三氯化鐵測(cè)定

1、三氯化鐵測(cè)定一概述尿三氯化鐵測(cè)定是檢測(cè)尿中苯丙酮酸的化學(xué)呈色法，用于可疑的較大嬰兒和兒童的苯丙酮尿癥篩查。苯丙酮尿癥（phenylketonurics，PKU）是一種常見的氨基酸代謝病，是由于苯丙氨酸代謝途徑中的酶缺陷，使得苯丙氨酸不能轉(zhuǎn)變成為酪氨酸，導(dǎo)致苯丙氨酸及其酮酸蓄積并從尿中大量排出。臨床主要表現(xiàn)為智能低下，驚厥發(fā)作和色素減少。由于其血液中苯丙氨酸濃度上升是在哺乳后才出現(xiàn)，故出生時(shí)無臨床表現(xiàn)。如果對(duì)新生兒未作苯丙酮尿癥篩查，隨著

2、喂食時(shí)間延長，血中苯丙氨酸及其代謝產(chǎn)物逐漸升高，臨床癥狀才漸漸表現(xiàn)出來，在PKU的典型癥狀出現(xiàn)后，臨床診斷并不困難，但已失去最好的治療時(shí)機(jī)，故強(qiáng)調(diào)癥狀前診斷，即新生兒期的早期診斷。新生兒篩查用Guthrie細(xì)菌生長抑制試驗(yàn)。年紀(jì)大些的非新生兒用尿三氯化鐵試驗(yàn)。二臨床意義三氯化鐵測(cè)定是檢測(cè)苯丙酮尿癥的指標(biāo)?？捎糜诳梢傻妮^大兒童的初篩，但特異性較差，并有假陰性的可能。將三氯化鐵滴入新鮮尿液中，尿中如含苯丙酮酸則三氯化鐵試驗(yàn)呈綠色，放置后退色