肺部彌漫性病變的hrct診斷(高密度型部分)

1、肺部彌漫性病變的HRCT診斷(高密度型部分）,河南省桐柏縣人民醫(yī)院 韓禮良,毛玻璃影,毛玻璃影（ground-grass opacity, GGO）：其病理基礎為肺泡壁間質的增厚，同時肺泡腔內(nèi)充滿炎性細胞、滲出液及受損細胞碎片；慢性期纖維細胞浸潤修復受損肺組織，殘留肺泡及細胞碎片導致受累區(qū)域肺內(nèi)含氣量下降，病理提示約35％左右GGO可發(fā)生纖維化。HRCT均表現(xiàn)為肺內(nèi)淡薄的稍高密度影，邊界模糊，其特點在GGO區(qū)域仍可見到肺血管及支氣管

2、形成的紋理影， GGO的出現(xiàn)高度提示肺組織疾患的活動性，為可逆性。,過敏性肺炎,過敏性肺炎（hypersensitivity pneumonitis）是一組由不同致敏原引起的非哮喘性變應性肺疾患，以彌漫性間質炎為其病理特征。系由于吸入含有真菌孢子、細菌產(chǎn)物、動物蛋白質或昆蟲抗原的有機物塵埃微粒（直徑＜10μ）所引起的過敏反應，因此又稱為外源性變應性肺泡炎。,發(fā)病機制,本病多見于吸入抗原3～6小時后開始出現(xiàn)癥狀，6～8小時達高峰，24小時

3、左右消失，如接觸含真菌之稻草引起的“農(nóng)民肺”，對鳥糞中動物蛋白過敏的“飼鴿者肺”等。組織學損害在急性期是以肺泡壁為主的淋巴細胞浸潤，繼而是單核細胞浸潤和散在的非干酪化性巨細胞肉芽腫，后期是肺組織纖維化和機化的阻塞性細支氣管炎。,影像學表現(xiàn),一側或雙肺中、下野沿支氣管走行分布的斑片狀云霧狀陰影。呈非節(jié)段性分布。兩肺彌漫分布的粟粒狀和網(wǎng)線狀陰影，邊緣模糊，兩肺中、下肺野病灶較密集。病變呈游走性，在短時間內(nèi)可一處病灶吸收，他處又出現(xiàn)新病

4、灶，這種病灶的暫時性和遷移性是較為特征性的X線表現(xiàn)，故又名游走性肺炎。,過敏性肺炎,女，46歲。進行性氣促、低熱、干咳，模型鑄造工,HRCT示片狀磨玻璃密度區(qū)，充氣支氣管相對肺實質“較黑”,小葉透亮區(qū),解析,首要異常是實變還是磨玻璃改變：實變、磨玻璃密度？磨玻璃密度：HRCT示肺異常密度影，在密度增高影內(nèi)可看到肺血管影像。最可能的診斷：病毒性肺炎、肺出血、肺水腫、過敏性肺炎?結合患者模型鑄造史考慮過敏性肺炎可能更大。診斷：過敏

5、性肺炎。呈現(xiàn)磨玻璃密度。,討論,過敏性肺炎 (HP) 是一種過敏性肺疾患。原因包括 吸入多種抗原的灰塵. 農(nóng)民肺即是最為熟知的過敏性肺炎，為吸入潮濕的干草中真菌有機體所致。HRCT一般為首次接觸抗原數(shù)周至數(shù)月后亞急性期表現(xiàn)。細支氣管炎是過敏性肺炎典型表現(xiàn)。典型表現(xiàn)：磨玻璃密度(80%) ，小的邊界不清的磨玻璃密度小葉中心結節(jié) (80%)，斑片狀小葉透亮區(qū)、空氣潴留。,討論,常規(guī)CT檢查均為吸氣相；呼氣時肺內(nèi)的含氣量明顯減少，正常肺野

6、的透光度應均勻或階梯性降低；合并小氣道管腔狹窄或閉塞時，相應肺泡內(nèi)的氣體不能呼出而呈片狀低密度，稱之為“空氣潴留征”。所以呼氣相CT主要判斷有無小氣道的病變，一定程度上反應了肺的局部通氣功能。,過敏性肺炎,女，57歲。進行性氣短，低熱，干咳。寵物鳥接觸史,空氣潴留,磨玻璃密度,解析,HRCT示邊界不清的磨玻璃密度影。病灶區(qū)域的透亮區(qū)代表空氣潴留。最可能的診斷：病毒性肺炎、肺出血、肺水腫、過敏性肺炎？過敏性肺炎：與寵物鳥接觸史有關。磨

7、玻璃密度伴透亮區(qū)（空氣潴留）表現(xiàn)典型。診斷：過敏性肺炎。呈現(xiàn)磨玻璃密度和空氣潴留。,解析,補釘狀磨玻璃密度與“空氣潴留”所致透亮區(qū)復合影像學改變高度提示過敏性肺炎。本病常見磨玻璃影及斑片狀透亮區(qū)（磨玻璃密度反映肺滲出及細支氣管炎，斑片狀透亮區(qū)由“空氣潴留”所致）。這豐富多彩的表現(xiàn)被比作香腸，故被稱為 “豬頭肉凍征”（豬頭肉凍由豬的不同部分制成）。肺的“豬頭肉凍征”強烈提示過敏性肺炎?！柏i頭肉凍征”是指與正常肺實質相比，斑片狀稍高密度

8、影與斑片狀稍低密度影同時存在的復合影像。,豬頭肉凍征,“豬頭肉凍征”是指與正常肺實質相比，斑片狀稍高密度影與斑片狀稍低密度影同時存在的復合影像。肺的“豬頭肉凍征”強烈提示過敏性肺炎。,過敏性肺炎,女，56歲。慢性咳嗽，首次發(fā)生在燃燒發(fā)霉的木頭時,實變,小葉透亮區(qū),磨玻璃密度,解析,HRCT示右肺上葉補釘狀實變影，但該患者突出的異常是補釘狀、地圖狀磨玻璃密度影及一些小葉透亮區(qū)。病變上肺野優(yōu)勢下肺野較輕。 實變的磨玻璃密度、正常肺組織及

9、斑片狀透亮區(qū)復合影像學改變支持什么診斷：機化性肺炎、過敏性肺炎、肺泡蛋白沉積癥?診斷：過敏性肺炎。這是“豬頭肉凍征”的另一個例子, 這種復合表現(xiàn)強烈支持過敏性肺炎。本例開放性肺活檢證實為HP.,嗜酸性細胞性肺炎,呂弗琉于1932年首先描述本病，故又名呂弗琉綜合征(Loffler's syndrome)。其特點為游走性肺部浸潤伴外周血嗜酸粒細胞計數(shù)增高，肺部癥狀輕微，多數(shù)僅有輕咳，病程呈自限性，常于3～4周內(nèi)自行痊愈。,臨床表現(xiàn)

10、,本癥可無癥狀，僅在X線檢查時偶被發(fā)現(xiàn)，多數(shù)患者有輕微咳嗽，少量粘痰，可有乏力、頭痛、納差、低熱和胸悶等，類似感冒。X線表現(xiàn)常為密度較淡、邊界不清的片狀陰影，分布于單側或雙側肺部，呈短暫游走性，多在1～2周消失，又可在其他部位出現(xiàn)，時間多數(shù)不超過1個月。 周圍血白細胞可正?；蛏栽龈撸人崃＜毎黠@增高，可達10%～20%。痰液中亦可見到較多嗜酸粒細胞。,病因,寄生蟲：如蛔蟲，弓蛔蚴蟲和絲蟲；藥物：如青霉素，對氨基水楊酸，肼苯噠

11、嗪，呋喃妥因，氯丙嗪，磺胺制劑；化學過敏物質：如蒸氣形式吸入的碳化鎳；真菌：如煙曲霉，它引起變應性支氣管肺曲霉病見后述）。盡管疑有過敏性機制，但大多數(shù)嗜酸性細胞肺炎病因不明。嗜酸性細胞增多提示為第Ⅰ型過敏反應，但其它特點（血管炎，圓細胞浸潤）提示為第Ⅲ型亦可能為第Ⅳ型反應。,亞急性嗜酸性肺炎,女，35歲。進行性呼吸困難，哮喘史,實變,解析,主要異常是實變還是磨玻璃改變：實變、磨玻璃密度？HRCT示肺外圍不均的實變，注意在密度增

12、高影內(nèi)看不到肺血管影像。而在一些磨玻璃區(qū)則可看到肺血管影像。診斷：亞急性嗜酸性肺炎。呈現(xiàn)實變。,慢性嗜酸粒細胞性肺炎,慢性嗜酸粒細胞性肺炎（chronic eosinophilic pneumonia），又稱慢性嗜酸性肺炎或慢性嗜伊紅肺炎，由Carrington在1969年首次描述，病程和影像學表現(xiàn)常較遷延，往往超過1月。間質和肺泡中有密集的嗜酸粒細胞和巨噬細胞浸潤，同時伴有少量淋巴細胞和漿細胞，另外，可見Ⅱ型上皮細胞增生，肺泡內(nèi)蛋

13、白滲出，纖維母細胞增生以及間隔膠原沉著。,臨床表現(xiàn),男女比例為1∶2，年齡多為20～50歲。半數(shù)病人有過敏體質，癥狀輕重不一，可僅有胸部X線異常，也可重至發(fā)生呼吸衰竭。病程約為1～8月。常見癥狀有咳嗽、發(fā)熱、氣急、體重減輕、盜汗、乏力等，少數(shù)病人可有咯血。半數(shù)以上病人體檢可以出現(xiàn)喘鳴，并可聽到細濕羅音。,影像學表現(xiàn),典型的影像學表現(xiàn)：①與肺葉或段無關的滲出陰影，主要分布在兩肺外側，呈進展性（“肺水腫反轉”表現(xiàn)）。；②使用腎上腺皮質激素

14、后滲出灶迅速吸收；③隨著臨床癥狀的反復滲出亦反復出現(xiàn)。不到10％的病人可以自行緩解。腎上腺皮質激素為首選治療，約在2周內(nèi)恢復正常，所有臨床表現(xiàn)在治療一月后可完全消失。,慢性嗜酸性肺炎,女，43歲。低熱，進行性氣短,肺外圍實變影,解析,首要異常是實變還是磨玻璃改變：實變、磨玻璃密度？HRCT示肺外圍不均的實變，注意在密度增高影內(nèi)看不到肺血管影像。實驗室檢查示外周血嗜伊紅細胞增多。最可能的診斷：機化性肺炎、肺炎、過敏性肺炎、嗜伊紅肺炎

15、？ 診斷：慢性嗜伊紅肺炎。呈現(xiàn)實變。,卡氏肺孢子蟲肺炎（ Pneumocystis carinii pneumonia，PCP ),卡氏肺孢子蟲肺炎，又稱卡氏肺囊蟲肺炎，是由卡氏肺孢子蟲引起的間質性漿細胞性肺炎，是條件性肺部感染性疾病。該病20世紀50年代前僅見于早產(chǎn)兒，營養(yǎng)不良嬰兒，隨著免疫抑制劑的應用，腫瘤化療的普及尤其是AIDS病的出現(xiàn)，發(fā)病率明顯上升，已成為AIDS患者最常見的機會感染與致死的主要病因。,發(fā)病機制,卡氏肺孢子

16、蟲為單細胞生物，兼有原蟲和真菌的特征?？ㄊ戏捂咦酉x主要有包囊和滋養(yǎng)體兩種形態(tài)。包囊呈圓形，直徑4～6μm，囊壁內(nèi)含有囊內(nèi)小體（或稱子孢子），完全成熟的包囊內(nèi)一般為8個，包囊是重要的診斷形態(tài)。滋養(yǎng)體為可變多形體，有細足和偽足形成，類似阿米巴?？ㄊ戏捂咦酉x寄生部位限于肺泡腔，成熟包囊進入肺泡后破裂，囊內(nèi)小體脫囊后發(fā)育為滋養(yǎng)體，滋養(yǎng)體緊貼肺泡上皮寄生，增殖，包囊多位于肺泡中央。,發(fā)病機制,肺孢子蟲屬低致病力、生長繁殖緩慢的寄生性原蟲。健康宿主

17、有抵御能力只形成隱性感染，細胞免疫受損是宿主最主要的易患因素。在AIDS病人中的發(fā)病高達80%～90%。當T細胞免疫功能抑制時，寄生于肺泡的肺孢子蟲可大量繁殖，對上皮細胞造成直接的毒素性損害，引起I型上皮脫屑性肺泡炎。肺泡間隔有漿細胞，單核細胞浸潤，肺泡上皮增生，增厚，泡腔內(nèi)充滿嗜酸性泡沫樣物質和蛋白樣滲出物。嚴重病例有廣泛間質和肺泡性水腫。肺泡腔內(nèi)充滿炎性細胞，蛋白樣滲出物和蟲體，阻礙氣體交換，產(chǎn)生臨床癥狀。,診斷,該病診斷較困難，對

18、高危人群結合臨床表現(xiàn)和X線檢查可考慮診斷，再借助病原體檢查以確診，痰找病原體陽性率極低，可用3%高滲鹽水霧化后誘導咳痰。支氣管肺泡灌洗（BAL）和經(jīng)纖支鏡肺活檢陽性率可達80%～100%。,影像學表現(xiàn),典型的表現(xiàn)為彌漫性肺間質浸潤，以網(wǎng)狀結節(jié)影為主，由肺門向外擴展。病情進展，迅速發(fā)展為肺泡實變，病變廣泛而呈向心性分布，與肺水腫相似。在實變病灶中雜有肺氣腫和小段不張，以肺的外圍最明顯。 亦有以局限性結節(jié)陰影，單側浸潤為表現(xiàn)。,卡氏肺孢

19、子蟲肺炎,男，42歲。發(fā)熱、氣短。艾滋病患者,治療后復查,,治療前后對比：下圖為治療后,解析,最可能的診斷：病毒性肺炎、卡氏肺孢子蟲肺炎、肺出血、肺水腫、過敏性肺炎？HRCT示廣泛磨玻璃密度，上肺野上葉彌漫分布，下肺野呈補釘狀和地圖狀，髓質部為著，肺皮質受累較輕。盡管肺髓質部為著、肺皮質受累較輕為PCP典型影像學表現(xiàn)。但這種影像學表現(xiàn)鑒別診斷是廣泛的，結合AIDS病史及發(fā)熱癥狀可考慮PCP.最后實驗室診斷實驗證實這種診斷是正確的。

20、診斷：卡氏肺孢子蟲肺炎。,卡氏肺孢子蟲肺炎,女，54歲。發(fā)熱，咳嗽，氣短。淋巴瘤在化療中,小葉間隔增厚,小葉或小葉中心性（上葉補丁狀不透明區(qū)）,地圖狀磨玻璃密度,不規(guī)則結節(jié)—霉菌感染,解析,HRCT示上葉補丁狀磨玻璃密度，許多不透明區(qū)域位于小葉或小葉中心，可見小葉間隔增厚；下葉磨玻璃密度呈地圖狀。至少有一個區(qū)域實變。右上葉可見孤立性不規(guī)則結節(jié)為曲霉菌感染。 最可能的診斷：病毒性肺炎、卡氏肺孢子蟲肺炎、肺出血、肺水腫、過敏性肺炎？這

21、種影像學表現(xiàn)要明確診斷是困難的，對于一個淋巴瘤化療患者，上述每一診斷都是可能的。纖維支氣管鏡檢為 PCP。診斷：卡氏肺孢子蟲肺炎。呈現(xiàn)磨玻璃密度伴小葉間隔增厚。,病毒性肺炎,女，47歲?？人?，發(fā)熱，不舒服。淋巴瘤史,中葉補丁狀磨玻璃密度影,舌段的類似異常,小葉間隔增厚,解析,HRCT示右中葉可見磨玻璃密度區(qū) ，鄰近小葉間隔增厚。 舌段有類似異常改變。診斷：病毒性肺炎。呈磨玻璃密度伴間隔增厚。,巨細胞病毒性肺炎,男，48歲，咳嗽，發(fā)熱

22、，氣短。藥物濫用,上葉磨玻璃密度,下葉實變灶,小葉間隔增厚,解析,HRCT示上葉磨玻璃密度， 其內(nèi)可見小葉間隔增厚，下部可見實變病灶。最可能的診斷：病毒性肺炎、卡氏肺孢子蟲肺炎、肺出血、肺水腫、過敏性肺炎？此病例單憑HRCT及臨床表現(xiàn)不能明確診斷，上述每一疾病都是可能的，鏡檢示病毒性肺炎(CMV)。診斷： 巨細胞病毒性肺炎(cytomegalovirus，CMV)。表現(xiàn)為磨玻璃密度及小葉間隔增厚。,狼瘡性肺炎,女，29歲。氣短。系

23、統(tǒng)性紅斑狼瘡史,解析,診斷：急性間質性肺炎。 繼發(fā)于紅斑狼瘡，呈磨玻璃密度影。,支原體肺炎,女，60歲?？人浴⒌蜔?。最近肺炎史,小葉透亮區(qū),磨玻璃密度,實變,解析,HRCT 示上野地圖狀、補丁狀磨玻璃密度增高影，伴小葉透亮區(qū)。其它區(qū)域可見補丁狀磨玻璃密度和實變影。 這種影像學表現(xiàn)無特殊性。診斷：支原體肺炎。呈現(xiàn)磨玻璃密度、補丁狀空氣潴留。磨玻璃密度伴補丁狀空氣潴留強烈支持過敏性肺炎，但亦可見于其它肺部感染疾病、細支氣管炎、包括結節(jié)病

24、和非典型感染。,外源性類脂性肺炎,男，37歲。咳嗽，氣短。韓人國，經(jīng)常服用沙魚肝油補品,小葉性分布的磨玻璃影,解析,HRCT示補丁狀磨玻璃影，一些區(qū)域呈小葉性分布。左下肺有融合。診斷：外源性類脂性肺炎。呈現(xiàn)磨玻璃密度。,非特異性性間質肺炎(nonspecific interstitial pneumonia，NSIP）,Katzanstein及Fiorelli 1994年提出，指不符合任一特定病理類型的IIP，預后較好，對皮質激素等

25、治療反應佳。 Ⅰ型：病理改變以間質炎癥為主，預后最好 Ⅱ型：兼有炎癥及纖維化 Ⅲ型：以纖維化為主，預后差,NSIP的病理特點,Ⅰ型：約占50%。肺泡間隔內(nèi)有明顯的慢性炎癥細胞浸潤，細胞密集程度超過其他各型IPF。浸潤細胞以淋巴細胞和漿細胞為主，肺泡結構變形不明顯Ⅱ型：約占40%。該組可見膠原束和淋巴細胞及漿細胞互混雜，偶有成纖維細胞灶，但為數(shù)甚少。各視野病變較均勻，見不到象蜂窩樣變明顯的結構重建Ⅲ型：占10%左右。缺乏炎

26、癥及活動性纖維化表現(xiàn)者，病變?yōu)殛惻f的瘢痕組織而無疾病活動的表現(xiàn)。,NSIP病理特點,在增厚的肺泡壁內(nèi)含有不同程度的炎癥和纖維化，病灶可呈斑片狀分布。不同部位的病變似乎都是在一個很短的時間段內(nèi)引起的，并且同處于炎癥-纖維化進程中的同一階段；同一標本上見不到UIP的新老病灶共存的現(xiàn)象。診斷用排除法，病理定為NISP后，應再次評估病情，除外膠原血管病等已知病因的NSIP。,NSIP病理改變,NSIP的臨床特點,發(fā)病以中老年為主，與吸煙無關

27、。亞急性起病，就診前病程較IPF短，從出現(xiàn)癥狀到診斷很少超過1年。臨床表現(xiàn)：咳嗽、呼吸困難和雙下肺底爆裂音，部分病人有發(fā)熱。杵狀指少見，僅13%，與IPF正好相反。NSIP對糖皮質激素反應良好。,NSIP影像學表現(xiàn),兩下肺野胸膜下磨玻璃影或肺實變影，兼有間質索條影。少數(shù)有牽拉性支擴；蜂窩狀影少見。與IPF不同：毛玻璃樣改變主要累及肺下垂部，不存在伴有蜂窩狀改變的廣泛的纖維化。 非特異性間質性肺炎預后較好，大多數(shù)患者對皮質

28、激素治療有反應。 而IPF預后較差。,以毛玻璃樣改變?yōu)橹?，可見牽拉性支氣管擴張癥提示存在纖維化 ，注意以下葉為著,病例：非特異性間質性肺炎,NSIP影像學,非特異性間質性肺炎（NSIP）,男，61歲。持續(xù)性呼吸困難數(shù)月,肺部磨玻璃密度中有網(wǎng)狀改變，無蜂窩狀改變。,,解析,肺部磨玻璃密度中有網(wǎng)狀改變，無蜂窩狀改變。急性疾患存在嗎?是的。該患者可能存在急性疾患。盡管有網(wǎng)狀，但無蜂窩肺改變。經(jīng)開胸病理證實。診斷：非特定的間質性肺炎。呈現(xiàn)

29、磨玻璃密度、網(wǎng)狀改變。,先天性間質纖維化：胸膜下蜂窩肺,脫屑性間質性肺炎,女，45歲。進行性氣短。吸煙史。,解析,患者存在急性疾患嗎?這種表現(xiàn)是非典型的，疾病很可能是急性的。開胸肺活檢證實沒有明顯的纖維化。診斷：脫屑性間質性肺炎。呈現(xiàn)磨玻璃密度DIP罕見， 常常與吸煙相關的。典型影像學表現(xiàn)是磨玻璃密度。,淋巴細胞性間質性肺炎(lymphoid interstitial pneumonia，LIP),淋巴細胞性間質性肺炎(lymp

30、hocytic interstitial pneumonia，LIP) 由Liebow和Carrington于1969年提出，盡管有爭論，LIP仍歸屬于IIPs，是一種慢性進行性間質性肺炎，指肺間質內(nèi)有成熟的小淋巴細胞及少量漿細胞和組織細胞彌漫性浸潤，而無肺內(nèi)淋巴結病變和壞死的良性肺部疾病。,臨床,LIP是一系列肺臟淋巴細胞樣增生疾病之一，這一類疾病包括濾泡性毛細支氣管炎、肺淋巴細胞樣增生(pulmonary lymphoidhyper

31、plasia，PLH) 、氣道內(nèi)的淋巴細胞增生及低度惡性淋巴瘤。這些類型之間較難鑒別，LIP有時會進展為淋巴瘤，低度惡性的淋巴瘤與LIP非常類似。LIP少見，常見于潛在免疫功能異?；颊撸貏e是舍格倫綜合征和艾滋病患者，可能進展為低度惡性淋巴瘤。,LIP影像學,邊界不清氣腔結節(jié)及胸膜下結節(jié)影。支氣管血管束增厚，特別是存在隨機分布的薄壁囊腔。兩下肺野片狀肺實質影，兼有間質索條影。,LIP 影像學,胸膜下結節(jié)影及隨機分布的薄壁囊腔,LI

32、P 影像學,CT表現(xiàn)為淋巴周圍分布的結節(jié),,,,AIDS患者LIP與癌性淋巴管炎難以鑒別,機化性肺炎,女，56歲。低熱、進行性氣短兩月余,實變、磨玻璃影,解析,首要異常是實變還是磨玻璃改變：實變、磨玻璃密度？HRCT示肺外圍及支氣管血管束周圍片狀實變影，注意在密度增高影內(nèi)看不到肺血管影像。某些層面實變影和磨玻璃影同時可見。鑒別診斷：包括許多感染、非感染疾病。在亞急性、慢性患者，肺炎少見。更可能的診斷是機化性肺炎、嗜伊紅肺炎、細支氣管

33、肺泡癌及淋巴瘤、間質性肺炎、肺泡蛋白沉積癥。 診斷：病理是機化性肺炎。出現(xiàn)實變、磨玻璃密度。,機化性肺炎影像學,片狀實變 (80%) 或者磨玻璃影 (60%)，病變常位于胸膜下或支氣管周圍；小結節(jié)(30-50%)。影像學表現(xiàn)與嗜伊紅肺炎近似。,機化性肺炎,女，47歲。低熱6周，干咳,，不舒服,邊界不清的實變影,解析,HRCT示支氣管血管束周圍邊界不清實變結節(jié)，其內(nèi)可見充氣支氣管。這種表現(xiàn)類似結節(jié)病有時可見到的支氣管血管束結節(jié)，但不

34、同的是該病無胸膜下結節(jié)。另外最近有上呼吸道感染病史。診斷：病理是機化性肺炎。因呼吸道感染發(fā)生，呈現(xiàn)實變。,機化性肺炎,男，53歲。未治愈的呼吸道感染，低熱，干咳,HRCT示肺外圍磨玻璃密度結節(jié),解析,診斷：機化性肺炎。因呼吸感染所致呈現(xiàn)小葉中心結節(jié)。,特發(fā)性肺纖維化,女，59歲。干咳氣短數(shù)月,胸膜下磨玻璃影、網(wǎng)狀改變,治療前后對比：磨玻璃密度減少，網(wǎng)狀改變,解析,HRCT示 肺外周胸膜下磨玻璃影，其內(nèi)見網(wǎng)狀改變。這種影像學表現(xiàn)使人想到

35、間質性纖維化 (UIP). 該患者是急性疾病嗎?是的。 磨玻璃密度支持急性疾病。開放肺活檢病理：急性特發(fā)性間質性肺炎。治療后磨玻璃密度明顯減少。盡管尚有網(wǎng)狀存在，很可能由于輕度纖維化。 診斷：特發(fā)性肺纖維化（急性加重）。呈現(xiàn)磨玻璃密度、間隔增厚。,典型特發(fā)性肺纖維化：蜂窩肺廣泛,特發(fā)性肺纖維化,男，71歲。進行性氣短、干咳。,牽拉支擴,解析,后胸膜下磨玻璃密度是典型的IPF。患者有急性疾患嗎?沒有。除磨玻璃密度外，尚存在牽拉支擴

36、及網(wǎng)狀改變。 牽拉支擴存在說明纖維化而非急性疾患。診斷：特發(fā)性間質纖維化。呈現(xiàn)磨玻璃密度、牽拉性支擴。,肺泡蛋白沉積癥,42歲?？人裕p度呼吸困難持續(xù)幾個月。噴沙工。,小葉間隔增厚,解析,HRCT示雙肺地圖狀、補丁狀磨玻璃密度影，其內(nèi)可見小葉間隔增厚. 這種復合影像學改變由于英式花園內(nèi)的鋪路石相似而被稱為 “碎石路征”或“鋪路石征“（crazy paving）。最可能的診斷：病毒性肺炎、 PCP、肺水腫、間質性肺炎、肺泡蛋白沉積癥？

37、診斷：肺泡蛋白沉積癥。這種表現(xiàn)無特殊性, 但是當影像學示典型的”碎石路征“結合二氧化硅職業(yè)史，應該想到該病。 開胸肺活檢病理證實。,肺泡蛋白沉積癥,女，63歲。無臨床癥狀,小葉間隔及小葉內(nèi)間隔增厚,解析,最可能的診斷：食道功能紊亂、肺泡蛋白沉積癥、水腫、PCP？診斷：肺泡蛋白沉積癥。這種影像學 表現(xiàn)結合無明顯臨床癥狀是典型的。盡管肺泡蛋白沉積癥臨床癥狀包括非排痰性咳嗽（干咳）、發(fā)熱，輕微勞力性呼吸困難。但通常癥狀很輕微可以無癥狀

38、。,肺泡蛋白沉著癥病例,小葉間隔增厚和片狀分布的毛玻璃樣高密度影。有的小葉受累，而有的小葉未受累。這些表現(xiàn)稱為“碎石路征”。,肺泡蛋白沉著癥,“碎石路征”被認為對肺泡蛋白沉著癥是特異的，但是也見于其他很多疾病,如卡氏肺囊蟲肺炎、支氣管肺泡癌、結節(jié)病、非特異性間質性肺炎、機化性肺炎、成人呼吸窘迫綜合征和肺出血。肺泡蛋白沉著癥是一種罕見的病因不明的彌漫性肺疾病,特點是肺泡內(nèi)和間質積聚了大量的來源于表面活性物質的(periodic acid

39、-Schiff) PAS染色陽性的磷脂。,肺泡微石病,男，35歲。輕微的進行性氣短,解析,最可能的診斷：粟粒狀鈣化結核、肺泡微石癥、轉移鈣化、甲狀腺轉移？診斷：肺泡微石病。,淀粉樣變,淀粉樣變( amyloidosis)是可發(fā)生于全身許多器官具有細胞外淀粉樣物質沉積于血管壁及組織中的一組疾病。 常累及呼吸系統(tǒng)，但原發(fā)性支氣管肺淀粉樣變較少見，至今病因未明。淀粉樣物質這一名稱的來源，起初是因該物質經(jīng)碘處理后呈藍黑色反應，具有植物淀粉的

40、化學性質，而確切性質不明，故而稱之。現(xiàn)已明確，淀粉樣物質實質上是由各種結構單一的單克隆免疫球蛋白、κ輕鏈或λ輕鏈以及重鏈片段等組成。,臨床表現(xiàn),根據(jù)不同的發(fā)病機制，系統(tǒng)性淀粉樣變有三種最常見的類型，即原發(fā)性淀粉樣變、繼發(fā)性淀粉樣變、家族性淀粉樣變。 最常見的癥狀是疲乏、軟弱、體重減輕、消化不良和浮腫。有些癥狀可能與特異器官受累有關，如腕管綜合征、腎病綜合征、充血性心力衰竭、吸收障礙、周圍神經(jīng)病變或直立性低血壓。具有診斷意義的體征是肌性

41、蠟樣皮膚病變和巨舌。,影像學表現(xiàn),氣管支氣管型：管壁增厚或局限性結節(jié)向腔內(nèi)突出，致管腔狹窄或阻塞。部分病灶內(nèi)可見顆粒樣或不規(guī)則樣鈣化或“骨化島”，具有一定的特征。遠端的肺組織出現(xiàn)相應的阻塞性肺氣腫、支氣管擴張及支氣管內(nèi)粘液貯留等；肺結節(jié)型：肺內(nèi)單發(fā)或多發(fā)結節(jié)狀陰影，呈圓形或卵圓形，邊緣清晰。多數(shù)結節(jié)位于肺的周邊部或胸膜下，有些結節(jié)可互相融合成邊界模糊的不規(guī)則團塊或串珠狀陰影，部分結節(jié)內(nèi)可見點狀或云絮狀鈣化或塊狀骨化，少數(shù)結節(jié)內(nèi)可見空洞

42、。,影像學表現(xiàn),縱隔型：縱隔脂肪間隙內(nèi)斑點狀密度增高或鈣化；肺門結節(jié)狀增大，伴縱隔淋巴結增大；胸膜形；心型。,男，67歲,肺淀粉樣變性病,肺淀粉樣變性病,男，65歲。因淀粉樣變性左肺移植,鈣化,大小結節(jié),解析,HRCT示右肺廣泛分布大、小不等結節(jié)。軟組織窗示肺實質高密度鈣化。 注意遠端氣管、氣管分叉及左主支氣管內(nèi)治療支氣管狹窄所放的支架，氣道狹窄至少部分氣道壁的淀粉樣浸潤相關。診斷：肺淀粉樣變性病。,相關鏈接,閉塞性細支氣管炎：局

43、部空氣潴留、通氣不良、反射性低灌注。馬賽克灌注--在這種情況下，血液再分配到通氣正常區(qū)—補丁狀或地圖狀，病變區(qū)（低密度區(qū)）內(nèi)血管管徑減小，并有支氣管異常；正常區(qū)（ 高密度區(qū)）內(nèi)血管管徑正?；蜃兇螅ゲＡ芏确蝿用}大小正常。,結節(jié)病,男，35歲。進行性氣短兩月,小結節(jié),解析,HRCT示雙肺補丁狀磨玻璃密度影 ，部分區(qū)域可見小結節(jié)。診斷：結節(jié)病。呈現(xiàn)磨玻璃密度。開胸活檢病理證實。,肺水腫,女，57歲。淋巴瘤史，誘導化療失敗，氣短,磨玻

44、璃密度影,小葉間隔增厚,葉裂輕度增厚,解析,HRCT示補丁狀磨玻璃密度影、小葉間隔增厚，葉裂輕度增厚。最可能的診斷：病毒性肺炎、卡氏肺孢子蟲肺炎、肺出血、肺水腫、過敏性肺炎、機化性肺炎？有類似病史，上訴所有診斷都可能。該患者利尿后癥狀減輕。 診斷：肺水腫。由于輸水過量所致磨玻璃密度、小葉間隔增厚。,肺水腫,女，46歲。迅速進行性呼吸困難。雙肺移植史,以胸膜下為主的磨玻璃影,解析,HRCT示斑片狀、大片狀磨玻璃影以外圍胸膜下為著。結

45、合肺移植史，感染必須在考慮之列，然而，纖維支氣管鏡為發(fā)現(xiàn)感染證據(jù)?；颊卟∏檫M行性惡化最終死亡。尸檢證實肺充血和肺水腫。繼而肺靜脈閉塞致死。診斷：肺水腫。肺水腫致肺靜脈閉塞作為肺移植術后并發(fā)癥，呈現(xiàn)磨玻璃影。,肺出血,男，42歲。咳血。白血病史,解析,HRCT示斑片狀磨玻璃密度， 磨玻璃影上見明顯的網(wǎng)狀影。這種影像學表現(xiàn)與肺出血是一致的，支持肺出血病史。診斷： 肺出血。白血病。呈現(xiàn)磨玻璃密度影。討論：抗凝、白血病血小板減少、肺出血腎

46、炎綜合征或脈管炎均可能導致肺出血。無論何種原因：HRCT表現(xiàn)補丁狀、彌漫的磨玻璃影或實變影。其上可以有網(wǎng)狀改變。,肺出血-腎炎綜合征,肺出血-腎炎綜合征又稱抗基膜性腎小球腎炎、Goodpasture綜合征或Goodpasture病。Goodpasture于1919年首先作了在一次暴發(fā)性流感中的腎小球損傷合并肺出血的報道。它是由抗基膜抗體導致的腎小球和肺泡壁基膜的嚴重損傷，臨床表現(xiàn)為肺出血、急進性腎小球腎炎和血清抗腎小球基膜(GBM)抗

47、體陽性三聯(lián)征。多數(shù)患者病情進展迅速，預后兇險。,臨床及影像學表現(xiàn),肺出血-腎炎綜合征是一種少見的自身免疫性疾病。臨床表現(xiàn)為咯血、肺部浸潤、腎小球腎炎、血和累及的組織中有抗基底膜抗體。肺部X線顯示彌散性點狀浸潤陰影，從肺門向外周散射，肺尖常清晰。肺部浸潤是肺部病變的特征。肺部X線改變早期與肺水腫相似，咯血停止后短期內(nèi)可被吸收。,肺出血-腎炎綜合征,男，15歲。近日咳血史,磨玻璃密度,解析,首要異常是實變還是磨玻璃改變：實變、磨玻璃密度？

48、磨玻璃密度：HRCT示肺異常密度影，在密度增高影內(nèi)可看到肺血管影像。最可能的診斷：病毒性肺炎、肺出血、肺水腫、過敏性肺炎？診斷：肺出血（肺出血-腎炎綜合征）。,解析,許多疾病可出現(xiàn)磨玻璃密度，最常見的原因磨玻璃密度包括過敏性肺炎、肺炎(尤其是卡氏肺孢子蟲、支原體、病毒引起的非典型肺炎)、肺水腫、肺出血、肺泡蛋白沉積癥、 急性間質性肺炎、ARDS、間質性肺炎（脫屑性間質性肺炎或特發(fā)性間質纖維化)。該患者咳血史支持肺出血。,肺出血,