大齡大動脈轉(zhuǎn)位并室間隔缺損和重度肺動脈高壓的基礎(chǔ)和臨床研究.pdf

1、第一部分，大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)在合并重度肺動脈高壓大齡患者中期結(jié)果
　　 【背景】：通常認(rèn)為，合并重度肺動脈高壓伴有室間隔缺損大動脈轉(zhuǎn)位和Taussig—Bing畸形的手術(shù)最佳年齡應(yīng)＜6月，如＞6月常因重度PH導(dǎo)致肺血管阻塞性病變，不宜根治性大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，甚至是手術(shù)禁忌癥。本研究評價大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)在合并重度肺動脈高壓伴有室間隔缺損大動脈轉(zhuǎn)位和Taussig—Bing畸形大齡患者的中期結(jié)果。
　　 【方法】：對本院2000年至200

2、8年行大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的＞6月齡的合并重度肺動脈高壓伴有室間隔缺損大動脈轉(zhuǎn)位和Taussig—Bing畸形患者的臨床資料進行回顧性分析。對存活的80例患者進行隨訪。
　　 【結(jié)果】：住院死亡6例(7.0％；95%可信區(qū)間，1.6-12.4%)．2006年至2008年，連續(xù)手術(shù)46例無死亡．平均隨訪42.1±28.2個月(2.0至99.5)，晚期死亡2例。最近的隨訪資料表明2.8%的存活患者心功能為NYHAⅡ級，97.2%心功能為NY

3、HAⅠ級。
　　 【結(jié)論】：大動脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)在當(dāng)代治療合并重度肺動脈高壓伴有室間隔缺損大動脈轉(zhuǎn)位和Taussig—Bing畸形大齡患者的中期結(jié)果優(yōu)良。
　　 第二部分，先天性心臟病繼發(fā)重度肺動脈高壓患者的肺活檢研究
　　 【背景】：先天性心臟病繼發(fā)重度肺動脈高壓，以前認(rèn)為不能手術(shù)治療，而近來在本院得以成功根治。而這些患者的肺血管病是否可逆仍不清楚。本研究的目的是研究這些患者的肺小動脈病變的性質(zhì)。
　　 【方法

4、】：所有繼發(fā)重度肺動脈高壓的先天性心臟病患者通過診斷性治療選擇后進行根治性手術(shù)(n=49)。在心臟手術(shù)中取肺活檢，用Heath-Edwards分級法進行分級，并進行量化分析，計算肺小動脈中膜面積百分比，中膜厚度百分比和肺小動脈密度。
　　 【結(jié)果】：診斷性治療后患者的經(jīng)皮血氧飽和度均明顯提高(P＜0.001)。無手術(shù)死亡。術(shù)后平均肺動脈壓和肺血管阻力均明顯下降(P＜0.001)。術(shù)后肺動脈高壓發(fā)生率為59.2%(29/49)。4

5、9伴有重度肺動脈高壓的患者中,38例(77.6%)為H-EⅠ級,5例(10.2%)為H-EⅡ級,4例(8.2%)為H-EⅢ級，僅2例(4%)為H-EⅣ級伴有叢樣病變。伴有重度肺動脈高壓患者的肺小動脈中膜面積百分比，中膜厚度百分比和肺小動脈密度均比對照組的明顯升高(P＜0.001)。隨訪結(jié)果表明H-EⅣ級伴有叢樣病變患者的肺血管病仍是可逆的。
　　 【結(jié)論】：通過診斷性治療選擇的繼發(fā)重度肺動脈高壓的先天性心臟病患者的肺血管通常是可

6、逆的，在現(xiàn)在仍可以施行根治手術(shù)。
　　 第三部分，左向右分流先天性心臟病和大動脈轉(zhuǎn)位并室間隔缺損的肺血管病對比研究
　　 【背景】：最近，先天性心臟病繼發(fā)重度肺動脈高壓在本院成功根治，本研究目的是比較伴有重度肺動脈高壓的左向右分流先天性心臟病和大動脈轉(zhuǎn)位的肺血管病變。
　　 【方法】：用診斷性治療選擇的患者進行根治手術(shù)，術(shù)中取肺活檢。組Ⅰ(n=38)包括伴有重度肺動脈高壓的左向右分流先天性心臟病患者；組Ⅱ(n=1

7、1)包括大于6個月伴有重度肺動脈高壓的大動脈轉(zhuǎn)位并室間隔缺損患者；從心肺循環(huán)正常的尸體取肺組織作對照，即組Ⅲ(n=6)。肺組織進行H-E分級及定量分析。
　　 【結(jié)果】：組Ⅰ(n=38)伴有重度肺動脈高壓的左向右分流先天性心臟病患者,31例(31/38)為H-EⅠ級,3例(3/38)為H-EⅡ級,3例(3/38)為H-EⅢ級，僅1例(1/38)為H-EⅣ級伴有叢樣病變。組Ⅱ(n=11)大齡完全性大動脈轉(zhuǎn)位并室間隔缺損和Tauss

8、ig-Bing畸形患者，7例(7/11)為H-EⅠ級，2例(2/11)為H-EⅡ級，1例(1/11)為H-EⅢ級，僅1例(1/11)為H-EⅣ級伴有叢樣病變。組Ⅰ和組Ⅱ的中膜厚度百分比(%MT)和中膜面積百分比(%MS)比對照組（組Ⅲ）明顯升高。組Ⅱ的中膜面積百分比(%MS)比組Ⅰ明顯升高。中膜厚度百分比(%MT)和肺小動脈密度(APSC)在左向右分流先天性心臟病患者（組Ⅰ）和完全性大動脈轉(zhuǎn)位并室間隔缺損和Taussig-Bing畸形患