埃布斯坦畸形

1、埃布斯坦畸形一概述埃布斯坦畸形又稱三尖瓣下移畸形，是指三尖瓣隔瓣和（或）后瓣偶爾連同前瓣下移，附著于近心尖的右室壁上。占先天性心臟病0.5%～1.0%。本病是一種少見疾病，1866年埃布斯坦（Ebstein）首次報(bào)道，故又稱Ebstein畸形。其后瓣及隔瓣位置低于正常，不在房室環(huán)水平而下移至右心室壁近心尖處，其前瓣位置通常正常，但偶爾附著位置也下移，致使右心房較正常大、右心室較正常小，可有三尖瓣關(guān)閉不全。此類畸形常合并卵圓孔開放或房間隔

2、缺損以及肺動(dòng)脈狹窄。二病因本病的病因不清，偶有家族史報(bào)道，母親妊娠早期服鋰劑者其子代易患本病。三臨床表現(xiàn)該畸形最突出的癥狀是發(fā)紺和右心心功能不全。（一）主要體征1.心前區(qū)望診無明顯搏動(dòng)，觸診無肺動(dòng)脈關(guān)閉感。2.第1心音和第2心音明顯分裂，可有增強(qiáng)的第3心音，還可以出現(xiàn)第4心音。3.分裂的第1心音的第2成分常呈喀喇音性質(zhì)，此即所謂揚(yáng)帆征。4.三尖瓣區(qū)可出現(xiàn)柔和的收縮期雜音及短促的舒張中期雜臟病合并預(yù)激綜合征者，其中30%為Ebstein畸

3、形。這種畸形可發(fā)生各種心律失常，其中陣發(fā)性室上性心動(dòng)過速常見，即使無預(yù)激綜合征也是如此。其他心律失常如房性期前收縮、心房撲動(dòng)或心房顫動(dòng)等均可見。2.X線檢查輕度畸形者心臟擴(kuò)大不明顯，肺血正常。中、重度畸形者，心臟向兩側(cè)擴(kuò)大，主要為右心房擴(kuò)大。透視下心緣搏動(dòng)不明顯，與擴(kuò)大的心臟很不相稱，類似于心包積液或肺動(dòng)脈口狹窄伴心力衰竭的X線征象。由于右心房擴(kuò)大，加上右心室流出道向左移位，心影可呈方盒形或漏斗形，少數(shù)病變可呈球形。肺血減少，主動(dòng)脈結(jié)正

4、?；蚱　?.超聲心動(dòng)圖可以明確診斷。可見三尖瓣隔瓣與后瓣下移和前瓣關(guān)閉遲，EF斜率下降，三尖瓣前葉冗長，右心房室擴(kuò)大，室間隔矛盾運(yùn)動(dòng)。彩色多普勒可證實(shí)房水平分流和三尖瓣關(guān)閉不全。4.選擇性右心系統(tǒng)造影該畸形造影診斷的主要依據(jù)是：三尖瓣畸形、下移和右心室房化。一般于顯影的右心房室下緣可見兩個(gè)切跡，其一在脊柱中線附近，為固有的三尖瓣環(huán)；其二位于脊柱左側(cè)，為下移之三尖瓣的反應(yīng)。兩個(gè)切跡之間即為房化的右心室。另外，選擇性右心房造影，尚可發(fā)現(xiàn)右