[雙語翻譯]--醫(yī)學(xué)外文翻譯--ephrin-a5功能缺失阻斷晶狀體纖維細(xì)胞包裝導(dǎo)致白內(nèi)障的發(fā)生（譯文）

1、中文 中文 3600 字出處： 出處：Cooper M A, Son A I, Komlos D, et al. Loss of ephrin-A5 function disrupts lens fiber cell packing and leads to cataract.[J]. Proceedings of the National Academy of Sciences, 2008, 105(43):16620-5.ephri

2、n-A5 功能缺失阻斷晶狀體纖維細(xì)胞包裝導(dǎo)致白內(nèi)障的發(fā)生 功能缺失阻斷晶狀體纖維細(xì)胞包裝導(dǎo)致白內(nèi)障的發(fā)生概要： 概要：對(duì)于晶狀體纖維細(xì)胞而言，細(xì)胞與細(xì)胞之間的相互作用使他們組成了高度有序的結(jié)構(gòu)來維持透明性。然而這種信號(hào)調(diào)節(jié)還沒有被很好的識(shí)別。他們?cè)谶@里報(bào)道的 ephrin-A5 在晶狀體纖維細(xì)胞的形狀和細(xì)胞間的相互作用中起到了很重要的作用，它是 Eph 酪氨酸激酶受體的一個(gè)配體。與野生型晶狀體纖維細(xì)胞正常的六邊形結(jié)構(gòu)相比，缺乏 ephr

3、in-A5 功能的小鼠的晶狀體纖維細(xì)胞的橫切面上可以見到細(xì)胞呈圓形或者不規(guī)則。在 ephrin-A5 缺失的小鼠中，87%最后都發(fā)展成了白內(nèi)障，他們又進(jìn)一步證明了 ephrin-A5 與 EphA2 受體之間通過提高 β-Catenin 和 N-鈣粘蛋白的復(fù)原來調(diào)節(jié)粘附位點(diǎn)復(fù)合結(jié)構(gòu)。引言：白內(nèi)障，或者說是晶體混濁化，是在全球范圍內(nèi)造成視覺損傷和失明的第一因素。對(duì)于晶狀體發(fā)育和在人的一生中可以維持透明性的分子學(xué)基礎(chǔ)一直不是很明朗。除此之外

4、，對(duì)于發(fā)生病理改變的分子和生化的理論也一直不清楚。晶狀體是由位于前表面的一層上皮細(xì)胞構(gòu)成的，在人的一生中，不斷地分裂和分化成下層晶狀體纖維細(xì)胞，因此組成了晶狀體的大部分。在早期的晶狀體發(fā)育中，初級(jí)晶狀體纖維細(xì)胞在兩極不斷分化和延長(zhǎng)，在隨后的胚胎發(fā)育和整個(gè)生命中，次級(jí)晶狀體纖維細(xì)胞由赤道板附近的晶狀體上皮細(xì)胞分化而來。在橫切片上可以看到，晶狀體纖維細(xì)胞跟一種向被壓平了的六邊形一樣，兩邊長(zhǎng)，剩下四邊很短。這些細(xì)胞被高度有序和密集的組織在一起

5、。而且通過廣泛的細(xì)胞間粘附物，例如縫隙連接，黏附連接。纖維細(xì)胞間隙連接是由連接蛋白（CX）46 和 50 組成，在小鼠中失活后會(huì)造成內(nèi)部纖維細(xì)胞變性和白內(nèi)障的發(fā)展。人類連接蛋白基因 CX 突變也與白內(nèi)障有關(guān)。雖然晶狀體是完全無細(xì)胞，缺血性膜狀物封閉的，但是這些細(xì)胞與細(xì)胞的交界處是提供養(yǎng)分運(yùn)輸，清除代謝廢物的關(guān)鍵，維持動(dòng)態(tài)平衡。除了縫隙連接，在晶狀體纖維細(xì)胞之間普遍存在著含有 N-鈣粘蛋白和 β-Catenin 的黏附連接，這些連接可能在

6、晶狀體發(fā)育和功能上起重要作用。雜合型小鼠中卻沒有發(fā)現(xiàn)這樣的變化。從形態(tài)學(xué)和外形尺寸來看，雜合型晶狀體和野生型對(duì)照組沒有什么不同。在突變體的晶體中，組織學(xué)分析顯示突變體的晶狀體后囊的破裂和不同嚴(yán)重程度晶狀體破裂。在大多數(shù)非常嚴(yán)重的案例 在大多數(shù)非常嚴(yán)重的案例中，殘留下來的組織碎片會(huì)對(duì)視網(wǎng)膜進(jìn)行撞擊，有時(shí)候是對(duì)虹膜。我們可以在 中，殘留下來的組織碎片會(huì)對(duì)視網(wǎng)膜進(jìn)行撞擊，有時(shí)候是對(duì)虹膜。我們可以在這幅圖中看到，野生型的結(jié)構(gòu)很完整，而在突變體重

7、有不同程度組織的破壞所 這幅圖中看到，野生型的結(jié)構(gòu)很完整，而在突變體重有不同程度組織的破壞所形成的空泡。 形成的空泡。ephrin-A5 缺失失去了對(duì)細(xì)胞形狀的控制： 缺失失去了對(duì)細(xì)胞形狀的控制：為了檢查的缺陷性質(zhì)和初始缺陷的時(shí)間，從野生型和 phrin-A5 缺失小鼠中收集了大量不同發(fā)育階段的晶狀體的切片，并用 HE 染色。這里選取的是胚胎期第 14 天, 17 天,出生當(dāng)天, 出生之后第 6 天,第 21 天, 第 30 天,和 第

8、 60 天。第一個(gè)比較明顯的突變體組織學(xué)改變發(fā)生在 P6，一個(gè)小空泡出現(xiàn)在皮質(zhì)區(qū)域，但是發(fā)生的比例比較小。引人注目的是，在突變小鼠晶狀體纖維細(xì)胞沒有顯示經(jīng) 引人注目的是，在突變小鼠晶狀體纖維細(xì)胞沒有顯示經(jīng)向柱狀組織，也沒有表現(xiàn)出通常出現(xiàn)在野生型晶狀體纖維細(xì)胞中的那種六角密 向柱狀組織，也沒有表現(xiàn)出通常出現(xiàn)在野生型晶狀體纖維細(xì)胞中的那種六角密集形態(tài)。而是圓形的空泡狀的細(xì)胞，其中 集形態(tài)。而是圓形的空泡狀的細(xì)胞，其中 A 是由 是由 HE