過敏性紫癜腎病綜合癥

1、2024/2/27,ONE,腎病綜合癥,何為腎病綜合癥?如何治療?,定 義,是一組由多種病因引起的，腎小球?yàn)V過膜通透性增加，導(dǎo)致大量血漿蛋白從尿液中丟失而引起的臨床綜合癥。臨床以“三高一低”為特征。 成都腎康腎病研究院 專家 趙忠獻(xiàn) 介紹,四大特點(diǎn)：三高一低（一高一低為主）,大量蛋白尿：定性 ＋＋＋～＋＋＋＋（一周三次） 定量：24小時(shí)尿蛋白>50mg/kg低蛋白血癥：

2、血漿白蛋白5.72mmol/L不同程度水腫男：女約 3:2分為原發(fā)性（單純型 腎炎型）、繼發(fā)性、先天性三類型,病因和發(fā)病機(jī)理,尚不明確與T細(xì)胞紊亂有關(guān)細(xì)胞因子（IL－2,6,8），血管通透性，有致蛋白尿作用發(fā)病有遺傳基礎(chǔ)，HLA－DR7、HLA－DR9相關(guān)近年足細(xì)胞及裂孔隔膜有關(guān)等微小病變與細(xì)胞免疫失調(diào)有關(guān)，非微小病變型與體液免疫有關(guān)。,病理生理,大量蛋白尿： 靜電屏障 中分子蛋白濾出 ，選擇性蛋

3、白尿 分子屏障 大、中分子多種蛋白丟失 ，非選擇性尿蛋白尿低蛋白血癥 大量蛋白從尿中丟失 腎小管重吸收蛋白，分解增加,高脂血癥 低蛋白血癥促進(jìn)肝臟合成脂蛋白增加，大分子脂蛋白難以從腎臟排除（chol，ld，vld上升）水腫 低蛋白血癥 血漿膠體滲透壓 水分入間質(zhì) 水腫

4、 血容量↓ 水鈉潴留 （ADH,RAS,心鈉素）,,,,,,,其 它,IgG,B,D因子從尿中丟失－－感染抗凝血酶Ⅲ丟失，Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ、FDP增加－－高凝狀態(tài)鈣結(jié)合蛋白，25（OH）D3結(jié)合蛋白丟失－－鈣降低

5、 骨損傷甲狀腺素結(jié)合蛋白丟失－－T3、T4降低鐵、鋅、銅缺乏,微小病變（MCD）,,局灶性節(jié)段性腎小球硬化,膜增生性腎小球腎炎,,系膜增生性腎小球腎炎,,膜性腎病 MGN,,臨床表現(xiàn),單純型腎病（三高一低） p.358 2～7歲，主要表現(xiàn)水腫，顏面、胸、腹水，凹陷性水腫 腹痛、腹瀉（腸壁水腫）， 泡沫尿（蛋白尿）,臨床表現(xiàn),腎炎型腎病 7歲以上多見在三高一低的條件后再具備四項(xiàng)之一：p.358

6、血尿：RBC≥10/HP(2周內(nèi)3次以上)（腎性）高血壓：130/90，120/80（除外皮質(zhì)激素）腎功能不全：（除血容量不足）持續(xù)低補(bǔ)體水腫不如單純性明顯，可見肉眼血尿，高血壓，病程反復(fù),并發(fā)癥,感染：呼吸道、皮膚、泌尿道、原發(fā)性腹膜炎電解質(zhì)紊亂：低Na+,K+,Ca++低血容量休克： 起病或復(fù)發(fā)時(shí)多見休克（低蛋白、利尿、 嘔吐、腹瀉）； 煩躁、四肢濕冷、皮膚

7、 花紋、心音低、低血壓血栓形成：腎靜脈血栓，突發(fā)腰痛、血尿、水腫加重； 下肢深靜脈血栓；股動(dòng)脈血栓；肺栓塞；腦栓塞急性腎衰：休克所致（腎前），嚴(yán)重增生病變（腎性）腎小管功能障礙：腎性糖尿，氨基酸尿,實(shí)驗(yàn)室檢查,1 尿液：PRO＋＋＋～＋＋＋＋，RBC 10/HP 管型，24h尿蛋>50mg/kg2 血液：T.A降

8、低，A5.72mmol/L C3降低，Bun、cr增高 狼瘡全套（ANA，抗dsDNA，smith抗體） 血小板增多3 腎穿：指征—激素耐藥或頻復(fù)發(fā)者 腎炎型腎病或慢性腎炎,診斷和鑒別診斷,四大特點(diǎn)（三高一低，一高一低為主）與繼發(fā)性腎病鑒別（SLE，AP,乙肝等）體位性蛋白尿,臨床表現(xiàn) 2,胃腸道癥狀腹痛：

9、陣發(fā)性劇烈腹痛（臍周或下腹）可伴嘔吐黑便或血便；偶見腸套疊、腸梗阻、腸穿孔可先于皮膚癥狀出現(xiàn) !,臨床表現(xiàn) 3,關(guān)節(jié)癥狀膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)腫痛，活動(dòng)受限可自行消退，不留后遺癥,臨床表現(xiàn) 4,腎臟癥狀（APN） 出現(xiàn)血尿和/或蛋白尿，伴高血壓及水腫， 即診斷為紫癜性腎炎大多在起病一月內(nèi)出現(xiàn)，少數(shù)為首發(fā)癥狀與腎外癥狀嚴(yán)重度無(wú)一致性關(guān)系腎臟表現(xiàn)特點(diǎn)為： 臨床輕重不一 病理改變多

10、樣化 臨床與病理不完全一致,1. 單純性血尿或蛋白尿2. 血尿和蛋白尿3. 急性腎炎型4. 腎病綜合征型5. 急進(jìn)性腎炎型6. 慢性腎炎型,紫癜性腎炎的臨床分型,紫癜性腎炎的病理分級(jí),Ⅰ級(jí) 腎小球輕微異常Ⅱ級(jí) 單純系膜增生 a.局灶/節(jié)段 b.彌漫性Ⅲ級(jí) 系膜增生，伴有＜50%腎小球新月體形成/節(jié) 段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死）Ⅳ級(jí) 病變同Ⅲ級(jí) ，50~

11、75%的腎小球伴有上述病變 分為a.局灶/節(jié)段 b.彌漫性Ⅴ級(jí) 病變同Ⅲ級(jí) ，＞75%的腎小球伴有上述病變 分為a.局灶/節(jié)段 b.彌漫性Ⅵ級(jí) 膜增生性腎小球腎炎,臨床表現(xiàn) 5,其他表現(xiàn)顱內(nèi)出血：導(dǎo)致驚厥、癱瘓、昏迷出血傾向：鼻出血、牙齦出血、咯血心肌炎、心包炎喉頭水腫、肺出血,輔助檢查,無(wú)特異性診斷試驗(yàn)血常規(guī)：血小板正?；蛏吣虺Ｒ?guī)：紅細(xì)胞、蛋白、管型糞常