線(xiàn)粒體病患者肌肉組織中線(xiàn)粒體氧化磷酸化酶復(fù)合體活性變化及意義.pdf

1、山東大學(xué)碩士學(xué)位論文線(xiàn)粒體病患者肌肉組織中線(xiàn)粒體氧化磷酸化酶復(fù)合體活性變化及意義姓名：張永慶申請(qǐng)學(xué)位級(jí)別：碩士專(zhuān)業(yè)：神經(jīng)病學(xué)指導(dǎo)教師：劉淑萍李明欣20050512山東大學(xué)碩I：學(xué)位論文線(xiàn)粒體病患者肌肉組織中線(xiàn)粒體氧化磷酸化酶復(fù)合體活性變化及意義研究生：張永慶導(dǎo)師：劉淑萍李明欣副教授專(zhuān)業(yè)：神經(jīng)病學(xué)中文摘要研究目的一，以正常新鮮和冰凍肌肉組織線(xiàn)粒體組分做對(duì)照，利用分光光度法測(cè)定不同分離方法制備的新鮮和冰凍肌肉組織線(xiàn)粒體組分OXPHOS活性，

2、分析冰凍保存和不同分離方法對(duì)于OXPHOS活性的影響。二，對(duì)不同類(lèi)型線(xiàn)粒體病肌肉組織線(xiàn)粒體OXPHOS活性進(jìn)行檢測(cè)，結(jié)合臨床表現(xiàn)類(lèi)型和基因突變等資料，揭示OXPHOS活性在不同線(xiàn)粒體病中的變化情況。三，嘗試通過(guò)OXPHOS分析對(duì)線(xiàn)粒體病進(jìn)行輔助分型。研究方法選取我院神經(jīng)肌肉病理研究室線(xiàn)粒體病患者27例，其中MELAS患者12例、CPEO患者5例，KSS患者3例，線(xiàn)粒體肌肉病3例、Leigh綜合癥患者2例、其他不定類(lèi)型患者2例。另選取9例

3、其他肌肉病患者和10例手術(shù)取材正常肌肉組織作為對(duì)照。跟掘肌肉組織保存情況和組織量使用低速或高速離心分離提取線(xiàn)粒體組分，利用各反應(yīng)Ij『后底物和生成物的濃度變化，采用分光光度計(jì)法依次測(cè)定復(fù)合體I—V活性，并與自身檸檬酸合成酶活性進(jìn)行標(biāo)準(zhǔn)化。比較已知各類(lèi)型線(xiàn)粒體病之問(wèn)OXPHOS活性的改變情況。結(jié)果手術(shù)標(biāo)本新鮮與冰凍肌肉組織OXPHOS活性差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，不同的分離方法也會(huì)影響復(fù)合體的功能。MELAS患者復(fù)合體I和III與正常對(duì)比有統(tǒng)計(jì)學(xué)