年齡依賴性癲癎性腦病研究進展.pdf

1、年齡依賴性癲癇性腦病(ADEE)是兒科臨床最常見的難治性癲癇，包括大田原綜合征(OS)、嬰兒痙攣癥(WS)、Lennox-Gastaut綜合征(LGS)。三者雖各具其臨床和腦電圖特點，但也有共同的特征：(1)傾向于在特定年齡階段發(fā)?。?2)特殊的、頻繁的、微小的全面性發(fā)作；(3)持續(xù)嚴重的腦電圖異常；(4)多種病因；(5)常伴智能低下；(6)發(fā)作嚴重，治療困難，多有發(fā)育障礙；(7)病程進展，隨年齡增長三種綜合征相互轉(zhuǎn)變。本文就其流行病學

2、、病因、臨床表現(xiàn)、腦電圖特征、診斷、治療及預(yù)后分別作一綜述。　　OS發(fā)作開始年齡極早，均在生后3個月內(nèi)，75％在1個月內(nèi)。主要的發(fā)作類型是強直痙攣，常表現(xiàn)為前角弓反張狀態(tài)，多為成串發(fā)作，每天發(fā)作頻率極高，單次痙攣從10次到300次，或成串發(fā)作10～20串?；純河袊乐氐木襁\動發(fā)育遲滯；WS患兒85％～90％左右在1歲以內(nèi)起病，高峰期為4～8個月。發(fā)作時，頸、軀干及肢體雙側(cè)對稱的肌肉突然收縮，一般分為三型：屈曲型、伸展型、混合型。實際上

3、，多數(shù)患兒常不止一種發(fā)作類型，或三型并存，或先后出現(xiàn)，常伴發(fā)其他類型發(fā)作，如失張力、強直、部分運動發(fā)作或不典型失神等。原來發(fā)育正常的患兒在患病后精神運動發(fā)育遲滯較為突出；LGS一般發(fā)病年齡在4個月～11歲，1～5歲發(fā)病最多，在起病前已有發(fā)育遲緩和神經(jīng)系統(tǒng)異常表現(xiàn)?！　S的EEG主要特征為持續(xù)出現(xiàn)的爆發(fā)－抑制性腦電圖(S-B)，即2～5秒的抑制部分與1～3秒的爆發(fā)部分，交替性、幾乎成周期性地出現(xiàn)。WS的EEG特征為高度失律，是WS早期