腎血管平滑肌瘤k

1、腎血管平滑肌瘤,,腎血管平滑肌瘤,1986以來(lái)336例一般為良性Epithelioid angiomyolipoma 有侵襲性1.結(jié)節(jié)性硬化綜合癥: 大,多發(fā),易出血2.散發(fā)性 占80%脂肪和平滑肌不是腎正常組織成分Choristoma 迷芽瘤,腎血管平滑肌瘤發(fā)病率,無(wú)結(jié)節(jié)性硬化尸檢8501例診斷腎血管平滑肌瘤男2例,女25例日本CT或活檢診斷腎血管平滑肌瘤男 13/12970(0.1%)女 11/4

2、971(0.22%),腎血管平滑肌瘤發(fā)病率,腎血管平滑肌瘤發(fā)病率估計(jì)在1/5000 - 1/1500之間結(jié)節(jié)性硬化綜合癥有50%存在腎血管平滑肌瘤,診斷結(jié)節(jié)性硬化綜合癥,有一即結(jié)節(jié)性硬化綜合癥多發(fā)腎血管平滑肌瘤CT,MRI大腦皮質(zhì)結(jié)節(jié)室管膜下膠質(zhì)結(jié)節(jié)視網(wǎng)膜錯(cuò)構(gòu)瘤面部血管纖維瘤(皮脂腺瘤)指,趾甲纖維瘤纖維斑,頭皮或前額,結(jié)節(jié)性硬化綜合癥,有1為可疑,有2為預(yù)期診斷結(jié)節(jié)性硬化綜合癥多發(fā)腎腫瘤或囊腫肺淋巴管肌瘤病心橫

3、紋肌瘤病家屬有結(jié)節(jié)性硬化中樞神經(jīng)嬰兒痙攣,癲癇,鈣化或低髓鞘形成皮膚:脫色1cm(紫外光),腰骶皮革化,腎血管平滑肌脂肪瘤,結(jié)節(jié)性硬化綜合癥 多中心,雙側(cè),大,容易出血 散發(fā) 多數(shù)為單個(gè),單側(cè),小, 隨訪4年 結(jié)節(jié)性硬化綜合癥67%長(zhǎng)大,手術(shù)50% 散發(fā)21%長(zhǎng)大,手術(shù)28%,腎血管平滑肌脂肪瘤自然病史,隨訪4年:有結(jié)節(jié)性硬化綜合癥67%長(zhǎng)大,50

4、%手術(shù)散發(fā)21%長(zhǎng)大,28%手術(shù)結(jié)節(jié)性硬化綜合癥小兒60例,隨訪4年,一半有瘤,有結(jié)節(jié)性硬化綜合癥開(kāi)始無(wú)腫瘤的以后40.7%有腫瘤, 已有腫瘤的男39%,女100%長(zhǎng)大,結(jié)節(jié)性硬化綜合癥和散發(fā)AML的區(qū)別,De Luca51例散發(fā)分為立刻手術(shù)或隨訪,隨訪的平均1.5cm,經(jīng)過(guò)5年,92%無(wú)生長(zhǎng)Oestering10例散發(fā),直徑平均4.4cm,隨訪4年無(wú)生長(zhǎng).一般認(rèn)為散發(fā)的可以長(zhǎng)大,但是比結(jié)節(jié)性硬化綜合癥少,如果>4cm,結(jié)節(jié)

5、性硬化綜合癥46%長(zhǎng)大,53.8%手術(shù); 散發(fā)27%長(zhǎng)大,7%手術(shù),結(jié)節(jié)性硬化綜合癥血管平滑肌脂肪瘤,結(jié)節(jié)性硬化綜合癥Tuberous Sclerosis Complex (TSC)有2個(gè)基因:TSC1 9q34TSC2 16p13,血管平滑肌脂肪瘤,,超聲診斷,一般表現(xiàn)為強(qiáng)回聲血管平滑肌脂肪瘤也可以沒(méi)有強(qiáng)回聲,原因是肌肉成分多或瘤內(nèi)有出血小的腎細(xì)胞癌有8%-47%也可以有強(qiáng)回聲,必須注意,CT診斷,血管平滑肌脂肪瘤內(nèi)

6、脂肪透亮,CT值< -10 Hu, -15 Hu, -30Hu 螺旋CT,薄層切片,可提高診斷,區(qū)分脂肪少和出血.血管平滑肌脂肪瘤脂肪少,平掃均勻的高度減弱,增強(qiáng)CT均勻增強(qiáng),超聲等回聲腎癌有脂肪可能是腫瘤生長(zhǎng)將脂肪壓到里邊,組織壞死形成類脂,也可瘤內(nèi)骨轉(zhuǎn)化,CT診斷,惡性腫瘤常有鈣化,血管平滑肌脂肪瘤極罕見(jiàn),腎內(nèi)有鈣化的腫瘤應(yīng)該想到是腎癌.小兒腎內(nèi)含脂肪的腫瘤應(yīng)和Wilms瘤鑒別其他腎內(nèi)含脂肪的腫瘤:嗜酸細(xì)胞瘤,

7、脂肪瘤,脂肪肉瘤等CT診斷血管平滑肌脂肪瘤不必強(qiáng)化,MRI診斷,血管平滑肌脂肪瘤內(nèi)脂肪T1強(qiáng)信號(hào),T2為低強(qiáng)度信號(hào),和腹膜后脂肪一樣腎癌在T1為低強(qiáng)度信號(hào),T2為高強(qiáng)度信號(hào),可以區(qū)分腎癌和血管平滑肌脂肪瘤,病理,正常脂肪細(xì)胞,血管壁厚,彈力纖維少,平滑肌梭形,圓形,核小,規(guī)則,偶見(jiàn)增大的核和核仁罕見(jiàn)肉瘤樣變,局部浸潤(rùn)和轉(zhuǎn)移上皮樣血管平滑肌脂肪瘤有侵襲性,免疫組化HMB-45,HMB-45僅在血管平滑肌脂肪瘤,腎癌沒(méi)有.Acti

8、n 肌動(dòng)蛋白, CD-68陽(yáng)性上皮標(biāo)記cytokeratin 細(xì)胞角蛋白陰性HMB-45可以在黑色素瘤,結(jié)節(jié)性心橫紋肌瘤,大腦結(jié)節(jié)表達(dá),血管平滑肌脂肪瘤不做活檢,18號(hào)針腎癌穿刺可能擴(kuò)散出血平滑肌形態(tài)好像肉瘤樣腎癌22號(hào)針減少出血,擴(kuò)散,有可能漏掉惡性成分活檢可以做HMB-45,血管平滑肌脂肪瘤治療,懷疑惡性,出血,疼痛,破裂應(yīng)手術(shù)保留腎功能放在第一位無(wú)癥狀是否處理?4cm是一個(gè)界線結(jié)節(jié)性硬化綜合癥應(yīng)有腦CT或MRI

9、胸片Wood Lamp檢查特發(fā)性點(diǎn)班黑色素減少,動(dòng)脈栓塞,76例并發(fā)癥10%膿腫5%,胸水3%一例原肺有病,死于呼吸功能衰竭膿腫可引流無(wú)腎衰發(fā)熱2-5天適應(yīng)癥:自發(fā)破裂,不宜手術(shù),14%重栓,血管平滑肌脂肪瘤手術(shù)治療,因出血,19%腫瘤剜出或部分腎切除術(shù)35%腎切除術(shù)保留腎組織手術(shù)27例,有>12cm 7例,腎功能好,7例尿漏,1例感染不必血透析癥狀無(wú)復(fù)發(fā)中位隨訪39個(gè)月,腎血管平滑肌瘤手術(shù),開(kāi)放,腹腔鏡

10、手術(shù),腎切除:1.全腎侵犯.2.近腎門.3.生長(zhǎng)快,可疑惡性.4.腹膜后出血,栓塞沒(méi)有條件或無(wú)效.,腎血管平滑肌瘤特殊問(wèn)題,瘤栓-腎靜脈-IVC-右心房,可以偶然發(fā)現(xiàn),也可致命肺瘤栓,MRI或血管造影發(fā)現(xiàn)可同時(shí)合并腎癌,1988Tello27例,多數(shù)有結(jié)節(jié)性硬化綜合癥,占1%-3%有的是上皮樣血管平滑肌脂肪瘤淋巴結(jié)很少有病變可以有復(fù)發(fā),侵犯結(jié)腸,橫膈,甚至致命,妊娠和血管平滑肌脂肪瘤,自發(fā)出血少見(jiàn)如有病人休克,胎兒死亡