杜興型肌營養(yǎng)不良癥雙側(cè)感覺運(yùn)動區(qū)的靜息態(tài)功能磁共振變化.pdf

1、河北醫(yī)科大學(xué)碩士學(xué)位論文杜興型肌營養(yǎng)不良癥雙側(cè)感覺運(yùn)動區(qū)的靜息態(tài)功能磁共振變化姓名：呂士英申請學(xué)位級別：碩士專業(yè)：影像醫(yī)學(xué)與核醫(yī)學(xué)指導(dǎo)教師：崔建嶺20080301中文摘要杜興型肌營養(yǎng)不良癥的雙側(cè)感覺運(yùn)動區(qū)的靜息態(tài)功能磁共振變化摘要目的：杜興型肌營養(yǎng)不良癥(Duchennemusculardystrophy，DMD)是一組X染色體連鎖隱性遺傳病，患病率為活產(chǎn)男嬰的1／3500，是人類第二常見隱性遺傳病。此疾病主要表現(xiàn)為兒童期起病的進(jìn)行性肌

2、無力、肌萎縮，常伴有認(rèn)知障礙等中樞神經(jīng)系統(tǒng)合并癥。DMD是抗肌萎縮基因(dystrophingene)突變的結(jié)果，導(dǎo)致其表達(dá)的抗肌萎縮蛋白異常，抗肌萎縮蛋白在許多組織中有表達(dá)，主要位于骨骼肌肌纖維膜內(nèi)表面，在中樞神經(jīng)系統(tǒng)大腦皮層的錐狀神經(jīng)元、海馬及小腦的Purkinje細(xì)胞有表達(dá)。而關(guān)于mdx模型(缺乏dystrophin或dystrophin處于非功能狀態(tài)的小鼠模型)的皮質(zhì)脊髓系統(tǒng)的組織結(jié)構(gòu)研究顯示感覺運(yùn)動皮層神經(jīng)元數(shù)量和密度少于對照

3、組。迄今為止，很少關(guān)于DMD患者的大腦的影像學(xué)研究，先前的DMD患者及mdx模型的頭顱MRI研究肉眼未見明顯大腦結(jié)構(gòu)異常。關(guān)于10例DMD患兒及17例成人對照組的PET研究顯示右側(cè)感覺運(yùn)動皮層葡萄糖代謝減低。經(jīng)顱磁刺激研究顯示，DMD患者左側(cè)運(yùn)動皮層的興奮性減低。與PET相比，功能磁共振(fMed)對身體無放射性更適用于兒童研究。靜息態(tài)fMRI的低頻振蕩信號能夠反映大腦的自發(fā)活動。靜息態(tài)fMRI不需要任何認(rèn)知任務(wù)在兒童研究中很容易實(shí)現(xiàn)。