新生兒聽(tīng)力篩查

1、合肥一院耳鼻咽喉科,,新 生 兒 聽(tīng) 力 篩 查,合肥市第一人民醫(yī)院 馮益進(jìn),,合肥一院耳鼻咽喉科,一、概 述,合肥一院耳鼻咽喉科,正常的聽(tīng)力是進(jìn)行語(yǔ)言學(xué)習(xí)的前提。聽(tīng)力正常的嬰兒一般在4-9個(gè)月，最遲不超過(guò)11月呀呀學(xué)語(yǔ)，這是語(yǔ)言發(fā)育的重要階段性標(biāo)志。,合肥一院耳鼻咽喉科,,而嚴(yán)重聽(tīng)力障礙的兒童由于缺乏語(yǔ)言刺激和環(huán)境，不能在11個(gè)月前進(jìn)入學(xué)語(yǔ)期，在語(yǔ)言發(fā)育最關(guān)鍵的2-3歲內(nèi)不能建立正常的語(yǔ)言學(xué)習(xí)。,合肥一院耳鼻咽喉科,輕者：言語(yǔ)障

2、礙、社會(huì)適應(yīng)能力低下、注意力缺 陷和學(xué)習(xí)困難等心理行為問(wèn)題。 重者：聾啞。,后 果,合肥一院耳鼻咽喉科,新生兒聽(tīng)力損失具有較高的發(fā)病率，國(guó)外流行病學(xué)調(diào)查表明在普通新生兒護(hù)理病房的發(fā)病率是0.1%—0.3%，而在新生兒重癥監(jiān)護(hù)病房的發(fā)病率是0.2%—0.4%。聽(tīng)力損失較其他要求篩查的疾病有較高的發(fā)病率。,合肥一院耳鼻咽喉科,耳 聾： 0.3

3、% 苯丙酮尿癥： 0.01% 先天性甲狀腺功能低下： 0.025% 鐮狀細(xì)胞貧血： 0.02%,新生兒各可篩查疾病的流行率,,,耳聾是最常見(jiàn)的出生缺陷！,合肥一院耳鼻咽喉科,各種先天性缺陷的發(fā)生率,耳 聾：

4、 0. 3% 腭 裂： 0.12% 先天愚型： 0.11% 肢體畸形： 0.06% 脊柱裂：

5、 0.05% 鐮狀細(xì)胞貧血： 0.02% 苯丙酮尿癥： 0.01%,,,合肥一院耳鼻咽喉科,現(xiàn)在，有一種普遍的認(rèn)同，聽(tīng)力損失應(yīng)該近早確診，并且對(duì)確診的聽(tīng)力損失及早給予恰當(dāng)?shù)母深A(yù)措施（例如配助聽(tīng)器，人工耳蝸植入）。國(guó)內(nèi)外研究表明聽(tīng)力損失兒童的語(yǔ)言的發(fā)展取決于干預(yù)的時(shí)間，最有效的干預(yù)

6、開(kāi)始于出生后六月前。,合肥一院耳鼻咽喉科,1994年嬰兒聽(tīng)力聯(lián)合委員會(huì)（Joint Committee of Infant hearing）發(fā)表聲明：聽(tīng)力篩查要面向所有新生兒。所有具有聽(tīng)力損失的新生兒要在三個(gè)月前確診。對(duì)于確診有聽(tīng)力損失的新生兒要在六個(gè)月前給予干預(yù)措施。,合肥一院耳鼻咽喉科,早期給予干預(yù)措施，可以充分促進(jìn)聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)的發(fā)育，使得聽(tīng)障兒童充分在有聲世界發(fā)展。新生兒聽(tīng)力篩查首先在歐美國(guó)家發(fā)展起來(lái)，目前我國(guó)部分省市開(kāi)展了這項(xiàng)

7、工作。,合肥一院耳鼻咽喉科,二、新生兒聽(tīng)力篩查的方法,合肥一院耳鼻咽喉科,特異性和敏感性高（假陽(yáng)性和假陰性最低）評(píng)分方法直觀明確可由一般醫(yī)護(hù)人員（非聽(tīng)力師）操作快速出結(jié)果結(jié)果可靠信價(jià)比高,基本要求,合肥一院耳鼻咽喉科,行為法：太遲，結(jié)果不可靠，不符合現(xiàn)代要求。傳統(tǒng)ABR：敏感性高，特異性好，診斷金標(biāo)準(zhǔn)，費(fèi)時(shí)。自動(dòng)判別ABR：敏感性和特異性均較高，>95%，操作較簡(jiǎn)單，需時(shí)不長(zhǎng)。耳聲發(fā)射：操作簡(jiǎn)單、攜帶方便、價(jià)格便宜

8、，與ABR符合率高，轉(zhuǎn)診率較高，但易受其他因素影響，適合于初次篩查。多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位,方法選擇,合肥一院耳鼻咽喉科,1、聽(tīng)功能行為篩查法,聽(tīng)功能行為測(cè)聽(tīng)法常用于大于六個(gè)月的嬰幼兒。對(duì)于小于六個(gè)月的嬰幼兒，因?yàn)橛休^高的假陽(yáng)性率和假陰性率，僅對(duì)好耳進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)評(píng)估，要求測(cè)試環(huán)境安靜，并且不能辨別輕度的聽(tīng)力損失，不能作為新生兒聽(tīng)力篩查的可靠有效的方法。,合肥一院耳鼻咽喉科,小兒行為測(cè)聽(tīng)主要包括： 1、行為觀察測(cè)聽(tīng) 2、視覺(jué)強(qiáng)化測(cè)聽(tīng)

9、 3、游戲測(cè)聽(tīng),1、聽(tīng)功能行為篩查法,合肥一院耳鼻咽喉科,2、聽(tīng)覺(jué)腦干誘發(fā)電位法（ABR）,ABR方法已經(jīng)成為嬰幼兒與兒童聽(tīng)力評(píng)估的基礎(chǔ)。ABR最初應(yīng)用局限于新生兒的重癥監(jiān)護(hù)病房，那里新生兒聽(tīng)力損失的高危因素是最多的。由于ABR檢測(cè)是一項(xiàng)耗時(shí)，費(fèi)錢，并且需要專業(yè)的聽(tīng)力學(xué)家去操作，因此這項(xiàng)檢測(cè)技術(shù)并不適于篩查所有的新生兒，而適合于聽(tīng)力損失高危兒的檢測(cè)。,合肥一院耳鼻咽喉科,一個(gè)典型的篩查途徑就是把短聲設(shè)定在固定水平，通常為30dB—40d

10、B,然后確定反應(yīng)波是否存在。假如ABR的反應(yīng)波存在，可以得出這個(gè)嬰兒的聽(tīng)覺(jué)敏感度在1000Hz—4000Hz的范圍內(nèi)是正常的，這個(gè)兒童的聽(tīng)力情況不會(huì)影響以后的言語(yǔ)發(fā)育。假如ABR的反應(yīng)波存在異?；蛘呦Я?，可以高度懷疑這個(gè)兒童患有感音神經(jīng)性耳聾，并需要進(jìn)一步的聽(tīng)力學(xué)評(píng)估。,2、聽(tīng)覺(jué)腦干誘發(fā)電位法（ABR）,合肥一院耳鼻咽喉科,常規(guī)ABR檢查的優(yōu)點(diǎn)：是一種真實(shí)，可靠的評(píng)估外周聽(tīng)覺(jué)系統(tǒng)至腦干聽(tīng)覺(jué)中樞聽(tīng)功能的檢測(cè)方法。較高的敏感度，可以確

11、診感音神經(jīng)性耳聾。可以用氣導(dǎo)和骨導(dǎo)的方法，不易受外耳和中耳問(wèn)題的影響。,2、聽(tīng)覺(jué)腦干誘發(fā)電位法（ABR）,合肥一院耳鼻咽喉科,常規(guī)ABR檢查的缺點(diǎn)：許多新生兒雖然有正常的聽(tīng)覺(jué)敏感度仍然未通過(guò)檢測(cè)，這些假陽(yáng)性率給篩查工作帶來(lái)一些問(wèn)題，并引起家長(zhǎng)不必要的擔(dān)心和恐慌。常規(guī)ABR的方法無(wú)法進(jìn)行大規(guī)模的聽(tīng)力篩查，因?yàn)樗且豁?xiàng)耗時(shí)，費(fèi)錢，并需要專業(yè)聽(tīng)力學(xué)家去完成。在測(cè)試之前，要完成一些準(zhǔn)備工作，例如安放電極，使嬰兒處于一種安靜狀態(tài)。,2、聽(tīng)覺(jué)

12、腦干誘發(fā)電位法（ABR）,合肥一院耳鼻咽喉科,常規(guī)ABR檢查的缺點(diǎn)：易受其他儀器電場(chǎng)和磁場(chǎng)的干擾，在重癥監(jiān)護(hù)病房有很多的醫(yī)療儀器。神經(jīng)成熟程度會(huì)影響檢測(cè)結(jié)果，尤其是具備高危因素的新生兒。不是檢測(cè)聽(tīng)覺(jué)的行為反應(yīng)。,2、聽(tīng)覺(jué)腦干誘發(fā)電位法（ABR）,合肥一院耳鼻咽喉科,3、自動(dòng)腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位法（AABR）,自動(dòng)腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位出現(xiàn)于八十年代中期，基于ABR的原理發(fā)展發(fā)展起來(lái)。Natus公司專利生產(chǎn)的AABR，ALGO是最廣泛使用的聽(tīng)

13、力篩查工具。有ALGO—1和ALGO—2兩種版本，前者是通過(guò)單耳收集數(shù)據(jù)，后者是通過(guò)雙耳同時(shí)收集數(shù)據(jù)。ALGO—2是目前最常用的版本。,合肥一院耳鼻咽喉科,3、自動(dòng)腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位法（AABR）,用聲強(qiáng)級(jí)為35dB的短聲，通過(guò)耳罩式耳機(jī)或者一次性耳耦合器給聲，通過(guò)放在嬰兒額頭部的感應(yīng)器獲得波形。系統(tǒng)會(huì)將獲得的波形與模板進(jìn)行比較，得到通過(guò)或不通過(guò)的結(jié)果，沒(méi)有通過(guò)的嬰兒就需要進(jìn)行進(jìn)一步的聽(tīng)力評(píng)估。模板取自35個(gè)聽(tīng)力正常的新生兒并合成波形。,

14、合肥一院耳鼻咽喉科,3、自動(dòng)腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位法（AABR）,AABR的優(yōu)點(diǎn)：電極的安置并不需要常規(guī)ABR那樣備皮，接電極處皮膚只需用酒精棉簽稍做擦拭即可，這樣可以節(jié)約時(shí)間，減少家長(zhǎng)的擔(dān)心。較高的敏感性，假陽(yáng)性率隨著技術(shù)的改進(jìn)也會(huì)降低。,合肥一院耳鼻咽喉科,3、自動(dòng)腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位法（AABR）,AABR的優(yōu)點(diǎn)：是一種客觀的檢測(cè)方法，檢測(cè)結(jié)果判斷容易，這項(xiàng)技術(shù)可以由技術(shù)員及志愿者完成，并且偽跡和噪聲排斥系統(tǒng)可以幫助篩查人員更好完成。

15、不易受外耳和中耳疾患的影響。較ABR省錢。,合肥一院耳鼻咽喉科,3、自動(dòng)腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位法（AABR）,AABR的缺點(diǎn)：是一項(xiàng)費(fèi)時(shí)的檢查，電極的安放，要求測(cè)試對(duì)象處于安靜狀態(tài)，都需要花費(fèi)時(shí)間。沒(méi)有頻率選擇性。神經(jīng)成熟程度會(huì)影響檢測(cè)結(jié)果，尤其是具備高危因素的新生兒。不是檢測(cè)聽(tīng)覺(jué)的行為反應(yīng)。,合肥一院耳鼻咽喉科,4、 耳聲發(fā)射法（OAE）,耳聲發(fā)射是耳蝸外毛細(xì)胞主動(dòng)振動(dòng)基底膜，經(jīng)聽(tīng)骨鏈及鼓膜傳導(dǎo)釋放入外耳道的音頻能量，自1978

16、年Kemp發(fā)現(xiàn)這種生理現(xiàn)象以來(lái)，研究表明耳聲發(fā)射的出現(xiàn)與聽(tīng)功能的正常與否密切相關(guān)。耳聲發(fā)射起源于耳蝸外毛細(xì)胞，經(jīng)外淋巴、聽(tīng)骨鏈、鼓膜、外耳道傳導(dǎo)至接收裝置微音器。,合肥一院耳鼻咽喉科,4、 耳聲發(fā)射法（OAE）,聽(tīng)力損失超過(guò)40dBHL,就會(huì)導(dǎo)致耳聲發(fā)射的減弱或消失。用于新生兒聽(tīng)力篩查的技術(shù)是瞬態(tài)誘發(fā)耳聲發(fā)射（TEOAE）和畸變產(chǎn)物耳聲發(fā)射（DPOAE）。篩查的失敗與醫(yī)生以后的診斷高度吻合。如果在篩查未通過(guò)耳聲發(fā)射的檢查應(yīng)該及時(shí)進(jìn)行聽(tīng)力

17、學(xué)的診斷性檢查，以確定是否存在傳導(dǎo)性耳聾和感音神經(jīng)性耳聾。,合肥一院耳鼻咽喉科,4、 耳聲發(fā)射法（OAE）,耳聲發(fā)射技術(shù)的優(yōu)點(diǎn)：快速而無(wú)創(chuàng)傷,測(cè)試時(shí)是將探頭緊密的置于外耳道的1/3處，無(wú)須安放電極，未對(duì)新生兒造成任何損傷，測(cè)試準(zhǔn)備的時(shí)間也較少，操作熟練只需5—10分鐘?？陀^的測(cè)試方法，測(cè)試結(jié)果不依賴于新生兒的主觀反應(yīng)。耳聲發(fā)射的測(cè)量不受聽(tīng)覺(jué)中樞神經(jīng)系統(tǒng)成熟程度的影響。測(cè)試花費(fèi)較少。,合肥一院耳鼻咽喉科,4、 耳聲發(fā)射法（OAE）

18、,耳聲發(fā)射技術(shù)的缺點(diǎn)：受外耳、中耳狀態(tài)的影響。例如新生兒外耳道的胎兒皮脂、殘?jiān)⒅卸鷿B液會(huì)使傳入的刺激聲和傳出的反應(yīng)信號(hào)造成衰減，導(dǎo)致耳聲發(fā)射的信號(hào)在某個(gè)頻帶的信號(hào)減弱或消失。要求測(cè)試環(huán)境安靜，將環(huán)境噪聲控制在45—50dB以下，可以加快測(cè)試速度；選擇合適的探頭，并將它密閉置于外耳道內(nèi)，也可以排除外界噪聲的干擾。不是檢測(cè)聽(tīng)覺(jué)的行為反應(yīng)。,合肥一院耳鼻咽喉科,5 、多頻穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位,多頻穩(wěn)態(tài)也是一種誘發(fā)電位，它由離散的頻率成分構(gòu)成，

19、這些頻率的振幅和相位在一無(wú)限長(zhǎng)的時(shí)間內(nèi)保持穩(wěn)定。其反應(yīng)閾值基本在10-20dB左右，嬰幼兒要高一些。刺激強(qiáng)度要大于100dB，由于刺激聲強(qiáng)度高，對(duì)基底膜刺激有部位特異性，因此可得到比ABR高的陽(yáng)性反應(yīng)率。目前臨床應(yīng)用不多。,合肥一院耳鼻咽喉科,聽(tīng)力篩查技術(shù)應(yīng)用,目前，主要用自動(dòng)腦干聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)電位和耳聲發(fā)射-.兩種方法各有優(yōu)點(diǎn)和缺點(diǎn)，OAE的失敗率高于AABR，所以可以把兩種方法結(jié)合起來(lái)。例如在初篩的時(shí)候，采用OAE；復(fù)篩的時(shí)候，用AAB

20、R，是較為推薦的方法。對(duì)于新生兒監(jiān)護(hù)病房，可以采用AABR的方法。,合肥一院耳鼻咽喉科,三、新生兒聽(tīng)力篩查的程序,合肥一院耳鼻咽喉科,有效的聽(tīng)力篩查，初步篩查最好在新生兒出院之前完成。如果篩查檢測(cè)在新生兒出院之后進(jìn)行，往往難以找到安靜的測(cè)試環(huán)境和嬰兒安靜的測(cè)試狀態(tài)。,合肥一院耳鼻咽喉科,篩查的程序,1994年，嬰兒聽(tīng)力聯(lián)合委員會(huì)公布了十項(xiàng)嬰兒聽(tīng)力損失的高危因素，依次是：先天性感音神經(jīng)性耳聾的家族史。出生時(shí)有呼吸困難，嚴(yán)重的缺氧，需要

21、正壓給氧，Apgar評(píng)分：1分鐘0—4，5分鐘0—6。新生兒的宮內(nèi)感染，弓形蟲(chóng)，梅毒，風(fēng)疹，巨細(xì)胞病毒，皰疹 。,合肥一院耳鼻咽喉科,篩查的程序,耳鼻喉的畸形，顱面部的畸形高膽素血癥新生兒腦膜炎低體重兒，體重小于1500克耳毒藥物治療史在重癥監(jiān)護(hù)病房治療大于12小時(shí)機(jī)械性通氣持續(xù)五天或更長(zhǎng)時(shí)間，例如持續(xù)肺高壓。,合肥一院耳鼻咽喉科,篩查的程序,1、長(zhǎng)期住在加強(qiáng)監(jiān)護(hù)病房2、呼吸窘迫綜合征3、晶狀體后纖維組織形成4、窒息

22、5、胎糞吸入,增加的11個(gè)危險(xiǎn)因素,6、神經(jīng)變性性疾病7、染色體異常8、母親濫用藥物和酒精9、母親糖尿病10、多生11、缺乏出生前護(hù)理,合肥一院耳鼻咽喉科,篩查的程序,這說(shuō)明我們對(duì)新生兒耳聾的高危因素還未完全認(rèn)識(shí)，我們既要借鑒國(guó)外已經(jīng)總結(jié)出的經(jīng)驗(yàn)，還需在我們的在新生兒聽(tīng)力篩查的實(shí)踐中總結(jié)出適合我國(guó)國(guó)情的高危因素。,合肥一院耳鼻咽喉科,篩查的程序,沒(méi)有通過(guò)初篩的新生兒要在4—6周進(jìn)行聽(tīng)力的復(fù)篩查。復(fù)篩對(duì)于聽(tīng)力篩查是很重要的，因

23、為通過(guò)此項(xiàng)，可以減少假陽(yáng)性率，及時(shí)給可能有聽(tīng)力損失新生兒聽(tīng)力學(xué)診斷和干預(yù)措施。,合肥一院耳鼻咽喉科,篩查的程序,如果把篩查對(duì)象列為具有聽(tīng)力損失高危因素的新生兒或嬰兒，僅僅會(huì)篩查50%的具有聽(tīng)力損失的新生兒或嬰兒。因此，篩查對(duì)象應(yīng)該面向所有的新生兒或嬰兒。,合肥一院耳鼻咽喉科,篩查的程序,一個(gè)完整的新生兒聽(tīng)力篩查體系應(yīng)該 包括三個(gè)部分：幫助家長(zhǎng)獲取有關(guān)聽(tīng)覺(jué)，語(yǔ)言，言語(yǔ)方面的知識(shí)，使得他們有能力去觀察嬰兒聽(tīng)覺(jué)、言語(yǔ)的發(fā)展。用ABR或者

24、EOAE進(jìn)行聽(tīng)力的檢測(cè)。聽(tīng)力學(xué)的診斷工具和適當(dāng)?shù)?，及時(shí)的聽(tīng)力康復(fù)措施。,合肥一院耳鼻咽喉科,篩查的程序,要強(qiáng)調(diào)的是：聽(tīng)力篩查與診斷是不同的。篩查 是用相對(duì)簡(jiǎn)單、快速、便宜、可靠的技術(shù)對(duì)那些可能存在聽(tīng)力損失的人群進(jìn)行初步的鑒別。,,合肥一院耳鼻咽喉科,篩查的程序,診斷 是對(duì)那些沒(méi)有通過(guò)篩查的新生兒用更為綜合的、準(zhǔn)確的方法來(lái)對(duì)聽(tīng)力損失進(jìn)行確診。否則篩查人員就會(huì)視篩查結(jié)果為診斷聽(tīng)力損失的標(biāo)準(zhǔn)。,,合肥一院耳鼻咽喉科

25、,篩查的程序,如果新生兒確實(shí)存在聽(tīng)力損失，就要詳細(xì)描述聽(tīng)力損失的類型和程度，以便早期干預(yù)。把確診的資源用于相對(duì)較少的人群就可以省錢、省時(shí)，減少家長(zhǎng)不必要的焦慮。,合肥一院耳鼻咽喉科,合肥一院耳鼻咽喉科,,,,,（,1,）,,,,,,（,2,）,,,,,,,,,,（,3,）,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,存在高危因素,,,,,,,,,,,,,,,進(jìn)行,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,,所有出生的新生兒,,完成

26、新生兒聽(tīng)力損失高危因素的問(wèn)卷,完成第一階段的新生兒聽(tīng)力篩查 用OAE或AABR,,,,,錯(cuò)過(guò)篩查的機(jī)會(huì),,通過(guò)或未通過(guò)遵循上面的程序,被家長(zhǎng)拒絕檢測(cè),通知醫(yī)生,,通過(guò)檢測(cè),,沒(méi)有高危因素,,不需要復(fù)查和隨訪,,每六個(gè)月進(jìn)行OAE或AABR的檢測(cè)并持續(xù)三年,未通過(guò)檢測(cè),出院之前復(fù)篩,,,未通過(guò),,用ABR診斷聽(tīng)力損失,,,,通過(guò),,,,,,ABR的結(jié)果異常，聽(tīng)力損失被確診,沒(méi)有高危因素,存在高危因素,不需

27、要復(fù)查和隨訪,,每六個(gè)月進(jìn)行OAE或AABR的檢測(cè)并持續(xù)三年,門診聽(tīng)力篩查用OAE或AABR,,,合肥一院耳鼻咽喉科,,四、小 結(jié),合肥一院耳鼻咽喉科,聽(tīng)力障礙是人類最常見(jiàn)的出生缺陷，也是最主要的致殘?jiān)蛑?，進(jìn)行新生兒聽(tīng)力篩查是很有意義的。大規(guī)模的篩查要求簡(jiǎn)單，快速，便宜的篩查技術(shù)。AABR和OAE是常用的方法，在初篩的時(shí)候用OAE ，在復(fù)篩，用 AABR是推薦的方法。,合肥一院耳鼻咽喉科,目前中國(guó)有聽(tīng)力語(yǔ)言障礙的殘疾人2000多

28、萬(wàn)，其中7歲以下聾兒80多萬(wàn)。如按每年出生1900萬(wàn)人口計(jì)算，中國(guó)平均每年大約要新增3-4萬(wàn)聽(tīng)力障礙兒童。正常的聽(tīng)力是進(jìn)行語(yǔ)言學(xué)習(xí)的前提，嚴(yán)重聽(tīng)力障礙的兒童由于缺乏語(yǔ)言刺激和環(huán)境，重者可導(dǎo)致聾啞，輕者將導(dǎo)致語(yǔ)言和言語(yǔ)障礙、社會(huì)適應(yīng)能力低下、注意力缺陷和學(xué)習(xí)困難等心理行為問(wèn)題。,合肥一院耳鼻咽喉科,所有新生兒的聽(tīng)力篩查和所有被確診的有聽(tīng)力損失的患兒的醫(yī)學(xué)檢查都要在三月齡前完成；被確診有聽(tīng)力損失的患兒應(yīng)當(dāng)在六月齡前通過(guò)咨詢聽(tīng)力學(xué)家和語(yǔ)言康復(fù)