典型骨纖維結(jié)構(gòu)不良的臨床診治分析.pdf

1、背景:骨纖維結(jié)構(gòu)不良（osteofibrous dysplasia OFD）是一種病因不明確，好發(fā)于兒童脛腓骨的纖維-骨性病變。Frangenheim于1921年首次報(bào)道該病病例，并將其稱之為先天性纖維性骨炎。Campanacci于1976年首次提出骨纖維結(jié)構(gòu)不良一詞，并詳細(xì)描述了該疾病。典型的骨纖維結(jié)構(gòu)不良發(fā)生于少年兒童的脛腓骨皮質(zhì)內(nèi)，臨床表現(xiàn)為無痛或輕微疼痛、局部腫脹、脛骨前弓畸形等，影像學(xué)檢查見病變呈膨脹性、偏心性生長，組織病理學(xué)

2、可見分帶現(xiàn)象以及環(huán)繞有骨母細(xì)胞的成熟骨小梁。該病又被稱為長骨骨化性纖維瘤、骨性纖維瘤、纖維性骨瘤等。2013年世界衛(wèi)生組織(WHO)的腫瘤分類及診斷標(biāo)準(zhǔn)將其列為“未明確性質(zhì)的病變”中。部分表現(xiàn)非典型的骨纖維結(jié)構(gòu)不良可以發(fā)病于青中年，可累及尺骨、橈骨以及肱骨等脛腓骨以外的長骨。檢索國內(nèi)文獻(xiàn)發(fā)現(xiàn)國內(nèi)學(xué)者往往將OFD與纖維結(jié)構(gòu)不良（fibrous dysplasia，F(xiàn)D）混為一談，因此有必要進(jìn)一步對(duì)該疾病臨床及影像表現(xiàn)予以明確。
　　

3、 目的:通過分析典型骨纖維結(jié)構(gòu)不良患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)資料、實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果、治療及預(yù)后，明確骨纖維結(jié)構(gòu)不良的概念，將其與纖維結(jié)構(gòu)不良明確區(qū)分開來，并探討臨床工作中骨纖維結(jié)構(gòu)不良的診斷及有效治療辦法，為骨纖維結(jié)構(gòu)不良的臨床診治及進(jìn)一步研究提供依據(jù)。
　　 方法:回顧分析在山東大學(xué)齊魯醫(yī)院骨科就診的典型骨纖維結(jié)構(gòu)不良病例，入選標(biāo)準(zhǔn):1.病變位于脛骨、腓骨;2.影像學(xué)表現(xiàn)為溶骨性病變，不累及髓腔，于皮質(zhì)內(nèi)偏心性生長，可為囊狀、單房

4、或多房性，骨皮質(zhì)變薄，界限清楚，無骨膜反應(yīng);3.病理診斷為骨纖維結(jié)構(gòu)不良。2003年3月至2012年12月期間我院共收治20例骨纖維結(jié)構(gòu)不良患者，男性患者有12例(60％)，女性患者8例(40％)，男女比例1.5∶1。其中首次發(fā)病年齡2歲6月～29歲，平均12.6±6.3歲。病變累及單側(cè)脛骨者18例(90％)，累及單側(cè)腓骨者1例(5％)，同時(shí)累及同側(cè)脛、腓骨者1例(5％)。以不同程度疼痛伴腫脹為主訴者有10例(50％)，以單純性腫脹為主

5、訴者5例(25％)，以病理性骨折為主訴者有3例(15％)，無癥狀，于查體時(shí)發(fā)現(xiàn)病變者2例(10％)。其中有3例(15％)為術(shù)后復(fù)發(fā)來我院就診，其余均為首次發(fā)病。20例患者中l(wèi)例患者因年齡較小而行支具外固定保守治療，剩余19例患者于我院接受病灶刮除術(shù)，輔以高速磨鉆打磨，電刀燒灼瘤腔等局部措施。其中10例患者采用人工骨填充骨缺損，3例采用同種異體骨填充骨缺損，2例采用自體骨填充骨缺損，4例未使用骨移植材料填充缺損，2例因病變范圍大而同時(shí)行鋼

6、板固定。
　　 結(jié)果:20例患者均獲得隨訪，隨訪時(shí)間6-117個(gè)月，平均53.1個(gè)月。1例未行手術(shù)治療的患者病情穩(wěn)定;19例行手術(shù)治療的患者中1例出現(xiàn)復(fù)發(fā)而再行刮除植骨術(shù)，1例植骨區(qū)出現(xiàn)低密度區(qū)，懷疑復(fù)發(fā)，密切隨訪觀察中，其余16例患者均無復(fù)發(fā)。2例患者發(fā)生術(shù)后并發(fā)癥，其中1例刀口裂開，給予清創(chuàng)縫合;1例出現(xiàn)同種異體骨排斥反應(yīng)，刀口持續(xù)滲液、低熱，經(jīng)小劑量激素、加強(qiáng)換藥后刀口愈合。截至隨訪結(jié)束，15例骨缺損重建患者中，14例患者

7、達(dá)到臨床愈合或完全愈合。
　　 結(jié)論:典型骨纖維結(jié)構(gòu)不良是一種特別的發(fā)生于青少年及兒童脛腓骨皮質(zhì)的膨脹性、偏心性生長的良性病變，多表現(xiàn)為疼痛、腫脹，甚至無癥狀，偶有病理性骨折或先天性脛骨假關(guān)節(jié)者。骨纖維結(jié)構(gòu)不良在發(fā)病機(jī)制、臨床及影像學(xué)表現(xiàn)以及病理等方面與纖維結(jié)構(gòu)不良明顯不同，兩者是兩種不同的疾病。骨纖維結(jié)構(gòu)不良需重點(diǎn)與纖維結(jié)構(gòu)不良、造釉細(xì)胞瘤、非骨化性纖維瘤以及Paget's病等作鑒別。骨纖維結(jié)構(gòu)不良的主要治療方式為手術(shù)治療，推