肌電圖在骨骼肌疾病中的應(yīng)用

1、肌電圖在骨骼肌疾病診斷中的應(yīng)用,東南大學附屬中大醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科袁寶玉,是研究肌肉靜息和隨意收縮及周圍神經(jīng)受刺激時的各種電生理特性的技術(shù),肌電圖概念,NCS,F波,H反射,BR,RNS,自發(fā)電位,MUAP,肌強直電位,檢查目的,證實肌病的存在排除類似肌病的疾病自發(fā)電位判斷肌病類型活檢定位,肌電圖在肌病中的價值,肌強直電位：強直性肌營養(yǎng)不良先天性肌強直/副肌強直高鉀型周期性麻痹等失神經(jīng)電位：炎性肌病進行性肌營養(yǎng)不良等,運動

2、神經(jīng)病運動神經(jīng)元疾病神經(jīng)肌肉接頭疾病,共性：對稱、近端肌肉受累明顯，主訴多為從椅子站起困難，上下樓梯困難，上舉困難。腱反射可保留或減退，如果減退，與肌無力和萎縮的程度成比例（多為膝反射消失，踝反射保留）特例：包涵體肌炎和面肩肱肌營養(yǎng)不良可能不對稱。強直性肌營養(yǎng)不良、遠端遺傳性肌病和包涵體肌炎可能選擇性累及遠端肌。,肌病的臨床表現(xiàn),運動后出現(xiàn)的肌肉痙攣或水腫，嚴重的有肌紅蛋白尿，提示遺傳性肌肉能量代謝病不伴痙攣提示神經(jīng)肌肉接頭病

3、與肌病類似的神經(jīng)系統(tǒng)疾?。撼扇似鸩〉募辜∥s癥、肯尼迪病，電生理很容易鑒別。,臨床表現(xiàn)和鑒別,（1）肌營養(yǎng)不良（2）炎性肌?。?）內(nèi)分泌相關(guān)肌?。?）中毒或藥物性肌?。?）代謝性肌?。?）先天性肌病（7）肌強直和周期性癱瘓,分類,是一組與遺傳有關(guān)的肌病，多幼年起病，逐漸加重。根據(jù)其遺傳方式，受累肌肉及其無力和萎縮的程度，可分為Duchenne型肌營養(yǎng)不良、Becker型肌營養(yǎng)不良、面肩肱肌營養(yǎng)不良、眼咽肌型肌營養(yǎng)不良以及

4、肢帶型肌營養(yǎng)不良,肌營養(yǎng)不良,炎性肌病多與免疫攻擊有關(guān)，包括多肌炎、皮肌炎和包涵體肌炎。其它類型包括寄生蟲，病毒和細菌感染導致的炎癥性肌病。,炎性肌病,常見于甲狀腺和腎上腺疾病，也可見于肢端肥大癥和甲狀旁腺肌病，往往呈現(xiàn)典型肌病特征，CK多正?；蜉p度升高。,內(nèi)分泌肌病,一類遺傳性細胞內(nèi)能量生成的重要酶缺乏癥。癥狀與ATP利用率和肌肉代謝途徑中ATP再生能力間的不匹配直接相關(guān)。主要由兩類綜合征：急性復發(fā)性，可逆性肌肉損害伴運動不耐受和急

5、性肌肉破壞或肌紅蛋白尿（多伴痙攣）進行性肌無力，多為近端為主。,代謝性肌病,一組遺傳性肌肉疾病，有相似的臨床特征，肌肉活檢可發(fā)現(xiàn)特定的結(jié)構(gòu)改變。主要有四種類型結(jié)構(gòu)異常：蛋白異常聚集（桿狀體肌?。⑤S空性肌?。ㄖ醒胼S空肌病），核內(nèi)移（中央核肌?。?、肌纖維大小異常(纖維類別比例失調(diào))。,先天性肌病,強直性肌營養(yǎng)不良，分為DM1型和DM2型，以肌無力、肌萎縮和肌強直為主要表現(xiàn)，多伴有心臟異常、白內(nèi)障、認知障礙等其他系統(tǒng)異常。離子通道病由骨

6、骼肌肌膜興奮異常因此的疾病，臨床表現(xiàn)為不同程度的肌肉僵硬（肌膜過度興奮）和肢體弛緩性癱瘓（肌膜興奮性下降），主要包括先天性肌強直、副肌強直、周期性癱瘓等。,肌強直和周期性癱瘓,神經(jīng)傳導檢查：所有患者在行針肌肌電圖前無論臨床診斷如何，都要常規(guī)行神經(jīng)傳導檢查針肌電圖檢查：包括安靜狀態(tài)插入電位和自發(fā)電位（纖顫、正銳波，復合重復放電等），輕收縮MUAP，以及激活和募集選做項目：RNS（懷疑神經(jīng)肌肉接頭疾病）、ET（離子動通道?。?、sfEMG

7、,檢查流程,常規(guī)檢查: 1.?上肢至少一根運動和感覺神經(jīng)傳導以及相應(yīng)F波 (一般兩條，正中神經(jīng)和尺神經(jīng))2.?下肢至少一根運動和感覺神經(jīng)傳導以及相應(yīng)F波（一般兩條，脛后神經(jīng)和腓總神經(jīng)）,神經(jīng)傳導推薦,感覺神經(jīng)傳導正常，除非有合并存在的神經(jīng)病變因為大多數(shù)肌病選擇性累及近端肌而常規(guī)運動神經(jīng)傳導記錄在遠端肌，運動神經(jīng)傳導通常正常。如果肌病嚴重到累及遠端肌或者某些特殊累及遠端肌的肌病，運動傳導可以表現(xiàn)為CMAP波幅降低，但潛伏期和傳

8、導速度正常。,神經(jīng)傳導檢查,運動神經(jīng)元病特別是成人型脊肌萎縮癥X連鎖延髓脊髓肌萎縮癥（肯尼迪病）某些進展性的肌萎縮癥，肌萎縮側(cè)索硬化變異型神經(jīng)肌肉接頭疾病特別是Lambert–Eaton 肌無力綜合癥罕見僅累及肢帶肌的重癥肌無力,同樣可以出現(xiàn)CMAP降低的疾病,運動神經(jīng)病脫髓鞘神經(jīng)?。–IDP運動型；MMN-CB）,通過NCS排除的疾病,如果CMAP波幅降低或臨界，用力收縮10s后重復刺激一次，看是否有CMAP波幅增加（大

9、于100％）提示肌無力綜合癥可能（相當于高頻刺激）。 如果臨床有疲勞病史，必須做至少一塊遠端肌肉的重復電刺激(比如小指展肌記錄尺神經(jīng)）以及一塊近端?。ū热绺鄙窠?jīng)刺激斜方肌記錄）。如果任何肌肉3Hz重復電刺激 出現(xiàn)明顯衰減，做更多檢查，排查是否有神經(jīng)肌肉接頭 疾病。,NCS-特殊考慮,個體化，按癥狀分布選擇肌肉多數(shù)近端肌，椎旁肌,針肌電圖,下肢至少近遠端各兩塊肌肉比如脛前肌，腓內(nèi)肌，股外肌，髂腰肌)上肢至少近遠端各兩塊肌肉（比如第一

10、背側(cè)骨間肌，蚓狀肌，伸深屈肌，肱二頭肌，三角肌內(nèi)側(cè)頭)至少一塊椎旁?。ㄒ寻l(fā)現(xiàn)典型的肌源性改變可不必做太多肌肉）,肌電圖診斷常規(guī)推薦,纖顫電位和正銳波：來源于肌纖維，發(fā)放頻率規(guī)則可能因為肌纖維局灶性炎癥或壞死，從而正常建康肌纖維從連接終板電位的部分分離開來。由于空隙處炎癥反應(yīng)導致肌肉內(nèi)小神經(jīng)纖維的壞死也可能是炎性肌病產(chǎn)生失神經(jīng)的原因,肌病的自發(fā)電位,來源于肌纖維肌纖維自發(fā)放電，波幅和頻率逐漸增強再減弱常見于強直性肌營養(yǎng)不良1型

11、和2型，先天性肌強直，先天性副肌強直，高鉀型周期性麻痹,肌強直電位,起源于神經(jīng)痙攣肌電圖上表現(xiàn)為高頻發(fā)放的MUAP攣縮肌肉存在電靜息代謝性肌病（McArdle’s病，CPT缺乏）,痙攣和攣縮,肌病的MUAP分析,肌源性損害MUAP的模型。由于單個肌纖維的丟失和功能障礙肌病的MUAP時限變短，波幅降低，而運動神經(jīng)元和軸索結(jié)構(gòu)完整。,短時限，波幅低，多相位MUAPs伴早募集是肌病的特征性表現(xiàn)。輕收縮時，滿屏幕充滿很多小、多相位MUA

12、Ps，無法區(qū)分單個MUAP。,時限是最能反應(yīng)運動單位肌纖維數(shù)量的指標，包括在針電極記錄范圍內(nèi)所有肌纖維。肌病中，由于肌纖維的丟失，時限明顯縮短。時限不包括連接的衛(wèi)星電位。,時限,MUAP正常范圍變異很大。在某些臨界范圍病例，建議至少測量20個MUAP并且于年齡相關(guān)的正常值進行比較。,MUAPs時限短不僅僅見于肌病任何疾病導致單個肌纖維丟失或功能障礙而沒有影響運動神經(jīng)元和它的主要軸索均可依導致短時限MUAPs。（比如肌病，伴阻滯的NM

13、J病，神經(jīng)末梢軸索?。?慢性肌病可以出現(xiàn)長的MUAP時限或者經(jīng)常伴有衛(wèi)星電位。這些發(fā)現(xiàn)可能由于這些肌病纖維斷裂或者肌纖維壞死繼發(fā)失神經(jīng)后出現(xiàn)再支配導致側(cè)枝牙生。肌病慢性期或者晚期，單獨憑借MUAP時限難以區(qū)別肌源性或神經(jīng)源性改變。,慢性肌病,29,募集,30,正常,神經(jīng)源性損害,肌源性損害,中樞損害,增加肌肉力量的兩個方式：增加頻率和募集更多的運動單位在肌病急性期，運動單位中個別肌纖維功能障礙，運動單位變小而產(chǎn)生的力量變小。完成一定

14、的力量(輕收縮)就有許多MUAPs發(fā)放肌病慢性期,由于失神經(jīng)和側(cè)枝支配的產(chǎn)生，MUAP變大，但是募集仍相對較好。,早期募集,31,不建議在EMG檢測后檢查血清CK。CK水平可能在檢查EMG后升高（典型1.5倍，持續(xù)3天左右）。對于活檢肌肉的選擇。肌電圖可以幫助選擇合適的肌肉。異常肌肉但不能損害過于嚴重。通常建議肌電圖檢查活檢肌肉的對側(cè)。,針肌電圖兩個要點,病例一,女，66歲，因“雙下肢酸無力2月，雙上肢酸無力2周”入院。無晨輕暮

15、重，無肢體麻木。查體：上肢肌力 3-4-5，對稱，下肢肌力 3-3-5，感覺無異常。CK 1292u/L。ANA：1：320,33,,運動神經(jīng)傳導：,肌電圖,感覺神經(jīng)傳導：,針肌電圖：,,37,HE染色，皮肌炎典型的肌纖維束周萎縮,肌炎、皮肌炎運動傳導和感覺傳導一般正常典型EMG表現(xiàn)是自發(fā)電位（纖顫電位和正銳波以及復雜重復放電）在疾病活動期，MUAPs是小的，短時限，多相位以及早募集病情穩(wěn)定期自發(fā)電位可消失,小結(jié),38,男,72歲

16、,因”雙下肢進行性無力伴萎縮13年”入院。開始主要為上樓梯費力，活動后氣喘，近5年來出現(xiàn)行走容易絆倒，雙足背屈困難，小腿變細，且雙上肢上抬力量弱，左側(cè)明顯。否認家族遺傳病史。查體：頸屈 4級，左上肢 4-4-4，右上肢4+-4-4，下肢，股二頭肌 3級，頸前肌及腓腸肌 2級。CK：544u/L。,病例二,39,運動神經(jīng)傳導：,肌電圖,,41,感覺神經(jīng)傳導：,,,,肌肉細胞及分子病理提示肌源性損害，伴鑲邊空泡及異常物質(zhì)沉積；,43,H

17、E 100×,Dysferlin 100×,MHC-I 100×,基因檢測（神經(jīng)肌肉病panel二代測序）：DNAJB6基因有1個純合突變:c.695_699del，導致氨基酸改變p.V232Gfs*7（移碼突變）最終診斷:DNAJB6肌病,部分細胞胞漿內(nèi)可見抗dysferlin 抗體異常聚積,抗MHC-I抗體在細胞膜上染色陽性。,病例三,男22歲，因“進行性四肢無力伴酸痛三天”入院。入院查體：神

18、志清，語言流利，顱神經(jīng)陰性，雙上肢近端肌力3級，遠端4級，雙下肢近端肌力2級，遠端肌力4級，上下肢腱反射弱，雙側(cè)病理征陰性。感覺檢查無異常。入院血鉀: 2.80mmol/L，CK: 1078 U/L,運動傳導檢查,感覺神經(jīng)傳導+肌電圖,,,,短時程運動誘發(fā)試驗,長時程運動誘發(fā)試驗,020min40min60min90min,010s40s60s90s,,診斷：低鉀型周期性麻痹患者血清鉀恢復正常后肌力

19、隨之恢復正常。,運動誘發(fā)試驗（ET）,原發(fā)性周期性麻痹多根據(jù)臨床表現(xiàn)、發(fā)作時血清鉀異常、家族遺傳史以及對治療的反應(yīng)進行診斷。但是周期性麻痹呈發(fā)作性的病程，患者就診時往往已經(jīng)恢復正常，所以在一些病例的診斷上仍然存在疑問。周期性麻痹發(fā)作時，電生理檢查可見復合肌肉動作電位(CMAP)波幅減低或消失，而且劇烈運動可以誘發(fā)發(fā)作。,ET操作流程,長時程ET一般選擇小指展肌作為測量CMAP波幅的肌肉，首先測量基線CMAP。受試者平臥后，令其盡

20、力外展小指，同時給予阻力，使小指展肌劇烈、快速收縮。運動持續(xù)5min，為避免過度運動所致局部缺血，每50s可以休息5～10S。運動后即刻測量波幅，此后每10 min記錄1次波幅，監(jiān)測至少50 min。短時程ET一般選擇小指展肌作為測量CMAP波幅的肌肉，首先測量基線CMAP。大力運動5-10S后每10s測一次CMAP,直到恢復到正常(通常1-2min),,ET對原發(fā)性周麻的診斷特異性和敏感性可達90%以上，對甲亢引起的周麻敏感

21、性稍低，但特異度仍達90%以上。骨骼肌離子通道病的診斷的常規(guī)手段,男性，21歲，因“肌肉僵硬不適20年”入院?；颊叱錾?-6月時，家人發(fā)現(xiàn)其打噴嚏閉目后不能立即睜眼，持續(xù)約1分鐘，運動能力較同齡人差，姿勢變換及行進過程中易跌倒，起跳不能，上樓困難。18歲后逐漸發(fā)現(xiàn)說話，張口和吞咽稍費力。母親有類似病史,但癥狀相對輕。查體：呈“運動員”體格，四肢肌肉明顯增大，雙足背屈角度小于90°。肌力基本正常，但活動后力量減弱，休息1-

22、2分鐘后可改善。CK：377 u/L,病例四,52,短時程ET,長時程ET,運動誘發(fā)試驗,,,,,54,右側(cè)拇短展肌,右側(cè)股四頭肌,重復電刺激,55,低頻:3Hz,高頻:10Hz,先天性肌強直（Thomsen病）,對于懷疑肌病的病人檢查順序：神經(jīng)傳導 針肌電圖 重復電刺激 運動誘發(fā)試驗 單纖維肌電圖局限性：輕度病例很難診斷某些類型肌病EMG可能輕度或正常某些神經(jīng)接頭病也可出現(xiàn)類似臨床和電生理表現(xiàn),小結(jié)