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文檔簡介
1、,1,過敏性紫癜,,2,Company Logo,1、概述,以小血管炎為主要病變的血管炎綜合征臨床表現(xiàn)為特征性皮疹,常伴關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)積液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿多發(fā)于學(xué)齡前和學(xué)齡期兒童男孩發(fā)病率高于女孩,3,Company Logo,2、病因和發(fā)病機制,病因感 染:細菌、病毒、寄生蟲等食物過敏:魚蝦蟹、蛋類、乳類、豆類等藥 物:水楊酸類、抗生素、磺胺等 其 他:蟲咬、疫苗接種等,4,Company Logo,,發(fā)病
2、機理本病的發(fā)病機理主要與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)(速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)) 致敏原→刺激抗體形成,產(chǎn)生IgE ,后者與肥大細胞和嗜堿粒細胞表面的受體相結(jié)合當致敏原再次入侵機體時,即與肥大細胞上的IgE 結(jié)合,激發(fā)細胞內(nèi)一系列酶反應(yīng),釋放組胺等過敏介質(zhì)。此外,致敏原與IgE 結(jié)合后,也能刺激副交感神經(jīng)興奮,釋放乙酰膽堿。組胺和乙酰膽堿作用于血管平滑肌,引起小動脈及毛細血管擴張,通透性增加,進而導(dǎo)致出血。,2、病因和發(fā)病機制,5,Co
3、mpany Logo,Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)(抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng)) 致敏原刺激漿細胞產(chǎn)生IgG(也可產(chǎn)生IgA 和IgM)IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗體復(fù)合物→能在血流中長期存在,促使血小板和嗜堿性粒細胞釋放組胺和5-羥色胺復(fù)合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上,激活補體,并吸引中性粒細胞,對復(fù)合物進行吞噬,并釋放溶酶體酶類物質(zhì),引起血管炎癥及組織損傷。抗原-抗體復(fù)合物也可刺激肥大細胞和嗜堿性粒細胞,促其釋放血管活性物質(zhì),使血管通透
4、性增加,引起局部水腫和出血。,主要累及毛細血管,2、病因和發(fā)病機制,6,Company Logo,3、病 理,廣泛的毛細血管及小動脈無菌性炎癥反應(yīng)血管壁灶性壞死,纖維沉積白細胞浸潤,中性粒細胞核脆碎裂,紅細胞滲出內(nèi)皮細胞腫脹,可有血栓形成病變累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道,少數(shù)涉及心、肺等臟器在皮膚和腎臟熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復(fù)合物沉積,7,Company Logo,形成免疫復(fù)合物,引起廣泛的毛細血管炎,嚴重時可發(fā)生壞
5、死性小動脈炎,8,Company Logo,4、臨床表現(xiàn),起病前1~3周常有上呼吸道感染史可伴有低熱、納差、乏力等全身癥狀 首發(fā)癥狀多數(shù)以皮膚紫癜為主部分病例首先出現(xiàn)腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀,9,Company Logo,4、臨床表現(xiàn),(1)皮膚紫癜 病程中反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征多見于:四肢及臀部、對稱分布、伸側(cè)較多、分批出現(xiàn),面部及軀干較
6、少初起呈紫紅色斑丘疹,高出皮面,繼而呈棕褐色。 重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫,10,Company Logo,,11,Company Logo,,12,Company Logo,(2)消化道癥狀,半數(shù)以上患兒出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性腹痛,位于臍周或下腹部 可伴嘔吐,但嘔血少見部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔,13,Company Logo,(3)關(guān)節(jié)癥狀,出現(xiàn)
7、膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛,呈單發(fā)或多發(fā),活動受限關(guān)節(jié)腔常有積液,關(guān)節(jié)癥狀消失較快亦可在數(shù)月內(nèi)消失,不留后遺癥,14,Company Logo,(4)腎臟癥狀,腎臟病變見于30%-60%患兒,常在病程1-8周內(nèi)出現(xiàn),癥狀輕重不一多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型,伴血壓增高及浮腫,少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn),偶為急性腎功能衰竭大多數(shù)都能完全恢復(fù)約6%的患兒發(fā)展為慢性腎炎,尿毒癥,15,Company Logo,16,Company Lo
8、go,(5)其他,偶可發(fā)生顱內(nèi)出血,導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等,17,Company Logo,5、實驗室檢查,血常規(guī) 白細胞正?;蛟黾?,中性和嗜酸性粒細胞可增高,一般無貧血,血小板計數(shù)正常甚至升高出凝血檢查 出血和凝血時間正常,血塊退縮試驗正常,部分患兒毛細血管脆性試驗陽性尿常規(guī) 可有紅細胞、蛋白、管型糞隱血試驗:可呈陽性反應(yīng)血沉:正?;蛟隹?;血清IgA可升高,18,Com
9、pany Logo,6、診斷和鑒別診斷,典型病例診斷不難需與原發(fā)性血小板減少性紫癜、風濕性關(guān)節(jié)炎, SLE,外科急腹癥,原發(fā)性腎小球疾病鑒別,19,Company Logo,7、治療,20,Company Logo,7、治療,(1)清除病因 尋找并清除過敏原很重要治療扁桃體炎及其他感染病灶,驅(qū)蟲,避免可疑的藥物、食物,注意保暖室內(nèi)衛(wèi)生,避免食用富含蛋白質(zhì)的食品,并多飲水,促進毒性物質(zhì)的排出??梢酝ㄟ^檢查過敏原尋找過敏物質(zhì),
10、21,Company Logo,,(2)抗過敏對癥治療 抗組胺藥物和鈣劑:蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫解痙劑:腹痛西咪替丁:(20~40)mg/(kg.d)維生素C:改善血管脆性,22,Company Logo,,(3)腎上腺皮質(zhì)激素 可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀,但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生,亦不能影響預(yù)后劑型:氫化可的松,地塞米松,強的松,甲強龍方法:根據(jù)病情選用,23,Company Logo,,(4)免疫抑制劑紫癜性腎
11、炎: 聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺沖擊硫唑嘌呤環(huán)孢霉素A (CyA)氟米特及霉酚酸酯(MMF),24,Company Logo,,(5)抗凝與抗血小板聚集 由于本癥可有纖維蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血等改變, 故應(yīng)選用抗凝劑低分子肝素鈣(鈉)皮下注射華法令蝮蛇抗栓酶潘生丁復(fù)方丹參,25,Company Logo,,(6)其他紫癜性腎炎時合用血管緊張素受體阻滯劑(ARB) 、ACEI 的應(yīng)用大劑量丙種球蛋白
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