兒童白內(nèi)障

1、兒 童 白內(nèi) 障 Paediatric Cataract,,包括的類型,嬰兒白內(nèi)障（先天性白內(nèi)障及出生早期的白內(nèi)障）發(fā)育性白內(nèi)障合并有系統(tǒng)性疾病的白內(nèi)障外傷性白內(nèi)障,病因?qū)W及流行病學(xué),嬰兒白內(nèi)障,包括：先天性白內(nèi)障及出生早期的白內(nèi)障，它們家族性／非家族性非常重要：是弱視、斜視、眼球震顫及盲目的重要原因。Francois 報(bào)道大約10~38%的兒童盲目是由白內(nèi)障引起的。大約0.4%的新生兒存在一些形式的白內(nèi)障，但是并不都導(dǎo)

2、致低視力。低視力主要取決于白內(nèi)障病變范圍的大小、位置、更重要的是它的致密程度（lens disorders）,先天性白內(nèi)障的病因,有很多種： 19% 風(fēng)疹病毒 21% 系統(tǒng)性疾病 8％ 遺傳因素 6％ 眼部疾病 早產(chǎn)及圍產(chǎn)期的問題中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害：與白內(nèi)障最常見的相關(guān)病癥，約

3、23％的先天性白內(nèi)障合并有中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病。（lens disorders）遺傳性的先天性白內(nèi)障：顯性遺傳－最常見 隱性遺傳－較少見,兒童白內(nèi)障合并其他眼部疾病,視網(wǎng)膜色素變性； Usher 綜合癥 （合并有耳聾及視網(wǎng)膜色素變性）； 小角膜；小眼球；無(wú)虹膜；青光眼；葡萄膜炎；視網(wǎng)膜脫離,胎兒宮內(nèi)感染,病毒：風(fēng)疹病毒、麻疹病毒、水痘病毒、天花病毒、帶狀

4、皰疹病毒、脊髓灰質(zhì)炎病毒、感染性單核細(xì)胞增多癥、巨細(xì)胞病毒細(xì)菌：梅毒螺旋體原蟲：弓形蟲蠕蟲：吸蟲,染色體病與白內(nèi)障,三體病13三體綜合征 小頭畸形、兔唇腭裂、心血管先天缺陷、多指（趾）、血管瘤、中樞神經(jīng)系統(tǒng)畸形、玻璃體視網(wǎng)膜發(fā)育不良18 三體綜合癥21 三體綜合癥單體綜合癥：Turner綜合癥染色體缺失：Wolf-Hirschorn 綜合癥、Cri du chat 綜合癥,代謝異常與白內(nèi)障,糖代謝異常：半乳糖血癥、糖尿病

5、、低血糖脂代謝異常：Fabry Disease、腦肌腱黃色瘤病糖蛋白異常：甘露糖苷過(guò)多癥金屬離子代謝異常：低鈣血癥、高銅血癥（Wilson’s disease: 肝臟衰竭、發(fā)音困難、共濟(jì)失調(diào)、K-F環(huán)、向日葵白內(nèi)障）,皮膚科疾病合并白內(nèi)障,Rothmund綜合癥：皮膚異色－青年白內(nèi)障綜合癥Siemen 綜合癥：皮膚發(fā)育不全或者萎縮，先天性白內(nèi)障Werner綜合癥：個(gè)子矮小、軀干結(jié)實(shí)、鉤形鼻、過(guò)早老化的臉、厚指甲、性腺發(fā)育不全、

6、先天性白內(nèi)障,骨骼及肌肉疾病合并的白內(nèi)障：下頜顏面綜合癥營(yíng)養(yǎng)不良因素,藥物性白內(nèi)障,皮質(zhì)類固醇激素抗膽堿脂酶藥物吩噻嗪擬放射性藥物,物理因素,脫水、外傷、電擊、放射線、離子化（微波、紅外線）,臨床問題,手術(shù)適應(yīng)癥？ 手術(shù)的時(shí)間與其相關(guān)問題？手術(shù)的特點(diǎn) ？IOL植入問題？后發(fā)障的解決辦法 ？術(shù)后并發(fā)癥？,手術(shù)適應(yīng)癥,Zetterstrom C等推薦：位于視軸中央的明顯的混濁直徑大于3mm，致密的核混濁，影響醫(yī)生檢查眼

7、底的混濁以及合并有斜視的白內(nèi)障。An excellent and comprehensive review of cataracts in children including all aspects of management of congenital cataract. J Cataract Refract Surg 2005; 31:824–840.,手術(shù)的時(shí)間與其相關(guān)問題,大多數(shù)學(xué)者：出生后兩個(gè)月也有學(xué)者：出生后一個(gè)月，更

8、多的并發(fā)癥在出生后17周以前：方可避免不可逆性弱視的發(fā)生良好視力的兩大相關(guān)因素：早日手術(shù)和積極的術(shù)后弱視治療平衡：視覺發(fā)育的影響和手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)因此，白內(nèi)障的類型、致密程度是要考慮的,術(shù)前檢查,必須告知父母兒童白內(nèi)障治療的特點(diǎn)：定期來(lái)診、術(shù)后的配鏡、遮蓋療法等術(shù)前視力檢查：兒童視力表、對(duì)于很小的嬰幼兒選擇性觀看、追光、是否具備固視功能等術(shù)前檢查包括：眼前段和后段的檢查、眼壓、角膜大小、角膜曲率、眼軸測(cè)定。手術(shù)醫(yī)生必須仔細(xì)觀察前

9、囊膜是否存在缺損或者病變，這是手術(shù)潛在的并發(fā)癥發(fā)生所在,兒童眼的特點(diǎn),兒童眼與成人眼比較較低的鞏膜硬度較高的玻璃體腔壓力前囊膜較大的張力,手術(shù)技巧－切口,鞏膜隧道切口、角膜緣切口、透明角膜切口均有其利弊散光：長(zhǎng)期觀察卻沒有顯著性差別角膜緣或者鞏膜隧道切口，透明角膜切口要長(zhǎng)一些,ACCC:經(jīng)電鏡證實(shí)為邊緣最光整的方法，適用于≥1y的幼兒，而對(duì)于大多數(shù)的醫(yī)生≥2y方采用手工CCC輔助設(shè)備：囊膜染色、撕囊鑷、前房維持器玻璃體機(jī)

10、動(dòng)器前囊切開 前囊切開對(duì)于<1y的嬰兒適用，但是實(shí)驗(yàn)室研究表明，該方法的抗張性不如CCC[Wilson],手術(shù)技巧－前囊膜切開,Fugo刀射頻切開法 任意大小 邊緣不光整亦不會(huì)向赤道部撕裂 推薦使用于晶狀體前囊膜有纖維化的白內(nèi)障或者全白白內(nèi)障眼底無(wú)紅光反射者,手術(shù)技巧－前囊膜切開,晶體實(shí)質(zhì)的處理,充分的水分離處理皮質(zhì)的先后順序：中央－周邊，前面－后部徹底清除皮質(zhì),后囊膜的處理－什么情況需要？,Guo等回

11、顧了手術(shù)治療PCO的文獻(xiàn)，得到結(jié)論：PCCC聯(lián)合前段玻璃體切除術(shù)：小于6~7歲的兒童白內(nèi)障或者不能合作進(jìn)行Nd:YAG激光后發(fā)障切開的患兒，單純的PCCC聯(lián)合手術(shù)一段時(shí)間后的激光切開術(shù)：7歲以上的兒童而且能夠合作Nd:YAG激光后發(fā)障切開的保留完整的后囊膜：9~10歲以上的兒童可以配合激光切開的Guo S, Wagner RS, Caputo A. Management of the anterior and posterior

12、 lens capsules and vitreous in pediatric cataract surgery. J Pediatr Ophthalmol Strabismus 2004; 41:330–337.,PCCC,角膜緣切口入路:在IOL植入之前行PCCC經(jīng)睫狀體扁平部的切口則后囊膜的切開在IOL植入之后行操作注意：劃開、粘彈劑、撕囊鑷、囊膜剪PCCC的直徑應(yīng)該在3.5mm~4mm，位置居中。目前認(rèn)為小于7歲的患兒

13、需要行PCCC。,前段玻璃體切除是必須的么？,VAO（Visual Axial Opacification）玻璃體前表面－LECs及其它化生細(xì)胞增殖的支架，小兒炎癥反應(yīng)比較嚴(yán)重，玻璃體前表面可以形成完整的纖維膜對(duì)于嬰兒及幼兒，應(yīng)該行PCCC聯(lián)合前段玻切術(shù)。目前所取得的一致意見是對(duì)于5歲以上的患兒，一期的PPV不是必須的是否需要：患兒的年齡和植入的IOL的材料,大多數(shù)醫(yī)生更喜歡角膜緣雙切口的前段PPV。經(jīng)睫狀體扁平部的玻切術(shù)適用于發(fā)

14、生了VAO的患兒目前的25G的經(jīng)結(jié)膜的無(wú)縫線的玻切術(shù)，對(duì)于小兒白內(nèi)障手術(shù)將會(huì)體現(xiàn)它的重大優(yōu)勢(shì)。,IOL植入問題－選擇IOL還是CL?,無(wú)晶體眼屈光矯正：IOL植入、框架眼睛和角膜接觸鏡而對(duì)于>2y的患兒，IOL植入已經(jīng)是常規(guī)越來(lái)越多的證據(jù)表明，對(duì)<2y的患兒植入IOL是安全的 對(duì)于<6m的嬰兒是否應(yīng)該植入IOL尚存在爭(zhēng)議，但是越來(lái)越多的醫(yī)生傾向于給<6m的嬰兒植入IOL。美國(guó)目前正在對(duì)此進(jìn)行多中心的臨床研

15、究（Infant Aphakia Clinical Trail）,IOL VS Contact Lens,研究：對(duì)于小于1y的孩子實(shí)施雙眼白內(nèi)障手術(shù)聯(lián)合PCCC及前段PPV術(shù)，一組為IOL植入，另一組術(shù)后應(yīng)用角膜接觸鏡。結(jié)果：IOL組術(shù)后患兒的視力和雙眼視覺功能均比用角膜接觸鏡的要好，且斜視發(fā)生的幾率也低于角膜接觸鏡組。但該組病人接受再次手術(shù)的幾率明顯高于角膜接觸鏡組（78% vs 35%）,Speeg-Schatz等：?jiǎn)窝郯變?nèi)障更早

16、植入IOL對(duì)雙眼白內(nèi)障進(jìn)行摘除術(shù)后的屈光矯正，然后在小于1y時(shí)進(jìn)行Ⅱ期IOL植入可以使患兒具有較好的視覺功能重建和較少的并發(fā)癥。但是對(duì)于單眼的患兒，這個(gè)工作卻困難得多，因?yàn)榻悄そ佑|鏡的順應(yīng)性要差得多Speeg-Schatz C, Flament J, Weissrock M. Congenital cataract extraction with primary aphakia and secondary intraocular l

17、ens implantation in the ciliary sulcus. J Cataract Refract Surg 2005; 31:750–756,IOL VS Contact Lens,禁忌癥及材料選擇,IOL植入的絕對(duì)禁忌癥：小角膜、小眼球、葡萄膜炎相對(duì)禁忌癥：無(wú)虹膜、青光眼、永存性原始玻璃體增生癥IOL的材料：目前的研究表明對(duì)于兒童IOL單片式的Acrysoft人工晶體是最理想的選擇優(yōu)點(diǎn)在于：較低的后發(fā)障發(fā)生幾

18、率、可以植入最小的囊袋偏心率較小、襻緩慢張開易于植入囊袋對(duì)已經(jīng)施行的PCCC也不會(huì)造成威脅,屈光及IOL度數(shù)計(jì)算問題,幼兒眼發(fā)育的趨勢(shì)正視化：嬰兒為遠(yuǎn)視－遠(yuǎn)視漸減低（眼軸的增長(zhǎng)、角膜變平、晶狀體變平）這一變化在出生后1年內(nèi)最明顯，要持續(xù)到4歲眼軸：出生16.8mm，成人23.6mm角膜屈光力：出生＋48D，成人+43D晶體屈光力：出生＋34.0D，成人+18.8D眼軸的增長(zhǎng)和屈光的變化在出生后的第1年都是最明顯的,是否白內(nèi)障手

19、術(shù)會(huì)影響 眼軸和屈光？ －－－近年研究回顧,白內(nèi)障手術(shù)不影響患兒眼軸發(fā)育,對(duì)除外外傷性白內(nèi)障、并發(fā)性白內(nèi)障、晶體脫位、術(shù)后青光眼的白內(nèi)障患兒進(jìn)行術(shù)前術(shù)后眼軸變化的觀察，患兒接受手術(shù)的年齡為2.2 +/- 2.2y和 5.6 +/- 2.9 y,隨訪時(shí)間為5.6±2.9年，得出結(jié)論：術(shù)眼在術(shù)前短于對(duì)側(cè)眼的術(shù)后眼軸的增長(zhǎng)速度大于術(shù)眼在術(shù)前長(zhǎng)于對(duì)側(cè)眼的，這一增長(zhǎng)速率傾向于讓術(shù)后雙眼的眼軸差減小。這一

20、研究提示Trivedi RH, Wilson ME. Storm Eye Institute, Medical University of South Carolina J AAPOS. 2007 Jun;11(3):225-9. Changes in interocular axial length after pediatric cataract surgery.,白內(nèi)障手術(shù)對(duì)眼軸、角膜的增長(zhǎng)均無(wú)影響,研究對(duì)象包括發(fā)病年齡小于1

21、y的先天性白內(nèi)障和大于1y的發(fā)育性白內(nèi)障，手術(shù)年齡分別是6個(gè)月和6.4y，隨訪時(shí)間2.7y及2.8y，觀察眼軸和角膜曲率。發(fā)現(xiàn)無(wú)論是先天性白內(nèi)障還是發(fā)育性白內(nèi)障，眼軸的增長(zhǎng)和角膜的變平與正常眼的均相近。IOL的植入沒有引起眼軸增長(zhǎng)變慢或者加速。 Br J Ophthalmol. 1999 Mar;83(3):265-9. Intraocular lenses in children: changes in axial length

22、, corneal curvature, and refraction.,Ⅰ期或Ⅱ期IOL植入不影響眼軸增長(zhǎng),對(duì)于4~8y及8~18y的孩子，無(wú)論是Ⅰ期IOL植入還是Ⅱ期IOL植入，術(shù)眼的眼軸增長(zhǎng)和對(duì)照組（正常晶體組）均無(wú)顯著性差別。術(shù)后術(shù)眼有輕度的近視漂移（-0.7D (+/- 0.52） Klin Oczna. 2006;108(7-9):301-5. [Variability of the eyeballs axial len

23、gth in children with pseudophakia],新的IOL度數(shù)計(jì)算公式應(yīng)該產(chǎn)生,觀察了52眼的發(fā)育性白內(nèi)障術(shù)后的屈光變化，患兒年齡12m~18y,隨訪時(shí)間3～10.5y，平均5.45y。結(jié)果：1y~2y -5.96D; 3~4y -3.66D; 5~6y -3.40D; 7~8y -2.03D; 9~10y -1.88D; 11~14y -0.97D; 15~18y -0.38D.結(jié)論：屈光變化發(fā)生在1-3y時(shí)

24、，大于3y后，屈光變化趨向于平穩(wěn)。這一結(jié)果提示了使用目前人工晶體度數(shù)計(jì)算公式時(shí)如何進(jìn)行選擇兒童的IOL度數(shù)J AAPOS. 2002 Oct;6(5):277-82. Prospective analysis of pediatric pseudophakia: myopic shift and postoperative,IOL度數(shù)植入策略,足矯策略：手術(shù)后的幾個(gè)月很快的發(fā)生近視欠矯策略：如術(shù)后的屈光未能矯正會(huì)面臨屈光性弱視的發(fā)

25、生。所以部分學(xué)者認(rèn)為嬰兒或者幼兒，所植入的IOL度數(shù)應(yīng)該要達(dá)到其80~90%的屈光力我國(guó)：以7y為0 ，小1y就減1D,需要平衡的問題,弱視發(fā)生的危險(xiǎn)性將來(lái)的近視漂移與對(duì)側(cè)眼的屈光參差手術(shù)后屈光狀態(tài)的調(diào)整（眼鏡和角膜接觸鏡）是必須的，隨著屈光的變化而變化,屈光問題的原因,目前的IOL計(jì)算公式對(duì)兒童眼的預(yù)測(cè)性均比較低，SRKⅡ比SRKT在短眼軸上的預(yù)測(cè)性低。所以需要有針對(duì)兒童的IOL設(shè)計(jì)和新的計(jì)算公式屈光預(yù)測(cè)性差的根本原因－無(wú)

26、法精確預(yù)測(cè)兒童眼的增長(zhǎng)，目前公式不合適兒童,術(shù)后并發(fā)癥,VAO青光眼葡萄膜的炎癥反應(yīng)其它并發(fā)癥,VAO,與VAO最相關(guān)的是年齡、其次是IOL的材料。PCCC及前段PPV是有效的治療方式bag-in-the lens技術(shù)看起來(lái)對(duì)減少后發(fā)障有著美好的前景封閉囊袋的灌注裝置對(duì)于降低VAO也可能是有效的,青光眼,公認(rèn)為兒童白內(nèi)障手術(shù)的并發(fā)癥之一發(fā)生率仍然很高。Johnson 和 Keech報(bào)告無(wú)晶體眼青光眼的發(fā)生率是32%，隨訪期

27、47.5m最多類型：開角型青光眼,危險(xiǎn)因素,很小的年齡（尤其是小于1y）就接受白內(nèi)障手術(shù)預(yù)先存在的眼部不正常白內(nèi)障的類型晶狀體顆粒、蛋白和炎癥細(xì)胞及殘留的晶狀體實(shí)質(zhì)可能的危險(xiǎn)因素：小角膜、再次手術(shù)、慢性的術(shù)后炎癥、手術(shù)方式、瞳孔阻滯等,主要的原因,目前考慮尚未發(fā)育成熟的房角在手術(shù)過(guò)程中容易被損傷因而，部分醫(yī)生慎重的將手術(shù)時(shí)間推移至患兒4周以后。,IOL植入降低青光眼發(fā)生率,有些學(xué)者認(rèn)為無(wú)晶狀體狀態(tài)是青光眼的原因之一目前更多

28、的研究表明人工晶體眼開角型青光眼的發(fā)生率較無(wú)晶體眼低，推測(cè)IOL可能作為屏障作用阻止了玻璃體的化學(xué)成分作用于小梁,發(fā)生青光眼的時(shí)間,大多數(shù)的青光眼發(fā)生在手術(shù)后7年之內(nèi)也可以發(fā)生在術(shù)后幾個(gè)月或者幾十年后因此青光眼可以發(fā)生在白內(nèi)障手術(shù)后的任何時(shí)期，所以這樣的病人必須終生檢測(cè)是否發(fā)生青光眼,,Mandal AK, Netland PA. Glaucoma in aphakia and pseudophakia after congenit

29、al cataract surgery. Indian J Ophthalmol 2004; 52:185–198.Chen TC, Walton DS, Bhatia LS. Aphakic glaucoma after congenital cataract surgery. Arch Ophthalmol 2004; 122:1819–1825Chen TC, Bhatia LS, Walton DS. Complicatio

30、ns of pediatric lensectomy in 193 eyes. Ophthalmic Surg Lasers Imaging 2005; 36:6–13.Asrani S, Freedman S, Hesselblad V. Does primary intraocular lens implantation prevent "aphakic" glaucoma in children? J AAP

31、OS 2000; 4:33–39.,葡萄膜的炎癥反應(yīng),一個(gè)令人擔(dān)心的問題：嬰幼兒劇烈的葡萄膜炎癥反應(yīng)和纖維素性滲出在灌注液中加入肝素可以減低葡萄膜的反應(yīng)，減少術(shù)后虹膜粘連及瞳孔變形和IOL偏心。小的手術(shù)搔動(dòng)和囊袋內(nèi)植入IOL對(duì)減少炎癥反應(yīng)也很重要,視網(wǎng)膜脫離,少見，矯正年齡因素以后的近視漂移可以警示RD的發(fā)生從晶狀體手術(shù)到視網(wǎng)膜脫離，間隔期大約是23~34年，大約72%的患者是晶狀體手術(shù)后10以上才發(fā)生RD往往需要內(nèi)路手術(shù)處理，

32、再脫離的幾率較高據(jù)報(bào)道兒童白內(nèi)障手術(shù)后視網(wǎng)膜脫離的發(fā)生幾率和成人相近，但是其實(shí)這一數(shù)據(jù)被低估了，因?yàn)殡S訪期較短，只有隨訪大于30年以上這一數(shù)字才上升,散光,危害大于大人，因?qū)σ曈X發(fā)育起著負(fù)面作用，可能導(dǎo)致弱視角膜散光的自發(fā)消退：兒童白內(nèi)障手術(shù)以后的5個(gè)月中小于3y就接受白內(nèi)障手術(shù)的孩子角膜散光會(huì)相對(duì)較小。,結(jié)論,兒童白內(nèi)障手術(shù)仍然面臨挑戰(zhàn)越來(lái)越多的醫(yī)生選擇IOL植入而不是讓患兒處于無(wú)晶體狀態(tài)，普遍認(rèn)為1~2y可以植入IOL，但是

33、目前越來(lái)越多的醫(yī)生選擇6m~1y之間植入IOL。小于6m的是否植入IOL仍然存在爭(zhēng)議，這一研究正在美國(guó)開展(Infant Aphakia Treatment Trial)對(duì)于IOL度數(shù)的選擇普遍認(rèn)為越小越保留一定的遠(yuǎn)視，但是具體的尺度尚未得到解決雖然小嬰兒從IOL植入中獲利，但是一些問題仍需解決，如PCO及青光眼,良好的手術(shù)技術(shù)、PCCC、前段玻璃體切除、囊袋內(nèi)植入IOL，光學(xué)面嵌入（Optic Capture）等可以降低PCO。藥