醫(yī)學(xué)影像腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷

1、腦室腫瘤的診斷與鑒別診斷姜春娟,腦室是腦中的腔隙，其內(nèi)壁襯以室管膜上皮，包括側(cè)腦室、第三腦室和第四腦室，腦室內(nèi)含有腦脊液，每個(gè)腦室均有脈絡(luò)叢。 　　（一）側(cè)腦室 　　側(cè)腦室Lateral ventricle左右各一，分別位于左、右大腦半球內(nèi)，并延伸到半球的各個(gè)葉內(nèi)，側(cè)腦室分為四部分：①中央部central part，位于頂葉內(nèi)；②前角anterior horn，最大，伸向額葉；③后角posterior horn，伸入枕葉內(nèi)；④

2、下角inferior horn，最長(zhǎng)，伸至顳葉內(nèi)。兩個(gè)側(cè)腦室各自經(jīng)左、右室間孔與第三腦室相通。 　?。ǘ┑谌X室 　　第三腦室third ventricle是位于兩側(cè)背側(cè)丘腦及下丘腦之間的一個(gè)矢狀裂隙。前上方經(jīng)左、右室間孔interventricular foramen與相應(yīng)側(cè)側(cè)腦室相通，向后下經(jīng)中腦水管與第四腦室相通。 　?。ㄈ┑谒哪X室 　　第四腦室fourth ventricle是位于延髓、腦橋與小腦之間的腔，第四腦室向

3、上通中腦水管，向下通脊髓中央管。,腦室系統(tǒng)解剖,腦室系統(tǒng)解剖,（四）第五腦室 　　第五腦室fifth ventricle即為透明隔腔，位于兩側(cè)透明隔之間的間隙，正常胎兒4個(gè)月時(shí)，原始透明隔內(nèi)形成中縫，發(fā)展為分離的小葉，小葉間隙稱為透明隔腔，內(nèi)充腦脊液，一般不通其他腦室，在出生后2個(gè)月，雙側(cè)透明隔小葉融合，透明隔腔消失，但有12%～15%直到成年仍存在。 　?。ㄎ澹┑诹X室 　　第六腦室sixth ventricle 又稱Verga

4、腔，位于穹窿連合與胼胝體間的一個(gè)水平裂隙，不恒定，當(dāng)它與側(cè)腦室相通時(shí)即稱為第六腦室。,腦室系統(tǒng)解剖,側(cè)腦室左右各有一個(gè)，分為前角、下角、后角、體部和三角區(qū)5個(gè)部分，內(nèi)含腦脊液，是由側(cè)腦室內(nèi)的脈絡(luò)膜組織所分泌。 兩側(cè)側(cè)腦室體部呈凹緣向外側(cè)的鐮刀狀影，居中線兩旁，中間由透明隔相隔，向后延續(xù)為三角區(qū)，繼之向后外側(cè)伸入枕葉形成后角。,側(cè)腦室,e診斷APP，學(xué)習(xí)更多醫(yī)學(xué)影像知識(shí),腦室腫瘤種類繁多，根據(jù)起源可分兩類: 第一類是起

5、源于腦室系統(tǒng)腫瘤；第二類是起源于腦實(shí)質(zhì)而長(zhǎng)入腦室系統(tǒng)的腫瘤。側(cè)腦室腫瘤是指來(lái)源于側(cè)腦室壁、脈絡(luò)叢以及異位組織的側(cè)腦室內(nèi)腫瘤。根據(jù)大量病例的統(tǒng)計(jì)側(cè)腦室的前部以膠質(zhì)瘤為多見(jiàn)，后部多發(fā)生腦膜瘤，脈絡(luò)膜乳頭狀瘤則多發(fā)生于三角區(qū)，并可向腦室的其它部位延伸，有時(shí)可通過(guò)室間孔而長(zhǎng)入第三腦室。但總的看來(lái)側(cè)腦室腫瘤多發(fā)生于側(cè)腦室的前部及三角區(qū)?？梢?jiàn)于任何年齡，但以20歲以前發(fā)病者較多，左側(cè)似多于右側(cè)，男多于女。瘤周水腫不明顯，腦積水常見(jiàn)。,腦室腫

6、瘤概論,,,,,,成人腦室腫瘤（1）,,,部 位,常 見(jiàn) 腫 瘤,側(cè)腦室區(qū),前角 體部三角區(qū)后角及下角區(qū),高度惡性星形細(xì)胞瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、室管膜下瘤星形細(xì)胞瘤、室管膜瘤、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤、室管膜下瘤、轉(zhuǎn)移瘤、淋巴瘤腦膜瘤 偶發(fā)生腦膜瘤,成人腦室腫瘤（2）,,,部 位,常 見(jiàn) 腫 瘤,孟氏孔區(qū)

7、第三腦室區(qū),高度惡性膠質(zhì)瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤伴結(jié)節(jié)硬化、中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤膠樣囊腫、外來(lái)腫瘤突入如垂體瘤、動(dòng)脈瘤、膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞瘤、顱咽管瘤,成人常見(jiàn)腦室腫瘤（3）,,,部 位,常 見(jiàn) 腫 瘤,中腦導(dǎo)水管區(qū)第四腦室區(qū),膠質(zhì)瘤、轉(zhuǎn)移瘤轉(zhuǎn)移瘤、血管母、外生腦干膠質(zhì)瘤突入、室管膜下瘤、脈絡(luò)膜乳頭狀瘤,兒童常見(jiàn)腦室腫瘤（4）,,,部 位,常 見(jiàn) 腫

8、 瘤,側(cè)腦室區(qū),前角 體部三角區(qū)后角及下角,低度惡性星形膠質(zhì)瘤、室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤伴結(jié)節(jié)硬化神經(jīng)外胚胎層腫瘤、星形膠質(zhì)瘤、畸胎瘤脈絡(luò)膜乳頭狀瘤、室管膜瘤腦膜瘤,兒童常見(jiàn)腦室腫瘤（5）,,,部 位,常 見(jiàn) 腫 瘤,孟氏孔區(qū)第三腦室區(qū)第四腦室區(qū),室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤、 星形細(xì)胞瘤脈絡(luò)膜乳頭狀瘤、外來(lái)腫瘤突入如顱咽管瘤、毛細(xì)胞型

9、星形膠質(zhì)瘤、生殖細(xì)胞瘤低度惡性星形膠質(zhì)瘤、室管膜瘤、外生型腦干膠質(zhì)瘤長(zhǎng)入、髓母細(xì)胞瘤,室管膜瘤室管膜下瘤室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤脈絡(luò)叢乳頭狀瘤（癌）腦膜瘤中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤,常見(jiàn)腦室腫瘤,,,,,,,,起源于襯于腦室內(nèi)壁柱狀室管膜上皮或腦室周圍室管膜巢；發(fā)病率：占顱內(nèi)腫瘤2～8％；發(fā)病年齡：見(jiàn)有雙高峰期，10～15歲和40～50歲。,室管膜瘤（Ependymoma）,,,,幕下占60％；四腦室好發(fā)幕上占

10、40％；側(cè)腦室三角區(qū)（25％） 三腦室內(nèi)（15％）病理上分四型：上皮型、乳頭型、粘液型 和細(xì)胞型。,室管膜瘤,,,,,室管膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn),平掃：CT 等/低密度，斑點(diǎn)狀鈣化很常見(jiàn)；MR T1WI等或低信號(hào)；T2WI不均勻高信號(hào)，信號(hào)不均質(zhì)是室管膜瘤的特點(diǎn)。腫瘤沿腦室塑形生長(zhǎng)，腫瘤內(nèi)可見(jiàn)囊變、鈣化、出血。增強(qiáng)掃描：多呈輕度到中度強(qiáng)化常

11、可見(jiàn)不均勻強(qiáng)化。,,,,室管膜瘤。,右側(cè)頂枕葉室管膜瘤。,,室管膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn),室管膜瘤主要發(fā)生在腦室內(nèi)，也可發(fā)生在幕上和小腦腦實(shí)質(zhì)內(nèi)，發(fā)生在小腦腦實(shí)質(zhì)內(nèi)的室管膜瘤可以位于橋小腦角區(qū)，腫瘤內(nèi)常有多發(fā)小囊變區(qū)存在。觀察腫瘤與內(nèi)聽(tīng)道或聽(tīng)神經(jīng)的關(guān)系可能對(duì)鑒別室管膜瘤和大的聽(tīng)神經(jīng)瘤囊變有幫助。如果橋小腦角區(qū)腫瘤不以內(nèi)聽(tīng)到或聽(tīng)神經(jīng)為中心生長(zhǎng)且有模型多發(fā)囊變時(shí)應(yīng)考慮到室管膜瘤的可能性。,,,,病理：左CPA區(qū)間變型室管膜瘤（WHO3級(jí)）。術(shù)

12、中：色灰白至灰紅，質(zhì)地軟至中不等，部分鈣化和囊變。,室管膜下瘤（Subependymoma）,,室管膜下瘤（Subependymoma）,室管膜下瘤由Scheinker在1945年首次報(bào)道,是一種發(fā)生于神經(jīng)系統(tǒng)具有生長(zhǎng)緩慢非侵襲特征的少見(jiàn)良性腫瘤。2007年WHO神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類中屬于室管膜腫瘤,腫瘤分級(jí)屬于I級(jí)。其發(fā)病率約占顱內(nèi)腫瘤的0.2%-0.7%,室管膜腫瘤的8.3%。室管膜下瘤最有可能起源于室管膜下的神經(jīng)膠質(zhì)母細(xì)胞。40～

13、60歲好發(fā)，大多無(wú)癥狀，晚期致梗阻性腦積水。部位：好發(fā)于雙側(cè)腦室前角和體部，延髓下部者可突入四腦室。,,,,,室管膜下瘤（Subependymoma）,由于室管膜下瘤中含有室管膜細(xì)胞和星形細(xì)胞，故以往也有將其稱為室管膜下膠質(zhì)瘤和室管膜下星形細(xì)胞瘤。但兩種細(xì)胞的比例與室管膜瘤不同，室管膜下瘤中星形細(xì)胞占細(xì)胞總數(shù)的50%，而室管膜瘤中星形細(xì)胞占細(xì)胞總數(shù)的20%。,,,室管膜下瘤的影像學(xué)表現(xiàn),CT 平掃以低或等密度為主, 密度欠均勻, 有

14、小的更低密度囊變區(qū)，病灶內(nèi)有細(xì)小的砂粒樣鈣化。MRI表現(xiàn)為T(mén)1WI呈稍低或低信號(hào)影, T2WI呈高信號(hào), FLAIR 呈高信號(hào),DWI呈低信號(hào);腫塊的邊界清晰, 通常黏附于透明隔或腦室壁,增強(qiáng)后掃描室管膜下瘤往往無(wú)或僅有輕微的強(qiáng)化,這被認(rèn)為是室管膜下瘤的比較特征性的影像學(xué)征象，主要由于腫瘤血供差，血腦屏障完整。有人回顧性分析了47 例側(cè)腦室內(nèi)腫瘤,結(jié)果發(fā)現(xiàn)室管膜下瘤是唯一沒(méi)有強(qiáng)化的腫瘤。發(fā)生于腦實(shí)質(zhì)內(nèi)室管膜下瘤則可以出現(xiàn)中度程度的強(qiáng)

15、化。,,,,男，55歲，側(cè)腦室內(nèi)橢圓形腫塊，邊緣清晰，側(cè)腦室有積水。T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，F(xiàn)LAIR呈高信號(hào)，DWI呈低信號(hào)，病灶內(nèi)可見(jiàn)多發(fā)較小的長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2的囊變區(qū)及條狀的低信號(hào)流空血管影。增強(qiáng)后腫塊內(nèi)僅有少許血管影強(qiáng)化。,,男，64歲，CT平掃以低密度為主，內(nèi)見(jiàn)更低密度小囊變區(qū)，病瘤內(nèi)出血，未見(jiàn)鈣化灶。增強(qiáng)后呈輕微強(qiáng)化。T1WI以稍低信號(hào)為主，T2WI以高信號(hào)為主，出血區(qū)信號(hào)混雜，增強(qiáng)病灶輕度強(qiáng)化。病灶堵塞室間孔、透

16、明隔左移位，雙側(cè)側(cè)腦室擴(kuò)大。,星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤（Astroglioma）,發(fā)病率占中樞NS腫瘤的40～50％據(jù)生物學(xué)行為分三個(gè)亞型：低度惡性、間變性和高度惡性。部位：好發(fā)于側(cè)腦室前角,,,,星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤影像學(xué)表現(xiàn),低度惡性：CT低密度，鈣化（15％）， T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)； 增強(qiáng)后無(wú)或輕度強(qiáng)化。間變型：介于二者之間。高度惡性：CT混合密度，T1WI/T2WI混合

17、 信號(hào)，囊變、壞死多見(jiàn)；增 強(qiáng)后不均勻強(qiáng)化。,,,,膠質(zhì)瘤II級(jí),膠質(zhì)瘤II級(jí),室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤（Subependymal giant cell strogytoma, SGA）,結(jié)節(jié)性硬化是一種先天性、家族性、遺傳性疾病。臨床以皮脂腺瘤、癲癇及智力低下三聯(lián)征為特征。結(jié)節(jié)性硬化病人中，約10%-15%室管膜下結(jié)節(jié)可以轉(zhuǎn)化為室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤。發(fā)病年齡小于20歲部位：好發(fā)于側(cè)腦室前角及孟氏孔,,

18、,,,S G A 的 病 理 學(xué),多為結(jié)節(jié)性硬化伴發(fā)的錯(cuò)構(gòu)瘤惡變所致WHO將其歸為Ⅰ級(jí)星形細(xì)胞瘤囊變常見(jiàn)，可見(jiàn)鈣化，但少見(jiàn)，壞死罕見(jiàn)。,,,,S G A 的影像學(xué)表現(xiàn),平掃，呈低等混合密度，T1WI低等混合信號(hào)，T2WI呈不均勻高信號(hào)，這種稍不均質(zhì)可能是由于腫瘤內(nèi)鈣和鐵的沉積，囊變常見(jiàn)。瘤內(nèi)鈣化伴室管膜下異位結(jié)節(jié)鈣化為其特征性增強(qiáng)后呈均質(zhì)性強(qiáng)化，而未轉(zhuǎn)化為該瘤的結(jié)節(jié)（實(shí)際上為錯(cuò)構(gòu)瘤結(jié)節(jié)）不顯示強(qiáng)化。,,,,SGA,SGA,結(jié)

19、節(jié)性硬化移行線(箭),脈 絡(luò) 層 乳 頭 狀 瘤（Choroid Plexus Papilloma, CPP）,發(fā)病率占兒童顱內(nèi)腫瘤的2-3%。年齡好發(fā)于10歲之內(nèi)的兒童，<5歲占50-80％。20％的兒童CPP可惡變成脈絡(luò)層乳頭狀癌。,,,,C P P 的 發(fā) 病 部 位,發(fā)生部位與正常腦室內(nèi)脈絡(luò)叢分布成正比，側(cè)腦室三角區(qū)+四腦室占90％兒童好發(fā)部位為側(cè)腦室三角區(qū)占70；成人好發(fā)于四腦室占60%。良惡性CPP

20、都可侵犯腦室外腦實(shí)質(zhì)，皆可沿CSF種植。,,,,C P P 的影像學(xué)表現(xiàn),平掃：CT等或高密度。MR T1WI等信號(hào)；T2WI等或高信號(hào)，腫瘤內(nèi)?？梢?jiàn)顆粒狀混雜信號(hào)，是脈絡(luò)叢乳頭狀瘤的MR表現(xiàn)特點(diǎn)，反映了這種腫瘤的病理特點(diǎn)。增強(qiáng)后多呈均勻強(qiáng)化，少數(shù)強(qiáng)化不均勻主要與出血、囊變、鈣化有關(guān)。腦積水常見(jiàn)，腫瘤周圍腦脊液很多，腫瘤完全浸泡在腦脊液中。,,,,脈 絡(luò) 叢 乳 頭 狀 瘤,右側(cè)腦室三角區(qū)CPP,,右側(cè)腦室三角區(qū)脈絡(luò)叢乳頭狀ca,右

21、側(cè)腦室三角區(qū)內(nèi)脈絡(luò)叢乳頭狀癌,腦 膜 瘤（Meningioma）,發(fā)生于腦室內(nèi)者占腦膜瘤的1％年齡：好發(fā)發(fā)病高峰為40～70歲， 女/男＝2:1部位：以側(cè)腦室三角區(qū)最常見(jiàn)，偶見(jiàn)于第三腦室近孟氏孔區(qū)。,,,,腦 膜 瘤 的 病 理 學(xué),WHO將其分為：良性（88～94％） 非典型（5～7％） 惡性（1～2％）惡性者可侵犯腦組織；20～30％的肉眼全切腦膜瘤易復(fù)

22、發(fā)。,,,,腦膜瘤的影像學(xué)表現(xiàn),CT等密度，T1WI等信號(hào)，T2WI等信號(hào)；鈣化常見(jiàn)且形式多樣，出血較常。增強(qiáng)后明顯強(qiáng)化。,,,,左側(cè)腦室腦膜瘤。,側(cè)腦室腦膜瘤。,腦 膜 瘤,中 樞 神 經(jīng) 細(xì) 胞 瘤 （Central neurocytoma）,發(fā)病率占顱腦腫瘤的0.5%；為良性神經(jīng)元腫瘤；年齡：好發(fā)于年輕人；部位：好發(fā)于側(cè)腦室內(nèi)前2/3處孟氏孔區(qū)，以一側(cè)腦室為主向雙側(cè)腦室生長(zhǎng)為特征，常表現(xiàn)為附著于透明隔中

23、隔，以寬基底或細(xì)蒂與透明中隔相連。,,,,中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤病理學(xué),肉眼觀呈邊界清，分葉狀腫塊，壞死、囊變常見(jiàn)，出血可見(jiàn)。光鏡下結(jié)構(gòu)類似于少枝膠質(zhì)瘤。電鏡下證實(shí)為神經(jīng)源細(xì)胞的異常分化。WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤組織學(xué)分類將中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤歸類于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-神經(jīng)膠質(zhì)腫瘤。,,,,,中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的影像學(xué)表現(xiàn),CT稍高密度，不規(guī)則分葉狀，半數(shù)以上瘤體內(nèi)可見(jiàn)散在鈣化灶。 T1WI等信號(hào)，T2WI等或略高信號(hào)；其寬基底附著于側(cè)腦室上壁。