神經(jīng)病學(xué)考試重點知識點匯總給力版

1、1.神經(jīng)病學(xué)：是研究神經(jīng)系統(tǒng)和骨骼肌疾病的病因發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)診斷治療康復(fù)預(yù)防的科學(xué)。2.癱瘓:是指骨骼肌的收縮能力(肌力)的減弱或喪失。癱瘓是由運動神經(jīng)元(上，下運動神經(jīng)元)損害引起。3.脊髓休克：癱瘓肢體肌張力降低，深，淺反射消失，病理反射引不出，尿潴留。4.腰膨大：腰部下肢神經(jīng)出入處形成膨大，大小次于頸膨大，相當于L1~S1節(jié)段，L4處最寬，發(fā)出神經(jīng)支配上肢.5.馬鞍回避：髓內(nèi)病變，感覺障礙由內(nèi)向外擴展，骶部保留，直到病變后期

2、，才影響骶部的感覺。6.霍納(Hner)綜合征：頸8~胸1節(jié)段側(cè)角細胞受損，瞳孔縮小(病損同側(cè))，眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)，眼裂變小(眼瞼肌麻痹)同側(cè)面部出汗減少；7.癲癇:一組由已知或未知病因所引起的，腦部神經(jīng)元高度同步化異常放電，且異常放電常具自限性所導(dǎo)致的綜合征.癲癇三要素:腦部持續(xù)存在的癲癇反復(fù)發(fā)作的易感性至少一次癲癇發(fā)作的病史發(fā)作引起的神經(jīng)生化、認知、心理及社會功能障礙.8.癲癇發(fā)作：癲癇發(fā)作是腦部神經(jīng)元高度同步化異?；顒铀?/p>

3、，由不同癥狀和體征組成的短暫性臨床現(xiàn)象。癲癇發(fā)作三要素:腦部神經(jīng)元高度同步化的異?；顒犹厥獾呐R床現(xiàn)象發(fā)作的短暫性.9.自限性發(fā)作:癲癇發(fā)作最常見和最典型的發(fā)作表現(xiàn).突出特征:病人的發(fā)作能在短時間內(nèi)自行終止，多數(shù)病人發(fā)作持續(xù)時間少于30分鐘.10.癲癇持續(xù)狀態(tài):是癲癇連續(xù)發(fā)作之間意識尚未完全恢復(fù)又頻繁再發(fā)，或癲癇發(fā)作持續(xù)30分鐘以上未自行停止。最常見的原因是不恰當?shù)赝Ｓ肁EDs或因急性腦病、腦卒中、肺炎、外傷、腫瘤和藥物中毒等引起。11.

4、自動癥automatism是在癲癇發(fā)作過程中或發(fā)作后意識模糊狀態(tài)下出現(xiàn)的具有一定協(xié)調(diào)性和適應(yīng)性的無意識活動，伴遺忘。12.假性發(fā)作pseudoseizures是一種非癲癇性的發(fā)作性疾病是心理因素引起運動、感覺、情感和體驗異?？沙霈F(xiàn)發(fā)作性行為異常、四肢抽動，呼之不應(yīng)等，①假性發(fā)作持續(xù)的時間較長常超過半15min②發(fā)做表現(xiàn)多種多樣③發(fā)作時意識存在，沒有真正的意識喪失④發(fā)作時腦電圖上無癇性放電⑤抗癲癇藥治療無效。13.Jackson發(fā)作：異常

5、運動從局部開始，沿皮質(zhì)功能區(qū)移動，如從手指腕部前臂肘肩口角面部逐漸發(fā)展，稱~。14.Todd氏麻痹：局灶性運動性發(fā)作表現(xiàn)為身體的某一局部發(fā)生不自主的抽動。大多見于一側(cè)眼瞼、口角、手或足趾，也可涉及到一側(cè)面部或肢體。嚴重者發(fā)作后可留下短暫性肢體癱瘓，稱為Todd麻痹。15.偏頭痛：是一種由多種病因引起的，顱內(nèi)外血管神經(jīng)功能障礙導(dǎo)致的，以發(fā)作性單或雙側(cè)頭痛為特征的疾病。發(fā)作性頭痛，自發(fā)性緩解，反復(fù)發(fā)作，間歇期正常是偏頭痛的主要臨床特征。16

6、.帕金森?。阂院谫|(zhì)多巴胺能神經(jīng)元減少和路易氏小體形成為突出病理特征的慢性疾病，機制主要與多巴胺和乙酰膽堿遞質(zhì)的平衡失調(diào)有關(guān)。靜止性震顫，肌強直，運動遲緩，姿勢障礙是主要臨床表現(xiàn)。17.療效減退：長期服用左旋多巴胺出現(xiàn)的并發(fā)癥每次用藥有效時間縮短，癥狀隨血藥濃度發(fā)生規(guī)律波動。18.開關(guān)現(xiàn)象：長期服用左旋多巴胺出現(xiàn)的并發(fā)癥癥狀在突然緩解（開）和加重（關(guān)）間波動，開期常伴異動癥，多見于病情嚴重的患者，與患者服藥時間，藥物血漿濃度無關(guān)，故無法預(yù)

7、測。19.異動癥：長期服用左旋多巴胺出現(xiàn)的并發(fā)癥舞蹈癥或手足徐動樣不自主運動，肌強直或肌痙攣。20.短暫性腦缺血發(fā)作TIA:是指腦動脈一過性供血不足引起局限性神經(jīng)功能缺損出現(xiàn)相應(yīng)癥狀和體征。特點：未發(fā)生腦梗死的一過性腦缺血；每次發(fā)作持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時不超過24小時即完全恢復(fù)；常有反復(fù)發(fā)作。21.蛛網(wǎng)膜下腔出血SAH：是多種病因所致腦底部或腦及脊髓表面血管破裂，血液直接流入蛛網(wǎng)膜下腔。22.腦血栓形成：是腦梗死中最常見的類型。通常指腦動脈

8、的主干或其皮層支因動脈粥樣硬化及各類動脈炎等血管病變，導(dǎo)致血管的管腔狹窄或閉塞，并進而發(fā)生血栓形成，造成腦局部供血區(qū)血流中斷，發(fā)生腦組織缺血、缺氧，軟化壞死，出現(xiàn)相應(yīng)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征。23.缺血半暗帶:急性腦梗死病灶是由中心壞死區(qū)及其周圍的缺血半暗帶組成。缺血半暗帶內(nèi)因仍有側(cè)支循環(huán)存在，可獲得部分血液供給，尚有大量可存活的神經(jīng)元，如果血流迅速恢復(fù)，損傷仍為可逆的，腦代謝障礙可得以恢復(fù)，神經(jīng)細胞仍可存活并恢復(fù)功能。24.腔隙性腦梗死:

9、是指發(fā)生在大腦半球或腦干深部小穿痛動脈閉塞引起的缺血性小梗死灶。因腦組織缺血壞死液化并由吞噬細胞移走而形成腔隙約占腦梗死的20％。25.腔隙狀態(tài)(lacunarstate):多發(fā)性腔隙性梗死累及雙側(cè)錐體束錐體外系.嚴重精神障礙癡呆假性球麻痹雙側(cè)錐體束征類帕金森綜合征尿便失禁等。26.重癥肌無力MG:是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病臨床特征為全身或部分骨骼肌病態(tài)易疲勞面以下同側(cè)上運動神經(jīng)元癱瘓；f脊髓丘腦束損害:病變平面以下

10、對側(cè)淺感覺障礙；★6.脊髓橫貫性損害:產(chǎn)生病變平面以下雙側(cè)上運動神經(jīng)元癱瘓各種感覺障礙大小便障礙脊髓反射消失.①高頸段(頸l~4)四肢上運動神經(jīng)元性癱瘓病變平面以下全部感覺喪失大、小便障礙，四肢及軀干無汗②頸膨大(頸5～胸2)上肢為下運動神經(jīng)元癱瘓下肢呈上運動神經(jīng)元癱瘓病變平面以下各種感覺喪失括約肌功能障礙；霍納(Hner)綜合征:頸8~胸1節(jié)段側(cè)角細胞受損瞳孔縮小(病損同側(cè))眼球內(nèi)陷(眼眶肌麻痹)，眼裂變小(眼瞼肌麻痹)同側(cè)面部出汗減

11、少。③胸段(胸3~12)兩下肢呈上運動神經(jīng)元性癱瘓；病變平面以下各種感覺喪失，出汗異常，大、小便障礙；腹壁反射的消失有助于定位；④腰膨大(腰，至骶：)腰1~2病變:屈髖障礙、踝反射亢進、巴氏征陽性感覺障礙等癥狀；腰3~骶2病變:下肢下運動神經(jīng)元癱瘓，腹壁反射正常；⑤圓錐(骶3~5和尾節(jié))鞍狀感覺障礙分離性感覺障礙無根痛；大、小便失禁或潴留；肛門反射消失；下肢肌力正常；⑥馬尾(腰2至尾髓諸節(jié)神經(jīng)根)馬尾與圓錐病變的臨床表現(xiàn)相似；單側(cè)或不對

12、稱；根性疼痛多見；下肢可有下運動神經(jīng)元性癱瘓；膝、踝反射消失；大、小便障礙不明顯或出現(xiàn)較晚?！?癲癇發(fā)作2個主要特征：⑴臨床表現(xiàn)：①共性：發(fā)作性、短暫性、重復(fù)性、刻板性；②個性：不同類型癲癇所具有的特征；⑵腦電圖：癇性放電。A.部分性發(fā)作：單純部分性發(fā)作:發(fā)作后能復(fù)述發(fā)作的生動細節(jié).復(fù)雜部分性發(fā)作：①自動癥:反復(fù)咂嘴、噘嘴、咀嚼、舔舌、磨牙或吞咽反復(fù)搓手、撫面、不斷穿衣、脫衣、解衣扣摸索衣裳等看起來有目的實際上沒有目的的行為發(fā)作后意識模

13、糊不能回憶發(fā)作中的情形。②僅有意識障礙；③先有單純部分性發(fā)作，繼之意識障礙，④先有單純部分性發(fā)作，后出現(xiàn)自動癥。B.全面性發(fā)作：全身強直陣攣性發(fā)作：一起病即表現(xiàn)為全身強直陣攣發(fā)作，早期出現(xiàn)意識喪失，跌倒。①強直期：表現(xiàn)為全身骨骼肌強直性收縮，②陣攣期：從強直轉(zhuǎn)為陣攣，③發(fā)作后期：醒后部分病人有意識模糊強直性發(fā)作：明顯自主神經(jīng)癥狀失神發(fā)作:病人活動突然停止，發(fā)呆，呼之不應(yīng)，手中物體落地，部分可機械重復(fù)原有的簡單動作，每次發(fā)作持續(xù)數(shù)秒鐘，每

14、天可發(fā)作數(shù)十、上百次，醒后不能回憶，【診斷和鑒別診斷】1.首先確定是否是癲癇：①病史是診斷癲癇的主要依據(jù)，a.癲癇的共性b.癲癇的個性②腦電圖是診斷癲癇的重要佐證，③排除其它疾病，2.明確癲癇發(fā)作類型：不同類型癲癇需用不同的方法進行治療，發(fā)作類型診斷錯誤，可導(dǎo)致藥物治療失敗，3.確定癲癇病因：繼發(fā)性癲癇應(yīng)進一步尋找病因病因關(guān)系到患者的預(yù)后全身性疾病：低血糖、低鈣、腦部疾?。侯^部CT、MRI、腦血管造影【治療】去除病因控制或減少發(fā)作.目標

15、:控制發(fā)作或最大限度地減少發(fā)作次數(shù)，長期治療無明顯不良反應(yīng)；使患者保持或恢復(fù)其原有的生理。A.單次發(fā)作治療:保持呼吸道通暢，防止窒息.癲癇發(fā)作有自限性，多數(shù)患者不需特殊處理.B.持續(xù)狀態(tài)治療:癲癇狀態(tài)（癲癇持續(xù)狀態(tài)，SE）是急診，預(yù)后與病因和成功治療時間有關(guān).發(fā)作超過1小時，體內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定性破壞，將引發(fā)中樞神經(jīng)系統(tǒng)許多不可逆損害。保持生命體征穩(wěn)定，終止發(fā)作是治療的關(guān)鍵，減少發(fā)作對腦部神經(jīng)元的損害，用藥原則:大劑量、靜脈、推注。終止發(fā)作后用

16、藥維持；去除病因和誘因，處理并發(fā)癥.C.發(fā)作間歇期治療①用藥時機選擇：一般主張發(fā)作2次以上，開始用藥。下列情況時，首次發(fā)作后就可用藥，a.有癲癇家族史b.腦電圖上有明確癲癇放電c.有導(dǎo)致癲癇反復(fù)發(fā)作的病因.②正確選擇用藥：根據(jù)發(fā)作類型和不良反應(yīng)選用藥物，選擇有穩(wěn)定來源的藥物，③劑量選擇：小劑量開始，逐漸加量，達到能控制發(fā)作，又無明顯不良反應(yīng).不能達此目的，不出現(xiàn)不良反應(yīng)可監(jiān)測血藥濃度④單一用藥：是應(yīng)遵守的基本原則，單獨用藥易于明確該藥物

17、是否有效，每個劑量均有達到顯效的時間，最大耐受量無效時，才改用他藥治療，用藥前后須作血、尿常規(guī)，肝、腎功能檢查。⑤逐漸換藥一種藥物無效，逐漸更換他藥，換藥期間應(yīng)有5~7天的過渡期，個體不同，藥物的劑量不同，耐心尋找有效的藥物和有效的劑量。⑥聯(lián)合用藥部分患者單藥治療無效，多數(shù)聯(lián)合用藥不能明顯提高療效可增加藥物不良反應(yīng).有下列情況，可進行合理的聯(lián)合用藥a.有多種類型發(fā)作b.針對藥物的副作用c.針對病人的特殊情況d.部分單藥治療無效患者可考慮

18、聯(lián)合用藥。聯(lián)合用藥應(yīng)注意：a.不要聯(lián)合使用藥理作用相同的藥物b.盡量避免聯(lián)合使用副作用相同的藥物c.不能將多種藥物作廣譜抗癲癇藥聯(lián)合使用d.應(yīng)注意藥物之間的相互作用，⑦長期用藥:突然停藥可誘發(fā)癲癇持續(xù)狀態(tài)，自行停藥，癲癇復(fù)發(fā)，原藥原劑量有時卻不能象以前一樣很好地控制發(fā)作.一般癲癇發(fā)作完全控制3~5年，失神發(fā)作完全控制6月以后，才可考慮逐漸停藥，大多數(shù)正規(guī)治療后可終身不再發(fā)病，不需終身服藥.⑧緩慢停藥:臨床3年不發(fā)，腦電圖正常（腦電圖異常