華氏巨球蛋白血癥合并未分化多形性肉瘤一例的臨床特點(diǎn)分析.pdf

1、目的:
　　對(duì)華氏巨球蛋白血癥合并未分化多形性肉瘤的臨床表現(xiàn)、診斷、治療及預(yù)后進(jìn)行初步探究。
　　方法:
　　回顧分析我院2013年12月17日收治的一例華氏巨球蛋白血癥合并未分化多形性肉瘤的臨床資料。病歷概要:患者李XX，女性，66歲，退休職員，因“反復(fù)發(fā)熱1個(gè)月余”于2013年12月17日收入我院。查體未見(jiàn)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查:肝腎功能及大小便檢查均無(wú)異常，女性腫瘤標(biāo)記物檢查顯示為陰性。血常規(guī)示白細(xì)胞5.80*10

2、^9/L(3.5～9.5)、中性粒細(xì)胞3.50*10^9/L(1.8～6.3)、血紅蛋白110g/L(115-150g/L)、血小板219*10^9/L(125-300)，血沉96mm/h（0-18mm/h）。免疫球蛋白定量示IgM21.6g/L(0.4-2.3g/L)，IgG9.34g/L(7-16g/L)，IgA0.45g/L(0.7-4g/L)。β2微球蛋白2.10mg/L(0.7～1.8mg/L)，C反應(yīng)蛋白＜3.45mg/L(

3、0-8mg/L)。免疫固定電泳示IgM及λ條帶呈現(xiàn)陽(yáng)性表征。行骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查示骨髓增生活躍，淋巴樣漿細(xì)胞較易見(jiàn)，紅細(xì)胞排列為緡線狀;免疫組化示CD19(+)、CD38（+）、CD56(-)、CD138(-)?；颊咴\為“華氏巨球蛋白血癥”，并給予以烷化劑為主的治療方案。治療期間，患者偶然發(fā)現(xiàn)左股部近端內(nèi)側(cè)有一如雞蛋大小、無(wú)痛性、不可移動(dòng)的包塊，未予以重視。包塊呈漸進(jìn)性增大的趨勢(shì)。2014.6.23行股骨強(qiáng)化磁共振（MRI）檢查示左股下

4、部后組肌肉內(nèi)見(jiàn)多個(gè)結(jié)節(jié)樣軟組織腫物，病變顯著不均勻強(qiáng)化，大者接近6.9cm×4.8cm×5.4cm，左側(cè)股骨形態(tài)及信號(hào)均無(wú)明顯病變特征。2014.7.29行左股部腫瘤切片進(jìn)行活檢，結(jié)合免疫組化，結(jié)果提示為“未分化多形性肉瘤”，后于北京腫瘤醫(yī)院會(huì)診，支持我院診斷結(jié)果。骨外科會(huì)診，建議行根除性截肢手術(shù)?？紤]到截肢后生活質(zhì)量嚴(yán)重下降，患者拒絕手術(shù)，轉(zhuǎn)入放療科保守治療?；颊呱嬷两瘛?br>　　結(jié)論:
　　華氏巨球蛋白血癥起源于B細(xì)胞，是

5、血液系統(tǒng)中一種罕見(jiàn)的腫瘤。其主要特征為骨髓中有漿細(xì)胞樣淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，同時(shí)外周血清中免疫球蛋白IgM呈單克隆性增高。華氏巨球蛋白血癥臨床缺乏典型癥狀，疾病進(jìn)展緩慢，多數(shù)基層醫(yī)生因缺乏對(duì)該病的認(rèn)識(shí)而容易漏診、誤診，華氏巨球蛋白血癥的診斷需要進(jìn)行血清免疫球蛋白檢測(cè)、骨髓穿刺檢查，并結(jié)合相關(guān)的免疫組化，必要時(shí)行骨髓活檢。并非所有的華氏巨球蛋白血癥患者都需要接受治療，目前尚沒(méi)有針對(duì)華氏巨球蛋白血癥患者的靶向藥物，臨床上也缺乏對(duì)該病的規(guī)范化診療指南