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文檔簡介
1、放射科周例行閱片,江西省南昌市洪都中醫(yī)院放射科、李志娟,病例一,病史:女性,58歲,患者因咯血3天,煩躁不安8小時(shí)入院。5-6年前出現(xiàn)間歇性咯血,近一月兩次咯血。體查:煩躁不安,查體不合作,兩肺呼吸音清,未聞及干濕羅音;四肢肌張力正常,檢查不配合,腱反射(++),雙側(cè)Babingski征(+),Kernig征(+)。指鼻實(shí)驗(yàn)、快復(fù)輪替實(shí)驗(yàn)、跟-膝-脛實(shí)驗(yàn)、閉目難立征、直線行走征不合作。,,,,,請?jiān)\斷及分析?,,病理:脈絡(luò)叢乳頭狀瘤
2、,手術(shù)記錄,插管全麻,仰臥位,四釘頭架固定,手術(shù)區(qū)常規(guī)消毒鋪單。取枕項(xiàng)部后正中切口,切口上端自枕外粗隆向右延長4cm,切開皮膚至顱骨,切開顱骨,見硬膜張力較高,剪開硬膜,見一腫瘤位于硬膜下腦干右側(cè),邊界清楚,魚肉樣,色鮮紅,血供豐富。沿腫瘤邊界分離,腫瘤包裹右側(cè)椎動脈,蒂部位于四腦室右側(cè)側(cè)孔處,小腦前下動脈及小腦后下動脈參與供血,面聽神經(jīng)及后組顱神經(jīng)被推擠至腫瘤前方。離斷腫瘤血供,分塊全切腫瘤。,,灰白色碎組織一堆,大小共4×
3、2.5×2cm,表面呈細(xì)乳突狀。HE染色,腫瘤細(xì)胞分化良好,未發(fā)現(xiàn)核分裂象,腫瘤細(xì)胞呈立方或上皮形態(tài),細(xì)胞包漿豐富,紅染;核卵圓形,核大深染;間質(zhì)血管豐富,擴(kuò)張充血,瘤細(xì)胞以假復(fù)層的排列方式排列在疏松結(jié)締組織的軸心周圍,形成細(xì)小的乳突狀結(jié)構(gòu)。免疫組化標(biāo)記腫瘤細(xì)胞示:S-100(+)、CK:(+)、CFAP:(-)、CEA:(-),,脈絡(luò)叢組織由特異性的腦室神經(jīng)上皮分化而來,有作者認(rèn)為是某段腦室壁的室管膜細(xì)胞衍化形成,其主要
4、的功能為分泌腦脊液。脈絡(luò)叢乳頭狀瘤可發(fā)生于脈絡(luò)叢上皮或腦室壁膠質(zhì)細(xì)胞,多具有分泌腦脊液的特性。,,WHO分級I 是發(fā)生于脈絡(luò)叢上皮的良性腫瘤。見于腦室系統(tǒng)及橋小腦角區(qū)等處。腫瘤多呈實(shí)質(zhì)性,一般體積不大,結(jié)節(jié)樣生長,和周圍組織間有明顯的分界。瘤組織呈紅色,表面顆粒狀,有絨毛,亦有人稱之為桑椹狀。切面粗糙,質(zhì)地較脆,可見囊變和出血壞死、鈣化。顯微鏡下可見單層立方或柱狀上皮圍繞纖維血管核構(gòu)成指樣乳頭狀結(jié)構(gòu)。,,本病可發(fā)生于任何年齡,但以
5、兒童多見,主要見于10歲以前,男性多于女性,本病發(fā)病率較低,占神經(jīng)上皮性腫瘤的1%-2%。本病的好發(fā)部位因年齡而有所不同,在兒童多見于側(cè)腦室而在成人多位于第四腦室。腫瘤在側(cè)腦室者多位于三角區(qū)。發(fā)生后顱凹的脈絡(luò)叢乳頭狀瘤除可見于第四腦室內(nèi)外,亦可見于橋腦小腦角區(qū),第三腦室者較少見。由于脈絡(luò)叢組織的胚胎殘余異位發(fā)展,使得腫瘤偶見發(fā)生于大腦凸面。,腫瘤還可由蛛網(wǎng)膜下腔播散:,原發(fā)腦室內(nèi)病灶直接侵犯鄰近腦脊液池。原發(fā)脈絡(luò)叢乳頭狀瘤腦脊液種植
6、。腦室內(nèi)病灶通過路氏孔突入橋小腦角池、鞍上池。,臨床表現(xiàn),(1)腦積水與顱內(nèi)壓增高。 腦積水成因:①包括腦腫瘤的所在位置直接梗阻腦脊液循環(huán)所致梗阻性腦積水;②腦脊液的生成與吸收紊亂造成的交通性腦積水嬰幼兒顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)為頭顱增大和前囪張力增高,精神淡漠,嗜睡或易激惹。成人則可表現(xiàn)為頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫,甚至可出現(xiàn)陣發(fā)性昏迷。,,(2)局限性神經(jīng)系統(tǒng)損害 局限性神經(jīng)系統(tǒng)損
7、害的表現(xiàn)因腫瘤所在部位而異。腫瘤生長在側(cè)腦室者半數(shù)有對側(cè)輕度錐體束征;位于第三腦室后部者表現(xiàn)為雙眼上視困難;發(fā)生于于后顱凹者表現(xiàn)為走路不穩(wěn)、眼球震額及共濟(jì)運(yùn)動障礙等。個別位于側(cè)腦室者可表現(xiàn)為頭部包塊。本病臨床上可見有自發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血病史。腫瘤多位于腦室內(nèi),有的可移動,故有些病人表現(xiàn)為頭疼突然加劇、緩解。少數(shù)有強(qiáng)迫頭位,CT檢查,腫瘤多為單側(cè),亦可為雙側(cè),位于側(cè)腦室內(nèi)者以三角區(qū)居多。平掃時(shí)呈等或略高密度,邊緣清楚而不規(guī)則,分葉狀
8、,可見病理性鈣化。增強(qiáng)掃描多呈均勻強(qiáng)化。可引起阻塞性腦積水;由于其分泌過多腦脊液,故可在未發(fā)生阻塞或阻塞遠(yuǎn)端的腦室系統(tǒng)發(fā)生交通性腦積水,表現(xiàn)甚為特殊,MRI檢查,T1:呈等或低信號,較腦實(shí)質(zhì)信號低但較腦脊液信號高。T2:呈高信號,與腦脊液分界清楚而腫瘤輪廓不規(guī)則,呈菜花狀,有些可見囊變、鈣化。瘤周水腫無或較輕,占位效應(yīng)視病灶大小而定。腫瘤有顯著的對比增強(qiáng),可發(fā)現(xiàn)沿腦脊液種植轉(zhuǎn)移的病灶,表現(xiàn)為腦室壁及椎管內(nèi)蛛網(wǎng)膜多發(fā)結(jié)節(jié)樣強(qiáng)化灶
9、。腦積水明顯、腦脊液因回路阻塞而進(jìn)入腦組織時(shí),可導(dǎo)致明顯腦水腫,側(cè)腦室三角區(qū)顯著。,鑒別診斷,1、腦膜瘤:好發(fā)于成年女性,腫瘤輪廓光整,病灶多 呈類圓形,多為等密度及等信號,T2WI上信號不及 CPP高,增強(qiáng)掃描可見“腦膜尾征”。2、神經(jīng)鞘瘤:以聽神經(jīng)瘤多見,腫瘤多見囊變成分,呈 不均勻強(qiáng)化,發(fā)現(xiàn)同側(cè)內(nèi)聽道擴(kuò)大有助于診斷。3、室管膜瘤:兒童好發(fā)于幕下四腦室,成人好發(fā)于側(cè)腦 室(囊
10、變多見),腫瘤內(nèi)可見囊變、鈣化及出血征象, 強(qiáng)化不如脈絡(luò)叢乳頭狀瘤明顯。4、頸靜脈球瘤:頸靜脈孔區(qū),呈“胡椒-鹽”征像。,病例二,病史:男性,50歲,間歇性頭痛、頭暈伴左側(cè)肢體肌力下降一月余。,請?jiān)\斷及分析?,病理:右側(cè)腦室三角區(qū)腦膜瘤,首先是定位,右側(cè)腦室后角區(qū)?右側(cè)丘腦?,側(cè)腦室好發(fā)腫瘤:腦膜瘤、室管膜瘤、星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、轉(zhuǎn)移瘤、室管膜下瘤、室管膜下巨細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤等側(cè)腦室腦膜瘤、脈絡(luò)叢乳
11、頭狀瘤及室管膜瘤均好發(fā)于側(cè)腦室三角區(qū)星形細(xì)胞瘤及轉(zhuǎn)移瘤可以位于側(cè)腦室任何部位。右側(cè)丘腦:淋巴瘤,膠質(zhì)瘤等,定位,定位于右側(cè)腦室三角區(qū),向前累及基底節(jié)區(qū),右側(cè)腦室后腳擴(kuò)大呈“杯口樣”改變,右側(cè)腦室后腳脈絡(luò)叢未見顯示。,定性:腦膜瘤可能性大,依據(jù): 1、腦膜瘤是成人側(cè)腦室最常見的腫瘤,最好發(fā)于三角區(qū)。 2、病變在CT上呈稍高密度,MRT1WI呈稍低密度,T2WI病變呈高信號
12、,DWI像上病灶大部分區(qū)域呈稍高信號,增強(qiáng)掃描病變不均勻、明顯強(qiáng)化,中心見斑片狀無強(qiáng)化區(qū)。無囊變。瘤周有輕-中度腦水腫。 3、病灶較大,形態(tài)不規(guī)則,并向圍圍腦實(shí)質(zhì)生長,境界欠清楚。,鑒別診斷,主要與淋巴瘤、膠質(zhì)瘤、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤、室管膜瘤、星形細(xì)胞瘤相鑒別。,小結(jié),腦膜瘤主要源自蛛網(wǎng)膜的帽細(xì)胞,特別是那些形成蛛網(wǎng)膜絨毛的細(xì)胞,絕大多數(shù)腦膜瘤附著于硬腦膜。腦室內(nèi)腦膜瘤則起源于脈絡(luò)叢基質(zhì)的
13、蛛網(wǎng)膜或纖維細(xì)胞團(tuán),屬少見的腦膜瘤,占顱內(nèi)腦膜瘤的2. 5%~6. 3%發(fā)生于側(cè)腦室內(nèi)的腦膜瘤較少見,約占顱內(nèi)腦膜瘤的0.5%~5%。它起源于腦室內(nèi)的脈絡(luò)叢基質(zhì),以側(cè)腦室三角區(qū)最多見,左側(cè)略多于右側(cè)。好發(fā)于30~60歲,女性多于男性。【影像學(xué)表現(xiàn)】1.側(cè)腦室三角區(qū)多見,多為不規(guī)則分葉狀,少數(shù)為類圓形。2.CT平掃為較均勻略高密度灶,鈣化較常見,約為50%,境界較清楚,瘤周可見低密度水腫區(qū)。3.平掃T1WI腫瘤多數(shù)表現(xiàn)為等、低信
14、號,T2WI上表現(xiàn)為等、稍高信號。4.增強(qiáng)后大多數(shù)腫瘤呈均勻強(qiáng)化(富血供腫瘤),少數(shù)可因?yàn)槟[瘤發(fā)生壞死囊變而呈不均勻強(qiáng)化。MR上見不到腦膜尾征?!捐b別診斷】 本病需與室管膜瘤、脈絡(luò)膜乳頭狀瘤等鑒別,但后兩者發(fā)病年齡都較輕。,,鑒別診斷:1、室管膜瘤以青少年常見,多見于第四腦室,,成人好發(fā)于側(cè)腦室,多為不規(guī)則形,與側(cè)腦室室壁之間常有廣基相連或跨壁生長,易發(fā)生囊變,信號不均勻是室管膜瘤
15、的特點(diǎn),增強(qiáng)掃描腫瘤呈顯著不均勻強(qiáng)化。 2、星形細(xì)胞瘤好發(fā)于可發(fā)生于側(cè)腦室任何部分,以側(cè)腦室前角多見,邊緣不規(guī)則,分葉狀,瘤內(nèi)可見廣泛囊變、壞死,部分可有出血,瘤周水腫明顯,增強(qiáng)后實(shí)性部分明顯強(qiáng)化,囊變、壞死部分不強(qiáng)化。3、脈絡(luò)叢乳頭狀瘤好發(fā)于兒童,成年人以第四腦室多見,兒童以側(cè)腦室和第三腦室多見, 早期就可產(chǎn)生腦積水征象 。,,4、淋巴瘤:腦中線旁,T1、T2加權(quán)像上一般呈等信號,信號均勻,境界清楚,周圍水腫輕,增強(qiáng)掃描明顯強(qiáng)化。
16、5、高級別膠質(zhì)瘤:壞死、囊變較多見,病例三,病史:男性,26歲,間歇性頭痛、頭暈伴行走不穩(wěn)一月余。,請?jiān)\斷及分析?,穿刺活檢:小腦半球髓母細(xì)胞瘤,簡介,髓母細(xì)胞瘤屬于胚胎性腫瘤,惡性程度極高(定為WHO 4級),病灶常單發(fā),多發(fā)罕見,好發(fā)于5-15歲,成人少見,男女比例為2-3:1。在兒童幾乎均位于小腦蚓部,突入第四腦室(向上阻塞導(dǎo)水管,向下阻塞正中孔);成人多見于小腦,偶見于大腦半球(實(shí)為神經(jīng)母細(xì)胞瘤)。病程短,自發(fā)病至就診平均
17、在4個月左右,最短的10天,最長的1年左右。主要表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高癥狀和小腦癥狀,臨床表現(xiàn),1、顱內(nèi)壓增高癥狀 患者常出現(xiàn)頭痛(79%)、嘔吐(82%),視乳頭水腫(75%)等癥狀和體征,在幼兒可至頭顱增大,扣之有破罐聲。晚期可出現(xiàn)強(qiáng)直性發(fā)作及枕大孔疝。2、小腦癥狀及顱神經(jīng)癥狀破壞小腦蚓部,表現(xiàn)為身體平衡障礙,走路及站立不穩(wěn);小腦半球受損,表現(xiàn)有共濟(jì)失調(diào)體征(持物不穩(wěn)、眼球震顫、肌張力減低及腱反射減弱)。累及腦干者可有后組顱神經(jīng)
18、癥狀及長傳導(dǎo)束征(復(fù)視、視力減退、外展神經(jīng)麻痹、面癱等,亦可有強(qiáng)迫頭位及頸部抵抗)。3、轉(zhuǎn)移癥狀,病理,髓母細(xì)胞瘤是柔軟易碎、實(shí)質(zhì)性、邊界可辨認(rèn)的腫瘤。較大的腫瘤中央可發(fā)生壞死,而囊變、出血及鈣化均少見。在組織像上,成人的髓母細(xì)胞瘤與兒童的無異,但預(yù)后較好。,MRI表現(xiàn),實(shí)質(zhì)部分表現(xiàn)為長T1、等/長T2信號影,信號一般較均勻,發(fā)生壞死或囊變時(shí),內(nèi)可見更長T1更長T2的病灶區(qū),增強(qiáng)掃描腫瘤的實(shí)性部分呈顯著強(qiáng)化,可沿腦脊液發(fā)生播散性種
19、植轉(zhuǎn)移,矢狀位或冠狀面對診斷尤為重要。,鑒別診斷,1、淋巴瘤:通常在腦室周圍,患者常有免疫缺陷。2、腦膜瘤:腦外腫瘤,有明顯包膜及周圍組織受壓征象,邊界情緒,增強(qiáng)后呈均與強(qiáng)化,可見”腦膜尾征”。,病例四,病史:男性,13歲,頭痛一周入院。,請?jiān)\斷及分析?,病理:左側(cè)頂葉副神經(jīng)節(jié)瘤,神經(jīng)組織來源腫瘤,源于神經(jīng)鞘的腫瘤:神經(jīng)纖維瘤及相應(yīng)的惡性腫瘤;源于神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腫瘤:節(jié)細(xì)胞神經(jīng)瘤及神經(jīng)母細(xì)胞瘤;源于副神經(jīng)節(jié)的腫瘤:副神經(jīng)節(jié)瘤(嗜鉻細(xì)
20、胞瘤、化學(xué)感受器瘤)和神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤。,,腎上腺外嗜鉻細(xì)胞瘤文獻(xiàn)報(bào)道多發(fā)生在副神經(jīng)節(jié),而發(fā)生在顱內(nèi)罕見。副神經(jīng)節(jié)瘤主要發(fā)生在頭頸部,其中,頸動脈體瘤、頸靜脈球體瘤及迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤占98%,而發(fā)身在喉、鼻腔、眼眶、主動脈。,,副神經(jīng)節(jié)瘤起源于副交感神經(jīng)節(jié)簡稱“副節(jié)”。副節(jié)乃對交感神經(jīng)干中的神經(jīng)節(jié)相對而言,大多位于交感神經(jīng)干之側(cè)旁,偶爾亦見于內(nèi)臟等遠(yuǎn)離的部位。主要發(fā)生在頭頸部,其中,頸動脈體瘤、頸靜脈球體瘤及迷走神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤占98%
21、,而發(fā)身在喉、鼻腔、眼眶、主動脈。,,副節(jié)按其主細(xì)胞對鉻鹽的反應(yīng)有嗜鉻性與非嗜鉻性之別,故副神經(jīng)節(jié)瘤亦有嗜鉻性與非嗜鉻性之分。嗜鉻性副節(jié)瘤以腎上腺髓質(zhì)為主要代表,由其發(fā)生的腫瘤習(xí)慣稱“嗜鉻細(xì)胞瘤”(Pheochromocytoma);而非嗜鉻性副節(jié)發(fā)生的腫瘤則往往簡稱“副節(jié)瘤”,,,大多數(shù)副神經(jīng)節(jié)瘤在30-50歲時(shí)發(fā)現(xiàn),功能性的出現(xiàn)頭痛、心悸、潮汗。間歇性高血壓等臨床表現(xiàn)。,CT表現(xiàn),前縱隔主動脈弓旁或后縱隔腫物多為實(shí)質(zhì)性的,密度均勻的
22、陰影,有時(shí)可見條索狀密影與主動脈相連。由于這種腫瘤血管豐富,CT增強(qiáng)掃描腫瘤可明顯強(qiáng)化顯影。,MRI表現(xiàn),副神經(jīng)節(jié)瘤顯示為非同質(zhì)性腫塊,呈長T1長T2信號,內(nèi)有可流動物質(zhì),后一種特征是因?yàn)檠茇S富,血流速度快。 病灶旁可見流空粗大血管影。,鑒別診斷,1、節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤:主要見于兒童及青少年,絕大多數(shù)發(fā)生于30歲前,見于幕上大腦半球,以顳葉最常見,其次是額葉和頂葉。MRT1加權(quán)呈不均勻低信號,T2加權(quán)呈高信號,單個大囊加壁結(jié)節(jié)鈣化,腫瘤境界
23、常清楚。 周圍腦皮質(zhì)萎縮改變。2、炎性肉芽腫:有發(fā)熱,增強(qiáng)掃描鄰近腦膜可見強(qiáng)化。3、黑色素瘤:影像表現(xiàn)很符合。,病例五,病史:男性,11歲,間歇性頭痛、頭暈一月余。,請?jiān)\斷及分析?,左頂葉囊性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤,,少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤起源于少突膠質(zhì)細(xì)胞,占膠質(zhì)瘤的5%-10%,多見于成人。腫瘤常位于大腦皮質(zhì)或皮質(zhì)下,其生長緩慢,半數(shù)以上位于額葉,其次為頂葉與顳葉,無包膜,但與正常腦組織界限清楚,以膨脹性生長為主,生長緩慢。鈣化發(fā)生率高,為50
24、%-80%。出血、囊性變少見。囊性少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤:臨床罕見,一種特殊形態(tài)學(xué)類型,以完全囊性或大囊小結(jié)節(jié)為形態(tài)特整特征。好發(fā)于35-40歲。常見首發(fā)癥狀為局灶性癲癇,局部神經(jīng)功能障礙則取決于病變部位。晚期常出現(xiàn)顱內(nèi)高壓。,CT表現(xiàn),為略高密度混雜的腫塊,邊緣清楚;囊變區(qū)呈低密度。 瘤內(nèi)有鈣化,呈條狀、斑點(diǎn)狀或大而不規(guī)則,其中彎曲條帶狀鈣化具有特征性。 瘤周水腫輕,占位效應(yīng)輕。 增強(qiáng)掃描示腫瘤輕至中度強(qiáng)化,亦可不強(qiáng)化;不典型病例可
25、表現(xiàn)為皮質(zhì)低密度,類似腦梗死灶。,MRI表現(xiàn),大多數(shù)腫瘤輪廓可見,水腫輕微。 腫瘤內(nèi)部T1加權(quán)、T2加權(quán)可見不規(guī)則低信號影(為鈣化所致)。 大多數(shù)腫瘤呈斑片狀,不均勻輕微強(qiáng)化。 惡性者水腫和強(qiáng)化明顯,與Ⅲ、Ⅳ級星形細(xì)胞瘤不易區(qū)分。,鑒別診斷,1、胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤:好發(fā)于兒童及青少年,顳葉多見,累及皮質(zhì),有時(shí)見多發(fā)小囊變區(qū),不強(qiáng)化。2、低級別星形細(xì)胞瘤: T1WI呈低信號 T2WI呈高信號。注射Gd-DTPA增強(qiáng)不明顯,周
26、圍水腫無或輕。3、表皮樣囊腫:DWI高信號。,病例六,病史:無任何身體不適,2019年3月單位組織體檢,B超結(jié)果顯示肝內(nèi)多發(fā)占位,最大結(jié)節(jié)約2公分。,,,,,,,,,病理,肝臟低度惡性上皮樣血管內(nèi)皮瘤。,,肝臟低度惡性上皮樣血管內(nèi)皮瘤 是一種少見的血管源性腫瘤,多發(fā)生于淺表或深部軟組織。亦可位于肺、骨、大腦和小腸等臟器。原發(fā)于肝者更為少見。肝臟低度惡性上皮樣血管內(nèi)皮瘤為中間型血管腫瘤,WHO(2019)血管腫瘤分類中將其歸入低
27、度惡性血管肉瘤。,臨床特征,腫瘤多數(shù)位于肝右葉,女性(61%)明顯多于男性(39%),年齡12-86歲,平均47歲。臨床上有上腹部疼痛、腹脹不適、食欲不振等一般消化道癥狀,部分患者可出現(xiàn)黃疸,肝功能衰竭。少數(shù)患者于體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)。,CT表現(xiàn),平掃顯示多結(jié)節(jié)低密度影,中心可見更低密度。增強(qiáng)后呈不均勻強(qiáng)化,部分伴有鈣化及囊性變。有時(shí)多發(fā)性病灶與轉(zhuǎn)移腫瘤難以鑒別。,鑒別診斷,1、由于肝上皮樣血管內(nèi)皮瘤含有胞質(zhì)內(nèi)空泡類似印戒樣細(xì)胞,容易誤診
28、為轉(zhuǎn)移性印戒細(xì)胞癌、膽管細(xì)胞癌和纖維板層型細(xì)胞癌,但印戒細(xì)胞癌、膽管細(xì)胞癌和纖維板層型細(xì)胞癌的癌細(xì)胞異型性和核分裂象更明顯,對CD31、CD34、FVII因子等內(nèi)皮細(xì)胞標(biāo)記均為陰性。2、血管內(nèi)的上皮樣內(nèi)皮細(xì)胞呈乳頭狀、息肉狀、出芽狀生長方式,尤其是因切面的因素造成與血管壁不連時(shí),極易誤診為脈管內(nèi)癌栓,但肝細(xì)胞癌對HepPar-1呈特征性的陽性反應(yīng)。,病例七,因納差乏力半年,加重伴腹痛3月入院。體查:胸腹痛,納差乏力,胸悶心慌,咳嗽咳
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