基礎醫(yī)學脊髓疾病

1、脊 髓 疾 病,羅 海 彥,概 述,一、脊髓解剖1、外部結(jié)構(gòu)；脊髓是中樞神經(jīng)系統(tǒng)組成之一，自上而下共發(fā)出31對脊神經(jīng)，包括頸段8對、胸段12對、腰段5對、尾神經(jīng)1對。脊髓節(jié)段與脊椎相對應關(guān)系為：頸髓較頸椎高1節(jié)椎骨，上、中段胸髓較相應胸椎高2節(jié)椎骨，下胸段高3節(jié)椎骨，腰髓相當于10~12胸椎，骶髓相當于12胸椎和第1腰椎水平。 脊髓有兩個膨大部分，既頸膨大和腰膨大，分別發(fā)出支配上肢與下肢的神經(jīng)根。,2、外部結(jié)構(gòu)；脊

2、髓橫切面由白質(zhì)和灰質(zhì)組成，白質(zhì)由上下行傳導纖維及膠質(zhì)細胞組成，灰質(zhì)則由神經(jīng)細胞核團和膠質(zhì)細胞組成。上行傳導束主要有脊髓丘腦束、脊髓小腦前后束、薄束、切束組成。下行傳導纖維主要有皮質(zhì)脊髓束、紅核脊髓束、頂蓋脊髓束等。 灰質(zhì)的前角細胞發(fā)出纖維組成前根，后角主要含痛、溫及部分觸覺的感覺神經(jīng)元，C8~L2側(cè)角含交感神經(jīng)細胞，S2~4側(cè)角為脊髓副交感神經(jīng)中樞。,3脊髓的血液供應（1）脊髓前動脈：起源于兩側(cè)椎動脈，支配脊髓橫斷面前2/3區(qū)

3、域。（2）脊髓后動脈：同側(cè)椎動脈，供應脊髓橫斷面后1/3區(qū)域。（3）根動脈：來自頸部椎動脈、甲狀腺下動脈、肋間動脈、腰動脈、髂腰動脈和骶外諸動脈。,脊髓損害的臨床表現(xiàn),1 運動障礙 皮質(zhì)脊髓束損害產(chǎn)生上運動神經(jīng)元癱瘓，脊髓灰質(zhì)前角及前根病變產(chǎn)生下運動神經(jīng)元癱瘓。2 感覺障礙 后角及后根損害產(chǎn)生節(jié)段性感覺障礙。 后角損害產(chǎn)生節(jié)段性分離性感覺障礙，后根損害則深、淺感覺均有障礙。 后索損害產(chǎn)生同側(cè)深感覺及部分觸覺減退

4、，踩棉花樣，有感覺共濟失調(diào)。脊髓丘腦束損害引起傳導束型感覺障礙。白質(zhì)前連合損害 出現(xiàn)對稱性痛溫覺喪失。,脊髓損害的臨床表現(xiàn),3 脊髓半切損害 病變同側(cè)損害節(jié)段以下上運動神經(jīng)原性癱瘓、深感覺障礙及病變對側(cè)損害節(jié)段以下痛溫覺減退，而觸覺保持良好，病變同側(cè)以下血管舒縮功能障礙。4 脊髓橫貫性損害 病變節(jié)段以下雙側(cè)感覺、運動全部障礙、大小便障礙及自主神經(jīng)功能障礙。早期出現(xiàn)脊髓休克，表現(xiàn)為肌肉松弛、肌張力低下、腱反射消失、病理征陰

5、性和尿儲溜，時間1~6周。以后逐漸出現(xiàn)肌張力增高、腱反射亢進、病理征陽性和反射性排尿。,脊髓各節(jié)段橫貫性損害臨床表現(xiàn),1高頸段；損害平面以下各種感覺喪失，四肢呈上運動神經(jīng)原性癱瘓，根痛、可有膈肌癱瘓、呼吸困難，三叉神經(jīng)脊束核損害時，出現(xiàn)同側(cè)面部痛溫覺喪失；副神經(jīng)核受累可出現(xiàn)同側(cè)胸鎖乳突肌及斜方肌癱瘓，波及后顱窩可引起小腦延髓癥狀。,脊髓各節(jié)段橫貫性損害臨床表現(xiàn),2頸膨大：雙上肢周圍性癱瘓，雙下肢中樞性癱瘓，病變平面以下各種感覺缺失，括約

6、肌障礙，C8~T1受損時產(chǎn)生horner征。3 胸髓：雙上肢呈上運動神經(jīng)元性癱瘓，病變平面以下各種感覺缺失、出汗異常、大小便障礙、可出現(xiàn)胸腹部根痛或束帶感。,脊髓各節(jié)段橫貫性損害臨床表現(xiàn),4腰膨大：雙下肢下運動神經(jīng)元性癱瘓、雙下肢及會陰部感覺喪失、大小便障礙。5 脊髓圓錐：無下肢癱瘓及錐體束征，肛周及會陰部皮膚感覺缺失、鞍狀分布，括約肌功能障礙，出現(xiàn)真性尿失禁。6 馬尾：根痛多見，下肢可有下運動神經(jīng)元癱瘓，大小便障礙晚或不明顯。,

7、急 性 脊 髓 炎,羅 海 彥,概 念,急性脊髓炎是脊髓白質(zhì)脫髓鞘或壞死所致的急性橫貫性損害?？煞譃楦腥竞蠹顾柩?、疫苗接種后脊髓炎、脫髓鞘性脊髓炎、壞死性脊髓炎、和副腫瘤脊髓炎。,病 因,病因不清，多數(shù)患者病前有上感史，其發(fā)生可能為病毒感染后誘發(fā)的免疫異常應答。,病 理,病變脊髓節(jié)段以胸段T3~5最為常見，其次為頸段和腰段，病灶可為局灶或橫貫性。肉眼見脊髓腫脹、質(zhì)地變軟、脊膜充血或有炎性滲出物。鏡下見軟脊膜和脊髓內(nèi)血管擴張、

8、充血、血管周圍炎性細胞侵以淋巴細胞和漿細胞為主，灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細胞腫脹、破碎、消失，尼氏體溶解，白質(zhì)脫髓鞘、軸突變性，有膠質(zhì)細胞增生。,臨 床 表 現(xiàn),1 . 可發(fā)病于任何年齡，青年多見，病前多有上感史，或過勞、外傷及受涼等。2. 急性起病，常在數(shù)小時或數(shù)天發(fā)展到完全性截癱。（1）運動障礙：早期脊髓休克，出現(xiàn)癱瘓肢體肌張力低、腱反射消失、病理征陰性、腹壁反射及提睪反射消失。時間約為2~4周。至恢復期出現(xiàn)上運動神經(jīng)元癱瘓體征，由遠至近恢復

9、。,臨 床 表 現(xiàn),（2）感覺障礙 ：病變節(jié)段以下所有感覺喪失，傳導束型感覺障礙。（3）自主神經(jīng)功能障礙：早期為無張力性神經(jīng)原性膀胱，晚期為反射性神經(jīng)原膀胱。,臨 床 表 現(xiàn),3.上升性脊髓炎 脊髓節(jié)段受累呈上升性，起病急驟，常在1~2天內(nèi)上升至延髓，出現(xiàn)吞咽困難，構(gòu)音不清、呼吸肌癱瘓，甚至死亡。4.脫髓鞘性脊髓炎 臨床進展緩慢，可持續(xù)1~3周，多數(shù)無明確的 感染史，可出現(xiàn)一側(cè)或雙側(cè)麻木感，自骶向足部和股前或軀干擴展，并出現(xiàn)無力及下

10、肢癱，進而出現(xiàn)膀胱受累，感覺障礙平面。誘發(fā)電位及MRI檢查可發(fā)現(xiàn)CNS其它部位損害。,輔 助 檢 查,1.腦脊液檢查 壓力正常，無色透明，白細胞數(shù)正?；蜉p度增高（10~100），淋巴細胞為主，蛋白含量輕度增高（0.5~1.2g/L)，糖、路化物正常。2. 電生理檢查 （1）視覺誘發(fā)電位（VEP）正常；（2）體感誘發(fā)電位（SEP）陰性或波幅明顯減少；（3）運動誘發(fā)電位異常；（4）肌電圖呈失神經(jīng)改變。,輔 助 檢 查,3.影象

11、學檢查 MRI示脊髓增粗、可出現(xiàn)長T1和長T2信號。,診 斷 及 鑒 別 診 斷,據(jù)急性起病、病前有感冒史和迅速出現(xiàn)的脊髓橫貫性損害結(jié)合腦脊液檢查可明確診斷。鑒別診斷 1.急性硬膜外膿腫 常有其他部位化膿性感染灶，有感染中毒癥狀，根痛、脊柱叩痛明顯，脊膜刺激癥狀，外周血及腦脊液白細胞增高，CSF蛋白含量明顯增加，CT、MRI可幫助診斷。2.脊柱結(jié)核及轉(zhuǎn)移性腫瘤 常有結(jié)核中毒癥狀，X線可見椎體破壞、椎間寫變笮，椎旁寒性膿腫

12、。轉(zhuǎn)移性腫瘤以老年多見，X線看見椎體破壞，有原發(fā)灶。,診斷及鑒別診斷,3脊髓出血 有外傷或脊髓血管畸形，起病急，迅速出現(xiàn)劇烈背痛，截癱、括約肌障礙，CSF為血性，CT、DSA可幫助診斷。,治 療,原則：及時治療、精心護理、預防并發(fā)癥和早期康復。1 藥物治療 （1）皮質(zhì)激素；（2）免疫球蛋白；（3）抗生素；（4）神經(jīng)營養(yǎng)治療 早期強調(diào)激素治療。2 護理3 康復治療,預 后,大多數(shù)預后良好，上升性脊髓炎預后差，合并并發(fā)癥

13、時預后差。,脊 髓 壓 迫 癥,羅 海 彥,概 念,脊髓壓迫癥是由于椎管內(nèi)占位性病變而引起的脊髓受壓的一組疾病，由于病變進行性發(fā)展，脊髓、脊神經(jīng)及脊髓血管不同程度受累，出現(xiàn)不同程度的脊髓橫貫性損害和椎管阻塞。,病 因 及 發(fā) 病 機 制,1.病因 （1）腫瘤 最常見，占1/3以上。以脊髓組織及臨近結(jié)構(gòu)最多，其次為轉(zhuǎn)移性惡性腫瘤。 （2）炎癥 化膿性、結(jié)核和寄生蟲，急性膿腫、慢性肉芽腫、脊髓蛛網(wǎng)膜

14、炎及囊腫。 （3）脊柱外傷 如骨折、脫位及椎管內(nèi)出血。 （4）脊柱退性病變 如椎間盤脫出、后縱韌帶鈣化和黃韌帶肥厚。 （5）先天性疾病 如顱底畸形，脊髓血管畸形。,病 因 及 發(fā) 病 機 制,發(fā)病機制 早期；通過移位、排擠腦脊液及表面的血液代償。 后期；除直接壓迫外，可出現(xiàn)骨質(zhì)吸收，局部椎管擴大。 脊髓壓迫癥臨床表現(xiàn)與受壓的病因和速度影響有關(guān)。,臨 床 表

15、 現(xiàn),急性壓迫癥；數(shù)小時或數(shù)天到高峰，出現(xiàn)脊髓橫貫性損害、脊髓休克。慢性脊髓壓迫癥；典型三期 （1）根痛期 （2）脊髓部分受壓期 （3）完全受壓期,臨 床 表 現(xiàn),神經(jīng)根癥狀 出現(xiàn)神經(jīng)根痛或局限性運動障礙。 神經(jīng)根痛的特點；自發(fā)性如電擊、燒灼、刀割，在咳嗽、排便等增加胸腹腔壓力可觸發(fā)或加劇疼痛。有時可表現(xiàn)為“束帶感”。 如病變使前根受壓，早期出現(xiàn)運動神經(jīng)根刺激癥狀

16、，表現(xiàn)其支配肌群肌束顫動，以后出現(xiàn)下運動神經(jīng)元性癱瘓肌無力、肌萎縮。,臨 床 表 現(xiàn),2 感覺障礙　 髓內(nèi)病變；病變節(jié)段支配區(qū)分離性感覺障礙，累及脊髓丘腦束時感覺障礙自病變節(jié)段向下發(fā)展，鞍區(qū)損害晚，大小便障礙晚?！榜R鞍回避”。 髓外病變；感覺障礙自下向上發(fā)展，此特征有助與髓內(nèi)病變鑒別。,臨 床 表 現(xiàn),運動障礙 據(jù)損害部位不同臨床表現(xiàn)各異，錐體束損害；出現(xiàn)上運動神經(jīng)元癱瘓，表現(xiàn)為肌張力增高、腱反射亢進及病理

17、征陽性。 脊髓前角及前根損害；病變節(jié)段支配肌肉呈下運動神經(jīng)元癱瘓，表現(xiàn)為弛緩性癱瘓，伴肌束顫動、肌萎縮。 急性脊髓炎；早期出現(xiàn)脊髓休克，病變水平以下肢體呈下運動神經(jīng)元癱瘓。,臨 床 表 現(xiàn),4 反射異常 前根、后根或前角損害；病變節(jié)段腱反射減弱或消失。 錐體束損害病變同側(cè)腱反射亢進、病理反射陽性、腹壁反射和提睪反射消失。 脊髓休克；各種反射消失。,臨 床 表 現(xiàn),5 自主神經(jīng)癥狀 髓內(nèi)病變括約

18、肌功能障礙早，病變水平以下血管運動和泌汗功能障礙，可見少汗、無汗，皮膚干燥及脫屑。6 脊膜刺激癥狀 脊柱局部疼痛，叩擊痛，可出現(xiàn)頸阻和直腿抬高實驗陽性。,輔 助 檢 查,1 腦脊液檢查 脊髓蛛網(wǎng)膜下腔完全阻塞時；病變水平以下壓力很低，部分阻塞，壓力可正常。壓頸實驗有助診斷。 腦脊液蛋白可輕度增高，嚴重梗阻時蛋白超過10g/L，流出可自動凝結(jié)，稱Froin征。腰穿腦脊液檢查有可能加重原有癥狀，應注意。

19、如懷疑有硬膜外膿腫，應避開病變部位穿刺。,輔 助 檢 查,2 脊柱X線攝片 可了解有無脊柱病變3 脊髓造影 可了解椎管梗阻程度及脊髓病變節(jié)段。4 CT及MRI 無創(chuàng)、能清楚了解脊髓病變情況。,診 斷 及 鑒 別 診 斷,1 首先應明確是否脊髓壓迫癥，然后進行橫向和縱向定位診斷，最后進行病因及性質(zhì)診斷。2 鑒別診斷 （1）急性脊髓炎：起病急、數(shù)小時至數(shù)天達高峰，橫貫性脊髓損害。 （2）脊髓蛛網(wǎng)膜炎：多種病因可致，

20、蛛網(wǎng)膜炎連，壓迫血管，出現(xiàn)神經(jīng)根、脊膜與脊髓受損。病情時輕時重，病損不對稱，椎管造影示造影劑呈滴狀或斑塊壯分布。 （3）脊髓空洞癥 起病慢、根痛少見，可出現(xiàn)分離性感覺障礙，錐體束征。MRI可顯示空洞。,診 斷 及 鑒 別 診 斷,3 病變節(jié)段確定 據(jù)根痛、感覺障礙部位平面、脊髓造影或MRI可準確定位。4 髓內(nèi)、髓外硬膜內(nèi)、髓外硬膜外病變鑒別 （1）髓內(nèi)病變：根痛少見，常為雙側(cè)癥狀，感覺障礙下行性發(fā)展，常為分離性感覺障礙

21、，馬鞍回避 ；肌肉癱瘓、萎縮明顯，括約肌功能障礙早，腦脊液蛋白增加不明顯，脊髓造影和MRI 有助診斷。病因多為腫瘤、囊腫和出血。,診 斷 及 鑒 別 診 斷,（2）髓外硬膜內(nèi)病變： 神經(jīng)根刺激或壓迫癥狀早，感覺障礙呈上行性發(fā)展，括約肌障礙晚，椎管梗阻早，腦脊液蛋白明顯增高，脊柱X線見骨質(zhì)破壞，造影顯示充盈缺損，MRI可顯示占位病變部位及 大小。病因多為神經(jīng)鞘瘤、脊膜瘤，病程慢。,診 斷 及 鑒 別 診 斷,髓外硬膜外病變 有神經(jīng)根癥狀

22、，脊膜刺激癥狀明顯突出，脊髓壓迫損害出現(xiàn)晚。感覺障礙呈上行性發(fā)展，括約肌障礙晚，肌萎縮不明顯，腦脊液蛋白增高不明顯。CT或MRI有助診斷。病因多為腫瘤、膿腫、肉芽腫。臨床表現(xiàn)除神經(jīng)系統(tǒng)癥狀外，還伴有原發(fā)病癥狀。,治 療,1 原則 盡快去除脊髓受壓病因，能手術(shù)者應及早進行。急性壓迫的手術(shù)應力爭在6小時內(nèi)減壓。強調(diào)早期解除病因治療2 病因治療 針對不同病因進行抗感染、抗結(jié)核、腫瘤的手術(shù)治療及放療、化療。3 康復治療 早期進