酮戊二酸nh3→谷氨酸

1、肝性腦病Hepatic encephalopathy, HE,蚌埠醫(yī)學(xué)院臨床護理教研室,學(xué) 習(xí) 目 標,識記：概念。 常見癥狀、體征和并發(fā)癥。 病因和誘因。 治療原則和要點。 理解：發(fā)病機制。 常用的實驗室檢查的意義。,肝性腦病,應(yīng)用：能夠應(yīng)用護理程序為患者提 供恰當?shù)淖o理措施及健康教育。,嚴重肝病,代謝紊亂,,,,意識障礙行為失常 昏迷,中樞神經(jīng)

2、系統(tǒng)功能失調(diào),定義,門體分流性腦病 門靜脈高壓時，肝門靜脈與腔靜脈之間有側(cè)枝循環(huán)存在，從而使大量門靜脈血繞過肝臟流入體循環(huán)。 亞臨床或隱性肝性腦病 指無明顯臨床表現(xiàn)和生化異常，僅能用精細的心理智能試驗和/或電生理檢測才可作出診斷的肝性腦病。,,病 因,各種肝硬化 肝炎后肝硬化最多見急性或爆發(fā)性肝功能衰竭 重癥肝炎（病毒性、中毒性、藥物性）原發(fā)性肝癌、妊娠期急性脂肪肝、嚴重膽道感染

3、總之各種肝病的終末期,高旦白飲食,消化道出血,排鉀利尿放腹水,秘便,尿毒癥,低血糖,鎮(zhèn)靜藥使用不當,常見誘因,,感 染,發(fā)病機理,病理生理基礎(chǔ)：肝細胞功能衰竭和門體分流存在。 氨中毒學(xué)說 -氨基丁酸/苯二氮卓（GABA/BZ）復(fù)合體學(xué)說 胺、硫醇和短鏈脂肪酸的協(xié)同毒性作用 假性神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說 氨基酸代謝不平衡學(xué)說,氨中毒學(xué)說,一、氨的形成和代謝 1、氨的形成 胃腸道：血循環(huán)彌散至胃腸道尿素經(jīng)尿素酶分解（4g),食物中的蛋白

4、質(zhì)被細 菌的氨基酸氧化酶分解 腎臟：腎小管上皮細胞、谷胺酰胺酶分解谷胺酰胺為氨 骨骼肌和心?。哼\動時產(chǎn)氨,,,2、氨的清除： 肝臟：鳥氨酸代謝環(huán)合成尿素 腦、肝、腎 （ATP） -酮戊二酸+NH3 → 谷氨酸， 谷氨酸+NH3→ 谷氨酰胺 腎臟排氨：排尿素、排酸的同時也 以NH4+形式大量排氨肺：血氨過高時，肺部呼出少量,NH3,鳥氨酸循環(huán),尿

5、素,谷氨酸,谷氨酰胺,NH4+,NH3,,,,,,,NH3,ATP,α-酮戊二酸,ATP,血漿氨的去路,（肝）,（肝、腦、腎）,（腎、腸）,（肺）,有毒性，通過血腦屏障,相對無毒性，不能通過血腦屏障,結(jié)腸內(nèi)pH>6，NH3大量彌散入血，結(jié)腸內(nèi)pH<6， NH3從血液轉(zhuǎn)入腸腔隨糞排泄,二、肝性腦病時血氨增加的原因,清除減少： 生成過多： 肝功能衰竭時清除能力降低 門體分流氨繞過肝臟進入體循環(huán),低血容量

6、與缺氧,攝入過多的含氮食物,低鉀性堿中毒,,,,.,消化道出血,便秘、感染,.,低血糖,其它,,氨對神經(jīng)系統(tǒng)的毒性作用,氨干擾腦的能量代謝抑制丙酮酸脫氫酶活性，影響乙酰輔酶A的生成，干擾腦三羧酸循環(huán)腦在去毒過程中，氨與a酮戊二酸?谷氨酸 ?谷氨酰胺，過多致星形細胞腫脹，腦水腫a酮戊二酸缺少 ，腦細胞供能不足，不能維持正?；顒庸劝彼崛鄙?，大腦抑制增加氨干擾神經(jīng)傳導(dǎo)，影響大腦功能,旦白在腸道分解,甲基硫醇,氨,短鏈脂肪酸,蛋氨酸在

7、腸道分解,長鏈脂肪酸在 腸道分解,,,,毒素間的協(xié)同作用,肝臟病變時,血中r-氨基丁酸(GABA)明顯增多,血中GABA/BZ受體也明顯增多,血中r-氨基丁酸是腦中主的抑制性神 經(jīng)遞質(zhì),與GABA/BZ受體結(jié)合后,Cl﹣ 大量內(nèi)流使神經(jīng)細胞超極化。,神經(jīng)遞質(zhì)及其受體,,,芳香氨基酸 在腸道生成 酪胺和苯乙胺,肝功能正常時酪胺和苯乙胺被分解清除,肝臟病變時酪胺和苯乙胺隨血進入腦組織,形成羥酪胺和 苯乙醇胺,與,與去甲腎上腺素竟

8、爭受體,,,,,,假神經(jīng)遞質(zhì)學(xué)說,肝臟病變時,芳香氨基酸分解減少,胰島素降解減少,促進支鏈氨基酸進入肌肉組織,芳/支比例增高,使芳香更易 進入腦組織,使腦中假性神 經(jīng) 遞質(zhì) 增多,,,,,,,,支鏈氨基酸與芳香氨基酸競爭血腦屏障通道,氨基酸代謝失衡,臨床表現(xiàn),急性肝性腦病：見于暴發(fā)性肝炎（急性肝功能衰竭，無明顯誘因，無前驅(qū)癥狀，起病數(shù)日內(nèi)進入昏迷直至死亡慢性肝性腦?。阂娪陂T體分流、慢性肝功能衰竭，常有誘發(fā)因素。肝硬化性起病緩慢

9、，昏迷逐漸加深，最后死亡。,,根據(jù)意識障礙程度、神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)和腦電圖改變，分為四期 一期（前驅(qū)期） 二期（昏迷前期） 三期（昏睡期） 四期（昏迷期）,,一期（前驅(qū)期） 輕度性格改變和行為失常 欣快激動、淡漠少言、衣冠不整 隨地便溺， 吐詞不清，緩慢 。 撲翼樣震顫、肝震顫，握手感手抖 腦電圖多正常 歷時數(shù)日或數(shù)周，有時

10、癥狀不明顯,,二期（昏迷前期）特點：以意識錯亂、睡眠障礙和行為失常為主。定向力、理解力減退。睡眠時間倒錯，晝睡夜醒。精神病表現(xiàn)：幻覺、恐懼、狂躁腱反射亢進、肌張力增高、踝陣攣 Babinski 征陽性撲翼樣震顫腦電圖特征性異常可出現(xiàn)不隨意運動和運動失調(diào),,三期（昏睡期） 特點：以昏睡和精神錯亂為主 昏睡，可喚醒。醒時可回答問話，有 神志不清和幻覺撲翼樣震顫肌張力增加腦電圖異常波,,四期（昏

11、迷期） 神志完全喪失，不能喚醒 淺昏迷時對痛刺激和不適體位尚有反應(yīng) 腱反射和肌張力亢進，檢查不 合作 深昏迷對各種反射消失，肌張力降低 瞳孔散大，陣發(fā)性驚厥，換氣過度 腦電圖明顯異常,,慢性腦?。ㄉ贁?shù)）可暫時或永久性智能減退、共濟失調(diào)、錐體束征陽性或截癱（肝性截癱）,,肝性腦病臨床分期的主要表現(xiàn)分期 主要表現(xiàn) 肝震顫 肌張力 腦電圖一期 輕度性格改變

12、 + + 多正常 行為失常 二期 意識錯亂睡眠 錯亂行為失常 + + 特征性三期 昏睡精神錯亂 + + 異常四期 昏迷

13、 - 降低 明顯異常,,肝功能損害嚴重：黃疸、出血傾向、肝臭易并發(fā)感染、肝腎綜合征、腦水腫,,亞臨床肝性腦病、隱性肝性腦病 無任何臨床表現(xiàn)，僅心理智能測驗、誘 發(fā)電位異常。 在駕駛交通工具時，易發(fā)生交通事故,蜘蛛痣,腹水,肝掌,輔助性檢查,一、血氨 正?？崭轨o脈40-70μg/dl,動脈是靜脈 的0.5-2倍。慢性肝

14、性腦病多增高，急 性肝功能衰竭多正常二、腦電圖 有診斷價值、預(yù)后意義 典型：出現(xiàn)普遍性θ波或三相波，4-7 次/秒出現(xiàn)δ波，1-3次秒三、心理智能測試,診斷及鑒別診斷,主要診斷依據(jù) 嚴重肝病和門體分流 精神錯亂、昏睡或昏迷 肝性腦病的誘因 明顯的肝功能損害或血氨增高 鑒別診斷：與精神病和其它可引起昏迷的疾病相鑒別。,治療,一、消除誘因 禁用麻醉、

15、鎮(zhèn)痛、催眠、鎮(zhèn)靜類藥物，必要時可用東莨菪堿、異丙嗪 及時控制感染及上消化道出血 避免快速和大量、排鉀利尿和放腹水 糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào),二、減少腸內(nèi)有毒物的生成和吸收 飲食：開始數(shù)日禁食蛋白質(zhì)，以碳水化合物為主，加用必需氨基酸。神清后逐步增加蛋白質(zhì)至40-60g/d，以植物蛋白最好。 灌腸或?qū)a：清除腸內(nèi)積食、積血 生理鹽水或弱酸性溶液灌腸 33%硫酸鎂30-60ml導(dǎo)瀉 乳果

16、糖灌腸：首選 抑制細菌生長： 抗生素應(yīng)用 乳果糖口服：30-60g/d，分3次,三、促進有毒物質(zhì)的代謝清除，糾正 氨基酸代謝的紊亂 降氨藥物：谷氨酸鉀、谷氨酸鈉 鹽酸精氨酸：10-20g 鳥氨酸門冬氨酸：20g/d 補充支鍵氨基酸 GABA/BZ復(fù)合體受體拮抗藥：荷包牡丹堿 氟馬西平

17、人工肝,四、肝移植 五、其它對癥治療 糾正水、電解質(zhì)和酸堿平衡失調(diào) 保護腦細胞功能 保持呼吸道通暢 防治腦水腫,護理評估,病史 1、了解有關(guān)誘發(fā)因素 2、主要癥狀、性格精神狀態(tài) 3、心理、行為改變身體評估 1、意識狀態(tài) 2、營養(yǎng)狀況 3、皮膚和粘膜,,身體評估

18、 4、腹部體征 5、神經(jīng)系統(tǒng)檢查實驗室及其他檢查 1、血氨 2、腦電圖 3、簡易智力測驗,意識模糊 與血氨增高有關(guān),常見的護理診斷,護理措施,1、嚴密觀察病情變化 先兆、監(jiān)測生命體征、 瞳孔、血氨、肝腎、電解質(zhì) 2、對躁動病人注意保護：床欄、約束帶等。 3、去除、避免誘發(fā)因素： 避免用鎮(zhèn)靜麻醉藥 避免快

19、速大量放腹水 防止感染 禁止大量輸液,保持大便通暢 灌腸：生理鹽水或弱酸性溶液忌肥皂 導(dǎo)瀉： 積極預(yù)防控制上消化道出血 禁食或限食者，避免低血糖 4、合理飲食 發(fā)病數(shù)日內(nèi)，禁食蛋白質(zhì)，以碳水化合物為主 神智清醒后，可增加蛋白質(zhì)，以植物蛋白為 好，40－50g/d， 不宜用維生素B6,5、用藥護理 谷氨酸鉀、鈉－血鉀、鈉、腹水

20、 尿量 精氨酸－速度不宜過快、流誕、 嘔吐、面色潮紅 新霉素－聽力和腎損 乳果糖－腹脹、惡心、嘔吐、電解 質(zhì)紊亂,6、昏迷病人護理 仰臥位：頭偏向一側(cè) 保持呼吸道通暢 做好口腔護理 注意防壓瘡 尿潴留：留置導(dǎo)尿 給病人被動運動，防血栓、肌肉 萎縮,預(yù)后,誘因明確容易祛除的預(yù)后好肝功能較好，門體分流者較好