動(dòng)脈瘤樣骨囊腫abc

1、臨床病例討論,,,13歲女孩,右膝疼痛,,,檢查發(fā)現(xiàn),在脛骨近端干骺端與骺部的透亮性病灶，鄰近關(guān)節(jié)間隙 病灶呈膨脹性沒有明顯的基質(zhì)或骨膜反應(yīng)骺板未完全融合 MR顯示液-液”平面。,鑒別診斷,成軟骨細(xì)胞瘤 感染骨巨細(xì)胞瘤動(dòng)脈瘤樣骨囊腫內(nèi)生軟骨瘤,最終診斷,(ABC)動(dòng)脈瘤樣骨囊腫,背景,ABC是一種病因不明的罕見的腫瘤樣骨質(zhì)破壞由 Jaffe 和Lichtenstein在1950年提出,病理生理學(xué),創(chuàng)傷被認(rèn)為是在一些已

2、確診并有急性骨折的囊性病變中的始發(fā)致病因素 受傷后靜脈栓塞或動(dòng)靜脈瘺引起的局部血流動(dòng)力學(xué)改變在ABC的發(fā)病機(jī)理中非常重要,四個(gè)病理階段,初始溶骨階段活躍的生長階段成熟期愈合期,世界衛(wèi)生組織定義,膨脹性骨質(zhì)病變e由大小不同充滿血液的囊腔組成 由含有骨小梁或骨樣組織及破骨巨細(xì)胞的結(jié)締組織分隔,subtype分型,(2/3)初始型亞型(1/3)在原有骨質(zhì)病變的基礎(chǔ)上發(fā)展而來 骨巨細(xì)胞瘤 成骨細(xì)胞

3、瘤 成軟骨細(xì)胞瘤 軟骨粘液樣纖維瘤 纖維組織發(fā)育異常,,年發(fā)病率的報(bào)告為0.14 000%人 1:1.04 男女比率1:1.04 好發(fā)年齡10 - 30歲,16歲時(shí)發(fā)病率最高約75%的患者小于20歲,發(fā)病位置,任何骨都有可能發(fā)生 超過50%的病例傾向于在長骨干骺端發(fā)病大約有12.30%的病變位置在脊柱后份,臨床表現(xiàn),臨床表現(xiàn)取決于發(fā)病位置 疼痛局部腫脹,X線表現(xiàn)- 管狀骨,

4、偏心性、透亮性、完全溶骨性，偶見有骨小梁的病灶 以未融合的長骨干骺端為中心 囊內(nèi)的骨小梁可形成肥皂泡樣改變,X-RAY,T病灶邊緣光滑，內(nèi)緣光整，具有硬化邊在骺板完全融合前腫瘤通常不會(huì)侵犯骺板,偶爾也會(huì)。膨脹或氣球樣變皮質(zhì)可能會(huì)導(dǎo)致邊緣不規(guī)整,脊柱,典型表現(xiàn)：脊柱溶骨性骨質(zhì)病灶，后柱好發(fā)病變可能累及椎板,椎弓,椎弓根、棘突,伴或不伴有椎體累及病變可延伸到鄰近椎體、侵犯椎間盤，導(dǎo)致椎體塌陷和/或突出至椎管及鄰近肋骨,椎旁軟組

5、織,CT,,可以顯示骨內(nèi)外的病灶 可用來明確腫瘤實(shí)質(zhì)的性質(zhì),,囊內(nèi)可能有液-液平面ABC液-液平面在很多其它骨質(zhì)病變中存在，不是ABC的特異性表現(xiàn)。在惡性和良性病變中也可見到，如骨巨細(xì)胞瘤和毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤,MRI,T1WI示主要為低到中等信號(hào)強(qiáng)度，有或沒有液平。囊腫急性出血可能有高強(qiáng)度信號(hào) T2WI示主要為低到中等信號(hào)強(qiáng)度或部分病灶不均一高信號(hào)，決定于囊腫內(nèi)成分。低信號(hào)環(huán)、有分隔使病變呈多房樣改變侵襲性病變的MR圖像示