兒童腹部腫瘤

1、兒童常見腹部腫瘤的放射診斷,上海兒童醫(yī)學中心 放射科朱銘,影像學方法,平片 顯示鈣化和腫瘤對其他臟器的推移等超聲 是發(fā)現兒童腹部腫瘤的首選影像學方法CT 進一步確診，定性，制定治療方案MR 進一步定性，隨訪,觀察腫瘤對椎管或大血管的侵犯等,胎兒MR可早期確診腫塊ECT 觀察轉移等DSA 觀察血管和介入治療,檢查技術(CT,MR),兒童CT和磁共振檢查, 需給予鎮(zhèn)靜或麻醉鎮(zhèn)靜劑 10%水合氯醛,口服或肛注，0

2、.4-0.5毫升/kg增強掃描者，先開放靜脈，然后給予鎮(zhèn)靜劑少數鎮(zhèn)靜不成功者（<10%），可采用氯胺酮麻醉，此時需用經皮血氧飽和度儀監(jiān)護,檢查技術(CT,MR),CT檢查必須考慮射線劑量，應盡量采用低劑量技術,兒童除肝臟腫瘤外,一般少用多期CT掃描復查時用CT直接增強或磁共振兒童CT, MR 檢查均不能屏氣掃描，選擇序列要注意磁共振DWI，灌注，SWI, 頻譜等有助于定性,檢查技術(DSA),穿刺是關鍵，抬高臀部，突出

3、腹股溝，20~30度進針，緩慢退針短鞘， 18號穿刺針,5F導管單彎，COBER ，或YASHILO剪去1/3彎頭影像增強器小視野,平版大視野不能憋氣，用MOVE MASK技術減影介入治療有效, 但不是常規(guī),胎兒磁共振的應用,MR在胎兒疾病診斷中可應用于中樞神經系統(tǒng)、頸胸部﹑腹部及盆腔等多種病變部位疾病的診斷孕婦過度肥胖、有子宮肌瘤﹑羊水過少、多胎、復雜畸形時可做胎兒磁共振對于超聲的診斷可作為另一種方法來確認,胎兒磁共

4、振技術,胎兒在子宮內位置不斷改變，無法用門控，需應用快速掃描技術，逐層(1-2秒)出圖像T2W序列為兩維快速穩(wěn)態(tài)進動序列（2D FIESTA）和單次激發(fā)快速自旋回波序列（Single Shot FSE）快速翻轉恢復運動抑制序列（fast inversion recovery motion insensitive , 2D FIRM）是最有可能獲得T1W圖像的序列胎兒不斷運動, 必須以上一序列為掃描定位標準對于接近足月的胎兒可用一

5、般的序列掃描,胎兒磁共振（腫瘤）,能更好顯示較大腫塊和周圍結構的關系，如肝內較大血管內皮瘤、神經母細胞瘤、畸胎瘤等，對腫塊定位準確，進而定性病種與兒童不同,有特殊性,兒童常見腹部腫瘤,肝臟：肝母細胞瘤，血管內皮瘤，轉移瘤后腹膜：神經母細胞瘤，腎胚胎瘤，淋巴瘤，畸胎瘤盆腔：橫紋肌肉瘤，畸胎瘤，其他生殖細胞腫瘤兒童最常見腹部腫塊—腎積水，并非腫瘤,肝母細胞瘤,小兒最常見的肝臟惡性腫瘤男孩多見嬰幼兒無痛性腹部腫塊是最常見的癥

6、狀90%病例在3歲以下，60%在1歲左右血清甲胎蛋白大多強陽性。,肝母細胞瘤,嬰幼兒肝內邊界清晰的腫塊，通常單發(fā)，腫塊較大CT平掃：低密度居多，也可等密度，可有壞死，約有半數的病人可出現鈣化CT增強：腫塊血供豐富，動脈期密度升高，門脈期強化程度低于動脈期，腫塊密度總是低于正常的肝臟組織,肝母細胞瘤,磁共振：T1低信號，T2高信號，也可因出血壞死而表現為多種信號DSA血管造影可見腫瘤血管和腫瘤染色，肝動脈化療也是肝母細胞瘤

7、的治療方法之一,肝母細胞瘤,肝母細胞瘤, 男，12月,肝母細胞瘤,肝母細胞瘤,肝母細胞瘤,肝母細胞瘤, 男，８月,,肝母細胞瘤, 男，８月,,肝母細胞瘤, 男，24月,,肝母細胞瘤,肝母細胞瘤,,肝母細胞瘤,肝母細胞瘤,,肝母細胞瘤,,肝母細胞瘤,,,,肝母細胞瘤,肝母細胞瘤, 男，８月,,肝血管內皮瘤,最多見于嬰幼兒，也為胎兒最常見的肝腫瘤女孩的發(fā)病率是男孩的2倍可為單發(fā)，也可多發(fā)是新生兒期最常見的能引起癥狀的血管性病變之一，8

8、5%的病例在6個月之前出現癥狀，腹部腫塊伴有雜音和充血性心力衰竭，可導致消耗性凝血?。ㄑ“鍦p少癥）經過幾個月或者幾年有無需治療自然消退的可能，約有２０％的嬰幼兒伴有皮膚血管瘤。,肝血管內皮瘤,CT平掃：低密度（較肝母細胞瘤更低），可有鈣化CT增強：早期外圍強化，隨著時間推移，造影劑逐漸進入中心部分，腫瘤呈不均勻的高度強化，病灶內可見粗大的血管CT隨訪可見腫塊明顯減小并可發(fā)生更多鈣化,肝血管內皮瘤,磁共振：T2明顯高信號，T1

9、低信號，腫塊的內部及外圍可見粗大的滋養(yǎng)/引流血管流空表現血管造影表現為肝動脈擴張、扭曲，早期肝靜脈顯影，病灶部位造影劑異常聚積，降主動脈在腹腔干水平以上粗大，腹腔干水平以下相對細小,胎兒肝臟腫瘤,肝母細胞瘤，是兒童中最常見的惡性肝臟腫瘤, 但不是胎兒最常見的肝臟腫瘤，胎兒肝母細胞瘤惡性程度一般低于兒童肝母細胞瘤肝血管內皮瘤才是胎兒最常見的肝臟腫瘤, 遠多于肝母細胞瘤肝血管內皮瘤, 良性, 有無需治療自然消退的可能，約有２０％

10、的嬰幼兒伴有皮膚血管瘤,肝血管內皮細胞瘤,,,,,,,多發(fā)肝血管內皮細胞瘤,多發(fā)肝血管內皮細胞瘤, 男，12月,肝血管內皮細胞瘤, 女, 5周,,,,,,肝血管內皮細胞瘤, 女, 5周,,肝臟血管內皮瘤 MR,,肝臟血管內皮瘤 MR,,肝臟血管內皮瘤 MR,,肝臟血管內皮瘤 MR,,胎兒肝臟血管內皮瘤,胎兒肝臟血管內皮瘤,胎兒肝臟血管內皮瘤,,胎兒肝臟血管內皮瘤,脾臟巨大血管瘤,脾臟巨大血管瘤,肝間葉錯構瘤, 男，２３月,良性, 多囊,

11、 無肝硬化, 甲胎蛋白正常,肝間葉錯構瘤, M, 3M,,肝間葉錯構瘤,,,神經母細胞瘤肝轉移，男,4Y,未分化胚胎性肉瘤,小兒第3常見的肝臟惡性腫瘤5-10歲最常見典型的影像學表現：肝臟內邊界清楚的囊性腫塊,CT,MR囊性而超聲是實性可以因出血而見不同的成份AFP（－）,未分化胚胎性肉瘤,,,,,FNH,局灶性結節(jié)樣增生,肝間葉錯構瘤, 男，２３月,良性, 多囊, 無肝硬化, 甲胎蛋白正常,肝間葉錯構瘤,,肝間葉錯構瘤, M,

12、 3M,,神經母細胞瘤,神經母細胞瘤通常表現為無痛性腹部腫塊，是兒童最常見的顱外實質性腫瘤多見于2歲以前兒童， 90％在5歲以下95%神經母細胞瘤尿中兒茶酚胺（VMA）升高,神經母細胞瘤,Evans解剖分期：一期腫瘤限于原發(fā)器官 二期腫瘤擴散在原發(fā)器官附近，但不超越中線 三期腫瘤超越中線 四期腫瘤遠處轉移 另有4S期，患兒在1歲以內，腫瘤遠處轉移至皮膚，肝臟和骨髓，但患兒大多預后好，部分腫瘤不需治療能自

13、行消失，存活率接近100%。,神經母細胞瘤,部位：最好發(fā)于腎上腺區(qū)，其次為交感鏈附近形態(tài)：大而不規(guī)則的腎外腫塊，常呈分葉狀CT平掃：腫塊密度不均勻，85%以上可看到鈣化CT增強：輕度不均勻強化，腫塊浸潤性生長，可包繞大血管如腹腔干，腸系膜動脈和主動脈，腫塊可沿神經孔蔓延侵入椎管，常常轉移至肝和骨,神經母細胞瘤,MR表現 ：為T1低信號和T2高信號的腎外腫塊，冠狀位掃描可清晰顯示腫塊與腎臟的關系，MR最有利于發(fā)現腫瘤侵入椎管內情況，

14、對腫塊包繞血管也可很好顯示DSA血管造影可見血管被推移，很難找到較大的供血動脈。,神經母細胞瘤, 女，７歲,,神經母細胞瘤, 女，７歲,,神經母細胞瘤,神經母細胞瘤,神經母細胞瘤,女，1歲,神經母細胞瘤, 男，３歲,,神經母細胞瘤,男,3Y,神經母細胞瘤,神經母細胞瘤, 女，７歲,,,,,神經節(jié)細胞瘤, 男，5歲,囊性神經母細胞瘤,發(fā)生于新生兒或小嬰兒腫瘤發(fā)生大量出血，形成囊性腫塊短時間內體積變化不大有時可同時發(fā)現轉移病灶

15、預后較好,囊性神經母細胞瘤，男，2M,囊性神經母細胞瘤，男，2周,囊性神經母細胞瘤,胎兒左腎上腺神經母細胞瘤,腎上腺皮質癌,女, 10歲,腎上腺皮質癌。男，2歲,Wilms瘤,Wilms瘤（WT）也稱腎母細胞瘤，是兒童中最常見的腹部惡性腫瘤年齡： 80%患病兒童小于5歲，平均年齡為3.6歲，但新生兒和小嬰兒中少見部位：大多位于腎周圍部分，少數起自腎盂腎盞，5%-10%的病例是雙側的臨床表現常為無癥狀腰部腫塊。通過外科手術切除，術后

16、化療等治療，治愈率超過90%,Wilms瘤,CT平掃：腎區(qū)較大的實質性腫塊，密度不均勻，偏低，腫塊邊界清楚，約15%有鈣化CT增強：殘留的正常強化的腎實質呈新月形或包膜狀圍繞腫瘤，可確定腫瘤為腎源性。腫瘤實質部分強化，程度不及正常腎實質，出血壞死囊變區(qū)不強化。伴大的出血壞死區(qū)和囊腫形成是腎母細胞瘤的特征性表現腎靜脈和下腔靜脈瘤栓不少見。約有20%的病人在診斷時CT已發(fā)現肺部轉移。Wilms瘤如過中線，往往推移大血管而不是包繞大血管

17、,Wilms瘤,MR：與CT表現相似，為T1低信號和T2高信號，信號不均勻。MRA有助于在術前確定受影響的血管的情況IVP是以前的常用方法，現在較少用外科手術前腎動脈栓塞和化療術有助于手術切除腫瘤，但由于影響術后病理觀察故開展并不廣泛,腎母細胞瘤, F, 3Y,,腎母細胞瘤。男，9歲。下腔靜脈瘤栓,腎母細胞瘤,,腎母細胞瘤,,腎母細胞瘤, 男,3Y,雙側腎母細胞瘤, F, 9M,,雙側腎母細胞瘤,Wilms瘤鑒別診斷,桿狀細胞瘤

18、（RTK）又稱橫紋肌樣瘤，發(fā)病年齡低(平均1.5歲)，腫瘤惡性程度高，預后差RTK更常發(fā)生于腎的中央部分，腫瘤達腎實質邊緣部時常形成包膜下血腫。腫瘤鈣化呈點狀或細線狀，細線狀鈣化可勾畫腫瘤分葉狀輪廓,橫紋肌樣瘤,透明細胞肉瘤,透明細胞肉瘤因在鏡下腫瘤細胞的胞漿和核均為透明的空泡而得此名。瘤內毛細血管豐富。腫瘤好發(fā)于年幼兒童中(平均2歲)，臨床特征是腫瘤易發(fā)生于骨轉移，往往在初次就診時就能發(fā)現。CT表現無特異性，由于腫瘤血管豐富，增強

19、掃描時腫瘤中度強化。,透明細胞肉瘤,M,18M,中胚葉腎瘤,中胚葉腎瘤又稱間質性錯構瘤。在鏡下腫瘤由纖維性基質伴發(fā)育不良的腎小管和腎小球組成它是新生兒中最常見的腎腫瘤，是發(fā)生于1歲之內的良性腎腫瘤, 3個月以下腎腫瘤幾乎都是中胚葉腎瘤CT上表現為密度均勻的腎內大的軟組織腫塊，少數腫瘤內可見致密的鈣化。增強掃描腫瘤強化程度不如正常腎實質，但在腫瘤內可見明顯強化局灶性區(qū)域，尤其是在延遲掃描中可見造影劑潴留于該區(qū)域中，可能代表了發(fā)育不全的

20、腎小球和腎小管，有一定分泌造影劑的功能,,,胎兒腎臟腫瘤,腎母細胞瘤，是兒童中最常見的腎臟腫瘤, 但不是胎兒常見的腎臟腫瘤,胎兒腎母細胞瘤文獻有報道,極少中胚葉腎瘤是胎兒最常見的腎臟腫瘤, 我院所見胎兒腎臟腫瘤全部為中胚葉腎瘤中胚葉腎瘤主要應和腎臟囊腫鑒別,中胚葉腎瘤邊界常不清晰,MR對區(qū)別腫瘤位于腎臟還是腎上腺有優(yōu)勢中胚葉腎瘤又稱間質性錯構瘤。良性, 在鏡下腫瘤由纖維性基質伴發(fā)育不良的腎小管和腎小球組成,中胚葉腎瘤,,中胚葉腎瘤

21、,,中胚葉腎瘤,,中胚葉腎瘤,,畸胎瘤,可以發(fā)生于小兒后腹膜或腹腔，骶尾部更常見成熟畸胎瘤具有三個胚層，診斷容易囊性畸胎瘤需與淋巴管瘤鑒別非成熟畸胎瘤診斷相對困難,,,,,,,骶尾部畸胎瘤,骶尾部畸胎瘤大多數腫瘤在出生數天內就被診斷如為外生性腫塊很容易診斷如為完全內生性腫瘤有時會延誤診斷，可表現為尿路癥狀，尿潴留，或便秘僅17%的畸胎瘤屬惡性。男女比例為1：3或4。,骶尾部畸胎瘤,CT表現：可看到脂肪成分和鈣化的囊實性腫塊，

22、有時可見脂肪液面和骨骼影MR表現：信號混雜， T1WI脂肪成分呈高信號，MR對鈣化顯示差，但 MR對腫塊與椎管的關系顯示很好腫瘤以實性成分為主（＞50%），無脂肪、鈣化等時多提示為惡性,和其他胚胎性腫瘤鑒別困難CT或MR可以明確腫塊的范圍，有助于手術,,女，2天,,非成熟畸胎瘤,女,18M,非成熟畸胎瘤, 男,18M,胎兒畸胎瘤,,胎兒畸胎瘤,,胎兒畸胎瘤,,,,,,內胚竇瘤,,卵黃囊瘤,盆腔惡性無性細胞瘤,骶尾部畸胎瘤,,147

23、,橫紋肌肉瘤,發(fā)病高峰在2-6歲,兒童惡性顱外實體腫瘤發(fā)病率的第三位，僅次于神經母細胞瘤和腎母細胞瘤,病理類型中胚胎性橫紋肌肉瘤最常見，約占50~60%以上 MR表現為T1W等低信號、T2W高信號為主，有不均勻強化CT腫瘤以實性成分為主,鈣化不常見 可局部擴散，淋巴結轉移和血源性轉移,腹腔橫紋肌肉瘤,盆腔橫紋肌肉瘤,兒童盆腔橫紋肌肉瘤并不罕見，為兒童盆腔惡性腫瘤第一位. 腫瘤可原發(fā)于膀胱，陰道，宮頸，子宮，盆腔壁，前列腺和睪

24、丸周圍組織。發(fā)病高峰在2-6歲。臨床上可表現為盆腔巨大腫瘤，伴有繼發(fā)性尿路癥狀如排尿困難等,盆腔橫紋肌肉瘤,CT表現：盆腔不均勻的中度強化的腫塊，腫瘤往往很大，可為葡萄簇狀，也可為團塊狀或表現為膀胱壁增厚腫瘤發(fā)展快，播散可通過局部擴散，淋巴結轉移，和血源性轉移至肺，肝和骨MR表現：T1稍低信號和T2稍高信號，可為混雜信號，腫塊有強化。矢狀位掃描對腫瘤與周圍結構的關系顯示較好。,盆腔橫紋肌肉瘤,女,7歲,,,橫紋肌肉瘤,腹部淋巴瘤,是

25、小兒最常見的惡性腫瘤之一,預后較好腹部淋巴瘤以腹膜后、胃腸道和腸系膜多見，NHL為主胃腸道淋巴瘤常表現為胃壁或腸壁的增厚，或形成軟組織腫塊，腸壁增厚伴局限性腸管擴張是腸淋巴瘤的典型表現腫瘤也可原發(fā)于脾臟,腎臟等,何杰金氏淋巴瘤,男，8歲,小腸淋巴瘤男,4Y,腹腔惡性淋巴瘤,女性，4歲,腎臟淋巴瘤,原發(fā)性腎臟淋巴瘤很少見通常是全身性淋巴瘤的一部分腎臟可表現為單結節(jié)或巨塊型，一側多結節(jié)，兩側多結節(jié)，兩側彌漫性增大等平掃：結節(jié)呈稍

26、高密度，增強后有中度強化鑒別診斷：腎母細胞瘤病，白血病腎臟浸潤,腎臟淋巴瘤,女,4歲,腎臟淋巴瘤,女,5Y,脾臟淋巴瘤,以霍奇金淋巴瘤為主脾臟彌漫性浸潤表現為脾臟腫大，而無明顯局限性腫塊脾臟淋巴瘤可以為原發(fā)性,更多是全身性淋巴瘤的一部分,表現為單結節(jié),多結節(jié)或巨塊型等,男,7Y,盆腔何杰金氏林巴瘤,淋巴瘤,,隨著醫(yī)療技術的進步，傳染病疾病得到基本控制，惡性腫瘤在整個兒童死亡原因中逐步上升，成為兒童的主要死亡原因之一。在過去的25年

27、，惡性腫瘤患兒的5年相對生存率從70年代的58％提高到了目前的79％，其中，影像診斷技術的發(fā)展功不可沒.通過影像學檢查，可以了解腫瘤的大小、腫瘤與周圍組織的關系、有無轉移、甚至能鑒別腫瘤的良惡性情況，還使得更多的惡性腫瘤得到了早期確診,這些信息對腫瘤治療方案的選擇、對療效的觀察有著重要的指導意義,,目前CT檢查已被廣泛應用于兒童腫瘤的診斷中，其劑量累積效應受到高度關注。兒童有自己的生理特點，生長旺盛組織容易受到輻射損傷；另外，兒童預期壽