過敏性紫癜臨床診療

1、,1,過敏性紫癜,,2,Company Logo,1、概述,以小血管炎為主要病變的血管炎綜合征臨床表現(xiàn)為特征性皮疹，常伴關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)積液、腹痛、便血及蛋白尿、血尿多發(fā)于學(xué)齡前和學(xué)齡期兒童男孩發(fā)病率高于女孩,3,Company Logo,2、病因和發(fā)病機(jī)制,病因感 染：細(xì)菌、病毒、寄生蟲等食物過敏：魚蝦蟹、蛋類、乳類、豆類等藥 物：水楊酸類、抗生素、磺胺等 其 他：蟲咬、疫苗接種等,4,Company Logo,,發(fā)病

2、機(jī)理本病的發(fā)病機(jī)理主要與變態(tài)反應(yīng)有關(guān)。Ⅰ型變態(tài)反應(yīng)(速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)) 　致敏原→刺激抗體形成,產(chǎn)生IgE ,后者與肥大細(xì)胞和嗜堿粒細(xì)胞表面的受體相結(jié)合當(dāng)致敏原再次入侵機(jī)體時,即與肥大細(xì)胞上的IgE 結(jié)合,激發(fā)細(xì)胞內(nèi)一系列酶反應(yīng),釋放組胺等過敏介質(zhì)。此外,致敏原與IgE 結(jié)合后,也能刺激副交感神經(jīng)興奮,釋放乙酰膽堿。組胺和乙酰膽堿作用于血管平滑肌,引起小動脈及毛細(xì)血管擴(kuò)張,通透性增加,進(jìn)而導(dǎo)致出血。,2、病因和發(fā)病機(jī)制,5,Co

3、mpany Logo,Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)(抗原-抗體復(fù)合物反應(yīng)) 　致敏原刺激漿細(xì)胞產(chǎn)生IgG(也可產(chǎn)生IgA 和IgM)IgG+抗原→小分子可溶性抗原-抗體復(fù)合物→能在血流中長期存在,促使血小板和嗜堿性粒細(xì)胞釋放組胺和5-羥色胺復(fù)合物沉積在血管壁和腎小球基底膜上,激活補(bǔ)體,并吸引中性粒細(xì)胞,對復(fù)合物進(jìn)行吞噬,并釋放溶酶體酶類物質(zhì),引起血管炎癥及組織損傷?？乖?抗體復(fù)合物也可刺激肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞,促其釋放血管活性物質(zhì),使血管通透

4、性增加,引起局部水腫和出血。,主要累及毛細(xì)血管,2、病因和發(fā)病機(jī)制,6,Company Logo,3、病 理,廣泛的毛細(xì)血管及小動脈無菌性炎癥反應(yīng)血管壁灶性壞死，纖維沉積白細(xì)胞浸潤，中性粒細(xì)胞核脆碎裂，紅細(xì)胞滲出內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，可有血栓形成病變累及皮膚、腎臟、關(guān)節(jié)及胃腸道，少數(shù)涉及心、肺等臟器在皮膚和腎臟熒光顯微鏡下可見IgA為主的免疫復(fù)合物沉積,7,Company Logo,形成免疫復(fù)合物，引起廣泛的毛細(xì)血管炎，嚴(yán)重時可發(fā)生壞

5、死性小動脈炎,8,Company Logo,4、臨床表現(xiàn),起病前1～3周常有上呼吸道感染史可伴有低熱、納差、乏力等全身癥狀 首發(fā)癥狀多數(shù)以皮膚紫癜為主部分病例首先出現(xiàn)腹痛、關(guān)節(jié)炎或腎臟癥狀,9,Company Logo,4、臨床表現(xiàn),（1）皮膚紫癜 病程中反復(fù)出現(xiàn)皮膚紫癜為本病特征多見于：四肢及臀部、對稱分布、伸側(cè)較多、分批出現(xiàn)，面部及軀干較

6、少初起呈紫紅色斑丘疹，高出皮面，繼而呈棕褐色。 重癥患兒紫癜可融合成大皰伴出血性壞死。伴有蕁麻疹和血管神經(jīng)性水腫,10,Company Logo,,11,Company Logo,,12,Company Logo,（2）消化道癥狀,半數(shù)以上患兒出現(xiàn)反復(fù)的陣發(fā)性腹痛，位于臍周或下腹部 可伴嘔吐，但嘔血少見部分患兒有黑便或血便、腹瀉或便秘偶見并發(fā)腸套疊、腸梗阻或腸穿孔,13,Company Logo,（3）關(guān)節(jié)癥狀,出現(xiàn)

7、膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，呈單發(fā)或多發(fā)，活動受限關(guān)節(jié)腔常有積液，關(guān)節(jié)癥狀消失較快亦可在數(shù)月內(nèi)消失，不留后遺癥,14,Company Logo,（4）腎臟癥狀,腎臟病變見于30%-60%患兒，常在病程1-8周內(nèi)出現(xiàn)，癥狀輕重不一多數(shù)患兒出現(xiàn)血尿、蛋白尿和管型，伴血壓增高及浮腫，少數(shù)呈腎病綜合征表現(xiàn)，偶為急性腎功能衰竭大多數(shù)都能完全恢復(fù)約6%的患兒發(fā)展為慢性腎炎，尿毒癥,15,Company Logo,16,Company Lo

8、go,（5）其他,偶可發(fā)生顱內(nèi)出血，導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷、失語還可有鼻出血、牙齦出血、咯血、睪丸出血等,17,Company Logo,5、實(shí)驗(yàn)室檢查,血常規(guī) 白細(xì)胞正?；蛟黾?，中性和嗜酸性粒細(xì)胞可增高，一般無貧血，血小板計(jì)數(shù)正常甚至升高出凝血檢查 出血和凝血時間正常，血塊退縮試驗(yàn)正常，部分患兒毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽性尿常規(guī) 可有紅細(xì)胞、蛋白、管型糞隱血試驗(yàn)：可呈陽性反應(yīng)血沉：正?；蛟隹?；血清IgA可升高,18,Com

9、pany Logo,6、診斷和鑒別診斷,典型病例診斷不難需與原發(fā)性血小板減少性紫癜、風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎, SLE，外科急腹癥，原發(fā)性腎小球疾病鑒別,19,Company Logo,7、治療,20,Company Logo,7、治療,（1）清除病因 尋找并清除過敏原很重要治療扁桃體炎及其他感染病灶，驅(qū)蟲，避免可疑的藥物、食物，注意保暖室內(nèi)衛(wèi)生，避免食用富含蛋白質(zhì)的食品,并多飲水,促進(jìn)毒性物質(zhì)的排出?？梢酝ㄟ^檢查過敏原尋找過敏物質(zhì),

10、21,Company Logo,,（2）抗過敏對癥治療 抗組胺藥物和鈣劑：蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫解痙劑：腹痛西咪替丁:（20～40）mg/(kg.d)維生素C：改善血管脆性,22,Company Logo,,（3）腎上腺皮質(zhì)激素 可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀，但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生，亦不能影響預(yù)后劑型：氫化可的松，地塞米松，強(qiáng)的松，甲強(qiáng)龍方法：根據(jù)病情選用,23,Company Logo,,（4）免疫抑制劑紫癜性腎

11、炎: 聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺沖擊硫唑嘌呤環(huán)孢霉素A (CyA)氟米特及霉酚酸酯(MMF）,24,Company Logo,,（5）抗凝與抗血小板聚集 由于本癥可有纖維蛋白原沉積、血小板沉積及血管內(nèi)凝血等改變, 故應(yīng)選用抗凝劑低分子肝素鈣（鈉）皮下注射華法令蝮蛇抗栓酶潘生丁復(fù)方丹參,25,Company Logo,,（6）其他紫癜性腎炎時合用血管緊張素受體阻滯劑(ARB) 、ACEI 的應(yīng)用大劑量丙種球蛋白