第三章 補(bǔ)體系統(tǒng)

1、1第三章補(bǔ)體系統(tǒng)學(xué)習(xí)指導(dǎo)一、補(bǔ)體系統(tǒng)的組成補(bǔ)體是存在于正常人或動(dòng)物新鮮血清中的具有酶活性的一組球蛋白，它包括多種因子，故稱為補(bǔ)體系統(tǒng)。補(bǔ)體系統(tǒng)由補(bǔ)體組分的11種蛋白質(zhì)、旁路途徑組分、攻膜復(fù)合體及調(diào)節(jié)因子等近30多種不同的血清蛋白所組成。參與經(jīng)典途徑的補(bǔ)體組分用“C”表示，分別稱為C1、C2……C9。其中Cl由C1q、C1r、C1s三個(gè)亞單位組成。參與替代途徑的組分和調(diào)節(jié)因子中某些成分以大寫英文字母或英文縮寫符號(hào)表示，如B、D、P因子及C

2、R等。補(bǔ)體激活后在其代號(hào)或數(shù)字上方加一橫線，如C1、C3、B等。裂解后產(chǎn)生的碎片，用英文小寫字母表示，如C3a、C3b等。血清中補(bǔ)體蛋白約占血清球蛋白的10％，含量相對穩(wěn)定，化學(xué)成份為糖蛋白，多數(shù)是β球蛋白，少數(shù)是γ和α球蛋白。補(bǔ)體的性質(zhì)很不穩(wěn)定，許多理化因素均可破壞補(bǔ)體，因此在使用補(bǔ)體時(shí)應(yīng)采用新鮮血清。二、補(bǔ)體系統(tǒng)的活化補(bǔ)體系統(tǒng)在體液中以非活性狀態(tài)存在，當(dāng)其被激活物激活后，發(fā)生連鎖的酶促反應(yīng)，表現(xiàn)出其生物活性。補(bǔ)體有兩條激活途徑：①經(jīng)

3、典途徑②替代途徑。經(jīng)典途徑的主要激活物是抗原抗體(IgG1、IgG2、IgG3、IgM)復(fù)合物。參加成分是C1到C9各組分。激活過程分識(shí)別、活化和膜攻擊三個(gè)階段。替代途徑激活時(shí)沒有Cl、C2、及C4參加，C3首先被活化，然后完成C5~C9激活的連鎖反應(yīng)，故又稱旁路途徑或C3途徑。本途徑的激活物質(zhì)主要是脂多糖、酵母多糖及凝集的IgA、IgG4等。參與成分主要是C3、B因子、D因子和P因子，以及攻膜復(fù)合體組分。補(bǔ)體兩條激活途徑的比較(見表3

4、一1)。三、補(bǔ)體系統(tǒng)的生物學(xué)作用補(bǔ)體系統(tǒng)是機(jī)體非特異性免疫的重要組成部分，同時(shí)也參與特異性免疫，其主要作用如下：①溶菌和溶細(xì)胞作用：細(xì)菌與相應(yīng)抗體結(jié)合后可通過經(jīng)典途徑激活補(bǔ)體，在細(xì)菌表面形成膜攻擊復(fù)合物而溶解細(xì)菌；另外，革蘭陰性細(xì)菌脂多糖是良好的旁路途徑激活物，這在機(jī)體早期抗感染免疫中具有重要意義。在某些情況下，自身抗原抗體復(fù)合物可以激活補(bǔ)體，導(dǎo)致自身細(xì)胞的溶解破壞。②促進(jìn)中和溶解病毒作用：補(bǔ)體、抗體與病毒作用后可有效地阻止病毒對宿主細(xì)

5、胞的吸附和穿入；另外，補(bǔ)體也可直接溶解滅活某些病毒，如RNA腫瘤病毒等。③調(diào)理和免疫粘附作用：以C3b／C4b為中間“橋梁”，通過其N端非穩(wěn)定結(jié)合部位與細(xì)菌及其它顆粒性抗原或免疫復(fù)合物結(jié)合后，再通過其C端穩(wěn)定結(jié)合部位與表面具有相應(yīng)補(bǔ)體受體的吞噬細(xì)胞結(jié)合促進(jìn)其吞噬作用，稱為補(bǔ)體的調(diào)理作用。細(xì)菌或免疫復(fù)合物激活補(bǔ)體、結(jié)合C3b／C4b后，若與表面具有相應(yīng)補(bǔ)體受體的紅細(xì)胞和血小板結(jié)合，則可以形成較大的聚合物，容易被體內(nèi)的吞噬細(xì)胞吞噬清除，稱為

6、免疫粘附作用。④炎癥介質(zhì)作用：C2a具有激肽樣作用，可使小血管擴(kuò)張、通透性增加；C3a、C4a、C5a具有過敏毒素作用，可以使肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞脫顆粒，釋放血管活性介質(zhì)，引起炎癥反應(yīng)；C3a、C5a、C5b67，有趨化作用，可以吸引炎癥細(xì)胞向補(bǔ)體激活的炎癥區(qū)域游走和聚集，增強(qiáng)炎癥反應(yīng)。四、體液中可溶性補(bǔ)體調(diào)節(jié)因子及其作用(見表3—2)補(bǔ)體系統(tǒng)激活時(shí)對機(jī)體既有保護(hù)作用，又可產(chǎn)生損傷作用，正常情況下體內(nèi)有一系列調(diào)節(jié)機(jī)制，控制補(bǔ)體的激活，

7、以防止補(bǔ)體過度消耗和對自身組織的損傷。表3—2體液中可溶性補(bǔ)體調(diào)節(jié)因子及其作用調(diào)節(jié)因子作用Cl酯酶抑制物(C1INH)抑制C1酯酶活性C4結(jié)合蛋白(C4bP)抑制C4b與C2b的結(jié)合3蛋白區(qū)D其作用無特異性E對多種理化因素敏感2、不包括亞單位在內(nèi)，補(bǔ)體基本組分的蛋白質(zhì)共有()A6種B7種C8種D9種E11種3、人血清中含量最高的補(bǔ)體成分是()AC1BC2CC3DC4EC54、人血清中分子量最大的補(bǔ)體成分是()AC2BC3CC9DC1qE

8、C1s5、能激活補(bǔ)體經(jīng)典途徑的是()AIgGlBIgG2CIgG3DIgME以上都是6、旁路途徑的C3轉(zhuǎn)化酶是()AC3bBbBC3aCC5aDC3bEBa7、具有趨化作用的補(bǔ)體成分是()AC2aBC2bCC3bDC5bEC5b678、作為膜攻擊單位補(bǔ)體成分是()ACl—9BC3aCC5b6789DC4b2bEC3b9、下列哪項(xiàng)不是補(bǔ)體的作用()A異體移植排斥反應(yīng)B輸血反應(yīng)C趨化作用D免疫調(diào)理作用E過敏毒素作用10、具有刺激肥大細(xì)胞脫顆

9、粒，釋放組織胺的補(bǔ)體成分是()AC3aBC3bCC5bDC4bEC2b11、能夠激活補(bǔ)體替代途徑的Ig是()AIgEBIgA(單體)CIgMDIgGlEIgG412、補(bǔ)體裂解片段中具有激肽樣作用的是()AC1qBC2aCC3aDC4aEC5a13、下列補(bǔ)體組分中參與溶菌作用的是()AC3a和C5aBC4CC5—9DC5b6789EC814、關(guān)于補(bǔ)體以下正確敘述是()A是一組具有酶促反應(yīng)活性的脂類物質(zhì)B具有溶解細(xì)胞，促進(jìn)吞噬的作用，但無炎

10、性介質(zhì)效應(yīng)C參與免疫病理反應(yīng)D對熱穩(wěn)定E在血清中Cl含量最高15、補(bǔ)體()A是一種抗體B與紅細(xì)胞相遇后即起溶血作用C存在于正常人或動(dòng)物血清中，具有酶活性D可因預(yù)防接種而增加E對機(jī)體有利無害16、補(bǔ)體系統(tǒng)的調(diào)節(jié)因子有()AC1抑制物BC4結(jié)合蛋白C過敏毒素滅活因子DS蛋白E以上都是17、C3b()A既是C3轉(zhuǎn)化酶的作用產(chǎn)物，又是C3轉(zhuǎn)化酶的主要成分B具有免疫粘附作用C本身可促進(jìn)新的C3b生成DABCEAC18、可激活補(bǔ)體旁路途徑的物質(zhì)是(