線粒體病患者肌肉組織中線粒體氧化磷酸化酶復合體活性變化及意義.pdf

1、山東大學碩士學位論文線粒體病患者肌肉組織中線粒體氧化磷酸化酶復合體活性變化及意義姓名：張永慶申請學位級別：碩士專業(yè)：神經病學指導教師：劉淑萍李明欣20050512山東大學碩I：學位論文線粒體病患者肌肉組織中線粒體氧化磷酸化酶復合體活性變化及意義研究生：張永慶導師：劉淑萍李明欣副教授專業(yè)：神經病學中文摘要研究目的一，以正常新鮮和冰凍肌肉組織線粒體組分做對照，利用分光光度法測定不同分離方法制備的新鮮和冰凍肌肉組織線粒體組分OXPHOS活性，

2、分析冰凍保存和不同分離方法對于OXPHOS活性的影響。二，對不同類型線粒體病肌肉組織線粒體OXPHOS活性進行檢測，結合臨床表現類型和基因突變等資料，揭示OXPHOS活性在不同線粒體病中的變化情況。三，嘗試通過OXPHOS分析對線粒體病進行輔助分型。研究方法選取我院神經肌肉病理研究室線粒體病患者27例，其中MELAS患者12例、CPEO患者5例，KSS患者3例，線粒體肌肉病3例、Leigh綜合癥患者2例、其他不定類型患者2例。另選取9例

3、其他肌肉病患者和10例手術取材正常肌肉組織作為對照。跟掘肌肉組織保存情況和組織量使用低速或高速離心分離提取線粒體組分，利用各反應Ij『后底物和生成物的濃度變化，采用分光光度計法依次測定復合體I—V活性，并與自身檸檬酸合成酶活性進行標準化。比較已知各類型線粒體病之問OXPHOS活性的改變情況。結果手術標本新鮮與冰凍肌肉組織OXPHOS活性差異有統(tǒng)計學意義，不同的分離方法也會影響復合體的功能。MELAS患者復合體I和III與正常對比有統(tǒng)計學