室間隔缺損并重度肺動脈高壓雙向分流的臨床研究.pdf

1、背景和目的：
　　 肺動脈高壓（pulmonaryhypertension，PH）是左向右分流性先天性心臟病最常見和嚴重的并發(fā)癥之一，嚴重影響患者生活質(zhì)量，直接影響其圍手術(shù)期的安全和預后。合并PH的先天性心臟病的手術(shù)治療也是一直困擾外科醫(yī)生的一個棘手難題。圍手術(shù)期風險較大，遠期預后尚難以完全預料。容易出現(xiàn)肺動脈高壓危象，猝死等。文獻報道：合并重度PH患者手術(shù)病死率可達20～30％；Heath-Edwards病理分級在3級以上肺血

2、管病變是否為不可逆的變化或完全手術(shù)禁忌尚值得探討。我們通過對室間隔缺損合并重度肺動脈高壓雙向分流的先天性心臟病患者外科手術(shù)并圍術(shù)期治療，并結(jié)合同期的肺小動脈病理分級的研究，探討使患者安全度過圍術(shù)期，降低病死率的方法；與臨床結(jié)合探討手術(shù)治療的意義，肺小動脈病理分級與臨床表現(xiàn)的可能關系及遠期預后。
　　 材料與方法：
　　 收集鄭州大學第一附屬醫(yī)院及河南省人民醫(yī)院心血管外科2005年8月至2008年4月間，先天性心臟病室間隔

3、缺損并嚴重肺動脈高壓患者圍手術(shù)期臨床資料25例，其中男性9例，女性16例；年齡4-49歲，平均（17.4±7.3）歲，體重12-67kg平均（43.4±10.7）kg，術(shù)前心功能（NYHA）II級14例，Ⅲ級9例，Ⅳ級2例。術(shù)前均經(jīng)彩超或造影測肺動脈壓力，血氧飽和度（SaO2），氧分壓（PaO2），室缺左右分流速度，肺動脈阻力等。25例患者均在全麻體外循環(huán)下行室間隔缺損單向活瓣補片，同期行二尖瓣成形5例，三尖瓣成形11例。手術(shù)時同期經(jīng)頸

4、內(nèi)靜脈穿刺置管入肺動脈內(nèi)，術(shù)后持續(xù)監(jiān)測肺動脈壓力并泵入PGE1（prostaglandinE1）降肺動脈壓。術(shù)前經(jīng)家屬或本人同意簽字后于術(shù)中取右肺中葉組織標本1塊（1cm×2cm×2cm）），送病理查肺小動脈H-E分級。術(shù)后觀察肺動脈壓力在一周內(nèi)變化及近中期心功能，收集彩超及肺動脈病理分級結(jié)果觀察。術(shù)后有條件并且肺阻力較高患者口服ACEI類或西地那非（Sildenafil）鞏固治療。
　　 結(jié)果：
　　 1.全組病例均無

5、圍術(shù)期死亡，有一例患者單純行室間隔缺損修補后出現(xiàn)肺動脈高壓危象，右心低心排，不能脫機，改行單向活瓣補片后順利脫機，治愈出院；術(shù)口完全愈合延遲l例，局部愈合延遲1例；其余均于術(shù)后10～14d出院。
　　 2.術(shù)前患者平均肺動脈壓（69.07±11.27）mmHg，氧分壓（paO2）（67.53±12.08）mmHg，血氧飽和度（SaO2）0.89±0.04；術(shù)后平均肺動脈壓（42.73±10.46）mmHg，氧分壓（paO2）（8

6、1.07±10.06）mmHg，血氧飽和度（SaO2）0.97±0.01。術(shù)后應用PGE1時平均肺動脈壓（42.7±9.8）mmHg，停用藥時平均肺動脈壓（52.8±16.6）mmHg。
　　 3.術(shù)前肺動脈測阻力：<4Wood單位4例，4～10Wood18例，>10Wood3例。術(shù)后查肺組織肺小動脈HE病理分級結(jié)果：Ⅰ級4例，Ⅱ級11例，Ⅲ級7例，Ⅳ級3例。
　　 4.術(shù)后隨訪3個月～2.5年，單向活瓣關閉22例，其中

7、術(shù)后2周內(nèi)關閉18例；目前單向活瓣仍有右向左分流2例。心功能Ⅰ級22例，Ⅱ級2例，Ⅲ級1例，心臟未聞及雜音，活動能力較術(shù)前明顯好轉(zhuǎn)。
　　 結(jié)論：
　　 1.應用單向活瓣補片對雙向分流的嚴重肺動脈高壓患者圍手術(shù)期起到減壓閥的作用，使其能安全度過圍術(shù)期，避免肺動脈高壓危象的發(fā)生，并為進一步降肺壓創(chuàng)造條件。
　　 2.肺動脈置管可以在圍手術(shù)期內(nèi)方便監(jiān)測肺動脈壓力，并靶向性應用PGE1，控制肺動脈壓，安全度過圍術(shù)期。<

8、br>　　 3.本組研究結(jié)果顯示：肺小動脈病理分級隨右向左分流程度增加而增加，但在不同患者之間并非線性關系；大多數(shù)雙向分流的VSD并PH患者，甚至出現(xiàn)活動后紫紺患者，肺小動脈分級仍在Ⅰ-Ⅲ級，即為可逆性病變，仍是手術(shù)適應癥。術(shù)前彩超報告VSD雙向分流以左向右為主甚至是雙向分流速度相當?shù)幕颊?，仍可以采用單向活瓣手術(shù)治療，保證手術(shù)的安全和預后。
　　 4.術(shù)前彩超測VSD雙向分流流速相當且流速較小的患者，術(shù)后證實肺動脈Heath-