兒科學過敏性紫癜

1、,,兒科學,PEDIATRICS,,Anaphylactoid Purpura,過敏性紫癜,概述病因及發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,概述病因及發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,過敏性紫癜是免疫介導的小血管變態(tài)反應(yīng)性疾病病理基礎(chǔ):全身廣泛性小血管無菌性炎癥臨床主要表現(xiàn):皮膚紫癜 腹痛和消化道出血

2、 關(guān)節(jié)腫痛 腎臟受累,發(fā)病情況年齡：學齡及學齡前兒童多見(2~8歲)性別：男>女 1.4~2:1季節(jié)：春秋季多,概述病因及發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,病因：不明感染：細菌（如鏈球菌）、病毒、　　　寄生蟲；藥物、食物：阿司匹林、抗生素、　　　　　　蛋類、乳類等；其他：疫苗、過敏原、遺傳因

3、素。,發(fā)病機制：不明與免疫異常有關(guān)B細胞多克隆活化,分泌大量IgA和IgEIgA免疫復(fù)合物形成,TNF-α,IL-6等 前炎癥因子升高機體組織和臟器損傷,感染原過敏原,,易感人群（遺傳學背景）,,B細胞多克隆活化,,,,,各種刺激因子（包括感染原、過敏原及其他因素）激活具有遺傳易感性患兒機體產(chǎn)生B細胞克隆擴增，引發(fā)異常免疫反應(yīng)（尤其IgA免疫復(fù)合物形成），導致系統(tǒng)性血管炎,發(fā)病機制,IgA介導的系統(tǒng)性血管炎,,概述病因及

4、發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,廣泛的小血管無菌性炎癥：血管壁膠原纖維腫脹壞死，中性粒細胞浸潤，間質(zhì)水腫，內(nèi)皮腫脹。累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道?！?IgA為主的免疫復(fù)合物沉積：腎組織及皮膚免疫熒光可見，重癥紫癜腎炎可出現(xiàn)彌漫增殖性腎炎伴新月體形成。,概述病因及發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,皮膚紫癜消化道癥狀關(guān)節(jié)癥狀腎臟受累的癥狀其他：循環(huán)、神經(jīng)、呼吸

5、系統(tǒng),皮疹（特征性表現(xiàn)）部位：四肢、臀部，對稱分布，伸側(cè)多見性質(zhì)：大小不一，分批出現(xiàn)，高出皮面，壓之不褪色伴隨癥狀：血管神經(jīng)性水腫、壞死、水皰,,消化道癥狀（急性期常見死因） 約占2/3腹痛、嘔吐、便血:因腸壁水腫、出血、壞死或穿孔而致；可為首發(fā)癥狀，先于皮膚紫癜出現(xiàn)。嚴重并發(fā)癥：腸套疊、腸梗阻、腸穿孔等。,關(guān)節(jié)癥狀　　　約占1/3腫痛,活動受限,多累及踝、膝、腕、肘等大關(guān)節(jié)；不留后遺癥。,多在病程2~4

6、周內(nèi)出現(xiàn),也可為首發(fā)癥狀多伴血尿、蛋白尿和管型尿。輕重不一,大多能完全恢復(fù),少數(shù)發(fā)展為。慢性腎炎,決定疾病遠期預(yù)后。,腎臟受累（決定遠期預(yù)后）,約占1/3~2/3,* 紫癜性腎炎（臨床分型）單純腎小球性血尿或蛋白尿血尿和蛋白尿急性腎小球腎炎腎病綜合征急進性腎炎慢性腎炎,其他神經(jīng)系統(tǒng)：可頭昏痛、淡漠、 煩躁、甚至驚厥、昏迷呼吸系統(tǒng)：氣急、少見肺出血循環(huán)系統(tǒng)：心肌炎、心

7、包炎等,概述病因及發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,無特異性實驗室檢查外周血象：WBC 、PLT正?；蛏摺　　　?　 血塊退縮實驗、出凝血時　　　　　 間正常。尿 檢：可有紅細胞、蛋白及管型等。大便隱血：伴消化道出血時常呈陽性。,免疫學檢查：血清IgA、IgE多增高。其他：腹部B超有助早期診斷腸套疊； ECG、EEG、腎活檢在有相應(yīng)系

8、 統(tǒng)癥狀時可考慮選用。,概述病因及發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,診斷：根據(jù)典型皮疹分型：單純皮膚型：典型皮疹 腹型：典型皮疹+消化道癥狀 關(guān)節(jié)型：典型皮疹+關(guān)節(jié)癥狀 腎型：典型皮疹+腎損害 混合型：典型皮疹+兩個及兩個以 上系統(tǒng)損害癥狀,鑒別診斷特發(fā)性血小板減少性紫癜（ITP）

9、外科急腹癥：急性闌尾炎、腸梗阻等其他原因所致關(guān)節(jié)炎：化膿性、結(jié)核性、 　　　　　　　　 類風濕性關(guān)節(jié)炎等。,概述病因及發(fā)病機制病理臨床表現(xiàn)輔助檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后,一般治療休息、飲食指導:急性期臥床休息,少渣飲 　　　　　　　食；消化道出血時禁食。去除過敏原、抗過敏:應(yīng)用抗組胺藥物?？垢腥荆嚎鼓?雙嘧達莫(潘生丁)、肝素,血栓形成　　　　　　　時可選擇尿激酶等溶栓藥。,對癥、支持治

10、療關(guān)節(jié)炎的處理：嚴重時使用非激素類抗　　　　　　炎藥。消化道癥狀的處理：飲食指導,使用解　　　　　　痙劑,消化道出血時靜滴　　　　　　西咪替丁,必要時輸血。,激素及免疫抑制劑 　激素使用適應(yīng)證嚴重血管神經(jīng)性水腫嚴重腹痛合并消化道出血嚴重腎臟病變 用法:根據(jù)情況選用不同劑型、方式及療程 　免疫抑制劑：重癥紫癜腎炎時選用,其他治療　　免疫調(diào)節(jié)　　中藥：補腎益氣、活血化淤,概述病