簡(jiǎn)介：第五篇泌尿系統(tǒng)疾病,第二章,腎小球疾病,學(xué)時(shí)數(shù)3學(xué)時(shí),講授目的和要求,1、掌握原發(fā)性腎小球疾病的臨床分型及各型的臨床特點(diǎn)2、熟悉原發(fā)性腎小球疾病的病理分型及腎小球疾病的發(fā)病機(jī)制,講授主要內(nèi)容,概述病因與發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)診斷治療,,入球動(dòng)脈AFFERENTARTERIOLE,,,EFFERENTARTERIOLE出球動(dòng)脈,腎小球基本結(jié)構(gòu),,,,,,,腎小球的作用象一個(gè)濾器（FILTER）真正的濾過膜是毛細(xì)血管袢的基底膜,,,,這是腎小球最重要的結(jié)構(gòu),,,,,被基底膜截留,毛細(xì)血管內(nèi)水、電解質(zhì)和小分子物質(zhì)基底膜濾出,1CELLSREDCELLS,WHITECELLSANDPLATELETS2LARGEPLASMAPROTEINSALBUMINANDLARGER,,,濾出液（水、電解質(zhì)和小分子物質(zhì)）出現(xiàn)在基底膜的外側(cè),收集到BOWMAN’SSPACE,,,BOWMAN’SSPACE（鮑曼氏囊）,,,腎小球成分疏松、起支持作用的結(jié)締組織MESANGIUM（系膜）,,,,,光鏡下正常腎小球,正常腎小球內(nèi)有三種細(xì)胞,,基底膜不同位置來區(qū)分三種細(xì)胞,,,,,正常腎小球內(nèi)的三種細(xì)胞,,,,紅細(xì)胞毛細(xì)血管襻內(nèi),電鏡下看三種細(xì)胞,,,,正常人腎小球三種細(xì)胞之一,躺在基底膜內(nèi)側(cè)內(nèi)皮細(xì)胞ENDOTHELIALCELLS,,,,,,躺在基底膜外側(cè)EPITHELIALCELL上皮細(xì)胞,,人腎小球正常細(xì)胞之二,,,,躺在系膜基質(zhì)（柄）內(nèi)MESANGIUMMESANGIALCELLS系膜細(xì)胞,,,人腎小球正常細(xì)胞之三,,,,腎臟結(jié)構(gòu)功能疾病聯(lián)系,腎小球?yàn)V器正常工作的條件1足夠壓力足夠血供2沒有滲漏（LEAK）,,,,,1足夠壓力足夠血供停止濾過腎衰（RENALFAILURE,ACUTEORCHRONIC2沒有滲漏（LEAK）漏過紅細(xì)胞血尿（HAEMATURIABLOODINTHEURINE漏過蛋白蛋白尿（PROTEINURIAPROTEININTHEURINE,腎小球疾病的臨床表現(xiàn),腎小球疾病分類,病因原發(fā)性、繼發(fā)性、遺傳性原發(fā)性腎小球病常病因不明，繼發(fā)性腎小球病系指全身性疾?。ㄈ缦到y(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病等）中的腎小球損害，遺傳性腎小球病為遺傳變異基因所致的腎小球?。ㄈ鏏LPORT綜合征等）。,概述,臨床分型,急性腎小球腎炎AGNACUTEGLOMERULONEPHRITIS急進(jìn)性腎炎R(shí)PGNRAPIDLYPROGRESSIVEGLOMERULONEPHRITIS慢性腎炎CGNCHRONICGLOMERULONEPHRITIS隱匿型腎炎LATENTGLOMERULONEPHRITIS腎病綜合征NSNEPHROTICSYNDROME,,原發(fā)性腎小球疾病的病理分型,一、輕微病變性腎小球腎炎MINIMALCHANGEGLOMERULONEPHRITIS二、局灶性節(jié)段性病變FOCALSEGMENTALLESIONS三、彌漫性腎小球腎炎DIFFUSEGLOMERULONEPHRITIS膜性腎病MNMEMBRANOUSNEPHROPATHY增生性腎炎PROLIFERATIVEGLOMERULONEPHRITIS硬化性腎小球腎炎SCLEROSINGGLOMERULONEPHRITIS未分類的腎小球腎炎UNCLASSIFIEDGLOMERULONEPHRITIS,腎臟病理損害1局部/彌漫（腎臟整體）,腎臟病理損害2節(jié)段/全球（單個(gè)腎小球）,原發(fā)性腎小球腎炎的組織學(xué)名稱,MEMBRANOUSGLOMERULONEPHRITIS膜性腎病,PROLIFERATIVEGLOMERULONEPHRITIS增殖性腎炎,MEMBRANOPROLIFERATIVEGLOMERULONEPHRITIS膜增生性腎炎,MINIMALCHANGEGLOMERULONEPHRITIS微小病變腎病,FOCALGLOMERULOSCLEROSIS局灶腎小球硬化,細(xì)胞數(shù)增多,基底膜增厚,細(xì)胞數(shù)增多基底膜增厚,腎小球膠原瘢痕,,腎病綜合征，沒有基底膜增厚,系膜增生性腎小球腎炎MSPGNMESANGIALPROLIFERATIVEGLOMERULONEPHRITIS毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎ENDOCAPILLARYPROLIFERATIVEGLOMERULONEPHRITIS系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎MESANGIALCAPILLARYGLOMERULONEPHRITIS新月體和壞死性腎小球腎炎CRESCENTICANDNECROTIZINGGLOMERULONEPHRITIS,增生性腎炎,上皮細(xì)胞像新月在BOWMAN’S囊內(nèi),彌漫增生G/N,增生性腎小球腎炎細(xì)胞數(shù)增多,快速進(jìn)展G/N,炎癥細(xì)胞,內(nèi)皮細(xì)胞,系膜細(xì)胞,,系膜增生G/N特殊IGA腎病,,,微小病變型腎病隸屬于輕微病變性腎小球腎炎，局灶性節(jié)段性腎小球腎炎和局灶性節(jié)段性腎小球硬化均隸屬于局灶性節(jié)段性腎小球病變,,病因與發(fā)病機(jī)制（ETIOLOGYANDPATHOGENESIS）,多數(shù)是免疫介導(dǎo)的炎癥性疾病，非免疫、非炎癥共同作用,病因,多數(shù)是免疫反應(yīng)介導(dǎo)的炎癥損傷，免疫機(jī)制是始發(fā)機(jī)制,在慢性進(jìn)展過程中非免疫、非炎癥機(jī)制共同參與一免疫反應(yīng)一體液免疫,,1．腎小球原位免疫復(fù)合物形成腎小球基底膜抗原植入性抗原其它腎小球抗原2．循環(huán)免疫復(fù)合物沉積免疫復(fù)合物可沉積在內(nèi)皮細(xì)胞下，基膜內(nèi)，上皮細(xì)胞下或系膜區(qū)內(nèi)。,,循環(huán)免疫復(fù)合物沉積,,,免疫熒光染色，不連續(xù)的顆粒狀熒光,,原位免疫復(fù)合物形成,,,免疫熒光染色，連續(xù)的線性熒光,電子致密物沉積部位A上皮下B基底膜內(nèi)C內(nèi)皮下D系膜區(qū),,二細(xì)胞免疫二炎癥反應(yīng)炎癥細(xì)胞、炎癥介質(zhì)三非免疫因素蛋白尿；高脂血癥；高血壓等,細(xì)胞免疫炎癥細(xì)胞與炎癥介質(zhì)凝血與纖溶性腎損害非免疫機(jī)制的作用蛋白尿；高脂血癥；高血壓等,,,臨床表現(xiàn)（CLINICALFEATURE）,,浮腫（眼瞼、四肢）血尿（肉眼、鏡下）排尿異常，腰痛消化道癥狀貧血高血壓,蛋白尿正常濾過小于2～4萬DA蛋白質(zhì)通過150MG/D35G/D,腎小球?yàn)V過膜毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞、基底膜、臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞）,,分子屏障腎小球?yàn)V過屏障,電荷屏障1上皮細(xì)胞2基底膜3內(nèi)皮細(xì)胞4被濾過物質(zhì),血尿3個(gè)/HP，1ML/L。單純或伴蛋白尿、管型尿血尿來源相差顯微鏡檢查；尿紅細(xì)胞容積分布曲線,相差顯微鏡檢查紅細(xì)胞形態(tài),均一性,不均一性,掃描電鏡下紅細(xì)胞形態(tài),腎病性水腫低白蛋白下肢開始容量低RASADH腎內(nèi)因素腎炎性水腫球管失衡容量高高血壓、毛細(xì)血管通透性顏面、眼瞼,浮腫,高血壓HYPERTENSION腎血管性、腎實(shí)質(zhì)性容量依賴型、腎素依賴型CRF患者90出現(xiàn)高血壓原因①鈉、水潴留②腎素分泌增多腎實(shí)質(zhì)缺血刺激③腎實(shí)質(zhì)損害后腎內(nèi)降壓物質(zhì)分泌減少（激肽等）,腎功能損害急性及慢性腎功能衰竭,治療,（一）一般治療注意休息，避免勞累、受涼避免使用腎毒性藥物或毒物飲食療法（水鹽、蛋白質(zhì)、鉀、磷）,（二）針對(duì)發(fā)病機(jī)制的治療免疫介導(dǎo)糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、血液凈化療法（血漿置換、免疫吸附）非免疫介導(dǎo)ACEI、ARB、抗氧化劑,,（三）并發(fā)癥的治療貧血重組人紅細(xì)胞生成素鈣磷代謝紊亂活性維生素D3高脂血癥他汀類高血壓CCB、ACEI、ARB等,（四）腎臟替代治療,腹膜透析,血液透析,腎移植,
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