病、潰瘍病和其他疾 病。,出血型癲癇病例,女，8歲 玩耍中突然困倦想睡，面色蒼白，發(fā)紅，雙眼微睜，結(jié)膜充血，四肢癱軟，繼而呼吸暫停，唇紫紺，意識(shí)不清，其后見(jiàn)眼角、耳和鼻孔流血，發(fā)作歷時(shí)十分鐘左右，連續(xù)幾次長(zhǎng)吸氣后緩解，4~5分鐘后玩耍如常，對(duì)發(fā)作時(shí)情況不能記述，但發(fā)作前片刻有頭昏、頭脹、頭部不適和閑倦等感覺(jué)。次口又發(fā)作一次，此后時(shí)有發(fā)作，約4~5次／月，1

31、0分鐘左右，均有眼角、鼻孔、耳道及口內(nèi)流血，重時(shí)滴血血量約20毫升左右，發(fā)作緩解后自然止血，無(wú)發(fā)熱，嘔吐，四肢抽搐等癥狀伴發(fā)，發(fā)作持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)時(shí)，緩解后熟睡半一1小時(shí)。查體無(wú)陽(yáng)性體征，血，屎、便常規(guī)正常 出血時(shí)、凝血時(shí)、凝血酶原時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)，血沉、血肌酸、疑診間腦癲癇， 給予抗癲癇藥物(苯巴比'妥o(hù)．02、苯妥英鈉o．05、撲癇酮o．1，每日二次口服)，發(fā) 作控制，連續(xù)服藥一年后停藥，未再發(fā)作,睡眠型癲癇的特點(diǎn),1、 大多于1

32、0~20歲發(fā)病，2、以反發(fā)作的睡眠為主要癥狀，可伴有周身乏力、頭昏、 心悸，多汗，惡心，嘔吐、發(fā)熱等癥狀；3、 睡眠持續(xù)時(shí)間大多為10~30分鐘少數(shù)亦可長(zhǎng)達(dá)1~2小時(shí)，睡眠較灤，難以喚醒，4、 可伴有其它類(lèi)型癲癇發(fā)作，較多的是大發(fā)作，無(wú)摔倒發(fā)作，入睡幻覺(jué)，睡眠癱瘓等，5、 腦電圖符合癲癇，抗癲癇藥物治療有效。,睡眠型癲癇病例,陳某，男，１5歲。8歲時(shí)患過(guò)腦膜炎治愈，12歲及13歲 時(shí)各有過(guò)一‘次癲癇大發(fā)作，未經(jīng)系統(tǒng)抗癲癇藥物治療

33、。一年 來(lái)時(shí)有難以控制的睡眠發(fā)作，發(fā)作突然，有時(shí)有周身乏力， 頭昏的先兆，迅即發(fā)生一種不能抗拒的倦睡感，迫使患者立 即睡倒，睡眠程度較深，不能被喚醒，伴多汗， 發(fā)作歷時(shí) 10～20分鐘，有時(shí)亦可長(zhǎng)達(dá)半小時(shí)一小時(shí)，醒后無(wú)任何不 適。無(wú)猝倒發(fā)作、睡眠癱瘓，入睡幻覺(jué)，夜眠障礙等癥。發(fā) 作較頻，1～3周發(fā)作1～2次。查體未見(jiàn)到異常．腦電圖檢查 于過(guò)度換氣后出現(xiàn)高波幅慢波陣發(fā)。給以抗 癲癇藥物(苯妥英鈉o．1，每日三次)后發(fā)作控制，隨訪２年未再發(fā)

34、作。,,眩暈型癲癇的特點(diǎn)是：,l、 大多于2～6歲發(fā)??；2、 以·眩暈發(fā)作為主要癥狀，伴面色改變、發(fā)汗，嘔吐等植物神經(jīng)癥狀，無(wú)意識(shí)障礙、精神癥狀，抽搐發(fā)作。眩暈發(fā)作歷時(shí)較短3、 腦電田符合間腦癲癇，抗癲癇藥物有效。 則示兩側(cè)半球 對(duì)稱(chēng)性異常放電，或"次／秒、6次／秒正相棘波。,眩暈型癲癇病例,男，7歲。2年前患兒于玩耍時(shí)，突然停止玩耍、大哭、如受驚恐狀，訴天旋地轉(zhuǎn)，固站立不穩(wěn)而跌倒，無(wú)意識(shí)障礙及抽搐，伴而色蒼白

35、、人汗淋漓， 歷時(shí)I～數(shù)分鐘，發(fā)作停上后活旺如常。此后時(shí)有發(fā)作， 每日1～2次或每月2～2次，近半年來(lái)發(fā)作次數(shù)較前減少。檢查無(wú)異常發(fā)現(xiàn)，腦電圖見(jiàn)兩半球?qū)ΨQ(chēng)性中或高波幅3～5次／秒慢波、間以尖波陣發(fā)。服丙戊酸鈉1月后再無(wú)發(fā)作。,植物型癲癇的臨床特點(diǎn)是：,1、 可見(jiàn)于任何年齡2． 無(wú)明顯突出的主要癥狀，而表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)生的發(fā)作性出現(xiàn)一· 系列植物神經(jīng)功能紊亂癥狀，如面色改變，心悸、多汗，發(fā) 熱或發(fā)冷，瞳孔改變，血壓增高或下降、血糖

36、增高或降低， 惡心、嘔吐，內(nèi)臟不適感、頭昏，頭痛、腹痛等癥狀，3， 上述癥狀突然發(fā)生，歷時(shí)數(shù)分～數(shù)十分，停止后無(wú)殘留癥狀，次發(fā)作表現(xiàn)相同，癥狀出現(xiàn)順序亦一致；4、 可伴有其它類(lèi)型癲癇；5、 腦電圖符合間腦癲癇，抗癲癇藥物有效。,植物型癲癇病例,男，3６歲。近四年來(lái)時(shí)有癲癇大發(fā)作，近半年來(lái)反復(fù)出現(xiàn)突然面色潮紅繼之蒼白，心 悸、頭昏、頭脹、多汗，瞳孔時(shí)大時(shí)小、體溫增高，血壓較平時(shí)明顯增高，惡心、嘔吐等癥 狀，發(fā)作時(shí)測(cè)血糖增高(180m

37、g％或更高)，發(fā)作歷時(shí)1s～ 30分鐘(偶可長(zhǎng)達(dá)叫、時(shí))，自行停止，恢復(fù)如常。查體除 表情呆板、反應(yīng)遲鈍、智力減退、頂區(qū)有較多中至高波幅慢波，慢或尖慢波或尖慢節(jié)律陣發(fā)。 經(jīng)用抗癲癇藥物后上述發(fā)作與大發(fā)作均明顯減少。,特殊類(lèi)型癲癇臨床特點(diǎn),發(fā)笑性癲癇 15歲以下發(fā)病者多見(jiàn)，表現(xiàn)為發(fā)作性發(fā)笑，有笑聲而無(wú)趣感，常伴意識(shí)障礙。發(fā)作歷時(shí)1～30分鐘，可伴其他癲癇發(fā)作。,,,,特殊類(lèi)型癲癇臨床特點(diǎn),哭泣性癲癇 多見(jiàn)于青少年，以發(fā)作性方式出現(xiàn)的無(wú)故哭

38、泣，不伴悲傷感可伴意識(shí)障礙。發(fā)作歷時(shí)5～10分鐘，可伴其他類(lèi)型癲癇發(fā)作。腦電圖異常附合癲癇。,特殊類(lèi)型癲癇臨床特點(diǎn),奔跑性癲癇 以青少年多見(jiàn)，無(wú)故發(fā)作性奔跑，發(fā)作歷時(shí)短暫，伴意識(shí)障礙，有時(shí)可伴瞳孔散大?？砂槠渌?lèi)型癲癇發(fā)作。腦電圖異常附合癲癇,特殊類(lèi)型癲癇臨床特點(diǎn),呼叫性癲癇 任何年齡均可發(fā)病，以刻板的大聲呼叫伴意識(shí)障礙發(fā)作為主要癥狀，可伴有瞳孔散大， 歷時(shí)短暫。腦電圖有癇性放電。喉痙攣性癲癇 以發(fā)作性喉痙攣為主要癥狀，發(fā)作歷

39、時(shí)短暫，自行停止，反復(fù)發(fā)作。間歇期如常人，腦電圖有癇性放電。,特殊類(lèi)型癲癇臨床特點(diǎn),失明性癲癇 以發(fā)作性失明為主要癥狀，無(wú)意識(shí)障礙及其他癥狀，枕區(qū)有異常癇性波發(fā)放。失肢體感性癲癇 以發(fā)作性一側(cè)肢體缺失感為主要表現(xiàn)，每次發(fā)作歷時(shí)短暫，無(wú)意識(shí)障礙。發(fā)作后一切如常，腦電圖有癇性波。,特殊類(lèi)型癲癇臨床特點(diǎn),毛發(fā)運(yùn)動(dòng)性癲癇的臨床特點(diǎn)：以發(fā)作性豎毛(起“雞皮疙瘩)為主要表現(xiàn)，皮 膚溫度和顏色無(wú)變化，發(fā)作為時(shí)短暫，一般持續(xù)數(shù)分鐘可有

40、上腹部先兆，或伴有幻嗅發(fā)作等癥 可伴發(fā) 其他類(lèi)型癲癇發(fā)作， 腦電圖顯示顳葉尖波、慢波或尖 波發(fā)效， 抗癲癇治療有效。,特殊類(lèi)型癲癇臨床特點(diǎn),舞蹈性癲癇的臨床特點(diǎn)： l、以突然發(fā)作的舞蹈樣多動(dòng)為主要癥狀， 發(fā)作歷時(shí)20～so分鐘，可繼以癲癇大發(fā)作，間歇期如常；2、腦電圖有癇性發(fā)放， 抗癲癇治療有效。 舞蹈性癲癇臨床少見(jiàn)，但其舞蹈樣多動(dòng)發(fā)作常出現(xiàn)于大 發(fā)作之前，腦電圖顳葉癲癇發(fā)放較著可能是一種自動(dòng)癥，即精神運(yùn)動(dòng)性癲癇

41、的一種臨床類(lèi)型，可能與頒葉，邊緣系統(tǒng) 的病理有關(guān)。,[實(shí)驗(yàn)室和其他檢查),一、常規(guī)檢查 血常規(guī)、尿常規(guī)、嗜酸性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、血糖、血鈣、大便蟲(chóng)卵及腦脊液等。,[實(shí)驗(yàn)室和其他檢查),二、腦電圖檢查 腦電圖有較大的診斷價(jià)值，陽(yáng)性率達(dá)40％~80％。大發(fā)作強(qiáng)直期呈高波幅漫波，10周／秒；陣攣期為彌漫性慢波，間以成群棘波；驚厥后期呈低平波形。小發(fā)作為典型的3周／秒棘—慢綜合波。部分性發(fā)作為局限的棘波、尖波、棘—慢波。精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作為一側(cè)偏著的

42、長(zhǎng)段s波或9波。診斷。有條件者可作長(zhǎng)程腦電圖監(jiān)測(cè)(包括動(dòng)態(tài)EEG和視頻遙測(cè)EEG)，其陽(yáng)性率可達(dá)70％左右。,,,實(shí)驗(yàn)室和其他檢查,三、CT、MRI檢查 應(yīng)作為排除顱內(nèi)器質(zhì)性病變的常規(guī)檢查。 四、SPECT檢查 異常率較高，可達(dá)70％以上，PET對(duì)顳葉癲癇病灶的定位，極有價(jià)值。 [并發(fā)癥I 跌傷或撞傷<包括軟組織挫傷、骨折、腦外傷等)、吸人性肺炎、意外傷害(從事高空作業(yè)、駕駛、水邊、巖邊等工作時(shí)，突然癲癇發(fā)作而引起損傷)

43、等。 一,[治療],1．根據(jù)癲癇發(fā)作類(lèi)型選擇藥物 全面性強(qiáng)直·陣攣發(fā)作選用卡馬西平(CBZ)、苯妥英鈉(DHT)、苯巴比妥(PB)、丙戊酸鈉(vPA)；部分性發(fā)作，選用卡馬西平或苯妥英鈉、苯巴比妥；失神發(fā)作(小發(fā)作)，選用乙琥胺(EsM)、丙戊酸鈉、氯硝西泮(clonazepam)；復(fù)雜部分性發(fā)作選用卡馬西平、苯妥英鈉、撲侗酮(PMD)。,治療,2．盡可能應(yīng)用單藥治療，對(duì)新發(fā)癲癇病人，原則上只用一種抗癇藥。 3．劑

44、量與合并用藥 藥物劑量原則上是從小劑量開(kāi)始，逐漸增至治療劑量，當(dāng)一種藥物效果不滿(mǎn)意，或是為了拮抗第一種藥物的不良反應(yīng)時(shí)，可合并使用第二種藥物。在撤換和增加藥物時(shí)，必須在3~4天內(nèi)遞減要撤換的藥物，同時(shí)遞增新用的第二種藥物，突然停藥可誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)?！?(三)癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療,1．迅速控制抽搐，可選下列1~2種藥物：①地西泮10~20mg，靜脈注射，每分鐘不超過(guò) 2mg，半小時(shí)可重復(fù)1次，24小時(shí)不超過(guò)100mg．或地西泮100

45、~200mg，加入5％葡萄糖液500ml， 12小時(shí)內(nèi)緩慢靜脈滴注；,[治療],②異戊巴比妥鈉o．5g溶于注射用水lOml中靜脈注射，每分鐘不超過(guò) o、05g，至控制發(fā)作為止；o．5g內(nèi)多可控制發(fā)作，剩余未注完的藥物可肌內(nèi)注射；③10％水合氯醛 20~30ml保留灌腸；④副醛10~20ml加等量植物油，保留灌腸。,[治療],抽搐停止后，給苯妥英鈉500~1000mg加5％葡萄糖500ml靜脈滴注，一日1次，連續(xù)3天， 苯巴比妥鈉

46、o．1~0．2g肌內(nèi)注射，8~12小時(shí)1次維持。清醒后口服抗癲癇藥。兒童 用藥參考兒科學(xué)。,[治療],2．保持呼吸道通暢，給氧，必要時(shí)可氣管切開(kāi)。需給予廣譜抗生素防治肺部感染。 3保持水、電解質(zhì)平衡，有腦水腫時(shí)，可給甘露醇靜脈滴注。高熱可給體表降溫,[治療],三、手術(shù)治療 對(duì)藥物治療無(wú)效，嚴(yán)重影響工作、生活者，可以考慮外科手術(shù)治療。 四、迷走神經(jīng)刺激術(shù) 對(duì)抗癲癇治療無(wú)效，又不能準(zhǔn)確定位行手術(shù)治療的病人，可選擇此治療方法