2023年全國碩士研究生考試考研英語一試題真題(含答案詳解+作文范文)_第1頁
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文檔簡介

1、目的:分析國內(nèi)外報(bào)道的增殖型壞疽性膿皮病(Vegetative pyodermagangrenosum,VPG)的病史、臨床表現(xiàn)、治療方法等,了解本病的流行病學(xué)資料,探討本病最適合的
  方法:報(bào)道1例增殖型壞疽性膿皮病,包括患者的病史、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及治療等方面的資料;分析國內(nèi)、國外已公開發(fā)表的增殖型PG的病例,重點(diǎn)分析國外報(bào)道的關(guān)于增殖型PG的病例,對(duì)患者的臨床資料進(jìn)行分析,收集患者的性別、年齡、臨床表現(xiàn)、病程、輔助檢查

2、、伴發(fā)疾病、診斷和治療方法,為本病早診斷、早治療提供依據(jù)。治療方案及預(yù)后等資料,對(duì)增殖型PG的病因、發(fā)病機(jī)制、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、皮膚組織病理檢查、伴發(fā)疾病、治療、預(yù)后等資料進(jìn)行分析。
  結(jié)果:增殖型壞疽性膿皮病(Vegetative pyoderma gangrenosum,VPG),又稱為淺表肉芽腫性壞疽性膿皮?。⊿uperficial Granulomatous Pyoderma,SGP),是一種罕見性疾病,目前病因尚未

3、明確,其臨床特點(diǎn)為結(jié)節(jié)、斑塊、淺表潰瘍,本病屬排除性診斷,確診周期長,沒有診斷標(biāo)準(zhǔn)及治療指南。
  1.我們報(bào)道1例增殖型PG,本病例表現(xiàn)為全身泛發(fā)性毛囊性的膿皰、丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、淺表潰瘍,疼痛不明顯;部位皮損表現(xiàn)為外生性腫物,不伴有潰瘍;皮膚組織病理提示:假上皮瘤樣增生,真皮內(nèi)可見彌漫中性粒細(xì)胞浸潤,局部膿腫形成,膿腫周圍可見柵狀排列的組織細(xì)胞及多核巨細(xì)胞,抗酸染色及PAS染色陰性。診斷為增殖型壞疽性膿皮病,予大劑量糖皮質(zhì)激素

4、(甲潑尼龍80mg/d)治療,病情控制。
  2.國內(nèi)報(bào)道的10例增殖型PG病例,全部為男性。國外報(bào)道的病例68例,男性36例,女性31例,其中有1例未注明性別,男女發(fā)病率之比約為1.16∶1,與壞疽性膿皮病好發(fā)于女性不同。
  3.發(fā)病年齡。國內(nèi)增殖型PG病例的發(fā)病年齡分布于34~82歲之間,最小發(fā)病年齡為34歲,最大發(fā)病年齡為82歲,未見發(fā)生于30歲以下的增殖型PG病例。國外增殖型PG病例年齡分布于8~85歲,最小發(fā)病年

5、齡為8歲,最大發(fā)病年齡為85歲,中位發(fā)病年齡為53歲,發(fā)病年齡主要集中在50~80歲(50.0%),平均發(fā)病年齡為50.9歲。
  4.增殖型PG可單發(fā)或多發(fā),國內(nèi)報(bào)道的病例有3例累及1個(gè)部位,累及部位為面部,其余7例累及2個(gè)及2個(gè)以上部位。國外報(bào)道病例中,有27例僅累及1個(gè)部位,好發(fā)部位依次為軀干(20.6%)、下肢(14.7%)、臀部(5.9%)面部及外陰(4.4%)、上肢(2.9%)。增殖型PG的好發(fā)部位為軀干和下肢。

6、>  5.合并系統(tǒng)性疾病。國內(nèi)報(bào)道的10例病例,有4例合并系統(tǒng)性疾病,其中骨髓增生異常綜合征3例,潰瘍性結(jié)腸炎1例。國外報(bào)道的病例中,合并系統(tǒng)性疾病的有17例(25.8%),IgA球蛋白血癥者3例(4.5%),腎功能不全及腎功能衰竭病例3例(4.5%),骨髓增生異常綜合征1例(1.5%)。同潰瘍型PG伴發(fā)系統(tǒng)性疾病達(dá)50~70%相比,增殖型PG伴發(fā)系統(tǒng)性疾病機(jī)會(huì)少于潰瘍型PG。70~90歲之間有13例增殖型PG患者,有6例伴發(fā)系統(tǒng)性疾病

7、,因此,70歲以上的增殖型PG患者伴發(fā)系統(tǒng)性疾病的比例較高。
  6.增殖型PG的皮損有以下特點(diǎn):初發(fā)皮疹為單個(gè)癤病樣丘疹、結(jié)節(jié),皮損進(jìn)展緩慢,出現(xiàn)肉芽腫樣或增殖性皮損,其上有竇道,部分皮損中央出現(xiàn)淺表性潰瘍,潰瘍基底較干凈,邊緣呈紫紅色外生性增殖或疣狀增殖,無潛行性破壞,部分潰瘍中央可以自愈,竇道及部分潰瘍表面有膿液溢出。潰瘍表面的膿液不如潰瘍型PG的膿液明顯;部位皮損伴有觸痛,疼痛不如潰瘍型明顯;部分皮損呈外生性生長,形成斑塊

8、或腫物,可不伴有潰瘍。皮損愈合后可形成篩狀瘢痕。
  7.皮膚組織病理特點(diǎn):增殖型PG組織病理表現(xiàn)為3層肉芽腫,中央的壞死區(qū),有壞死組織和中性粒細(xì)胞浸潤,中間層為組織細(xì)胞和多核巨細(xì)胞浸潤,外層為混合炎細(xì)胞浸潤,包括漿細(xì)胞、淋巴細(xì)胞等??蓺w納為嗜中性粒微膿腫、圍繞壞死區(qū)的柵狀肉芽腫。
  8.增殖型PG的臨床診斷:進(jìn)展緩慢的癤病樣丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、淺表潰瘍,愈后可見篩狀瘢痕,同潰瘍型PG相比,增殖型PG潰瘍表淺,基底清潔,膿液

9、較潰瘍型PG少;增殖型PG的潰瘍不伴有潛行性,潰瘍邊緣增殖或呈肉芽腫樣增生;部分皮損增殖形成腫物,可不伴有潰瘍;部分皮疹可伴有疼痛,但疼痛不如潰瘍型明顯;部分患者可伴發(fā)系統(tǒng)性疾病,明顯少于潰瘍型PG。病理提示為真皮內(nèi)嗜中性粒微膿腫、圍繞壞死區(qū)的柵狀肉芽腫。確認(rèn)前需排除其它類似疾病。
  9.本病對(duì)一般性治療反應(yīng)好,局部外用及皮損內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素有效,外用他克莫司軟膏有效。國內(nèi)10例增殖型PG有7例系統(tǒng)性使用糖皮質(zhì)激素治療控制病情,

10、國外報(bào)道的增殖型PG中,有20例(30.0%)患者系統(tǒng)性使用糖皮質(zhì)激素控制病情。國外報(bào)道的68例病例中,有4例單獨(dú)使用環(huán)孢素或聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素有效。如病情不能控制或皮疹泛發(fā),進(jìn)展很快,則需系統(tǒng)性使用糖皮質(zhì)激素或環(huán)孢素。另外,生物制劑人免疫球蛋白、英夫利昔單抗、米諾環(huán)素等也可用于增殖型PG的治療。
  結(jié)論:增殖型PG不同于潰瘍型PG,男性發(fā)病略多于女性,好發(fā)于軀干,好發(fā)于50~80歲人群,皮損表現(xiàn)為癤病樣丘疹、結(jié)節(jié)、斑塊、潰瘍、

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