膀胱平滑肌肉瘤課件

1、膀胱平滑肌肉瘤,大頭醫(yī)生,編輯整理,英文名稱,leiomyosarcoma of bladder,別名,膀胱平滑肌惡性腫瘤,類別,腫瘤科/腹部腫瘤/膀胱腫瘤,ICD號,C67,概述,平滑肌肉瘤(LMS)是一種由平滑肌細胞或平滑肌分化間細胞所構(gòu)成的惡性腫瘤。起源于泌尿生殖系統(tǒng)的肉瘤少見。其中成年人的平滑肌肉瘤為多，而小兒以橫紋肌肉瘤最為常見，至今發(fā)生于輸尿管、膀胱、尿道的平滑肌肉瘤文獻上都有報道，其中以膀胱平滑肌肉瘤報道最多，其次是發(fā)生于

2、尿道，其來源可能是泌尿道平滑肌組織或血管平滑肌組織。,流行病學(xué),膀胱平滑肌肉瘤罕見，約占膀胱惡性腫瘤的0.5%，膀胱平滑肌肉瘤是成人平滑肌肉瘤最常見的病理類型。1875年Gusenbauer報道了首例膀胱平滑肌肉瘤，以后陸續(xù)有零星的個案或數(shù)例報道。1989年Mills等報道15例是目前最大的一組病例報道，截止到2000年底國外有150多例報道。1992年P(guān)etersen等總結(jié)文獻報道了92例，其發(fā)病年齡4～81歲，高發(fā)年齡40～69歲，

3、男性多于女性。,病因,平滑肌肉瘤是一種由平滑肌細胞或向平滑肌細胞分化的間充質(zhì)細胞所組成的惡性腫瘤。其發(fā)生與Epstein-Barr病毒感染有關(guān)，另在HIV病毒感染和接受器官移植的患者中發(fā)病率較高。,發(fā)病機制,腫瘤可發(fā)生在膀胱內(nèi)任何部位，但以膀胱頂部和側(cè)壁及輸尿管開口周圍常見，也有發(fā)生在膀胱憩室內(nèi)的報道。腫瘤位于膀胱壁可突向腔內(nèi)或壁外，肉眼所見肉瘤為黏膜下結(jié)節(jié)性或潰瘍性腫塊。瘤體大小可達10余厘米，腫瘤切面呈魚肉狀，色灰白或灰紅，質(zhì)韌，常

4、見局灶性的出血或壞死。,臨床表現(xiàn),1.肉眼血尿和排尿困難 血尿多為肉眼血尿，排尿困難呈進行性加重。隨膀胱容量的減少出現(xiàn)尿頻。 2.體檢 腹部觸及表面不光滑、質(zhì)硬、無壓痛、界限不清、活動度差的實質(zhì)性腫物。,實驗室檢查,尿常規(guī)檢查可見肉眼血尿或鏡下血尿。,其他輔助檢查,1.B超 示腫物外形不規(guī)則，內(nèi)部呈不均勻偏低回聲，并有多處液性暗區(qū)。 2.CT 顯示膀胱區(qū)實質(zhì)性腫物，增強掃描顯示明顯強化(圖1)。 3.

5、膀胱鏡檢查及活檢 可協(xié)助診斷。,診斷,根據(jù)臨床表現(xiàn)、體征、結(jié)合影像學(xué)及組織病理學(xué)檢查可明確診斷。,鑒別診斷,1.膀胱結(jié)石 血尿、排尿不暢，下腹部不適與膀胱腫瘤類似。膀胱區(qū)平片是診斷膀胱結(jié)石的主要方法，90%病例可顯示結(jié)石陰影。陰性結(jié)石可通過膀胱造影、B型超聲、CT檢查作出診斷。膀胱鏡檢查可直接觀察到結(jié)石的大小和形態(tài)。同時可顯示結(jié)石是否合并腫瘤，懷疑時可取活組織檢查明確診斷。 2.輸尿管囊腫 輸尿管囊腫感染時亦可有血尿，但血尿少

6、見且不嚴重。膀胱造影呈負影，蛇頭樣形態(tài)，位于三角區(qū)，表面光滑。,鑒別診斷,B型超聲檢查為三角區(qū)輸尿管口囊性腫物，隨輸尿管的排尿活動，具有節(jié)律性舒縮變化。膀胱鏡檢查，見輸尿管口有水泡樣隆起，有正常膀胱黏膜覆蓋，血管清晰，有和排尿相一致的蠕動。 由于囊腫阻礙輸尿管排尿，同側(cè)腎、輸尿管積水。泌尿系造影、B型超聲、CT檢查均可檢出這一異常，為輸尿管囊腫之診斷提供重要線索。 3.膀胱結(jié)核 可有血尿和膀胱刺激癥狀。膀胱結(jié)核有腎或

7、肺結(jié)核病史，有低熱、盜汗、食欲減退等全身癥狀。,鑒別診斷,有米湯樣膿尿，尿液檢查有大量膿細胞。尿結(jié)核菌培養(yǎng)60%呈陽性。尿脫落細胞檢查腫瘤細胞陰性。尿涂片可查到抗酸桿菌，膀胱造影和B型超聲檢查無占位性病變。膀胱鏡檢查，膀胱內(nèi)炎性充血，血管模糊，可見結(jié)核結(jié)節(jié)、潰瘍，無新生物。潰瘍創(chuàng)面需注意與浸潤性膀胱癌鑒別，取活組織檢查對鑒別診斷有重要價值。 膀胱結(jié)核多為泌尿系結(jié)核的一部分，常合并有腎結(jié)核、附睪結(jié)核和前列腺結(jié)核。應(yīng)作以上相應(yīng)部位

8、的檢查，可為診斷提供有力證據(jù)。,鑒別診斷,4.前列腺增生 前列腺增生可有肉眼血尿和明顯的膀胱刺激癥狀。但前列腺增生以進行性加重的排尿困難為特點，病史較長，多在幾年以上。直腸指診可觸及腫大的前列腺，中間溝消失。膀胱造影在膀胱頸部顯示有壓跡，為向膀胱突出的負影，表面光滑，呈弧形。B型超聲和CT檢查均可顯示前列腺增大。膀胱鏡檢查，除見前列腺增大外，可觀察到膀胱內(nèi)增生性改變，表現(xiàn)為小梁小室形成，但無明確新生物。 5.膀胱息肉 本病少見

9、。,鑒別診斷,多發(fā)生于慢性炎癥、寄生蟲病及異物刺激。繼發(fā)感染時有膀胱刺激癥狀，一般無排尿困難。膀胱造影顯示膀胱內(nèi)充盈缺損。膀胱息肉血尿不如膀胱癌嚴重，尿中找不到瘤細胞，病情發(fā)展緩慢。膀胱鏡檢查，息肉表面光滑，突入膀胱腔，沒有明顯的瘤蒂，表面覆蓋有黏膜，血管紋理清楚。膀胱惡性腫瘤表面呈菜花狀或絨毛狀，可有潰瘍，易出血?；铙w組織檢查有助于明確診斷。 6.腺性膀胱炎 為少見的膀胱上皮良性增生性病變，表現(xiàn)為血尿、膀胱刺激癥狀和排尿困難

10、；多與感染、結(jié)石、梗阻的慢性刺激有關(guān)。,鑒別診斷,無論B型超聲或膀胱鏡檢查，乳頭瘤樣腺性膀胱炎極易誤診為腫瘤?；罱M織檢查是確診的重要手段。除此以外，以下幾點有助于鑒別： 一是腺性膀胱炎的乳頭狀物表面光滑，蒂寬，無血管長入。二是不呈浸潤性生長，而廣基的膀胱腫瘤B型超聲圖像可見浸潤性改變。濾泡狀、絨毛狀水腫在膀胱鏡下呈透明光滑，不像移行性細胞癌呈水草樣，而且血管明顯，前者活組織檢查時不易出血，后者易出血。彌漫性及慢性炎癥型可有膀胱

11、壁增厚，這需要依靠活組織檢查與浸潤性膀胱癌鑒別。,鑒別診斷,7.膀胱內(nèi)血塊 血尿，膀胱造影、B型超聲、CT等檢查均顯示膀胱充盈缺損，應(yīng)與膀胱腫瘤鑒別。但膀胱內(nèi)血塊是由上尿路或膀胱的出血所致，均有原發(fā)性疾病可查，首先應(yīng)采用X線檢查、B型超聲或CT檢查詳細檢查上尿路有無病變。同時膀胱血塊具有易變性，兩次不同時間的檢查，其大小、形態(tài)可有改變，甚至消失；體位改變時，有大幅度移動，與膀胱壁不相連。膀胱鏡檢查充水時，血塊移動呈游離狀態(tài)，顏色呈鮮紅色

12、或暗褐色。 8.膀胱炎性假瘤 表現(xiàn)為腫塊、無痛性肉眼血尿與腫瘤相似。,鑒別診斷,但該病是局部組織在慢性炎癥的長期作用下，以局部增生形成的瘤樣腫塊，屬良性間質(zhì)性病變，尿脫落細胞學(xué)檢查僅可查見炎性細胞，無腫瘤細胞；膀胱鏡下呈暗灰色，丘陵狀，起伏不平，邊界不清，基底廣，嚴格說來僅僅為局部隆起，而非典型的乳頭狀或結(jié)節(jié)狀病灶?；铙w組織檢查是明確診斷最有效手段。,治療,1.腫瘤較小時可行膀胱部分切除，腫瘤較大或呈浸潤性生長時施行根治性全膀

13、胱切除術(shù)。 2.膀胱平滑肌肉瘤對化療不敏感，手術(shù)后即使配合化學(xué)治療或放射治療，患者生存率也無提高。,預(yù)后,本病惡性程度高，高分期或高分級的膀胱平滑肌肉瘤預(yù)后不佳，多在發(fā)病3年內(nèi)死亡。但有膀胱平滑肌肉瘤自發(fā)消退的報道，輔助性放療或化療對預(yù)后幫助不大。,基本概述,平滑肌肉瘤（LMS）是一種由平滑肌細胞或平滑肌分化間細胞所構(gòu)成的惡性腫瘤。起源于泌尿生殖系統(tǒng)的肉瘤少見。其中成年人的平滑肌肉瘤為多，而小兒以橫紋肌肉瘤最為常見，發(fā)生于輸

14、尿管、膀胱、尿道的平滑肌肉瘤文獻上都有報道，其中以膀胱平滑肌肉瘤報道最多，其次是發(fā)生于尿道，其來源可能是泌尿道平滑肌組織或血管平滑肌組織。,發(fā)病機理,（一）發(fā)病原因 膀胱平滑肌肉瘤是一種由平滑肌細胞或向平滑肌細胞分化的間充質(zhì)細胞所組成的惡性腫瘤。其發(fā)生與Epstein-Barr病毒感染有關(guān)，另在HIV病毒感染和接受器官移植的患者中發(fā)病率較高。 （二）發(fā)病機制 膀胱平滑肌肉瘤可發(fā)生在膀胱內(nèi)任何部位，但以膀胱頂部和側(cè)

15、壁及輸尿管開口周圍常見，也有發(fā)生在膀胱憩室內(nèi)的報道。腫瘤位于膀胱壁可突向腔內(nèi)或壁外，肉眼所見肉瘤為黏膜下結(jié)節(jié)性或潰瘍性腫塊。,發(fā)病機理,瘤體大小可達10余厘米，腫瘤切面呈魚肉狀，色灰白或灰紅，質(zhì)韌，常見局灶性的出血或壞死。,輔助檢查,尿常規(guī)檢查可見肉眼血尿或鏡下血尿。 1．B超：示腫物外形不規(guī)則，內(nèi)部呈不均勻偏低回聲，并有多處液性暗區(qū)。 2．CT：顯示膀胱區(qū)實質(zhì)性腫物，增強掃描顯示明顯強化。 3．膀胱鏡檢查及活檢

16、：可協(xié)助診斷。,治療措施,（一）治療 1．膀胱平滑肌肉瘤較小時可行膀胱部分切除，膀胱平滑肌肉瘤較大或呈浸潤性生長時施行根治性全膀胱切除術(shù)。 2．膀胱平滑肌肉瘤對化療不敏感，手術(shù)后即使配合化學(xué)治療或放射治療，患者生存率也無提高。 （二）預(yù)后 膀胱平滑肌肉瘤惡性程度高，高分期或高分級的膀胱平滑肌肉瘤預(yù)后不佳，多在發(fā)病3年內(nèi)死亡。但有膀胱平滑肌肉瘤自發(fā)消退的報道，輔助性放療或化療對預(yù)后幫助不大。,治療措施,,謝