腎內(nèi)臨床診療指南(十大病終極版)

1、第一章第一章原發(fā)性腎病綜合征原發(fā)性腎病綜合征【概述概述】腎病綜合征（nephroticsyndromeNS）是腎小球疾病的一種常見臨床類型，以大量蛋白尿(＞3.5g24小時或50mgkg24小時)、低白蛋白血癥(＜30gL)、水腫、高脂血癥以及蛋白尿引起的其他代謝異常為特征（參考內(nèi)科學(xué)）。腎病綜合征的分類根據(jù)病因分為原發(fā)性和繼發(fā)性，前者之診斷主要依靠排除繼發(fā)性腎病綜合征。繼發(fā)性病因常見于糖尿病腎病、狼瘡性腎炎、腎淀粉樣變性、藥物腎損害、

2、腎腫瘤等。原發(fā)性腎病綜合征常見的病理類型有：微小病變腎病、腎小球局灶節(jié)段硬化、系膜增生性腎炎、膜性腎病、膜增生性腎小球腎炎。【臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)】1、癥狀和體征癥狀和體征起病可急驟也可隱匿，患者可有乏力、惡心、腰酸、食欲下降等，部分患者可無明顯臨床癥狀。除水腫、蛋白尿外，臨床還可表現(xiàn)為血尿、高血壓及不同程度腎功能減退。其主要癥狀為水腫，特點是水腫首先出現(xiàn)于皮下組織較疏松部位，如眼瞼、顏面等處，然后出現(xiàn)于下肢（常于踝部開始），多為指壓凹陷性

3、水腫，嚴(yán)重的可發(fā)展至全身，引起胸水、腹水、心包積液。水腫與體位有明顯的關(guān)系，如出現(xiàn)一側(cè)下肢與體位無關(guān)的固定性水腫，應(yīng)懷疑下肢深靜脈血栓形成，但也有部分患者水腫不明顯。2、腎病綜合征的主要并發(fā)癥腎病綜合征的主要并發(fā)癥（1）感染：感染部位多發(fā)生在呼吸道、泌尿系統(tǒng)和消化道。其他如結(jié)核分枝桿菌、病毒（皰疹病毒等）、真菌的感染機(jī)會也明顯增多。在嚴(yán)重腎病綜合征伴大量腹水時，易在腹水的基礎(chǔ)上發(fā)生自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎。（2）血栓栓塞：是腎病綜合征常見的甚

4、至嚴(yán)重致死性的并發(fā)癥之一。臨床上以腎靜脈和深靜脈血栓最為常見，部分可呈典型肺梗死表現(xiàn)。膜性腎病中腎靜脈血栓5.嚴(yán)重水腫患者用利尿劑效果不佳者，可采用血液凈化治療。（三）（三）ACEIACEI和（或）和（或）ARBARB應(yīng)用應(yīng)用腎病綜合征患者應(yīng)嚴(yán)格控制血壓，降壓的靶目標(biāo)應(yīng)低于13080mmHg，雖然血管緊張素轉(zhuǎn)化酶抑制劑（ACEI）和血管緊張素受體拮抗劑（ARB）能有效控制血壓，降低蛋白尿，延緩腎衰竭進(jìn)展，降低心血管并發(fā)癥的發(fā)生率和病死率

5、等，但在腎病綜合征嚴(yán)重水腫，存在腎血流量相對不足時，應(yīng)避免使用，以免引起腎前性急性腎衰竭。在腎病綜合征部分緩解或穩(wěn)定后開始應(yīng)用，并可根據(jù)病情劑量翻倍，降低蛋白尿。（四）激素和細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用（四）激素和細(xì)胞毒藥物的應(yīng)用1糖皮質(zhì)激素應(yīng)用原則和方案為：（1）起始足量：常用為潑尼松1mgkg.d（最大量不宜超過80mgd），晨頓服。連用8周，F(xiàn)SGS可用至1216周。（2）緩慢減量：上述治療后每1~2周減5mg，當(dāng)減至用量為0.5mgkg.d

6、時，可考慮維持48周，再緩慢減量。（3）維持治療：以最小有效劑量（通常為0.2mgkg.d）作為維持量，再服用612月。肝功能損害、嚴(yán)重水腫患者或為減少激素副作用時，可酌情使用等劑量潑尼松龍或甲潑尼龍治療。2.細(xì)胞毒藥物或免疫抑制劑激素?zé)o效，或激素依賴，或復(fù)發(fā)的腎病綜合征患者，加用細(xì)胞毒藥物或免疫抑制劑治療，常用的藥物有：(1)環(huán)磷酰胺（CTX）：最常用的烷化劑，常用方法為：CTX0.60.8g加入生理鹽水500ml，每月一次靜脈注射；

7、或口服CTX2mgkg.d分1~2次口服。累積劑量一般不超過10～12g。注意事項：（1）每1~2周監(jiān)測肝功能和血常規(guī)，尤其是用藥初期；（2）用藥當(dāng)天多喝水及盡量在上午用藥可減少出血性膀胱炎的發(fā)生。(2)環(huán)孢素（CsA）：是神經(jīng)鈣調(diào)酶抑制劑，可通過選擇性抑制T輔助性細(xì)胞及細(xì)胞毒效應(yīng)而起作用。用法為：3～5mgkg.dq12h，大部分患者在治療的一個月內(nèi)起效。服藥期間監(jiān)測血藥濃度并維持其血濃度谷值為100～200ngml左右，服藥2～3個