廣東省皮膚性病防治中心病例討論

1、主訴,患者，男， 53歲，農(nóng)民，“全身皮膚少汗、不適3年余”。,現(xiàn)病史,06年4月因四肢乏力、氣促、心悸、干燥、不適就診惠州中心醫(yī)院，檢查ANA,SM、SSA、SSB、SCL70J、o-1(-)肌酶LDH268(114-225)HBDH193（72-182），CK(-)GOT(-),肌電圖：肌原性改變，肝功、乙肝病毒（-）免疫5項(xiàng)IGA5.24（0.70-3.3）擬診多發(fā)性肌炎？用藥強(qiáng)的松30MG,雷公藤2片日三次，一個(gè)月后，肌酶轉(zhuǎn)陰。

2、強(qiáng)的松減量維持至07年1月15MG07年1月因風(fēng)團(tuán)就診中大1附院，診為蕁麻疹，用藥西替利嗪、開(kāi)瑞坦、強(qiáng)的松10MG、火把花根，用藥1個(gè)月控制。08年7月因乏力、下肢浮腫、大便不規(guī)則就診惠州中心醫(yī)院，檢查HB低，骨髓紅細(xì)胞形態(tài)檢查增生性骨髓象，異丙醇沉淀實(shí)驗(yàn)（+），甲狀腺激素檢查（-），LDH,HBDH(-),CK(-),胃鏡檢查淺表胃炎，腸鏡直腸息肉，病理管狀腺瘤診為溶血性貧血，用藥強(qiáng)的松,雷公藤。今年5月份因皮膚起風(fēng)團(tuán)、癢來(lái)本單

3、位就診2次，診為膽堿能性蕁麻疹，用藥司他斯啶、賽庚啶、654-2、復(fù)方爐甘石洗劑，用藥后有效，現(xiàn)無(wú)明顯瘙癢，已停上述藥物2月余。也無(wú)用強(qiáng)的松,雷公藤等免疫抑制劑1年?；颊咦云鸩∫詠?lái)，未感到明顯口腔以及眼干燥；有疲乏癥狀但不持續(xù)，有光敏現(xiàn)象。無(wú)關(guān)節(jié)疼，有接觸農(nóng)藥史。,既往史等,既往未有心、肝、腎等疾病史；家族中未有結(jié)締組織病史；家族中未有遺傳性疾病病史；,體檢,心、肝、腎、全身淺表淋巴結(jié)未發(fā)現(xiàn)異常體征。牙齒、指甲、毛發(fā)未見(jiàn)異常。

4、全身大部分皮膚干燥，其中以雙前臂干燥明顯。頸前皮膚未見(jiàn)明顯干燥。手肌力正常、爬樓、下蹲起立無(wú)異常。,試驗(yàn)室檢查,毛果蕓香堿發(fā)汗試驗(yàn)：陰性；Schirmer試驗(yàn)：未做（綜合醫(yī)院不做）；,試驗(yàn)室檢查,毛果蕓香堿發(fā)汗試驗(yàn)：陰性,實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī)（-）；尿常規(guī)（-）；IgE （-）；組織液抗酸菌檢查（5個(gè)常規(guī)部位、2處干燥部位）陰性；ANA1：100；SSA和SSB （-）；dsDNA （-）；Scl100 （-）；IgA6.4↑(

5、0.7~4.29); IgG和 IgM(-)；C3,C4(-)性激素六項(xiàng)（-）HIV-AB: （-）,組織病理檢查1,表皮萎縮，皮突扁變平，基底細(xì)胞輕度點(diǎn)狀液化變性，基底膜增厚。真皮血管，汗腺周圍少許淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，毛囊和汗腺導(dǎo)管明顯減少；部分汗腺腺體擴(kuò)張。真皮膠原部分排列與表皮平行。考慮有結(jié)締組織病的可能。,組織病理檢查2,病理號(hào)5592,初步診斷,1.未分化結(jié)締組織疾病趨向？2.繼發(fā)性魚鱗??？分析：患者僅皮膚干燥、汗少，

6、抗核抗體低度陽(yáng)性，IgA升高 ，病理提示結(jié)締組織疾病可能。現(xiàn)無(wú)其它癥狀如關(guān)節(jié)疼、發(fā)熱、乏力等。曾發(fā)作過(guò)溶血性貧血、多發(fā)性肌炎？蕁麻疹（時(shí)發(fā)、時(shí)褪）?；颊呓Y(jié)締組織疾病標(biāo)準(zhǔn)不夠。多發(fā)性肌炎診斷不夠？?；颊咭膊环衔捶只Y(jié)締組織疾病的標(biāo)準(zhǔn)?？紤]未分化結(jié)締組織疾病趨向？?；颊甙l(fā)病僅3年病史，似可排除遺傳疾病，考慮后天性疾病。先天性魚鱗病在50歲后會(huì)加重，但青春期前一般有癥狀?；颊邿o(wú)藥物誘發(fā)、無(wú)梅毒、其他疾病繼發(fā)引致。繼發(fā)性魚鱗病查因？,