新生兒聽(tīng)力篩查課件

1、新生兒聽(tīng)力篩查診斷及早期干預(yù),孝感市中心醫(yī)院耳鼻咽喉科 周 潔,一、定義,新生兒聽(tīng)力篩查是通過(guò)耳聲發(fā)射、自動(dòng)聽(tīng)性腦干反應(yīng)和聲阻抗等電生理學(xué)技術(shù)，在新生兒出生后自然睡眠或安靜的狀態(tài)下進(jìn)行的客觀、快速和無(wú)創(chuàng)的檢查。一般僅用5～10分鐘就可以完成測(cè)試。 是對(duì)每一個(gè)新出生的小兒，在住院期間進(jìn)行的聽(tīng)力學(xué)檢測(cè)。根據(jù)檢查結(jié)果，將全體受試者分為通過(guò)篩查和未通過(guò)篩查兩個(gè)群體。未通過(guò)篩查人群為可疑聽(tīng)損

2、傷人群，必須接受進(jìn)一步的檢查，最終確定是否真正存在聽(tīng)力損傷，以及聽(tīng)力損傷的程度和性質(zhì)。,為何要進(jìn)行新生兒聽(tīng)力篩查,1、我國(guó)先天性聽(tīng)力損傷發(fā)病率高：3-6‰ 聽(tīng)力損失（亦稱(chēng)聽(tīng)損傷，或聽(tīng)力下降，或聽(tīng)力障礙）屬于常見(jiàn)的出生缺陷，國(guó)外報(bào)道先天性聽(tīng)力損失的發(fā)病率為1～3/1000，我國(guó)1987年和1996年的統(tǒng)計(jì)資料表明，聽(tīng)力障礙位于五項(xiàng)殘疾（聽(tīng)力殘疾、視力殘疾、肢體殘疾、智力殘疾和精神殘疾）之首。,,我國(guó)共有聽(tīng)力殘疾人2780萬(wàn)0～6歲聽(tīng)障

3、兒童約13.7萬(wàn)，重度以上聽(tīng)力障礙者占84%，每年有2到3萬(wàn)新生兒患有先天性嚴(yán)重聽(tīng)力障礙疾病。其中7歲以下兒童約80萬(wàn),科學(xué)的數(shù)據(jù)：每500個(gè)新生兒中就有1個(gè)為聽(tīng)力損失病兒，根據(jù)濟(jì)南市新生兒聽(tīng)力篩查康復(fù)中心的數(shù)據(jù)庫(kù)資料分析，我國(guó)每200個(gè)新生兒中就有1個(gè)單耳或雙耳聽(tīng)力損失者，每500個(gè)新生兒中就有1個(gè)雙耳聽(tīng)力損失,影響正常生活，新生兒聽(tīng)力篩查亟待推廣。,衛(wèi)生部關(guān)于印發(fā)《新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范》的通知----------------

4、----------------------------------------------------------衛(wèi)婦社發(fā)[2004]439號(hào)各省、自治區(qū)、直轄市衛(wèi)生廳局，新疆生產(chǎn)建設(shè)兵團(tuán)衛(wèi)生局，計(jì)劃單列市衛(wèi)生局：    新生兒疾病篩查是提高出生人口素質(zhì)、減少出生缺陷的三級(jí)預(yù)防措施之一?！赌笅氡＝》ā芳捌鋵?shí)施辦法已明確規(guī)定醫(yī)療保健機(jī)構(gòu)應(yīng)逐步開(kāi)展新生兒疾病篩查，并將其列入母嬰保健技術(shù)服務(wù)項(xiàng)目。我國(guó)從上世紀(jì)八

5、十年代初開(kāi)始，在北京、上海開(kāi)展苯丙酮尿癥和甲狀腺功能減低癥的篩查，到目前新生兒疾病篩查已覆蓋全國(guó)30個(gè)省、自治區(qū)、直轄市。近幾年來(lái)，為減少聽(tīng)力缺陷，我國(guó)將新生兒聽(tīng)力篩查也列入新生兒疾病篩查項(xiàng)目。為規(guī)范新生兒篩查工作，切實(shí)提高篩查質(zhì)量，我部制定了《新生兒疾病篩查技術(shù)規(guī)范》，現(xiàn)予以發(fā)布，請(qǐng)遵照?qǐng)?zhí)行。附件：1、新生兒疾病篩查血片采集技術(shù)規(guī)范      2、新生兒疾病篩查實(shí)驗(yàn)室檢測(cè)技術(shù)規(guī)范

6、60;     3、新生兒聽(tīng)力篩查技術(shù)規(guī)范      4、新生兒疾病篩查追訪與管理技術(shù)規(guī)范      5、苯丙酮尿癥和先天性甲狀腺功能減低癥診治技術(shù)規(guī)范          

7、二00四年十二月十五日                         ----------------------------------------------------------------

8、----------,2、父母觀察，50%的聾兒不能被早期發(fā)現(xiàn)。事實(shí)已經(jīng)證明了聽(tīng)力障礙的早期發(fā)現(xiàn)、早期診斷和早期教育，對(duì)疾病預(yù)后非常有利。如果不進(jìn)行聽(tīng)力篩查，50%以上的先天性聽(tīng)力障礙兒童不能被早期發(fā)現(xiàn)，因此，開(kāi)展新生兒聽(tīng)力普遍篩查，早期發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力障礙，最大限度地減少對(duì)兒童造成的不良影響，很有意義，。,3、聽(tīng)覺(jué)·言語(yǔ)發(fā)育具有臨界期（3歲、6歲、12歲）。臨界期過(guò)后，難于獲得滿(mǎn)意的言語(yǔ)發(fā)育。4、聽(tīng)損傷兒童6個(gè)月前發(fā)現(xiàn)組，其

9、言語(yǔ)發(fā)育明顯優(yōu)于6個(gè)月后發(fā)現(xiàn)組。,５、目前已經(jīng)具備較為先進(jìn)的現(xiàn)代化的聽(tīng)力診斷技術(shù)和治療、干預(yù)技術(shù)，能夠?qū)σ伤坡?tīng)力障礙的新生兒或嬰幼兒進(jìn)行明確的診斷，確診后可以進(jìn)行及時(shí)有效的治療及干預(yù)。方法包括語(yǔ)聲放大、藥物、手術(shù)、助聽(tīng)器、人工耳蝸植入和言語(yǔ)康復(fù)訓(xùn)練等。最終目的讓孩子聽(tīng)到聲音，學(xué)會(huì)說(shuō)活，回歸到主流社會(huì)。6、預(yù)防出生聽(tīng)力缺陷，提高人口素質(zhì)，是我國(guó)綜合國(guó)力的體現(xiàn)。,,《中共中央國(guó)務(wù)院關(guān)于促進(jìn)殘疾人事業(yè)發(fā)展的意見(jiàn)》明確提出，“優(yōu)先開(kāi)展殘疾兒童

10、搶救性治療和康復(fù)，對(duì)貧困殘疾兒童康復(fù)給予補(bǔ)助”。中央財(cái)政已經(jīng)開(kāi)始出資資助貧困家庭聽(tīng)障兒童配戴助聽(tīng)器或植入人工耳蝸。數(shù)種人工聽(tīng)覺(jué)植入裝置也在近期通過(guò)了中國(guó)食品藥品監(jiān)督管理局的審批，提供了更多的選擇。人工耳蝸植入為主體的人工聽(tīng)覺(jué)技術(shù)迅速發(fā)展，成為最具影響力和最具有潛力的聽(tīng)覺(jué)康復(fù)技術(shù)。,我國(guó)新生兒聽(tīng)力篩查流程,正常

11、 ↑ 通過(guò) 通過(guò) 社區(qū)：8個(gè)月、1- 6歲每年聽(tīng)力檢查 ／ 正常 初級(jí)篩查 ／ ＼未通過(guò) ↑ （2-6天） ＼未通過(guò)

12、 ↓ 通過(guò) ABR檢查／ ↓ 　 通過(guò) 復(fù)篩 ／

13、 （42天） ＼未通過(guò) ↓ 通過(guò) 聽(tīng)力學(xué)診斷 ／ （3

14、個(gè)月內(nèi)） ＼確診 早期干預(yù) （6個(gè)月內(nèi)）,二、篩查,（一）對(duì)象要求所有的嬰幼兒在一個(gè)月內(nèi)進(jìn)行篩查，對(duì)于聽(tīng)力障礙高危新生兒尤其要注意不能漏篩。聽(tīng)力高危因素包括：1、新生兒重癥監(jiān)護(hù)室中住院超過(guò)24小時(shí)；2、兒童期永久性聽(tīng)力障礙家族史；3、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、皰疹病毒、梅毒或弓形體等引

15、起的宮內(nèi)感染；,4、顱面形態(tài)畸形，包括耳廓和耳道畸形等；5、出生體重低于1500克；6、高膽紅素血癥達(dá)到換血要求；7、母親孕期曾使用過(guò)耳毒性藥物；8、細(xì)菌性腦膜炎；9、Apgar評(píng)分1分鐘0-4分或5分鐘0-6分；10、機(jī)械通氣時(shí)間5天以上；11、臨床上存在或懷疑有與聽(tīng)力障礙有關(guān)的綜合征或遺傳病,（二）時(shí)間實(shí)行兩階段篩查：出院前進(jìn)行初篩，未通過(guò)者于42天內(nèi)進(jìn)行復(fù)篩，仍未通過(guò)者轉(zhuǎn)聽(tīng)力檢測(cè)中心。告知有高危因素的新生兒，即使

16、通過(guò)篩查仍應(yīng)結(jié)合聽(tīng)性行為觀察法，3年內(nèi)每6個(gè)月隨訪一次。,,（三）環(huán)境應(yīng)有專(zhuān)用房間，通風(fēng)良好，環(huán)境噪音低于45分貝A聲級(jí)（dB A）。（四）方法耳聲發(fā)射測(cè)試和/或自動(dòng)聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位測(cè)試。（五）步驟1、清潔耳道；2、受檢兒處于安靜狀態(tài)，必要時(shí)可使用鎮(zhèn)靜劑；3、兩耳分別測(cè)試。輕輕放入探頭，儀器自行顯示結(jié)果，如未通過(guò)，需重復(fù)2-3次測(cè)試。,進(jìn)行聽(tīng)力篩查的設(shè)備對(duì)新生寶寶有傷害么？,孩子只會(huì)感覺(jué)耳朵被小軟塞子輕輕塞住了，這種感覺(jué)也

17、會(huì)伴隨著他甜甜的睡夢(mèng)消失。需要幾分鐘的時(shí)間，很多新生寶寶都是在睡覺(jué)時(shí)不知不覺(jué)完成測(cè)試。此項(xiàng)檢查和隨后的聽(tīng)力檢測(cè)都不會(huì)給孩子帶來(lái)任何傷害。,小寶寶沒(méi)有通過(guò)聽(tīng)力初篩意味著什么？,小寶寶沒(méi)有通過(guò)住院時(shí)的聽(tīng)力初篩，不一定寶寶聽(tīng)力就有問(wèn)題，導(dǎo)致您的寶寶初篩沒(méi)有通過(guò)的原因可以是多方面的。也許您的寶寶由于分娩，使外耳道內(nèi)存留較多羊水、血性物等以至外耳道受阻，中耳積液，耳蝸發(fā)育不好或處于病理狀態(tài)；測(cè)試時(shí)不安靜，環(huán)境及體內(nèi)噪聲等等。所以需要在生后1個(gè)月后

18、進(jìn)一步測(cè)試。,小寶寶通過(guò)篩查意味著什么？,通過(guò)聽(tīng)力篩查提示在寶寶的外耳道記錄到正常的耳聲發(fā)射反應(yīng)和/或聽(tīng)性腦干反應(yīng)正常，說(shuō)明其外周聽(tīng)覺(jué)器官功能正常。但在孩子發(fā)育過(guò)程中，聽(tīng)力會(huì)受到許多因素的影響，有些具有聽(tīng)力損失家族的兒童，反復(fù)發(fā)作的耳部炎癥或自身嚴(yán)重疾病將導(dǎo)致兒童期聽(tīng)力損失，所以既是寶寶通過(guò)聽(tīng)力篩查，在以后的成長(zhǎng)過(guò)程中，如果家長(zhǎng)對(duì)寶寶的聽(tīng)力、言語(yǔ)-語(yǔ)言發(fā)育水平感到懷疑，就要及時(shí)找有關(guān)醫(yī)生（聽(tīng)力學(xué)、耳鼻喉科或兒科），以便進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)測(cè)試，在

19、任何年齡段都能進(jìn)行聽(tīng)力學(xué)測(cè)試。,兒童聽(tīng)力障礙的診治經(jīng)過(guò),新生兒聽(tīng)力篩查三階段第一階段 聽(tīng)力篩查階段 初篩 復(fù)篩 第二階段 聽(tīng)力損傷診斷階段 第三階段 干預(yù)與隨訪階段,三、診斷,復(fù)篩陽(yáng)性的患兒由聽(tīng)力檢測(cè)機(jī)構(gòu)進(jìn)行耳鼻咽喉科檢查及聲導(dǎo)抗、耳聲發(fā)射、聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位檢測(cè)、行為測(cè)聽(tīng)及其它相關(guān)檢查，并進(jìn)行醫(yī)學(xué)和影像學(xué)評(píng)估，一般在6月齡做出診斷。有高危因素的新生兒在隨訪過(guò)程中發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力障礙

20、應(yīng)進(jìn)行進(jìn)一步診斷。,診斷階段,測(cè)試人員 專(zhuān)業(yè)聽(tīng)力師 耳鼻咽喉科醫(yī)生或技術(shù)人員測(cè)試項(xiàng)目說(shuō)明常規(guī)耳鼻喉常規(guī)檢,,測(cè)試時(shí)間: 出生后3個(gè)月- 6個(gè)月測(cè)試對(duì)象 所有未通過(guò)初篩或復(fù)篩的新生兒和嬰幼兒 重癥監(jiān)護(hù)的高危兒童 門(mén)診就診的疑似聽(tīng)損傷患兒,客觀聽(tīng)力檢測(cè)項(xiàng)目,耳聲發(fā)射（TEOAE ,DPOAE)聲導(dǎo)抗（使用1000Hz探測(cè)音）聽(tīng)性腦干誘發(fā)電位（ABR），40Hz-

21、相關(guān)電位多頻聽(tīng)覺(jué)穩(wěn)態(tài)誘發(fā)電位（ASSR）,主觀聽(tīng)力檢測(cè)項(xiàng)目,小兒行為測(cè)聽(tīng)（BOA 、VRA 、PA 、PTA)言語(yǔ)檢測(cè)聽(tīng)覺(jué)-言語(yǔ)發(fā)育評(píng)估表年齡不同，行為測(cè)聽(tīng)方法不同,嬰幼兒聽(tīng)覺(jué)及言語(yǔ)發(fā)育的觀察,（一）嬰幼兒聽(tīng)覺(jué)發(fā)育的觀察0個(gè)月 1 突然聲響有驚訝反射（Moro反射）。 2 突然聲響會(huì)緊閉眼瞼（眼瞼反射）。 3 睡覺(jué)時(shí)突然聲響會(huì)睜開(kāi)眼瞼（覺(jué)醒反射）

22、。 1個(gè)月 4 聲響會(huì)伸展手足 5 睡覺(jué)時(shí)突然聲響會(huì)覺(jué)醒或哭泣。 6 開(kāi)眼時(shí)突然大的聲響會(huì)緊閉眼瞼。 7 哭泣或活動(dòng)時(shí)，一打招呼就 會(huì)停止哭泣或活動(dòng)。 8 靠近打招呼或搖啷啷棒，會(huì)將臉慢慢轉(zhuǎn)過(guò)來(lái)。2個(gè)月 9 睡覺(jué)時(shí)突然銳利的聲響會(huì)活動(dòng)手足。 1

23、0 睡覺(jué)時(shí)遇小孩的吵鬧聲，噴嚏聲，鐘聲或吸塵器聲會(huì)睜開(kāi)眼。 11 打招呼時(shí)會(huì)高興地發(fā)出“啊”或“哦”聲。0月3個(gè)月 12 睡覺(jué)時(shí)突然聲響會(huì)睜開(kāi)眼瞼或動(dòng)手指，基本無(wú)全身的驚訝反射。 13 對(duì)錄音機(jī)、電視機(jī)的開(kāi)關(guān)聲或廣告聲等有反應(yīng)（將臉轉(zhuǎn)向聲源）。 14 對(duì)怒吼聲、親昵聲、歌聲、音樂(lè)聲等表現(xiàn)為不安或喜悅或厭惡。4個(gè)月 15

24、 對(duì)日常的各種聲音（玩具、電視、樂(lè)器、門(mén)的開(kāi)關(guān)聲等）表示關(guān)注 （會(huì)回頭）。 16 一叫名字就會(huì)慢慢轉(zhuǎn)過(guò)頭來(lái)。 17 對(duì)人的聲音（特別是熟悉的媽媽的聲音）會(huì)回過(guò)頭來(lái)。 18 意外的、不熟悉的、稀奇的聲音，會(huì)明顯地轉(zhuǎn)過(guò)臉去。5個(gè)月 19 將鬧鐘靠近耳邊，聽(tīng)到“的嗒”聲會(huì)轉(zhuǎn)過(guò)頭去。

25、 20 能分清父母的聲音和別人的聲音、以及被錄制的自己的聲音。 21 突然大的聲音，會(huì)嚇得抓緊或緊抱某物或哭出聲來(lái)。6個(gè)月 22 對(duì)他說(shuō)話或唱歌，會(huì)一直盯著你看 23 打招呼，就會(huì)有意識(shí)地轉(zhuǎn)過(guò)頭來(lái)。 24 對(duì)收音機(jī)、電視的聲音會(huì)敏感地轉(zhuǎn)過(guò)頭來(lái)。。,7個(gè)月 25 對(duì)隔壁房間的聲音和外面動(dòng)物的叫聲會(huì)轉(zhuǎn)過(guò)頭去。

26、 26 對(duì)他說(shuō)話或唱歌，會(huì)一直盯著說(shuō)話人的嘴形，有時(shí)自己會(huì)發(fā)出回 答聲。 27 對(duì)電視廣告及節(jié)目音樂(lè)聲的變幻，會(huì)迅速將臉轉(zhuǎn)過(guò)去。 28 對(duì)近處一些突然的吼聲或叫聲很害怕（或哭出聲來(lái)）。8個(gè)月 29 模仿動(dòng)物的叫聲會(huì)發(fā)出“啊、啊”的叫聲。 30 模仿他高興時(shí)發(fā)出的聲音，他會(huì)跟著學(xué)。 31

27、 一說(shuō)“不行！”，“喂！”等語(yǔ)氣較重的詞時(shí)，會(huì)縮回手。 32 將細(xì)小的聲音（如鐘表等聲）靠近耳邊，會(huì)轉(zhuǎn)過(guò)頭去。9個(gè)月 33 關(guān)心外面的的各種聲音（車(chē)聲、雨聲、飛機(jī)聲等），會(huì)爬去找聲源。 34 別人不作示范就說(shuō)“過(guò)來(lái)”、“再見(jiàn)”時(shí)，會(huì)按說(shuō)的做。 35 弄響隔壁房間的物品或在遠(yuǎn)處叫他，會(huì)爬過(guò)去。

28、 36 給他聽(tīng)音樂(lè)或唱歌時(shí)，會(huì)高興地舞動(dòng)手腳。 37 對(duì)極細(xì)微的聲音或細(xì)小聲音的變化，會(huì)迅速轉(zhuǎn)過(guò)頭去。10個(gè)月 38 模仿別人說(shuō)“媽媽”、“覺(jué)覺(jué)”等。 39 他不注意時(shí)悄悄靠近，輕呼其名也會(huì)轉(zhuǎn)過(guò)頭來(lái)。11個(gè)月 40 伴隨音樂(lè)節(jié)奏舞動(dòng)身子。 41 一說(shuō)“給我”時(shí)，就會(huì)把東西遞過(guò)來(lái)。

29、 42 一問(wèn)“在哪”時(shí)，就會(huì)看著放有東西的那個(gè)方向。12個(gè)月 43 隔壁房間有響聲時(shí)，會(huì)覺(jué)得不可思議，或斜耳傾聽(tīng)或打手勢(shì)告 訴旁人。15個(gè)月 44 對(duì)簡(jiǎn)單的吩咐會(huì)按要求做。 45 問(wèn)其眼、口、耳、鼻以及身體其它部位時(shí)，會(huì)用手指向那個(gè)部位。,嬰幼兒言語(yǔ)發(fā)育的觀察,3個(gè)月（ ）大的聲音會(huì)驚動(dòng)。（ ）大的

30、聲音會(huì)驚醒。（ ）會(huì)尋找聲音來(lái)源。（ ）哭鬧時(shí)，一打招呼就會(huì)停止哭聲。（ ）哄他（她）時(shí)會(huì)笑。（ ）跟他（她）說(shuō)話時(shí)，會(huì)發(fā)生“啊”、“嗚”的聲音。6個(gè)月（ ）尋找聲源。（ ）喜歡發(fā)出聲響的玩具。（ ）能分辨父母及所熟悉的人的聲音。（ ）能發(fā)出笑聲。 （ ）高興時(shí)會(huì)發(fā)出“咯咯”的笑聲。 （ ）沖著人發(fā)出聲音。9個(gè)月（ ）被叫名字時(shí)會(huì)回頭。（ ）喜歡蒙住眼睛說(shuō)“吧”的游戲。（ ）被批評(píng)，如“不行”、“別動(dòng)”等時(shí)

31、，會(huì)住手或哭出聲。（ ）沖著玩具發(fā)出聲音。（ ）會(huì)發(fā)出/ma/、/pa/、/ba/ 等聲音。（ ）會(huì)發(fā)出/kia/、/da da da/、/ba ba ba/ 等聲音。,12個(gè)月（ ）能理解“給我”、“睡覺(jué)覺(jué)”、“過(guò)來(lái)”等詞的意思。（ ）對(duì)說(shuō)“拜拜”有反應(yīng)。（ ）會(huì)模仿大人的說(shuō)話。（ ）常常說(shuō)一些沒(méi)有意義的話（ ）能說(shuō)1個(gè)或2個(gè)有意義的詞，如/man man/（吃飯）、/ma ma/（媽媽?zhuān)┑龋?）能模仿詞的某個(gè)部分。

32、 1歲6個(gè)月（ ）喜歡別人給她（他）講圖畫(huà)。（ ）會(huì)用手指著畫(huà)冊(cè)里自己認(rèn)識(shí)的東西。（ ）能理解簡(jiǎn)單的命令，如“把書(shū)拿來(lái)”、“把垃圾扔掉”等。（ ）能說(shuō)1個(gè)或2個(gè)有意義的詞。（ ）能說(shuō)3個(gè)以上有意義的詞。（ ）能說(shuō)出畫(huà)中所認(rèn)識(shí)的物體的名稱(chēng)。,醫(yī)學(xué)、遺傳學(xué)及其他檢測(cè)項(xiàng)目,影像學(xué)檢查（CT、MRI） - 生化檢查（IgG、IgM） - 心理智力評(píng)估 - 前庭功能評(píng)估 - 基因、染

33、色體檢查,醫(yī)師如何發(fā)現(xiàn)兒童聽(tīng)力損失,一、病史的詢(xún)問(wèn)及檢查二、聽(tīng)覺(jué)及言語(yǔ)發(fā)育的觀察三、嬰幼兒聽(tīng)力損失的常見(jiàn)疾病 —分泌性中耳炎,聾兒言語(yǔ)發(fā)育影響因素,聽(tīng)損傷的程度康復(fù)開(kāi)始的早晚家庭的協(xié)助構(gòu)音器官的正常智力障礙的有無(wú),早期干預(yù),原則： 三個(gè)月內(nèi)診斷，六個(gè)月內(nèi)干預(yù)聽(tīng)力損失程度不同，干預(yù)的時(shí)間不同 極重度：2個(gè)月確認(rèn)，3個(gè)月干預(yù) 中重度：5個(gè)月確認(rèn)，6個(gè)月干預(yù) 輕 度 ：8個(gè)月確認(rèn)，9個(gè)月干預(yù)

34、,四、干預(yù),1、針對(duì)病因?qū)杉m正性聽(tīng)覺(jué)障礙患兒進(jìn)行相應(yīng)的藥物、手術(shù)治療。2、聽(tīng)力補(bǔ)償或重建：（1）助聽(tīng)器選配：對(duì)永久性感音神經(jīng)性聽(tīng)覺(jué)障礙患兒，應(yīng)首選配帶助聽(tīng)器，一般可在6月齡開(kāi)始驗(yàn)配并定期進(jìn)行調(diào)試及評(píng)估，以達(dá)到助聽(tīng)器效果優(yōu)化。 （2）人工耳蝸植入：對(duì)雙側(cè)重度或極重度感音神經(jīng)性聽(tīng)力障礙患兒，應(yīng)用助聽(tīng)器效果甚微或無(wú)明顯效果，要進(jìn)行人工耳蝸術(shù)前評(píng)估，考慮進(jìn)行人工耳蝸植入。3、聽(tīng)覺(jué)--言語(yǔ)訓(xùn)練。4、社區(qū)--家庭康復(fù)指導(dǎo)。,,早期干預(yù)項(xiàng)

35、目要求所有3歲以?xún)?nèi)聽(tīng)力損失患兒每6個(gè)月進(jìn)行一次包括語(yǔ)言、認(rèn)知水平、聽(tīng)力技能、言語(yǔ)、詞匯量以及社會(huì)發(fā)育情感發(fā)育水平的評(píng)估。,超早期篩查及干預(yù)最新進(jìn)展 -----美國(guó)學(xué)者提出,原有聽(tīng)力篩查及干預(yù)模式1-3-6月流程太長(zhǎng)建議模式改變?yōu)?-3-6-P 第1周完成聽(tīng)力篩查 第3周完成診斷 第6周驗(yàn)配助聽(tīng)器 “P”代表家長(zhǎng)從第一天便介入到項(xiàng)目,,北京同仁醫(yī)院黃麗輝提出1-2-3月干預(yù)模式

36、 （極重度SNHL） 第1個(gè)月完成聽(tīng)力篩查 第2個(gè)月完成聽(tīng)力診斷 第3個(gè)月驗(yàn)配助聽(tīng)器,早期干預(yù)的目標(biāo),聽(tīng)得好，說(shuō)得好融入有聲的世界正常的交流、學(xué)習(xí)、生活,人工耳蝸植入,兒童植入者的入選標(biāo)準(zhǔn)雙耳重度或極重度感音神經(jīng)性聾年齡在12個(gè)月或大于12個(gè)月至少在三個(gè)月評(píng)估期內(nèi)從助聽(tīng)器或其它助聽(tīng)裝置 不能有效地改善聽(tīng)力無(wú)手術(shù)禁忌癥植入者或家人希望改善聽(tīng)力家人的支持，尤其是對(duì)其參與植入后恢

37、復(fù)工作的準(zhǔn)備對(duì)人工耳蝸有充分的認(rèn)識(shí)，并對(duì)其效果有合適的期望值,,聽(tīng)力喪失語(yǔ)前聾兒童植入術(shù)后效果不如語(yǔ)后聾者手術(shù)年齡越小、聽(tīng)力喪失時(shí)間越短術(shù)后效果越好術(shù)前語(yǔ)言交流方式以手勢(shì)語(yǔ)交流者較口語(yǔ)交流者差語(yǔ)前聾兒童術(shù)后語(yǔ)訓(xùn)持續(xù)2年，其言語(yǔ)接受和表 達(dá)能力才顯進(jìn)步語(yǔ)后聾的兒童比語(yǔ)后聾的成人效果好,人工耳蝸植入,再植入人工耳蝸的效果結(jié)果不一，多數(shù)獲得與第一次植入相同的效果，部分則不及第一次植入再植入原因：植入體的損害和更換新產(chǎn)品大前庭導(dǎo)

38、水管擴(kuò)大綜合征病人的人工耳蝸植入效果與對(duì)照組無(wú)差異（Bacciu S, Bacciu A 2002年)聽(tīng)神經(jīng)元病者人工耳蝸植入效果良好（Buss E, Labadie RF 等2002年）雙耳植入人工耳蝸有助于噪聲環(huán)境中的言語(yǔ)聽(tīng)取和聲源的定向能力（Van HR, Ramsden R 等2002年）電極插入鼓階與前庭階的效果基本一致,影響人工耳蝸植入效果的因素,耳聾時(shí)間的長(zhǎng)短殘余聽(tīng)力發(fā)生耳聾的年齡手術(shù)植入的年齡致聾的原因內(nèi)

39、耳聽(tīng)神經(jīng)纖維的存活情況對(duì)重獲聽(tīng)力的渴望程度期望值康復(fù)訓(xùn)練情況,存在問(wèn)題的探討,新生兒及嬰幼兒聽(tīng)力篩查 工作 的廣 泛和深入開(kāi) 展促使 各地衛(wèi)生行政部門(mén)紛紛成立兒童聽(tīng)力診療中心 ， 為篩查未通過(guò)兒童的就診提供了便利 。由于各地聽(tīng)力學(xué)診療水平的差異,兒童聽(tīng)力障礙診療不規(guī)范的現(xiàn)象也凸現(xiàn)出來(lái) ，根據(jù)臨床所見(jiàn)， 主要?dú)w納為以下幾個(gè)方面。,,1 診斷標(biāo)準(zhǔn)不統(tǒng)一 新生兒及嬰幼兒聽(tīng)力篩查未通過(guò)者主要由家長(zhǎng)帶到兒童聽(tīng)力診療中心就診,有的診

40、療中心只為兒童再次進(jìn)行OAE篩查 ,有的只做ABR檢查,有的做ABR+ 40Hz- AERP檢查 ， 通過(guò)了就認(rèn)為聽(tīng)力正常,導(dǎo)致有的聽(tīng)神經(jīng)病、中耳積液或前庭水管擴(kuò)大患兒被漏診 。雖然這不是普遍現(xiàn)象,但是一旦漏診或誤診,就會(huì)給患兒及家庭帶來(lái)極大影響。 。,,新生兒及嬰幼兒聽(tīng)力篩查未通過(guò) 的轉(zhuǎn)診者在 6月齡以下 確診時(shí)，至少應(yīng)該進(jìn)行包括 ABR、 ASS R、 4 0 Hz— AERP、 耳聲發(fā)射和聲導(dǎo) 抗在內(nèi)的客觀聽(tīng)力 檢測(cè) ， 必要時(shí)進(jìn)

41、行影像學(xué)等輔助檢查 ,對(duì) 聽(tīng)力損失的程 度、 性質(zhì)及病因做出 綜合判斷 。6月齡以上者 ,還應(yīng)該結(jié)合主觀聽(tīng)力檢 測(cè) ， 確定聽(tīng)力圖構(gòu)型 ?？傊?,必須嚴(yán)格按照“ 新生兒及 嬰幼兒早期聽(tīng)力檢測(cè)及干預(yù)指南( 草案) ” 實(shí)施 ， 避免引起不必要的漏診和延誤診斷 。,,2 干預(yù)原則不規(guī)范 眾所周知 ,兒童聽(tīng)力障礙應(yīng)在3月齡內(nèi)診斷 、 6月齡內(nèi)干預(yù)， 然而在實(shí)施過(guò)程中， 確實(shí)出現(xiàn)不少問(wèn)題 。由于沒(méi)有按照聽(tīng)力診斷和干預(yù)的流程在 3月齡時(shí)對(duì)其聽(tīng)

42、力損失的程度 、性質(zhì)做出綜合判斷 ， 導(dǎo)致其干預(yù)被耽誤 。 另外 ， 還有3月齡左右雙側(cè) ABR100dBnHL未引出反應(yīng)的 患兒 l歲時(shí)尚未接受任何聲放大裝置的干預(yù) ，追問(wèn)家長(zhǎng)后得知原因?yàn)獒t(yī)師的以下幾條建議 ： 現(xiàn)在孩子太小不能確診 ，建議1歲以后再來(lái) ； 孩子聽(tīng)力損失太重 ， 助聽(tīng)器不起作用 ， 建議做人工耳蝸手術(shù)；現(xiàn)在沒(méi)有什么好的治療辦法 。,,這些建議對(duì)聽(tīng)障孩子而言 ， 無(wú)疑是重大錯(cuò)誤 。其實(shí)這并不是技 術(shù)的問(wèn)題而是 接診

43、醫(yī)師意識(shí) 的問(wèn)題 ， 他們并未真正理解嬰幼 兒聽(tīng)力障礙早期干預(yù)的意義 。因此應(yīng) 推廣和普及新生兒聽(tīng)力篩查工作 ， 遵照新生 兒及嬰幼兒早期聽(tīng)力檢測(cè)及干預(yù)指南 ( 草案) 和助聽(tīng)器驗(yàn)配技術(shù)指南( 草案) 的原則去執(zhí)行 ， 對(duì)可疑聽(tīng)力障礙新生兒和嬰幼兒進(jìn)行認(rèn)真觀察和隨訪 。,,3 康復(fù)理念不一致 確診為聽(tīng)力障礙的患兒多數(shù)被送到各種聽(tīng)力言語(yǔ)康復(fù)機(jī)構(gòu)進(jìn)行康復(fù)訓(xùn)練 ,有的孩子接受科學(xué)的訓(xùn)練 ， 聽(tīng)、 說(shuō) 、 讀 、 寫(xiě) 和社會(huì)交往能力都康復(fù)得較

44、理想 。然而也有不盡人意之處。,,4 管理系統(tǒng)不完善 新生兒及嬰幼兒聽(tīng)力篩查被認(rèn) 為是一項(xiàng) 系統(tǒng)工程 ， 是因?yàn)楹Y查一診斷 一干預(yù) ～康 復(fù) 的各個(gè)環(huán)節(jié)是在不同的機(jī)構(gòu)由 不同的專(zhuān)業(yè)人員來(lái)完成 的， 因此要 把各個(gè)環(huán)節(jié)管理 好 ，難度非常大。首先 ，設(shè)立一個(gè)部 門(mén)負(fù)責(zé)全程的質(zhì)量管理 和服務(wù)監(jiān)督是關(guān)鍵 。,,當(dāng)然 ，由衛(wèi)生行政部門(mén)指定一個(gè)專(zhuān)門(mén)機(jī)構(gòu)來(lái) 負(fù)責(zé)這項(xiàng)工作最為合適 ，但是設(shè)在哪個(gè)部門(mén)、 由哪個(gè) 方面的人來(lái) 負(fù)責(zé) ， 尚需要商榷 ，

45、因?yàn)檫@涉及到不同學(xué)科之間的協(xié)調(diào) 問(wèn)題 。 其次 ， 各環(huán)節(jié)之間有效數(shù)據(jù)和信息如何的交流 ， 仍然是值得研究的問(wèn)題 。最后 ， 如何使 管理系統(tǒng)網(wǎng)絡(luò)化和智能化 ， 更是 值得深入探討 。,,總之 ， 希望耳鼻咽喉頭 頸外科 醫(yī)師、 聽(tīng)力學(xué) 家及從事 聽(tīng)力學(xué)相關(guān)人員都能積極參與新 生兒聽(tīng)力篩查 與兒童聽(tīng)力障礙診療問(wèn)題的探討 ，以便使兒童聽(tīng)力障礙的診療更為規(guī) 范 。,兒童聽(tīng)力篩查的目的,早期發(fā)現(xiàn)聽(tīng)力損失早期治療，早期干預(yù)最終目的：讓聾