結(jié)節(jié)病的典型和不典型hrct表現(xiàn)及病理對(duì)照

1、結(jié)節(jié)病,是一種以非干酪性類(lèi)上皮肉芽腫為特征的多系統(tǒng)疾病,幾乎任何器官均可受累. 胸部受累常見(jiàn),占本病發(fā)病率和死亡率的大部分.在結(jié)節(jié)病的某些階段約90%的患者可出現(xiàn)胸部放射影像異常,估計(jì)20%演變成慢性肺疾病導(dǎo)致肺纖維化.盡管在肺受累時(shí)胸部平片是首選的影像檢查方法,但CT在發(fā)現(xiàn)淋巴結(jié)增大和細(xì)微病變上更敏感. 肺結(jié)節(jié)病可呈現(xiàn)各型放射影像表現(xiàn):雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大是最常見(jiàn)所見(jiàn),其次是間質(zhì)性肺病.在HRCT上肺受累的最典型表現(xiàn)是沿淋巴周?chē)植嫉奈?/p>

2、結(jié)節(jié),纖維化改變和雙側(cè)肺門(mén)周?chē)鷧^(qū)高密度影. 不典型表現(xiàn)有腫塊樣或肺泡致密影,蜂窩樣囊腫,粟粒樣高密度影,馬賽克密度,氣管支氣管受累和胸膜病變.也可見(jiàn)到一些并發(fā)癥表現(xiàn),如曲霉球.如果要獲得及時(shí)診斷和減少發(fā)病率和死亡率,認(rèn)識(shí)本病的典型和不典型放射學(xué)表現(xiàn)是非常關(guān)鍵的.抓住提示結(jié)節(jié)病的特點(diǎn)并與病理所見(jiàn)對(duì)照有助于縮小鑒別診斷的范圍.,引言,結(jié)節(jié)病是一種未知病因的多系統(tǒng)慢性炎性疾病.特征是非干酪性類(lèi)上皮肉芽腫和組織結(jié)構(gòu)改變,可累及幾乎任何器官. 肺

3、,縱隔和肺門(mén)淋巴結(jié)受累最為常見(jiàn),占患者總數(shù)的90%,并占本病發(fā)病率和死亡率的大部分.本文重點(diǎn)討論結(jié)節(jié)病的胸部表現(xiàn),尤其是探索HRCT在本病診斷和處理方面的的作用.典型和不典型放射學(xué)表現(xiàn)和病理所見(jiàn)對(duì)照見(jiàn)于表1.,表1 肺結(jié)節(jié)病HRCT典型和不典型特點(diǎn) 典型特點(diǎn) 淋巴結(jié)腫大: 肺門(mén),縱隔(右側(cè)支氣管旁),雙側(cè),對(duì)稱(chēng),邊緣清楚 結(jié)節(jié): 微結(jié)節(jié)(直徑2–4 mm ;邊緣清楚,雙側(cè)); 大結(jié)節(jié) (直徑≥5 mm, 融合) 淋巴擴(kuò)散:支氣管

4、血管周?chē)?胸膜下, 小葉間隔 纖維化改變: 網(wǎng)狀致密影, 結(jié)構(gòu)扭曲變形, 牽拉性支氣管擴(kuò)張, 細(xì)支氣管擴(kuò)張, 體積減小 雙側(cè)肺門(mén)周?chē)呙芏扔胺螌?shí)質(zhì)異常改變以上肺和中肺為著,不典型特點(diǎn)淋巴結(jié)腫大: 單側(cè), 孤立, 前和后縱隔 肺泡實(shí)變: 腫塊樣高密度影,團(tuán)塊, 孤立性肺結(jié)節(jié), 融合的肺泡影 (肺泡結(jié)節(jié)型) 毛玻璃高密度影 線狀影: 小葉間隔增厚, 小葉內(nèi)線狀影 纖維囊性改變:囊腫, 肺大泡, 肺氣腫, 蜂窩肺改變 上肺和中

5、肺為著 粟粒樣高密度影 氣道受累: 馬賽克密度型,氣管支氣管異常, 肺膨脹不全 胸膜病變:積液, 乳糜胸, 血胸, 氣胸, 胸膜肥厚, 鈣化 胸膜斑塊樣高密度影 霉菌球, 曲霉球,流行病學(xué),世界各地結(jié)節(jié)病的發(fā)生率有很大不同,可能是因?yàn)榄h(huán)境因素,調(diào)查方法和遺傳易感因素的差異所致. 人口學(xué)因素包括人種,種族劃分, 年齡和性別,顯著影響當(dāng)?shù)氐陌l(fā)生率.同時(shí)也有家族群發(fā)的科學(xué)依據(jù).盡管結(jié)節(jié)病可發(fā)生于任何年齡,性別和人種,但一般發(fā)生于小

6、于40歲的成人,發(fā)病高峰在20-29歲. 在大多數(shù)研究中,考慮人種和種族因素,婦女發(fā)生率略高于男性.,估計(jì)在總體人口中的發(fā)生率為少于每十萬(wàn)人口1-40例.在美國(guó),年齡校正后年發(fā)生率黑人是白人的三倍還多 (35.5 :10.9 /10萬(wàn)人口). 在世界范圍內(nèi),美國(guó)黑人,瑞典人和丹麥人發(fā)病率最高. 結(jié)節(jié)病在印度,沙特阿拉伯,西班牙,葡萄牙和南美罕見(jiàn)報(bào)道,可能部分是由于沒(méi)有大樣本篩查項(xiàng)目或肺肉芽腫性病變更容易發(fā)生在結(jié)核病,麻風(fēng)病和霉菌感染.

7、結(jié)節(jié)病的表現(xiàn)和自然史也受流行病學(xué)因素的影響.白人往往無(wú)癥狀,而黑人有嚴(yán)重的多系統(tǒng)疾病. 黑人中已報(bào)道有較高的死亡率,但是這些數(shù)據(jù)可能醫(yī)療條件差異而存在偏倚.,臨床特點(diǎn),最常見(jiàn)的臨床特點(diǎn)是呼吸系統(tǒng)癥狀 (即咳嗽,呼吸困難,支氣管高敏感), 疲勞, 盜汗, 體重減輕, 和結(jié)節(jié)紅斑. 但有50%的結(jié)節(jié)病沒(méi)有癥狀,只是偶然在胸片上發(fā)現(xiàn)異常. 肺功能檢查一般表現(xiàn)為肺活量減小和一氧化碳彌散能力減低的限制性通氣障礙. 在階段1-4這些肺功能改變更

8、常見(jiàn)和顯著. 如果出現(xiàn)支氣管內(nèi)結(jié)節(jié)病,就會(huì)發(fā)生阻塞性通氣障礙. 在 5.7% 結(jié)節(jié)病例中存在氣道阻塞;氣道阻塞與發(fā)病率增加,呼吸道癥狀發(fā)作頻繁和放射影像第4階段病變相關(guān),因此認(rèn)為是預(yù)后不良的表現(xiàn).,臨床過(guò)程各異. 僅2/3結(jié)節(jié)病患者保持穩(wěn)定或在診斷后10年內(nèi)緩解,以后很少或沒(méi)有后果. 但是,20%的患者發(fā)展成慢性病導(dǎo)致肺纖維化. 緩解一年以上不常復(fù)發(fā) (85%)的早期病變的特點(diǎn)是發(fā)熱,多關(guān)節(jié)炎,結(jié)節(jié)紅斑和雙側(cè)淋巴結(jié)腫大(Löf

9、gren 綜合征) .,發(fā)病機(jī)理,結(jié)節(jié)病是一種免疫介導(dǎo)的多系統(tǒng)疾病. 最廣泛接受的結(jié)節(jié)病發(fā)病機(jī)理是一個(gè)或多個(gè)特定的環(huán)境致病原引起易感患者免疫系統(tǒng)的炎癥反應(yīng).但是發(fā)現(xiàn)可能造成疾病的抗原. 類(lèi)上皮細(xì)胞肉芽腫是細(xì)胞介導(dǎo)的免疫刺激的結(jié)果. 激活的肺泡巨噬細(xì)胞和T細(xì)胞釋放白介素-1 ,纖維連接蛋白,和肺泡巨噬細(xì)胞源性生長(zhǎng)因子,而它再激活和聚集其它T細(xì)胞和纖維母細(xì)胞. 激活的T細(xì)胞釋放其它因子(白介素-2,單核細(xì)胞趨化因子和干擾素)刺激和聚集其它免

10、疫細(xì)胞.這個(gè)過(guò)程可疑自然緩解,或繼續(xù)進(jìn)展成廣泛的非干酪性肉芽腫形成(結(jié)節(jié)病典型的組織學(xué)特點(diǎn)) 和纖維化 .,組織學(xué)所見(jiàn),結(jié)節(jié)病的組織學(xué)特征是非干酪樣肉芽腫.肉芽腫中心有組織細(xì)胞,類(lèi)上皮細(xì)胞,和多核巨細(xì)胞構(gòu)成的核,該核被淋巴細(xì)胞,散在分布的漿細(xì)胞和各種數(shù)量不等過(guò)的纖維母細(xì)胞和外周的膠原包繞. 巨細(xì)胞細(xì)胞之內(nèi)有星狀體和Schaumann體. 肉芽腫的中心部分主要由表達(dá)CD4蛋白的淋巴細(xì)胞組成,而周?chē)鷧^(qū)淋巴細(xì)胞表達(dá)CD8 . 纖維母細(xì)胞,肥大

11、細(xì)胞,膠原和蛋白多糖的致密帶包繞肉芽腫并導(dǎo)致纖維化,終器損傷和不可復(fù)性器官損害.纖維化改變往往從外周開(kāi)始向中心蔓延,導(dǎo)致完全纖維化, 玻璃樣變性或二者都有. 偶爾肉芽腫可呈現(xiàn)局灶性凝固性壞死,提示壞死性結(jié)節(jié)樣肉芽腫可能是結(jié)節(jié)病的一種變型. 肺實(shí)質(zhì)的肉芽腫呈特征性分布,與淋巴管在支氣管血管周?chē)g質(zhì)間隙,胸膜下間質(zhì)間隙和較少情況下小葉間隔內(nèi)(即淋巴管分布)相關(guān).肺上葉受累最嚴(yán)重.在經(jīng)過(guò)肺活檢和尸檢的結(jié)節(jié)病病例中超過(guò)一般的病例可見(jiàn)血管受累.,

12、分期和預(yù)后,40多年前, Siltzbach 根據(jù)胸片所見(jiàn)類(lèi)型建立了結(jié)節(jié)病分期系統(tǒng),該系統(tǒng)由于其對(duì)疾病的預(yù)后評(píng)估有重要價(jià)值而仍在廣泛應(yīng)用. Siltzbach分級(jí)系統(tǒng)定義了結(jié)節(jié)病的以下五個(gè)分期: 0期, 胸片表現(xiàn)正常; 1期,僅有淋巴結(jié)增大; 2期, 淋巴結(jié)增大和肺實(shí)質(zhì)病變; 3期, 僅有肺實(shí)質(zhì)病變;4期,肺纖維化.,在本論述中,約5%–10%患者是0 期病變; 50%是 1期;25%–30%是2期; 10%–12%是3 期.盡管多

13、數(shù)患者或者緩解或者穩(wěn)定但還是有1/4進(jìn)展為肺纖維化. 一般來(lái)說(shuō),較高分期患者肺功能惡化,但是放射學(xué)分期與肺功能異常的嚴(yán)重程度不相關(guān).1期患者60%–90%自發(fā)緩解,2期患者40%–70%自發(fā)緩解,3期10%–20%自發(fā)緩解,4期緩解者0%. 放射分期是在使用CT之前建立的,與預(yù)后相關(guān)的數(shù)據(jù)采集是基于胸部平片所見(jiàn)而非CT. CT,尤其是HRCT在發(fā)現(xiàn)早期甚至是長(zhǎng)期預(yù)后良好的1期患者的細(xì)微肺實(shí)質(zhì)病變上遠(yuǎn)遠(yuǎn)比胸片更敏感; 然而CT所見(jiàn)對(duì)預(yù)后的

14、價(jià)值還沒(méi)有進(jìn)行廣泛深入研究.,診斷,結(jié)節(jié)病的診斷是建立在臨床和放射學(xué)所見(jiàn),以及存在一個(gè)或多個(gè)器官非干酪樣細(xì)胞肉芽腫的組織學(xué)證據(jù)和沒(méi)有致病微生物或顆粒的基礎(chǔ)之上. 已知病因的肉芽腫和局部結(jié)節(jié)樣反應(yīng)必須排除在外.肉芽腫性病變見(jiàn)于很多疾病,如結(jié)核病, 鈹中毒,麻風(fēng)病,過(guò)敏性肺炎,Crohn 病,原發(fā)性膽管硬化和霉菌病. 而且局部結(jié)節(jié)樣反應(yīng)可見(jiàn)于引流腫瘤的淋巴結(jié)或慢性炎癥部位. 這樣的反應(yīng)也見(jiàn)于經(jīng)過(guò)放化療的患者.,如果為了診斷必需對(duì)淋巴結(jié)或肺組

15、織或胸膜組織進(jìn)行活檢,可選擇經(jīng)氣管活檢,CT導(dǎo)引下活檢或外科活檢三種方法之一.外科活檢必須是在其它兩種方法不能明確診斷或需進(jìn)行縱隔淋巴結(jié)和/或肺活檢時(shí)情況下才能使用.這種活檢可以微創(chuàng)的方式進(jìn)行,如 頸縱隔鏡檢查, Chamberlain 術(shù) (一種對(duì)主動(dòng)脈肺窗或主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)進(jìn)行活檢的胸骨旁微創(chuàng)開(kāi)胸術(shù)), 或視頻輔助胸腔鏡外科活檢.,支氣管內(nèi)超聲的發(fā)展是最近支氣管成像方面最為重要的進(jìn)步.支氣管內(nèi)超聲與結(jié)合細(xì)針抽吸活檢是一種微創(chuàng)技術(shù)常規(guī)用

16、于許多肺病中心, 可以替代如縱隔鏡等創(chuàng)傷較大的方法來(lái)評(píng)估增大的縱隔和肺門(mén)淋巴結(jié)而改善診斷結(jié)果. 其臨床應(yīng)用和診斷優(yōu)點(diǎn)經(jīng)與傳統(tǒng)放射學(xué)方法和其它診斷步驟進(jìn)行的比較研究而確立下來(lái). 當(dāng)懷疑結(jié)節(jié)病時(shí),診斷最好要弄清a.組織學(xué)查證,b.評(píng)估范圍和受累器官的嚴(yán)重程度, c.評(píng)估病變是否穩(wěn)定或可能進(jìn)展 d.決定治療是否對(duì)患者有益.,HRCT的使用,HRCT被證明在評(píng)估細(xì)微肺實(shí)質(zhì)細(xì)節(jié)和區(qū)別肺結(jié)節(jié)病患者的炎癥和纖維化病變上比傳統(tǒng)CT優(yōu)越.薄層準(zhǔn)直 (1

17、- to 1.5- mm 層厚) 和高空間頻率重建算法的使用所生成的高分辨CT圖像改善了對(duì)結(jié)節(jié)和網(wǎng)狀病變,增厚的小葉間隔,淡薄的毛玻璃樣高密度影的探知水平,是這一技術(shù)對(duì)結(jié)節(jié)病的認(rèn)知和處理尤其有價(jià)值.,HRCT在對(duì)已選2或3期結(jié)節(jié)病患者的活動(dòng)性炎癥與不可逆性纖維化病變的區(qū)別上尤其有用. 結(jié)節(jié),毛玻璃樣高密度影和肺泡實(shí)變提示經(jīng)治療可能逆轉(zhuǎn)的肉芽腫性炎癥. 與之相比,蜂窩狀改變,肺大泡,寬而粗糙的間隔帶,結(jié)構(gòu)扭曲變形,容積減小和牽拉性支氣管擴(kuò)

18、張則提示不可逆的纖維化病變.,HRCT在核實(shí)臨床表現(xiàn)不典型或放射影像特征不常見(jiàn)的患者的具體診斷上也很有用. 在結(jié)合臨床的情況下,對(duì)結(jié)節(jié)病典型影像特點(diǎn)(即雙側(cè)淋巴結(jié)增大和淋巴周?chē)臀⒔Y(jié)節(jié))和病變的解剖分布(即上葉為著)的觀察可以指向非常具體的診斷. 但是不典型的表現(xiàn)必須增加鑒別診斷的范圍,包括與結(jié)核病和其它肉芽腫性炎癥,矽肺,惡性病變和塵肺鑒別.,表 2 HRCT結(jié)節(jié)病可逆性和不可逆性病變 可逆性肺實(shí)質(zhì)病變* 微結(jié)節(jié), 大結(jié)節(jié) 肺

19、泡實(shí)變:融合的肺實(shí)變影 毛玻璃樣高密度影小葉間隔增厚 小葉內(nèi)線狀高密度影 不可逆性肺實(shí)質(zhì)病變? 蜂窩狀高密度影, 囊腫, 肺大泡, 肺氣腫 結(jié)構(gòu)扭曲變形 牽拉性支氣管擴(kuò)張, 細(xì)支氣管擴(kuò)張 肺上葉容積減小, 肺門(mén)回縮 足菌腫(見(jiàn)于10%的終末期結(jié)節(jié)病和先前存在的囊腔) *這些特點(diǎn)提示肉芽腫性炎?這些特點(diǎn)提示慢性和纖維化.,放射病理對(duì)照,開(kāi)放性肺活檢罕用于結(jié)節(jié)病.但Nishimura 等對(duì)8例結(jié)節(jié)病患者做了開(kāi)放性肺活檢

20、將組織病理學(xué)所見(jiàn)與CT特點(diǎn)進(jìn)行對(duì)照. 在CT上看到了支氣管血管束增厚和血管周?chē)男〗Y(jié)節(jié),與位于包繞氣道和血管的結(jié)締組織鞘內(nèi)的肉芽腫對(duì)應(yīng). 胸膜和胸膜下結(jié)節(jié)與鄰近臟層胸膜的肉芽腫相對(duì)應(yīng). 毛玻璃樣高密度影則代表肉芽腫性病變?cè)诜闻蓍g隔和小血管周?chē)木奂?伴或不伴纖維化. 未見(jiàn)肺泡炎. 大結(jié)節(jié) (直徑>1 cm) 代表融合的肉芽腫. 在CT上實(shí)變區(qū)內(nèi)的細(xì)支氣管氣象代表伴周?chē)w維化的細(xì)支氣管擴(kuò)張和病理分析上的蜂窩樣的微小囊腫.在60例結(jié)節(jié)

21、病患者的序列研究中,CT所見(jiàn)的氣道異常(即支氣管壁增厚,支氣管腔變窄或縮窄與活檢樣本的支氣管內(nèi)肉芽腫相對(duì)應(yīng). 肉芽腫的聚集構(gòu)成了CT上數(shù)毫米或更大(微結(jié)節(jié))的結(jié)節(jié)樣特征. 微結(jié)節(jié)融合可形成更大的致密影和腫塊,類(lèi)似于在胸片和CT上伴或不伴支氣管氣象的肺實(shí)變.,淋巴結(jié)增大的典型類(lèi)型,最常見(jiàn)的類(lèi)型是邊緣清楚,雙側(cè)對(duì)稱(chēng)肺門(mén)和右側(cè)氣管旁淋巴結(jié)增大.雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)增大單獨(dú)或合并縱隔淋巴結(jié)增大估計(jì)見(jiàn)于95%的結(jié)節(jié)病患者. 中縱隔淋巴結(jié)( (在左支氣

22、管旁水平,隆突下水平和主動(dòng)脈肺窗水平)和或血管前淋巴結(jié),受累約占患者的50%. 雙側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)腫大可以是炎癥(尤其是霉菌或結(jié)核菌感染)或惡性病變(即淋巴瘤)的特點(diǎn). 但是如果沒(méi)有具體的癥狀和體征那么結(jié)節(jié)病是最常見(jiàn)的雙側(cè)淋巴結(jié)增大的原因. 在對(duì)100名胸片可見(jiàn)雙側(cè)淋巴結(jié)增大的患者進(jìn)行定點(diǎn)研究中,最終診斷為結(jié)節(jié)病的有74例. 作者得出結(jié)論在雙側(cè)淋巴結(jié)增大而沒(méi)有惡性病變病史,體格檢查和血常規(guī)正常的患者惡性病變的風(fēng)險(xiǎn)很低. 在這些病例中不需要

23、組織學(xué)判定.但是如果胸片所見(jiàn)進(jìn)一步發(fā)展或出現(xiàn)確切的體征和癥狀時(shí)則需要活檢.,圖 2. 4例結(jié)節(jié)病患者淋巴結(jié)增大的典型(a, b) 和不典型(c, d) 放射學(xué)所見(jiàn).a.軸位對(duì)比增強(qiáng)CT掃描(縱隔窗)顯示雙側(cè)對(duì)稱(chēng)肺門(mén)(箭)和隆突下(星)淋巴結(jié)增大. b. 軸位CT左肺動(dòng)脈水平平掃(縱隔窗)示右側(cè)氣管旁和左肺門(mén)(箭)淋巴結(jié)增大. 盡管右側(cè)肺門(mén)未顯示,但也已受累. c.軸位CT平掃(縱隔窗)可見(jiàn)肺門(mén)(箭)淋巴結(jié)點(diǎn)狀鈣化,也見(jiàn)于其它肉芽腫性病

24、變. d. 軸位對(duì)比增強(qiáng)CT掃描示雙側(cè)肺門(mén)和縱隔(箭)淋巴結(jié)蛋殼樣鈣化.這一所見(jiàn)保證將結(jié)節(jié)病包含在本病例的鑒別診斷之內(nèi).,,,淋巴結(jié)增大的不典型類(lèi)型,少見(jiàn)情況下,淋巴結(jié)增大的放射學(xué)所見(jiàn)可以是非對(duì)稱(chēng)性的或位于不常見(jiàn)位置 (即內(nèi)乳區(qū),脊柱旁區(qū)和腿后區(qū)). 這樣的所見(jiàn)需與淋巴瘤和結(jié)核病鑒別.孤立性一側(cè)肺門(mén)淋巴結(jié)增大 (常在右側(cè)) 的病理少于5%. 縱隔淋巴結(jié)腫大不伴肺門(mén)淋巴結(jié)腫大更少見(jiàn). 增大的淋巴結(jié)最終可以鈣化.在結(jié)節(jié)病淋巴結(jié)鈣化的發(fā)生與

25、其它肉芽腫性病變一樣與病變發(fā)生的時(shí)間密切相關(guān). 發(fā)病5年后鈣化見(jiàn)于3%患者,發(fā)病10年鈣化見(jiàn)于20%的患者.鈣化可沒(méi)有固定形狀 ,或呈點(diǎn)狀,爆米花樣,蛋殼樣. 蛋殼樣鈣化也見(jiàn)于矽肺,結(jié)節(jié)病其他類(lèi)型的鈣化與結(jié)核病和組織胞漿菌病的鈣化無(wú)法區(qū)別. 不典型淋巴結(jié)增大更常見(jiàn)于50歲以上的患者.,典型肺實(shí)質(zhì)表現(xiàn),淋巴周?chē)植嫉奈⒔Y(jié)節(jié) 微結(jié)節(jié)病變的淋巴周?chē)植际墙Y(jié)節(jié)病患者最常見(jiàn)(75%–90% )的肺實(shí)質(zhì)病變類(lèi)型. HRCT示邊緣銳利,小的圓形結(jié)節(jié)

26、,常常雙側(cè)對(duì)稱(chēng)分布,以上中肺為著但并不是固定不變.結(jié)節(jié)最常見(jiàn)于胸膜下支氣管血管周?chē)g質(zhì),較少見(jiàn)于小葉間隔. 盡管結(jié)節(jié)樣肉芽腫以微結(jié)節(jié)病變開(kāi)始,但隨著時(shí)間的推移,這些微結(jié)節(jié)病變可以融合形成較大病變(大結(jié)節(jié)). 結(jié)節(jié)樣肉芽腫常常造成支氣管血管周?chē)g質(zhì)結(jié)節(jié)樣或不規(guī)則增厚. HRCT上支氣管血管周?chē)鷱V泛的結(jié)節(jié)改變高度提示結(jié)節(jié)病. 但是大多數(shù)結(jié)節(jié)病患者間質(zhì)增厚并不廣泛.,圖 3. a.女性結(jié)節(jié)病患者右肺軸位HRCT掃描示呈典型淋巴周?chē)植嫉奈⒔Y(jié)

27、節(jié). b. 肺活檢標(biāo)本顯微照相 (放大, ×100;H-E染色) 示大量包繞支氣管壁和直接位于正常支氣管上皮下方的類(lèi)上皮肉芽腫.,纖維化改變,大多數(shù)病例結(jié)節(jié)性肉芽腫隨時(shí)間而吸收消失.但仍有約20%的患者隨時(shí)間纖維化改變逐漸明顯,產(chǎn)生CT或放射學(xué)上線樣致密影,牽拉性支氣管擴(kuò)張和結(jié)構(gòu)扭曲(葉間裂和支氣管血管束移位) 纖維化呈片狀分布,以中上肺為著.廣泛的間質(zhì)纖維化可造成肺動(dòng)脈高壓和繼而右心衰.影像所見(jiàn)可預(yù)示主肺動(dòng)脈突出,右或左肺

28、動(dòng)脈增寬,右心室增大和周?chē)芡高^(guò)度減低.,雙側(cè)肺門(mén)旁致密影,在HRCT上融合的結(jié)節(jié)樣致密影呈雙側(cè)實(shí)變區(qū),邊緣不規(guī)則模糊,從肺門(mén)向外周放射.?？梢?jiàn)伴有或不伴有支氣管氣象. 這些實(shí)變區(qū)外周密度不均勻并常伴有微結(jié)節(jié). 不典型肺實(shí)質(zhì)表現(xiàn)肺結(jié)節(jié)和腫塊 肺結(jié)節(jié)和腫塊在有肺實(shí)質(zhì)致密影的患者中占15%–25%.在CT上常表現(xiàn)為邊緣模糊的不規(guī)則致密影,直徑1–4 cm代表融合的間質(zhì)肉芽腫.這些病變一般呈多發(fā)性雙側(cè)性,可位于肺門(mén)周?chē)头瓮庵? 可有

29、或沒(méi)有支氣管氣象,但很少見(jiàn)到空洞形成 (<3%). 這些腫塊周?chē)梢?jiàn)小的衛(wèi)星結(jié)節(jié)產(chǎn)生所謂”銀河征”的表現(xiàn). 在其它肉芽腫性疾病和腫瘤也可見(jiàn)相同征象.,最近描述的CT征”葡萄串”征由在HRCT上沿淋巴管分布的多發(fā)微結(jié)節(jié)組成.這一CT特點(diǎn)與病理上CD4表達(dá)淋巴細(xì)為主和無(wú)纖維化的非干酪樣非融合性肉芽腫相對(duì)應(yīng). 多數(shù)這些微結(jié)節(jié)形成的串是圓形的,位于胸膜下深部和位于肺中上葉外周區(qū). 偶爾,肺實(shí)質(zhì)病變?nèi)诤?形成聚合的腫塊,這個(gè)腫塊由支氣管血

30、管周?chē)w維組織包繞肺門(mén)周?chē)夤芎脱艿漠惓＞酆象w組成.這些腫塊一般見(jiàn)于雙側(cè)中上肺野,類(lèi)似于進(jìn)行性大塊纖維化. 盡管這些病變?cè)诮Y(jié)節(jié)病比較典型但也見(jiàn)于其它疾病(鈹中毒,結(jié)核病, 滑石肺),應(yīng)考慮與之鑒別診斷. 孤立的腫塊或結(jié)節(jié)在結(jié)節(jié)病少見(jiàn);但是單個(gè)融合的肉芽腫可以呈孤立性腫塊樣的表現(xiàn).在結(jié)合臨床的情況下,多發(fā)邊緣清楚的大結(jié)節(jié)(直徑大于5mm)可類(lèi)似于轉(zhuǎn)移病變.,肺結(jié)節(jié)和腫塊,肺結(jié)節(jié)和腫塊在有肺實(shí)質(zhì)致密影的患者中占15%–25%.在CT上

31、常表現(xiàn)為邊緣模糊的不規(guī)則致密影,直徑1–4 cm代表融合的間質(zhì)肉芽腫.這些病變一般呈多發(fā)性雙側(cè)性,可位于肺門(mén)周?chē)头瓮庵? 可有或沒(méi)有支氣管氣象,但很少見(jiàn)到空洞形成 (<3%). 這些腫塊周?chē)梢?jiàn)小的衛(wèi)星結(jié)節(jié)產(chǎn)生所謂”銀河征”的表現(xiàn). 在其它肉芽腫性疾病和腫瘤也可見(jiàn)相同征象. 最近描述的CT征”葡萄串”征由在HRCT上沿淋巴管分布的多發(fā)微結(jié)節(jié)組成.這一CT特點(diǎn)與病理上CD4表達(dá)淋巴細(xì)為主和無(wú)纖維化的非干酪樣非融合性肉芽腫相對(duì)應(yīng).

32、 多數(shù)這些微結(jié)節(jié)形成的串是圓形的,位于胸膜下深部和位于肺中上葉外周區(qū).,偶爾,肺實(shí)質(zhì)病變?nèi)诤?形成聚合的腫塊,這個(gè)腫塊由支氣管血管周?chē)w維組織包繞肺門(mén)周?chē)夤芎脱艿漠惓＞酆象w組成.這些腫塊一般見(jiàn)于雙側(cè)中上肺野,類(lèi)似于進(jìn)行性大塊纖維化. 盡管這些病變?cè)诮Y(jié)節(jié)病比較典型但也見(jiàn)于其它疾病(鈹中毒,結(jié)核病, 滑石肺),應(yīng)考慮與之鑒別診斷. 孤立的腫塊或結(jié)節(jié)在結(jié)節(jié)病少見(jiàn);但是單個(gè)融合的肉芽腫可以呈孤立性腫塊樣的表現(xiàn).在結(jié)合臨床的情況下,多發(fā)邊

33、緣清楚的大結(jié)節(jié)(直徑大于5mm)可類(lèi)似于轉(zhuǎn)移病變.,,,,,,片狀肺實(shí)變,肺泡實(shí)變?cè)诮Y(jié)節(jié)病中見(jiàn)于10%–20% 的患者. 常常是雙側(cè)對(duì)稱(chēng)和主要累及中上肺野的支氣管血管周?chē)鷧^(qū). 實(shí)變的中心區(qū)往往邊緣模糊,可見(jiàn)支氣管氣象. 結(jié)節(jié)病肺泡實(shí)變代表大量微結(jié)節(jié)(腺泡的和間質(zhì)的)的融合,這些結(jié)節(jié)壓迫周?chē)闻莺吞畛浞闻莺瑲忾g隙. 這些融合結(jié)節(jié)典型表現(xiàn)為在放射學(xué)上多發(fā)直徑大于5mm的致密影,一種類(lèi)似于肺炎,結(jié)核病,閉塞性細(xì)支氣管肺炎的腺泡型或肺泡型病變.

34、,,,片狀毛玻璃樣致密影,在結(jié)節(jié)病有肺實(shí)質(zhì)改變的患者中片狀毛玻璃樣致密影見(jiàn)于40%患者;廣泛的毛玻璃樣致密影更少見(jiàn).片狀毛玻璃樣致密影是由多發(fā)微結(jié)節(jié)樣肉芽腫和纖維化的間質(zhì)性病變?nèi)诤隙纬傻?這些病變導(dǎo)致氣道受壓而不像肺泡炎那樣是肺泡填塞.這些毛玻璃樣致密影邊緣模糊,在CT上其內(nèi)可見(jiàn)?？梢?jiàn)支氣管血管結(jié)構(gòu). 偶爾,肺泡內(nèi)肉芽腫,散在的托屑細(xì)胞或透明膜可導(dǎo)致肺泡實(shí)變;但氣道是開(kāi)通的,在CT上出現(xiàn)支氣管氣象的表現(xiàn). 結(jié)節(jié)病的片狀毛玻璃樣致密影

35、總是伴有其他異常并常疊加在間質(zhì)性結(jié)節(jié)的背景之上.但同樣所見(jiàn)也見(jiàn)于支氣管肺泡細(xì)胞癌,淋巴瘤,塵肺病,肺炎和閉塞性細(xì)支氣管肺炎.,,,線網(wǎng)狀影,在50%的結(jié)節(jié)病患者可見(jiàn)孤立的線條網(wǎng)狀影,而以線條型為主要反射學(xué)特征的僅占 15%–20% . 此型是由于小葉間隔和小葉內(nèi)隔增厚所致,常見(jiàn)于中上肺野的胸膜下.明顯的和不規(guī)則的小葉間隔增厚近似癌性淋巴管炎.但癌性淋巴管炎特點(diǎn)是在HRCT上小葉間隔和胸膜下區(qū)較淋巴瘤或結(jié)節(jié)病受累更廣泛更嚴(yán)重.,,纖維囊性

36、變,纖維性囊腫,肺大泡和瘢痕旁肺氣腫是結(jié)節(jié)病進(jìn)展階段.纖維性和囊性病變一般累及中上肺野和伴行較大氣道,呈外周分布.主支氣管或上葉支氣管向后移位和體積減小(尤其是上葉)是慢性纖維化的典型表現(xiàn).,,蜂窩樣囊腫,結(jié)節(jié)病的蜂窩樣囊腫主要分布在中上肺野的胸膜下區(qū),而肺底部常不受累偶爾這種纖維囊性變可見(jiàn)于下肺野,是不常見(jiàn)位置,可誤認(rèn)為特發(fā)性肺纖維化.,,,肺實(shí)質(zhì)病變的空洞形成,肺實(shí)質(zhì)病變的空洞形成是結(jié)節(jié)病的少見(jiàn)所見(jiàn). 見(jiàn)于10%的終末期病人. 由于

37、肉芽腫融合中心壞死的原發(fā)空洞性結(jié)節(jié)病少見(jiàn) (<0.8%) (47) 并常見(jiàn)于有腺泡性或結(jié)節(jié)性病變的年輕人. 胸片和CT上最明顯的空洞實(shí)際上是結(jié)節(jié)病纖維化囊腫進(jìn)展期形成的肺大泡,氣泡或囊腫.因?yàn)榭斩葱纬勺畛０l(fā)生在進(jìn)展期纖維化區(qū)域,這些假性空洞襯以致密纖維組織而不是肉芽腫.,霉菌球形成,霉菌球形成是4期囊腫性結(jié)節(jié)病的并發(fā)癥. 當(dāng)先前的肺大泡和囊腫(一般在上葉)被腐生菌常常是曲菌屬植入時(shí)可形成曲菌球空洞繼發(fā)感染時(shí)可類(lèi)似于化膿性肺膿腫的厚

38、壁空洞. 結(jié)節(jié)病假性空洞內(nèi)的氣液平面是并發(fā)霉菌感染的最初征象之一.肺霉菌球的特征性放射學(xué)特點(diǎn)是占據(jù)空洞部分或大部的活動(dòng)的高密度影,其周?chē)怯锌諝饨M成的邊緣稱(chēng)作新月征或Monod 征. 已知囊腫區(qū)附近的新的胸膜增厚常常先于霉菌球或空氣半月征. 曲菌球作為結(jié)節(jié)病的合并癥其發(fā)病率從1% to 3% ,但在放射學(xué)3-4期患者則更高一點(diǎn).,曲菌球可伴有咯血,而咯血是一種有時(shí)量很大和致命的常見(jiàn)癥狀.這種肺出血是結(jié)節(jié)病的次常見(jiàn)死亡原因. 霉菌球的壁由

39、支氣管動(dòng)脈的分支供血,血液較容易流入空洞內(nèi). 曾經(jīng)提出各種假設(shè)來(lái)解釋曲菌球造成出血的原因,包括空洞壁血管受到曲菌侵蝕,曲菌產(chǎn)生的內(nèi)毒素作用和霉菌球的機(jī)械性磨擦. 也有霉菌球?qū)е卵装Y反應(yīng)造成局部血液血管內(nèi)皮生長(zhǎng)因子增高繼而促進(jìn)空洞壁血管形成的證據(jù). 在此過(guò)程中產(chǎn)生的新生血管其壁脆弱易出血至空洞內(nèi).,,,粟粒樣高密度影,此型在結(jié)節(jié)病罕見(jiàn) (<1% ), 其影像所見(jiàn)需與結(jié)核病,塵肺病和轉(zhuǎn)移病變這一類(lèi)病變相鑒別. 組織胞漿菌病,水痘, 朗

40、格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥也應(yīng)包括在鑒別診斷之列.但這些疾病的粟粒樣高密度影比結(jié)節(jié)病更少見(jiàn).,,,氣道受累,結(jié)節(jié)病患者HRCT上氣道受累的最常見(jiàn)表現(xiàn)是馬賽克密度型,空氣潴留,氣管支氣管異常和肺膨脹不全,馬賽克密度型,馬賽克密度是指吸氣相所見(jiàn)的不均勻密度.此型可為片狀間質(zhì)性病變,小氣道病變或血管性病變的表現(xiàn).結(jié)節(jié)病患者最常由肉芽腫或纖維化累及小氣道造成其阻塞而形成. 為了核實(shí)由空氣潴留造成的CT所見(jiàn),吸氣相馬賽克所見(jiàn)必須與呼氣相肺實(shí)質(zhì)表現(xiàn)相

41、對(duì)比.,,,空氣潴留,很多研究表明空氣潴留是肺結(jié)節(jié)病的一種常見(jiàn)(95%)的,非特異性特征. 以呼氣相CT肺野密度減低為特征的空氣潴留的發(fā)生率或范圍在放射學(xué)各階段沒(méi)有差別.因此,可能很多因素共同導(dǎo)致結(jié)節(jié)病的空氣潴留.盡管多數(shù)結(jié)節(jié)病患者呼氣相CT上空氣潴留的位置提示小氣道病變, 但一些研究已經(jīng)證明空氣潴留可發(fā)生于次級(jí)肺小葉水平, 其分布提示是小葉下,亞段和段受累.,氣管支氣管異常,由于較大氣道病變的支氣管狹窄是肺結(jié)節(jié)病患者支氣管鏡檢查的一種

42、相對(duì)常見(jiàn)的偶然所見(jiàn). 相比之下,有癥狀的支氣管狹窄罕見(jiàn)(2%–8%). 狹窄或支氣管受壓是由支氣管壁內(nèi)肉芽腫積聚,較大氣道受增大淋巴結(jié)的外在壓迫,終末期肺實(shí)質(zhì)病變大支氣管扭曲變形所致. 在支氣管造影和CT研究已經(jīng)報(bào)道狹窄,不規(guī)則,扭曲變形,成串,和局部肺不張的結(jié)節(jié)病所見(jiàn).右中葉支氣管由于其長(zhǎng)度較長(zhǎng),管徑相對(duì)較小,與中間干支氣管分支時(shí)角度較銳,鄰近引流右下葉以及中上葉的淋巴結(jié)而尤其易于狹窄. 肺膨脹不全—小的支氣管內(nèi)肉芽腫或增大的支氣管

43、周?chē)馨徒Y(jié)導(dǎo)致葉或段支氣管阻塞從而造成肺膨脹不全.,胸膜病變,結(jié)節(jié)病時(shí)胸膜受累罕見(jiàn)(1%–4%).胸膜受累的表現(xiàn)包括滲出性或漏出性胸腔積液,出血性或乳糜性胸腔積液(乳糜胸是一種由縱隔淋巴結(jié)或胸導(dǎo)管受累造成的罕見(jiàn)并發(fā)癥),氣胸,胸膜肥厚和少見(jiàn)的胸膜鈣化. 盡管也有大量胸腔積液的報(bào)道,但一般胸腔積液量較小并在2-3月內(nèi)吸收.氣胸, 一種在結(jié)節(jié)病纖維化后期的進(jìn)展性大泡性病變的后遺癥,由于氣腫性肺氣泡的破裂或胸膜下結(jié)節(jié)樣肉芽腫的壞死而造成氣胸.