耳聾及其防治唐安洲

1、耳聾及其防治,Hearing loss and its prevention and treatment,何謂耳聾,耳聾(hearing loss):聽覺系統(tǒng)中的任何功能異常，致使不同程度的聽力損失者重聽(hard of hearing):指聽力損失輕者聾 (deafness):指影響社交者,耳聾發(fā)病情況,全球有不同程度的聽覺障礙人數(shù)占總人口的7～10% ，其中輕度：7億，≥中度: 2.5億；隨著人口老年化，老年性感音神經性耳聾患者

2、增加聽覺障礙居殘疾之首（34%）我國聽力語言殘疾者2700余萬人（2006年）新生聾兒的發(fā)生率為1‰，每年以2～4萬的數(shù)量增加,受耳聾困擾的名人,貝多芬,海倫 凱勒,千手觀音,耳聾分級,語頻聽閾26～40dB：輕度聾語頻聽閾41～55dB：中度聾語頻聽閾56～70dB：中重度聾語頻聽閾71～90dB：重度聾語頻聽閾≥91dB：極重度聾、全聾,言語頻率聽閾平均值以500Hz、1000Hz、2000Hz三個頻率的均值計算,,耳

3、聾分類,按病變性質：器質性聾/功能性聾按發(fā)病年齡：先天性聾/后天性聾按發(fā)病特點：突發(fā)性/進行性/波動性按病變部位： 傳導性聾(Conductive Hearing Loss) 感音神經性聾(Sensorineural Hearing Loss) 混合性聾(Mixed Hearing Loss),外中耳傳音擴音功能,外中內耳的解剖關系,耳蝸感音功能,(Physiological functions of cochlea),聲波

4、的機械振動通過鐙骨底板將壓力變化傳遞給外淋巴液，引起基底膜振動；基底膜上的Corti器，由于蓋膜與網(wǎng)狀板之間的剪切運動，使毛細胞的纖毛彎曲偏轉，產生神經電沖動。,,,聽皮層,內膝體,下丘核,外側丘系,,,,,,,,,,,上橄欖核,蝸神經核,,聲音傳導過程與耳聾分類,外耳、中耳 傳導性聾 內耳 感音性聾 (耳蝸性聾) 聽神經

5、 神經性聾 (蝸后性聾) 聽中樞 神經性聾,,,,,,,感音神經性聾,,,混合性聾,,傳導性耳聾 (Conductive Hearing Loss),因聲波傳導徑路上的外耳、中耳病變導致的聽力障礙病因包括：畸形、外傷、炎癥及腫瘤等病變,,,純音測聽—傳導性耳聾 (Conductive Hearing Loss),AC和BC&l

6、t;25dBHLAC-BC≤10dBHL,BC正常,AC>25dBHLAC-BC>10dBHL,外耳道病變—耵聹栓塞(Obstruction of the external canal),正常外耳道,外耳道耵聹,鼓膜病變—外傷性鼓膜穿孔(Disorder of tympanic membrane),正常鼓膜,鼓膜穿孔,中耳病變—慢性化膿性中耳炎(Chronic suppurative otitis media),,

7、,,中耳膽脂瘤,慢性化膿性中耳炎,聽骨鏈病變—先天性聽骨鏈畸形(Congenital malformation of auditory ossicles),中耳由第一、二咽囊、第一、二腮弓或第三腮弓的一部分發(fā)育而來，任何部分的發(fā)育障礙，均可導致相應部位的畸形。中耳聽骨鏈畸形可見砧鐙關節(jié)離斷、鐙骨缺如等類型。患者，男，18歲，感覺左耳聽力下降2年余，鼓膜完整、鼓氣耳鏡見鼓膜活動過度，純音測聽傳導性耳聾，Ad型鼓室導抗圖，手術探查見砧鐙

8、關節(jié)離斷。,Ad型鼓室導抗圖,傳導性耳聾,鐙骨底板病變—耳硬化癥(Otosclarosis),,As型鼓室導抗圖,鼓膜菲薄，Schwartz征陽性,傳導性聾骨導Carhart切跡,,,,,,,,,,耳硬化癥是原發(fā)于骨迷路的局灶性、以骨海綿樣變性為病理特征的內耳疾病，病變累及鐙骨底板及環(huán)韌帶時臨床表現(xiàn)為傳導性聾?；颊?，女，40歲，因雙耳聽力進行性下降2年入院，雙鼓膜菲薄，鼓室內壁可見透紅區(qū)（ Schwartz征陽性），鼓膜活動度差，純

9、音測聽呈傳導性聾，聲導抗As型鼓室導抗圖。,傳導性耳聾的診斷,病史：了解發(fā)病時間、原因等?？茩z查：部位、范圍、程度等聽功能檢查：包括音叉檢查、純音測聽、聲導抗等，了解性質和程度影像檢查：包括CT、MRI等，了解病變的部位和范圍,傳導性耳聾的治療,絕大部分傳導性耳聾可以通過手術提高或恢復聽力，手術包括外耳道成形術、鼓膜修補術、聽骨鏈重建術等。佩戴助聽器也可以提高聽力,,感音神經性耳聾（Sensorineural Hearing

10、Loss）,因螺旋器毛細胞、聽神經、聽覺傳導徑路或各級神經元受損，導致聲音的感受與神經沖動傳遞障礙以及皮層功能缺如者,AC和BC>25dBHLAC-BC<10dBHL,感音神經性聾病因分類,先天性聾：出生或出生后不久就已存在的耳聾老年性聾：人體老化過程在聽覺器官中的表現(xiàn)傳染病源性聾：各種傳染病產生或并發(fā)的感音神經性耳聾全身系統(tǒng)疾病引起的耳聾：耳毒性聾：某些藥物或化學制品所致的耳聾創(chuàng)傷性聾：創(chuàng)傷所致的感音神經性耳聾

11、特發(fā)性突聾：指不明原因突然發(fā)生的感音神經性耳聾自身免疫性聾：與自身免疫有關的感音神經性耳聾其他：包括梅尼埃病、小腦橋腦角病變、多發(fā)性硬化癥等,,,,感音神經性聾診斷和鑒別診斷,病史：了解發(fā)病時間、原因、程度 聽功能檢查：聽力障礙性質和程度 前庭功能檢查：有否前庭功能損害 影像學：先天性聾，創(chuàng)傷性聾意義較大 全身檢查：有否全身疾病,感音神經性聾診斷流程,確定耳聾的性質和程度,純音測聽,病史、常規(guī)檢查,是否存在聽力障礙,確定感

12、音神經性聾的病因,進一步檢查聽功能前庭功能影像檢查全身檢查,治 療,,,,,,,感音神經性聾純音測聽結果,AC和BC<25dBHLAC-BC≤10dBHL,緩絳型,漸升型,切跡型,耳蝸病變—耳毒性聾典型病例,患兒，女，3歲。因發(fā)現(xiàn)聽力差、言語障礙一年余來診。出生時曾行聽力篩查為通過，1歲前對言語聲反應靈敏。1歲半時因“發(fā)熱”在私人診所用過“慶大霉素”,后父母發(fā)現(xiàn)小兒聽力漸差。,小兒游戲測聽,耳聲發(fā)射,腦干誘發(fā)電位

13、,(Ototoxicity),蝸后病變—聽神經瘤典型病例(Acoustic neuroma),,患者，女性，37歲，因右耳鳴伴聽力下降6月余，加重3月入院。純音測聽示右耳重度感音神經性聾、ABRⅠ波存在、Ⅴ波消失，CT右側內聽道擴大，MRI右側聽神經瘤，經迷路聽神經瘤摘除術。,術前耳顳CT,術前MRI,術后MRI,術中所見,術前ABR,聽神經病變—聽神經病典型病例(Auditory neuropathy),患者、男、14歲雙耳聽力

14、進行性下降半年，言語識別率差,聽神經病為病因不明、以低頻聽力下降為主的雙耳感音神經性聾，聽性腦干誘發(fā)電位引不出，而誘發(fā)性耳聲發(fā)射正常的一種耳聾。,感音神經性耳聾治療,藥物治療：無特效藥物，可以用激素/擴管/降血粘/溶栓/神經營養(yǎng)/維生素B族/能量合劑等高壓氧治療與Carbogen吸入（輔助治療）配戴助聽器人工耳蝸植入手術,助聽器(Hearing aids),助聽器是一種能協(xié)助人們更好地聆聽環(huán)境聲響的輔助器具的總稱。一般的助聽器包

15、括傳聲器、放大器和接收器三部分，起集聲、擴聲和傳聲的作用。可分為氣導和骨導助聽器，按外形特征可分為盒式、眼鏡式、耳背式、耳道式、全耳內式及植入式助聽器,助聽器—放大器作用,人工耳蝸植入術(Cochlear implant),人工耳蝸可將環(huán)境中的聲信號轉換為電信號，并通過植入耳蝸內的電極，刺激病耳殘存的聽神經而使病人產生某種程度的聽覺人工耳蝸由拾音器、言語處理器、傳遞-接收/刺激器及電極組成人工耳蝸植入手術適應癥包括：佩帶助聽器

16、無效的重度感音神經性耳聾；無蝸后病變，聽神經無異常；有供人工耳蝸電極插入的正常耳蝸形態(tài)。,,人工耳蝸手術,人工耳蝸植入X片,人工耳蝸植入手術,人工耳蝸術后調機,聽覺言語康復,早期診斷：新生兒聽力篩查，早期診斷早期干預：佩戴助聽器或人工耳蝸植入，改善聽力言語康復：重建或改善病人的言語能力，家庭、學校,早期發(fā)現(xiàn)—新生兒聽力篩查,全體新生兒,住院期間初次聽功能篩查,生后6周第二次聽功能篩查,生后6—24周聽覺誘發(fā)電位診斷檢查,,

17、,未通過,,未通過,通過,,,通過,,,不予隨訪,終止隨訪,,,確定診斷干預治療,,目前發(fā)現(xiàn)與耳聾有關的常見基因有GJB2基因、SLC26A4基因、線粒體A1555G突變基因采用基因芯片的原理，可同時檢測4個耳聾相關基因（GJB2、GJB3、SLC26A4和12SrRNA）的9個突變熱點可用于健康攜帶者篩查、產前診斷的研究及嬰幼兒耳聾疾病早期篩查的研究,遺傳性耳聾基因芯片檢測技術,小 結,耳聾按聽力損失的程度分為輕度聾、中度聾

18、、中重度聾、重度聾、極重度聾、全聾耳聾常按部位分為傳導性、感音神經性和混合性聾傳導性聾多可進行手術，提高或恢復聽力感音神經性聾病因復雜，既有遺傳性因素、也有環(huán)境影響的因素，藥物治療作用有限，重在預防，可通過佩戴助聽設備以及人工耳蝸植入提高或恢復聽力,,愛耳日主題,,,,2000：預防耳毒性藥物致聾 2001：減少耳聾發(fā)生，實施早期干預 2002: 聽力助殘——救助貧困聾兒 2003: 提高人口素質，減少出生聽力缺陷2004

19、：防聾走進社區(qū) 2005：全社會共同關愛老年人——健康聽力、幸福生活2006：預防聽力損傷和耳聾，人人享有健康聽力2007：珍愛聽力，快樂成長2008：奧運精彩-我聽到 2009：正確使用助聽器,我國把每年3月3日定為全國愛耳日,先天性聾(Congenital deafness),出生或出生后不久就已存在的耳聾遺傳性：基因或染色體異常非遺傳性： 懷孕期因素：早期病毒感染/藥物中毒/噪聲 產期因素：妊娠毒血癥/早產兒/

20、難產/產傷遺傳性原因可以通過產前分子生物學診斷加以防治；非遺傳性原因通過提高健康宣教可以預防。,聾啞癥(Deafmutism),重度先天性聾或嬰幼兒期失去聽力者，無從接受言語信號，更無自身言語反饋，如無特殊訓練，將成為又聾又啞的聾啞癥（deafmutism)聾啞兒童通過早期診斷、人工耳蝸植入術、聽覺語言康復等方法康復,Mondini畸形耳蝸發(fā)育不全,,老年性聾(Presbycusis),人體老化過程在聽覺器官的表現(xiàn) 臨床特點：

21、 緩慢進行性、雙側對稱性、高頻為主 常伴耳鳴、語言辨別能力下降可以通過加強鍛煉，提高體質，延緩衰老可以通過助聽器提高聽力,,耳毒性聾(Ototoxicity),使用或接觸藥物或化學制劑所致，占后天性聾的50%常見耳毒性藥物有：氨基糖甙類抗生素，多肽類(萬古/多粘)，水楊酸鹽類藥物，袢利尿類藥物，抗腫瘤藥，抗瘧藥，重金屬，酒精等中毒等臨床特點：雙側對稱性，多不可逆性高頻先損害，常有耳鳴先兆延遲性：氨基糖甙類家族易感性