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1、背景和目的:Moyamoya病是一種少見的特發(fā)性腦血管閉塞性疾病,可累及雙側(cè)或一側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈和構(gòu)成腦底動(dòng)脈環(huán)的各支動(dòng)脈。動(dòng)脈閉塞造成側(cè)枝循環(huán)的形成,在血管成像時(shí)的形態(tài)如煙囪里冒出的裊裊炊煙,因此而得名煙霧病。該病于1957年由兩名日本學(xué)者Takeuchi和Shimizu首次報(bào)道,迄今為止全世界已有6000多例煙霧病的報(bào)道,男女比例為1:1.8,在發(fā)病年齡上成雙峰分布,一個(gè)發(fā)病年齡高峰為10歲以下兒童,另一個(gè)發(fā)病年齡高峰為30~50歲。此
2、病的確切病因尚不清楚。Moyamoya病的常見癥狀有頭痛、眩暈、感覺障礙、單癱或偏癱等。成年病人以顱內(nèi)出血癥狀更常見,而兒童病人以腦缺血癥狀更常見。該病診斷得到及時(shí)治療,其預(yù)后越好,外科療效優(yōu)于內(nèi)科治療,該病的診斷主要依賴于影像學(xué)。磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)具有優(yōu)良的軟組織分辨力,磁共振血管成像(magnetic resonance angiography,MRA)能夠無創(chuàng)性顯示顱內(nèi)血管形
3、態(tài)。因此,MRI和MRA已被廣泛應(yīng)用于Moyamoya病的臨床診斷中。本研究的目的是通過總結(jié)MRI和MRA的影像學(xué)特征,探討MRI和MRA對(duì)Moyamoya病的診斷價(jià)值。 材料和方法: 回顧性分析2005年1月至2007年4月經(jīng)數(shù)字減影血管造影或手術(shù)確診的50例Moyamoya病病人的臨床資料、MRI和MRA結(jié)果。全部50例病人均有不同形式及程度的頭痛、眩暈和感覺障礙,其中12例兒童病人有癲癇發(fā)作史,18例成年病人有四肢
4、無力及輕偏癱史。11例病人有腦CT梗塞,其中7例兒童病人CT發(fā)現(xiàn)腦梗塞發(fā)生在基底節(jié)、額葉和頂葉,而4例成年病人CT表現(xiàn)為出血,在基底節(jié)和頂葉。MRI和MRA檢查使用西門子1.0T超導(dǎo)磁共振系統(tǒng)(Impact)和方形頭線圈。T<,1>加權(quán)成像(T<,1>WI)參數(shù)為:TR 450 ms,TE 15 ms。T<,2>加權(quán)成像(T<,2>WI)參數(shù)為:TR 1800 ms,TE 80 ms,矩陣256×256,視野23cm,層厚7mm,間隔1
5、mm。利用流空效應(yīng)和3D TOF技術(shù)獲得磁共振血管成像序列,TR 36.0ms,TE 10.0ms,視野20cm。我們對(duì)50例Moyamoya病病人的年齡和性別分布、成年病人和兒童病人中出血和梗塞的發(fā)生率、單側(cè)和雙側(cè)病變的發(fā)生率、MRA中頸內(nèi)動(dòng)脈(ICA)、大腦前動(dòng)脈(ACA)、大腦中動(dòng)脈(MCA)、大腦后動(dòng)脈(PCA)狹窄的發(fā)生率、顱底煙霧血管存在與否諸多方面進(jìn)行了比較。利用SPSS11.0軟件包進(jìn)行統(tǒng)計(jì)學(xué)分析,以P值小于0.05為有
6、統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。 結(jié)果: 50 例 Moyamoya病病人中,女29例,男21例,男女比例1∶1.4。年齡介于4~47歲,平均年齡19.36歲,23例為兒童病人(4~14歲),27例為成年病人。成年病人中,年齡分布為15~19歲4例,20~29歲15例,30~39歲6例,40~47歲2例。 MRI發(fā)現(xiàn)梗塞病灶在T<,1>WI上呈低信號(hào),T<,2>WI上呈高信號(hào)。出血病灶在T<,1>WI和F<,2>WI均為混雜高信號(hào)或
7、低信號(hào)。在23例兒童病人MRI中,有19例腦梗塞,1例左顳葉腦出血,3例未見出血與梗塞。19例腦梗塞兒童病人中,發(fā)生在額葉5例(雙側(cè)1例,左側(cè)2例,右側(cè)2例),頂葉3例(雙側(cè)2例,右側(cè)1例),左顳葉3例,左額頂葉3例,右顳頂葉2例,左額顳葉1例,右枕葉1例,雙側(cè)大腦皮質(zhì)多發(fā)梗塞1例。在27例成年病人MRI中,有腦出血22例,腦缺血2例(右基底節(jié)1例,雙側(cè)額葉1例),3例MRI未見出血或梗塞。22例腦出血成年病人中,位于基底節(jié)區(qū)6例(1例
8、雙側(cè),3例左側(cè),2例右側(cè)),頂葉7例(4例左側(cè),3例右側(cè)),顳葉3例(2例右側(cè),1例左側(cè)),左額葉2例,右額葉和左顳葉1例,左側(cè)腦室2例,顳頂葉1例。本組兒童病人中腦梗塞的發(fā)生率為82.6%(19/23),明顯高于腦出血的發(fā)生率4%(1/23);成年病人中腦出血的發(fā)生率為81.5%(22/27),明顯高于腦梗塞的發(fā)生率7.4%(2/27)(x<'2>=32.826,P=0.000)。48例MRI見丘腦.基底節(jié)區(qū)擴(kuò)張的煙霧血管影,MRI診
9、斷Moyamoya病的陽性率為96%(48/50)。27例病人T<,2>WI鞍上池有明確的異常血管網(wǎng)。 MRA發(fā)現(xiàn):頸內(nèi)動(dòng)脈狹窄23例(雙側(cè)16例,右側(cè)3例,左側(cè)4例),頸內(nèi)動(dòng)脈閉塞10例(雙側(cè)8例,左側(cè)1例,右側(cè)1例)。大腦中動(dòng)脈狹窄35例(雙側(cè)25例,右側(cè)5例,左側(cè)5例),大腦中動(dòng)脈閉塞9例(右側(cè)3例,雙側(cè)6例)。大腦前動(dòng)脈狹窄18例(雙側(cè)8例,左側(cè)10例),大腦前動(dòng)脈閉塞10例(2例右側(cè),8例雙側(cè))。大腦后動(dòng)脈狹窄 2例,均在右側(cè)
10、,大腦后動(dòng)脈閉塞7例(雙側(cè)6例,右側(cè)1例)。46例病人MRA可見煙霧血管,其中43例腦底部煙霧血管來自于頸內(nèi)動(dòng)脈床突段、ACA和MCA,16例來自于PCA,6例有來自于頸外動(dòng)脈的側(cè)枝循環(huán)血管。這些病理血管的分布與SE序列MRI所見一致。4例MRA未見異常煙霧血管,MRA診斷煙霧病的陽性率為92%(46/50)。MRI和MRA相結(jié)合48例煙霧病正確診斷。 結(jié)論: 1.MRI和MRA均是診斷Moyamoya病的有效方法;2.
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