室間隔缺損并重度肺動(dòng)脈高壓雙向分流的臨床研究.pdf

1、背景和目的：
　　 肺動(dòng)脈高壓（pulmonaryhypertension，PH）是左向右分流性先天性心臟病最常見和嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，嚴(yán)重影響患者生活質(zhì)量，直接影響其圍手術(shù)期的安全和預(yù)后。合并PH的先天性心臟病的手術(shù)治療也是一直困擾外科醫(yī)生的一個(gè)棘手難題。圍手術(shù)期風(fēng)險(xiǎn)較大，遠(yuǎn)期預(yù)后尚難以完全預(yù)料。容易出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓危象，猝死等。文獻(xiàn)報(bào)道：合并重度PH患者手術(shù)病死率可達(dá)20～30％；Heath-Edwards病理分級(jí)在3級(jí)以上肺血

2、管病變是否為不可逆的變化或完全手術(shù)禁忌尚值得探討。我們通過對(duì)室間隔缺損合并重度肺動(dòng)脈高壓雙向分流的先天性心臟病患者外科手術(shù)并圍術(shù)期治療，并結(jié)合同期的肺小動(dòng)脈病理分級(jí)的研究，探討使患者安全度過圍術(shù)期，降低病死率的方法；與臨床結(jié)合探討手術(shù)治療的意義，肺小動(dòng)脈病理分級(jí)與臨床表現(xiàn)的可能關(guān)系及遠(yuǎn)期預(yù)后。
　　 材料與方法：
　　 收集鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院及河南省人民醫(yī)院心血管外科2005年8月至2008年4月間，先天性心臟病室間隔

3、缺損并嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓患者圍手術(shù)期臨床資料25例，其中男性9例，女性16例；年齡4-49歲，平均（17.4±7.3）歲，體重12-67kg平均（43.4±10.7）kg，術(shù)前心功能（NYHA）II級(jí)14例，Ⅲ級(jí)9例，Ⅳ級(jí)2例。術(shù)前均經(jīng)彩超或造影測(cè)肺動(dòng)脈壓力，血氧飽和度（SaO2），氧分壓（PaO2），室缺左右分流速度，肺動(dòng)脈阻力等。25例患者均在全麻體外循環(huán)下行室間隔缺損單向活瓣補(bǔ)片，同期行二尖瓣成形5例，三尖瓣成形11例。手術(shù)時(shí)同期經(jīng)頸

4、內(nèi)靜脈穿刺置管入肺動(dòng)脈內(nèi)，術(shù)后持續(xù)監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓力并泵入PGE1（prostaglandinE1）降肺動(dòng)脈壓。術(shù)前經(jīng)家屬或本人同意簽字后于術(shù)中取右肺中葉組織標(biāo)本1塊（1cm×2cm×2cm）），送病理查肺小動(dòng)脈H-E分級(jí)。術(shù)后觀察肺動(dòng)脈壓力在一周內(nèi)變化及近中期心功能，收集彩超及肺動(dòng)脈病理分級(jí)結(jié)果觀察。術(shù)后有條件并且肺阻力較高患者口服ACEI類或西地那非（Sildenafil）鞏固治療。
　　 結(jié)果：
　　 1.全組病例均無

5、圍術(shù)期死亡，有一例患者單純行室間隔缺損修補(bǔ)后出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓危象，右心低心排，不能脫機(jī)，改行單向活瓣補(bǔ)片后順利脫機(jī)，治愈出院；術(shù)口完全愈合延遲l例，局部愈合延遲1例；其余均于術(shù)后10～14d出院。
　　 2.術(shù)前患者平均肺動(dòng)脈壓（69.07±11.27）mmHg，氧分壓（paO2）（67.53±12.08）mmHg，血氧飽和度（SaO2）0.89±0.04；術(shù)后平均肺動(dòng)脈壓（42.73±10.46）mmHg，氧分壓（paO2）（8

6、1.07±10.06）mmHg，血氧飽和度（SaO2）0.97±0.01。術(shù)后應(yīng)用PGE1時(shí)平均肺動(dòng)脈壓（42.7±9.8）mmHg，停用藥時(shí)平均肺動(dòng)脈壓（52.8±16.6）mmHg。
　　 3.術(shù)前肺動(dòng)脈測(cè)阻力：<4Wood單位4例，4～10Wood18例，>10Wood3例。術(shù)后查肺組織肺小動(dòng)脈HE病理分級(jí)結(jié)果：Ⅰ級(jí)4例，Ⅱ級(jí)11例，Ⅲ級(jí)7例，Ⅳ級(jí)3例。
　　 4.術(shù)后隨訪3個(gè)月～2.5年，單向活瓣關(guān)閉22例，其中

7、術(shù)后2周內(nèi)關(guān)閉18例；目前單向活瓣仍有右向左分流2例。心功能Ⅰ級(jí)22例，Ⅱ級(jí)2例，Ⅲ級(jí)1例，心臟未聞及雜音，活動(dòng)能力較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。
　　 結(jié)論：
　　 1.應(yīng)用單向活瓣補(bǔ)片對(duì)雙向分流的嚴(yán)重肺動(dòng)脈高壓患者圍手術(shù)期起到減壓閥的作用，使其能安全度過圍術(shù)期，避免肺動(dòng)脈高壓危象的發(fā)生，并為進(jìn)一步降肺壓創(chuàng)造條件。
　　 2.肺動(dòng)脈置管可以在圍手術(shù)期內(nèi)方便監(jiān)測(cè)肺動(dòng)脈壓力，并靶向性應(yīng)用PGE1，控制肺動(dòng)脈壓，安全度過圍術(shù)期。<

8、br>　　 3.本組研究結(jié)果顯示：肺小動(dòng)脈病理分級(jí)隨右向左分流程度增加而增加，但在不同患者之間并非線性關(guān)系；大多數(shù)雙向分流的VSD并PH患者，甚至出現(xiàn)活動(dòng)后紫紺患者，肺小動(dòng)脈分級(jí)仍在Ⅰ-Ⅲ級(jí)，即為可逆性病變，仍是手術(shù)適應(yīng)癥。術(shù)前彩超報(bào)告VSD雙向分流以左向右為主甚至是雙向分流速度相當(dāng)?shù)幕颊?，仍可以采用單向活瓣手術(shù)治療，保證手術(shù)的安全和預(yù)后。
　　 4.術(shù)前彩超測(cè)VSD雙向分流流速相當(dāng)且流速較小的患者，術(shù)后證實(shí)肺動(dòng)脈Heath-