疑難病例讀片課件

1、疑難病例讀片病史摘要患者，女，47歲。右大腿下段酸痛四個(gè)月發(fā)現(xiàn)腫塊一月。查體：右大腿下段內(nèi)側(cè)腫脹，未見靜脈怒張可捫及骨性腫起，活動(dòng)度差，輕壓痛。血常規(guī)、堿性磷酸酶、血沉、B超、胸片、腫瘤標(biāo)志物等檢查未見異常。病例1PEPEPET1WIT2WIPET2WISTIRT2WI【術(shù)中所見】股骨內(nèi)后側(cè)骨皮質(zhì)變薄，部分穿鑿蟲蝕樣缺損，軟組織呈魚肉樣變?！静±碓\斷】（右股骨下段）平滑肌肉瘤。手術(shù)及病理骨原發(fā)性平滑肌肉瘤(lenomyosarcoma)

2、十分少見，占原發(fā)性骨腫瘤的0.06%，占惡性骨腫瘤的0.14%。臨床概述發(fā)病年齡為9～90歲，高峰年齡為60～70歲，男女發(fā)病率大致相等，發(fā)病部位以長骨骨端尤其以膝關(guān)節(jié)附近最為多見，其次為長骨骨干鎖骨、下頜骨、肋骨、脊椎、骨盆、鎖骨等，具有孤立性發(fā)生的特點(diǎn)，多發(fā)罕見，較少發(fā)生轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移最多見于肺，其次為骨，臨床癥狀無特異性，多因疼痛、腫塊及病理性骨折等就診實(shí)驗(yàn)室檢查，部分患者堿性磷酸酶可輕度升高一般認(rèn)為其組織學(xué)上主要來源于骨髓腔內(nèi)中等營

3、養(yǎng)血管壁中層的平滑肌細(xì)胞或發(fā)生于血管周圍的未分化間葉組織。骨原發(fā)性平滑肌肉瘤大體病理特征性的表現(xiàn)為灰白色腫塊伴有局灶性壞死和囊性變病灶范圍大小不一病變區(qū)可見骨髓腔擴(kuò)大、骨皮質(zhì)膨脹而有不同程度變薄，多可突破骨皮質(zhì)向軟組織侵犯，切面多呈黃白色魚肉狀、包膜多數(shù)不完整。鏡下腫瘤細(xì)胞呈長梭形，胞漿豐富紅染，核呈長桿狀，兩端似刀切樣(呈雪茄煙樣)，核分裂像多，免疫組織化學(xué)：腫瘤Vimentin和SMA均呈強(qiáng)陽性。病理特征X線及CT表現(xiàn)特點(diǎn)：(1)溶

4、骨型多呈溶骨性骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)破壞邊緣一般多較清楚病灶可見輕度硬化此型骨膜反應(yīng)較常見多數(shù)伴有大小不等的軟組織腫塊。(2)囊腫型多呈輕度偏側(cè)性多房囊狀骨質(zhì)密度明顯減低區(qū)其內(nèi)可見骨嵴或分隔囊腔內(nèi)低密度與液性密度相似此型易見有輕微骨質(zhì)膨脹至局部骨皮質(zhì)變薄可無骨缺損部分可見小的骨皮質(zhì)缺損。(3)混合型有明顯斑片狀溶骨性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)缺損也最為明顯，范圍也相對(duì)廣但骨膜反應(yīng)相對(duì)輕軟組織腫塊多較明顯，在軟組織腫塊或髓腔內(nèi)可見多發(fā)致密骨梗死灶。影像表現(xiàn)

5、報(bào)道中提出，因骨平滑肌肉瘤來源于骨血管中層平滑肌組織易形成血管栓子而導(dǎo)致骨梗死。在溶骨區(qū)周圍出現(xiàn)多發(fā)致密影，為骨梗死的表現(xiàn)，是骨平滑肌肉瘤所特有的X線征象MRI示軟組織腫塊呈長T1長T2信號(hào)改變，骨內(nèi)信號(hào)不均勻表現(xiàn)為稍長T1稍長T2信號(hào)，并見多發(fā)斑點(diǎn)狀低信號(hào)。增強(qiáng)掃描軟組織腫塊及骨質(zhì)破壞區(qū)內(nèi)軟組織影均呈輕度強(qiáng)化。本病須應(yīng)與惡性纖維組織細(xì)胞瘤、溶骨性骨肉瘤、纖維肉瘤、滑膜肉瘤及軟骨肉瘤等鑒別。惡性纖維組織細(xì)胞瘤與骨平滑肌肉瘤在臨床上還是組

6、織病理上都難以鑒別免疫組織化學(xué)和電鏡觀察可幫助確診。骨肉瘤長骨原發(fā)性平滑肌肉瘤好發(fā)部位同骨肉瘤相似，多好發(fā)于膝關(guān)節(jié)附近但與骨肉瘤不同的是原發(fā)性骨平滑肌肉瘤并不局限于長骨干骺端，腫瘤常浸潤骨骺而且病灶亦可原發(fā)于骨干，骨肉瘤的骨膜反應(yīng)更為明顯且有相對(duì)特征性表現(xiàn)。鑒別診斷骨原發(fā)性平滑肌肉瘤和軟組織平滑肌肉瘤在光鏡、免疫組織化學(xué)及電鏡上有相似的特征，所不同的是軟組織平滑肌肉瘤很少見到破骨巨細(xì)胞。因此在診斷骨原發(fā)性平滑肌肉瘤前均排除骨外平滑肌肉瘤