胰腺少見和不典型病變的影像診斷

1、胰腺少見病變和不典型病變的影像學(xué)表現(xiàn)和診斷,天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院白人駒,胰腺少見病變和不典型病變的影像學(xué)表現(xiàn)和診斷,發(fā)育異常環(huán)狀胰腺胰腺分裂異位胰腺腫瘤性病變不典型胰腺癌導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤實(shí)性假乳頭狀瘤胰腺淋巴瘤胰腺轉(zhuǎn)移瘤,胰腺內(nèi)分泌腫瘤胰島素瘤胃泌素瘤炎性病變胰腺結(jié)核自身免疫性胰腺炎遺傳性病變von Hippel-Lindau 綜合征特發(fā)性血色素沉著病胰腺囊性纖維化,胰腺少見病變和不典型病變

2、的影像學(xué)表現(xiàn)和診斷,發(fā)育異常環(huán)狀胰腺胰腺分裂異位胰腺,環(huán)狀胰腺（annular pancreas）,先天性發(fā)育畸形，發(fā)生率為1/2,000。為腹側(cè)胰芽旋轉(zhuǎn)不全或在十二指腸旋轉(zhuǎn)時(shí)即已融合，胰腺組織完全或不完全環(huán)繞十二指腸降段，導(dǎo)致使腸腔狹窄 臨床表現(xiàn)為急慢性完全性/不完全性十二指腸梗阻的癥狀，分為新生兒型和成人型影像學(xué)檢查表現(xiàn)立位腹平片胃及十二指腸球部均擴(kuò)張，形成“雙泡征”上消化道造影 胃擴(kuò)張、胃腔內(nèi)大量液體潴留幽

3、門管增寬、十二指腸球部擴(kuò)大十二指腸降部局限性外壓性狹窄十二指腸逆蠕動(dòng)波,環(huán)狀胰腺（annular pancreas）,影像學(xué)檢查表現(xiàn)ERCP/MRCP檢查包繞十二指腸的環(huán)狀胰管，為本病特征性表現(xiàn) CT/MRI檢查CT檢查可見環(huán)繞十二指腸降段的軟組織影，其密度與正常胰腺一致 MRI各序列中，環(huán)繞十二指腸降部的軟組織影均與正常胰腺信號(hào)相同CT/MRI增強(qiáng)檢查病變與正常胰腺?gòu)?qiáng)化方式相同,胰腺分裂pancreas divisu

4、m,最常見的胰腺先天性變異，約占人群的5%~14%，具有十分重要的臨床意義為胚胎發(fā)育過(guò)程中腹胰與背胰融合發(fā)生障礙，致使胰頭和胰體尾有各自獨(dú)立的導(dǎo)管系統(tǒng)；胰頭部導(dǎo)管引流至主乳頭，而胰體尾部導(dǎo)管引流至上方的副乳頭胰腺分裂分完全型（兩個(gè)導(dǎo)管系統(tǒng)不相通）和不完全型（兩個(gè)導(dǎo)管系統(tǒng)有小管相連）胰腺分裂易導(dǎo)致胰腺炎，原因?yàn)榇蟛糠忠纫航?jīng)副乳頭引流，產(chǎn)生功能性梗阻所致,胰腺分裂pancreas divisum,影像學(xué)表現(xiàn)ERCP是診斷胰腺分裂的

5、金標(biāo)準(zhǔn)主乳頭插管造影 胰管（腹側(cè)）長(zhǎng)度1~6cm，直徑3mm）而長(zhǎng)的胰管（背側(cè)）顯影，不與主乳頭細(xì)而短的胰管相連若腹側(cè)胰管與背側(cè)胰管之間存在細(xì)小的交通支則為不完全胰腺分裂,胰腺分裂pancreas divisum,影像學(xué)表現(xiàn)CT/MRI胰頭體積增大，甚至形成腫塊樣結(jié)構(gòu)，但密度/信號(hào)正常，增強(qiáng)檢查的強(qiáng)化方式與正常胰腺實(shí)質(zhì)相同，無(wú)異常強(qiáng)化區(qū)；可見擴(kuò)張的胰管，無(wú)特異性MRCP能比較準(zhǔn)確地做出診斷。Patrice M報(bào)道MRCP

6、診斷胰腺分裂的敏感性和特異性均達(dá)100%，表現(xiàn)類似ERCP,異位胰腺heterotopic/ectopic pancreas,指正常胰腺解剖部位以外的胰腺組織，與正常胰腺缺乏解剖和血管結(jié)構(gòu)的聯(lián)系，較少見，發(fā)生率為0.6%~13.7%最常發(fā)生在胃和十二指腸的粘膜下層或肌層，偶可發(fā)生在空腸、回腸、Meckel憩室、膽囊、肝、脾和腸系膜，極少數(shù)發(fā)生在縱隔位于胃腸道的異位胰腺，臨床可出現(xiàn)胃腸道潰瘍、出血等癥狀正常位置胰腺發(fā)生的炎癥、腫瘤

7、及腫瘤樣病變，異位胰腺同樣可以發(fā)生,異位胰腺heterotopic/ectopic pancreas,影像學(xué)表現(xiàn)位于胃腸道的異位胰腺直徑通常約為1~3cm，圓形或分葉狀，胃竇部多見上消化道造影檢查可發(fā)現(xiàn)胃、十二指腸潰瘍，尤其呈臍凹樣細(xì)小龕影，應(yīng)想到異位胰腺的可能CT/MRI檢查，提示為粘膜下腫物，密度/信號(hào)與正常胰腺類似，強(qiáng)化方式與正常胰腺變化相同,胰腺少見病變和不典型病變的影像學(xué)表現(xiàn)和診斷,腫瘤性病變不典型胰腺癌導(dǎo)管內(nèi)乳

8、頭狀粘液性腫瘤實(shí)性假乳頭狀瘤胰腺淋巴瘤胰腺轉(zhuǎn)移瘤胰腺內(nèi)分泌腫瘤胰島素瘤胃泌素瘤,不典型胰腺癌atypical appearance of pancreatic adenocarcinoma,不典型影像學(xué)表現(xiàn)早期胰腺癌僅表現(xiàn)為胰管擴(kuò)張，平掃和增強(qiáng)檢查未見明顯腫塊 早期胰腺癌因阻塞胰腺導(dǎo)管而首先表現(xiàn)為急性胰腺炎 胰腺鉤突部小胰腺癌無(wú)胰膽管的擴(kuò)張?jiān)诼砸认傺椎幕A(chǔ)上合并胰腺癌表現(xiàn)為胰腺腫塊并鈣化位于胰腺十二

9、指腸溝部（pancreatoduodenal groove）的胰頭癌與該部位的胰腺炎和十二指腸降段腫瘤較難鑒別增強(qiáng)檢查，胰腺癌表現(xiàn)為等密度腫塊 多血供胰腺癌，增強(qiáng)動(dòng)脈期腫塊強(qiáng)化較明顯，門靜脈期強(qiáng)化程度減低全胰浸潤(rùn)性胰腺癌，表現(xiàn)為胰腺?gòu)浡?、不?guī)則腫大，邊緣僵直，伴或不伴有不規(guī)則低密度或混雜密度影,胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤intraductal papillary mucinous tumor, IPMT,近年來(lái)被逐漸認(rèn)識(shí)

10、，約占胰腺外分泌腫瘤的1%~2%，老年男性多見。常表現(xiàn)為上腹痛， 20%~50%有發(fā)作性胰腺炎樣癥狀由于IPMT具有潛在惡性，絕大多數(shù)學(xué)者主張應(yīng)積極手術(shù)根治性切除，且預(yù)后良好病變以胰頭及鉤突部最常見，依病變部位大致可分為3型主胰管型（main duct type） 分支胰管型（branch duct type） 混合型（combined type）,胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤intraductal papillary muc

11、inous tumor, IPMT,病理檢查大體觀察主胰管和/或分支胰管明顯擴(kuò)張，內(nèi)含粘稠的粘蛋白類物質(zhì)主胰管和/或分支胰管內(nèi)可見局限或彌漫的顆粒狀、絨毛狀或乳頭狀腫瘤腫瘤周圍的胰腺實(shí)質(zhì)萎縮、纖維化鏡下觀察腫瘤由分泌粘蛋白的柱狀細(xì)胞組成，呈乳頭狀生長(zhǎng)，可伴有不同程度的不典型增生細(xì)胞或癌細(xì)胞，據(jù)此分為良性、交界性和惡性IPMT,胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤intraductal papillary mucinous tumor

12、, IPMT,影像學(xué)檢查表現(xiàn)主胰管型顯示節(jié)段性或全程性胰管擴(kuò)張，伴有或不伴有遠(yuǎn)端胰腺實(shí)質(zhì)萎縮分支胰管型表現(xiàn)為胰頭鉤突部位的分葉狀多房性囊性腫塊，呈簇狀分布，其內(nèi)可見分隔，腫塊周圍可見不同程度擴(kuò)張的胰管；少數(shù)表現(xiàn)為單囊性腫塊，囊性腫塊與擴(kuò)張的胰管之間存在溝通混合型具有以上兩種表現(xiàn),胰腺導(dǎo)管內(nèi)乳頭狀粘液性腫瘤intraductal papillary mucinous tumor, IPMT,良惡性的判斷 以下征象提示惡性I

13、PMT的可能，如患者同時(shí)合并有糖尿病則惡性的可能性更大囊性病變周圍合并出現(xiàn)實(shí)性腫塊主胰管擴(kuò)張超過(guò)10mm胰腺?gòu)浡曰蚨嘣钚郧址笖U(kuò)張胰管內(nèi)容物密度的改變或鈣化十二指腸乳頭增大,胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤solid-pseudopapillary tumor of the pancreas,1959年Frantz首次報(bào)道，較罕見，約占原發(fā)胰腺腫瘤的0.13%~2.7%，好發(fā)于年輕女性，平均年齡27歲常見的臨床表現(xiàn)為腹部包塊、腹痛、腹部

14、不適、惡心或嘔吐等屬于低度惡性腫瘤，手術(shù)切除率高，預(yù)后較好病理檢查大多位于胰頭或胰尾部，周圍有纖維性包膜，平均直徑9~10cm切面呈囊實(shí)性，與周圍胰腺組織界限清晰，可伴出血壞死實(shí)性區(qū)域分布大量纖細(xì)的血管，但缺乏支持組織，導(dǎo)致多發(fā)廣泛的出血腫瘤細(xì)胞圍繞血管形成假菊形團(tuán)結(jié)構(gòu),胰腺實(shí)性假乳頭狀瘤solid-pseudopapillary tumor of the pancreas,影像學(xué)檢查表現(xiàn)病灶可位于胰腺任何位置，胰頭或胰

15、尾部多見病灶體積較大，直徑多在5cm以上，呈橢圓形或圓形，巨大者可呈分葉狀腫瘤以囊實(shí)性混雜為主多見，但也可以實(shí)性或囊性為主。平掃CT實(shí)性部分呈等密度，囊性呈低密度，囊壁可有壁結(jié)節(jié)，包膜和壁可見鈣化，出血可呈高密度；MRI上實(shí)性成分呈稍長(zhǎng)T1稍長(zhǎng)T2信號(hào)，囊性分成呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，合并出血時(shí)可根據(jù)血腫的期齡不同而出現(xiàn)相應(yīng)的信號(hào)增強(qiáng)檢查，腫瘤的實(shí)性部分呈漸進(jìn)性延時(shí)強(qiáng)化,胰腺淋巴瘤pancreatic lymphoma,非常少見的胰

16、腺腫瘤，占胰腺惡性腫瘤的0.16%~4.9%，包括原發(fā)胰腺淋巴瘤和全身淋巴瘤累及胰腺原發(fā)胰腺淋巴瘤是以胰腺腫塊為主要病灶，伴或不伴有胰周淋巴結(jié)受侵，不伴有其他區(qū)域淋巴結(jié)增大、無(wú)同細(xì)胞型白血病和其他結(jié)外器官的受侵 老年男性多見，臨床表現(xiàn)無(wú)特異性，如腹痛、黃疸、惡心、嘔吐、乏力，腹部可觸及腫物等；CA199正?；蜉p度升高,胰腺淋巴瘤pancreatic lymphoma,影像學(xué)表現(xiàn)表現(xiàn)為胰腺邊界清楚的腫塊（直徑常超過(guò)5cm）或整個(gè)胰

17、腺受侵彌漫性增大兩種類型，CT上呈均勻稍低密度；T1WI上表現(xiàn)為均勻低信號(hào)；T2WI表現(xiàn)為均勻等或稍高信號(hào)；增強(qiáng)檢查病變輕至中度均勻/不均勻強(qiáng)化未經(jīng)治療的胰腺淋巴瘤極少有鈣化、出血和壞死的改變可合并胰管擴(kuò)張，但通常并不顯著常伴有腎靜脈水平淋巴結(jié)腫大可包繞鄰近血管結(jié)構(gòu)，但很少侵犯，無(wú)管腔的狹窄和閉塞,胰腺轉(zhuǎn)移瘤pancreatic metastasis,并非少見，發(fā)病率各報(bào)道不一致，尸檢胰腺轉(zhuǎn)移瘤占全部胰腺惡性腫瘤的3%~12%

18、最常見的原發(fā)腫瘤為肺癌、腎癌、惡性黑色素瘤、胃腸道惡性腫瘤、前列腺癌等臨床表現(xiàn)與原發(fā)胰腺腫瘤類似,胰腺轉(zhuǎn)移瘤pancreatic metastasis,影像學(xué)表現(xiàn)單發(fā)腫塊型約占50%~73%，單發(fā)的局限性腫塊，體積較大，邊界清楚，CT上呈等或稍低密度；T1WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈不均勻稍高信號(hào)，可伴有胰膽管的擴(kuò)張和血管受侵彌漫腫大型約占15%~44%，胰腺?gòu)浡龃?，輪廓光滑或呈分葉狀，CT呈均勻或不均勻稍低密度； T1

19、WI上呈低信號(hào)，T2WI上呈不均勻稍高信號(hào)，也可表現(xiàn)為低信號(hào)多發(fā)結(jié)節(jié)型約占5%~10%，多發(fā)局限性結(jié)節(jié)，密度/信號(hào)類似單發(fā)腫塊型增強(qiáng)檢查其強(qiáng)化方式與原發(fā)瘤類似,胰腺內(nèi)分泌腫瘤 pancreatic endocrine tumors,功能性胰腺內(nèi)分泌腫瘤胰島素瘤胃泌素瘤,胰腺內(nèi)分泌腫瘤 pancreatic endocrine tumors,胰島素瘤胰腺內(nèi)分泌腫瘤最常見類型，占60％，發(fā)病率1～2/106，20～70歲，峰

20、值50～60歲，男/女為1：2～3，多散發(fā)，偶為MENⅠ型源于胰島B細(xì)胞；90％單發(fā)，頭、體、尾均勻分布，10%多發(fā)；偶異位；10%惡性；1mm～10cm（90％＜2cm，70%＜1.5cm），富血供臨床，Whipple三聯(lián)癥［發(fā)作性低血糖癥狀（心悸、冷汗、焦慮、休克）、發(fā)作血糖＜ 2.8mmol/L、攝糖后緩解］；血清胰島素水平升高,胰腺內(nèi)分泌腫瘤 pancreatic endocrine tumors,影像學(xué)檢查表現(xiàn)DSA

21、動(dòng)脈期：小圓形血管網(wǎng)，供血?jiǎng)用}、引流靜脈動(dòng)態(tài)晚期至靜脈期：小圓或橢圓形染色結(jié)節(jié)CT平掃，無(wú)大價(jià)值，偶可發(fā)現(xiàn)突出胰表面小腫瘤和顯著脂肪浸潤(rùn)胰實(shí)質(zhì)內(nèi)小結(jié)節(jié)；大者呈混雜密度腫塊動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查，動(dòng)脈期和門靜脈早期，結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化，少數(shù)強(qiáng)化不顯著；較大者強(qiáng)化不均；肝轉(zhuǎn)移灶呈明顯強(qiáng)化,胰腺內(nèi)分泌腫瘤 pancreatic endocrine tumors,影像學(xué)檢查表現(xiàn)MRI檢查常規(guī)MRI，T1WI呈低信號(hào)、 T2WI呈高信號(hào)結(jié)節(jié)； T1W

22、I脂肪抑制序列低信號(hào)結(jié)節(jié)更為清楚；轉(zhuǎn)移灶， T1WI低、 T2WI異常高信號(hào)動(dòng)態(tài)增強(qiáng)T1WI，腫瘤表現(xiàn)同CT增強(qiáng)；肝轉(zhuǎn)移灶動(dòng)脈期明顯強(qiáng)化,胰腺內(nèi)分泌腫瘤 pancreatic endocrine tumors,胃泌素瘤占胰腺內(nèi)分泌腫瘤18％，居第二位，發(fā)病率0.4~1/106，年齡10～90歲，峰值30～50歲，男女比例相似；20～40％MENⅠ型源于胰島G細(xì)胞；20%～60％多發(fā)；90％位于“胃泌素瘤三角”（頭、體聯(lián)合處，膽囊

23、管、膽總管聯(lián)合處，二、三段聯(lián)合處），50％胰頭， 30 ％ ～43％十二指腸壁；惡性比例高，占60％MENⅠ型中，易為胃泌素瘤，常為多發(fā)，更易在胰外,胰腺內(nèi)分泌腫瘤 pancreatic endocrine tumors,胃泌素瘤大小常為1cm左右（1mm～5cm），富血供，較大腫瘤有出血、壞死臨床上，胃、十二指腸潰瘍癥狀（上腹痛、反酸、燒灼感），癥狀重；潰瘍易多發(fā)、較大、不易治愈、常復(fù)發(fā)（Zollinger-Ellison綜合

24、征：頑固性潰瘍、腹瀉和胃酸極度升高）；血清胃泌素升高，胃酸水平升高,胰腺內(nèi)分泌腫瘤 pancreatic endocrine tumors,胃泌素瘤 各種影像學(xué)檢查表現(xiàn)似胰島素瘤，但有差異DSA腫瘤易見于胰頭和十二指腸壁內(nèi)，可見腫瘤染色，較大者染色不均；可發(fā)現(xiàn)肝轉(zhuǎn)移灶CT檢查檢查時(shí)，應(yīng)口服水作為對(duì)比劑多期增強(qiáng)，強(qiáng)化程度低于胰島素瘤，易顯示在門靜脈期和實(shí)質(zhì)期；呈均一或環(huán)形強(qiáng)化；可檢出肝內(nèi)富血供轉(zhuǎn)移瘤MRI檢查T1W

25、I脂肪抑制序列，胰頭腫瘤呈低信號(hào)結(jié)節(jié)；增強(qiáng)T1WI，瘤灶強(qiáng)化不顯著；肝內(nèi)富血供轉(zhuǎn)移,胰腺少見病變和不典型病變的影像學(xué)表現(xiàn)和診斷,炎性病變胰腺結(jié)核自身免疫性胰腺炎,胰腺結(jié)核pancreatic tuberculosis,較罕見，Auerbach對(duì)297例粟粒性肺結(jié)核尸檢發(fā)現(xiàn)胰腺受累僅為4.7%。而局灶性胰腺結(jié)核更為少見多見于青壯年及免疫缺陷者病理早期為結(jié)核性結(jié)節(jié),中間為干酪樣壞死，周圍為結(jié)核性肉芽組織，結(jié)節(jié)逐漸擴(kuò)大、融合、蔓延

26、，可累及胰腺大部乃至遍及整個(gè)胰腺,胰腺結(jié)核pancreatic tuberculosis,影像學(xué)上表現(xiàn)依病變范圍可分為彌漫腫大型、多發(fā)結(jié)節(jié)型以及局灶型彌漫腫大型 胰腺?gòu)浡栽龃螅?CT上胰腺密度減低，MR T1WI上信號(hào)減低，T2WI上信號(hào)增高，與急性胰腺炎相似多發(fā)結(jié)節(jié)型 CT上呈低密度，MRI上呈長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)，彌漫性或較為局限分布，邊緣輕度強(qiáng)化局灶型 胰頭部多見，為囊或?qū)嵭阅[塊, 邊緣規(guī)則或不規(guī)則，可有鈣化

27、，呈蜂窩狀強(qiáng)化周圍淋巴結(jié)環(huán)形強(qiáng)化,自身免疫性胰腺炎autoimmune pancreatitis,概念 由自身免疫機(jī)制介導(dǎo)，以胰腺腫大和胰管不規(guī)則狹窄為特征臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查 老年男性多見，梗阻性黃疸是特征性表現(xiàn)，而不見于其他類型胰腺炎； 丙種球蛋白血癥或IgG水平增高；自身抗體陽(yáng)性；常合并有其他自身免疫性疾?。?激素治療有效病理胰腺?gòu)V泛的淋巴細(xì)胞和漿細(xì)胞等炎性細(xì)胞浸潤(rùn)胰腺腺泡萎縮，間質(zhì)纖維化；伴有閉塞性

28、靜脈炎胰管不規(guī)則狹窄免疫組化：胰腺內(nèi)大量CD4+、CD8+T淋巴細(xì)胞和IgG4+漿細(xì)胞浸潤(rùn),自身免疫性胰腺炎autoimmune pancreatitis,影像學(xué)檢查表現(xiàn)多數(shù)為胰腺?gòu)浡阅[大，少數(shù)可為局限性腫大，輪廓平直，失去正常胰腺的“羽毛狀”結(jié)構(gòu)，而呈現(xiàn)“臘腸樣”外觀CT平掃胰腺密度減低，T1WI上信號(hào)減低，T2WI上呈不均勻性稍高信號(hào)動(dòng)態(tài)增強(qiáng)檢查，動(dòng)脈期病變區(qū)胰腺組織強(qiáng)化程度減弱，強(qiáng)化可以均勻或不均勻性，但出現(xiàn)較明顯的

29、延時(shí)強(qiáng)化，且在延時(shí)掃描時(shí)病變區(qū)胰腺組織強(qiáng)化一般比較均勻病變胰腺周圍常出現(xiàn)增厚的包膜樣結(jié)構(gòu)，CT平掃呈等或略低密度，在MRI上顯示較好，在T2WI上均呈低信號(hào)，增強(qiáng)檢查呈較明顯的延時(shí)強(qiáng)化,自身免疫性胰腺炎autoimmune pancreatitis,影像學(xué)檢查表現(xiàn)ERCP/MRCP顯示主胰管多發(fā)不規(guī)則狹窄；膽總管胰內(nèi)段狹窄，但較光滑，近端膽管不同程度擴(kuò)張與普通的慢性胰腺炎不同，胰腺內(nèi)無(wú)鈣化，胰管內(nèi)無(wú)結(jié)石 多數(shù)病例胰周脂肪

30、間隙清晰，少數(shù)病例脂肪間隙內(nèi)見少量條狀異常密度或信號(hào)，為輕度的炎性反應(yīng)常合并其他自身免疫性疾病（腹膜后纖維化）、全身或局部淋巴結(jié)腫大、多漿膜腔積液等經(jīng)類固醇激素治療后，胰腺的形態(tài)和實(shí)質(zhì)的強(qiáng)化有明顯改善，多數(shù)病例可基本恢復(fù)正常,胰腺少見病變和不典型病變的影像學(xué)表現(xiàn)和診斷,遺傳性病變von Hippel-Lindau 綜合征特發(fā)性血色素沉著病胰腺囊性纖維化,von Hippel-Lindau 綜合征,常染色體遺傳疾病，臨床表現(xiàn)復(fù)

31、雜主要為中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管母細(xì)胞瘤和視網(wǎng)膜血管瘤，其他臟器也可發(fā)生腫瘤。胰腺最常發(fā)生囊腫、其次為漿液性囊腺瘤和胰腺內(nèi)分泌腫瘤胰腺囊腫可表現(xiàn)為單發(fā)、多發(fā)或遍布全胰腺,特發(fā)性血色素沉著癥idiopathic hemochromatosis,罕見的常染色體隱性遺病，第6號(hào)染色體異常所致，發(fā)病率為1/2500為先天性鐵代謝缺陷，致小腸黏膜對(duì)鐵過(guò)度吸收，體內(nèi)聚集增多，過(guò)多鐵質(zhì)沉積在實(shí)質(zhì)臟器，肝、胰腺、心臟為常見的受累器官肝硬化、皮膚青銅樣

32、色素沉著和糖尿病為本癥三大臨床特征臨床實(shí)驗(yàn)室檢查的診斷標(biāo)準(zhǔn) 血漿鐵>32..22mmol/L，血清鐵蛋白>300μg/L，轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度>65%；或總鐵結(jié)合力增高輸血所致的鐵沉積與本癥不同之處為前者常常累及脾，而胰腺和心肌則不受影響,特發(fā)性血色素沉著癥idiopathic hemochromatosis,影像學(xué)表現(xiàn)CT當(dāng)鐵質(zhì)沉積到一定程度，CT可發(fā)現(xiàn)異常，表現(xiàn)為受累臟器體積增大，實(shí)質(zhì)密度彌漫性增高

33、MRIMRI較CT敏感少量鐵沉積在T2WI、T2*WI 即可顯示，表現(xiàn)為受累臟器信號(hào)彌漫性減低，T1WI信號(hào)基本正常中到大量鐵沉積在各序列上均可顯示，表現(xiàn)為受累臟器信號(hào)明顯彌漫性減低,囊性纖維化cystic fibrosis,為遺傳性外分泌腺疾病，主要影響呼吸系統(tǒng)和胃腸道，通常具有慢性阻塞性肺部病變，胰腺外分泌功能不足和汗液電解質(zhì)異常升高的特征。在歐美兒童中發(fā)病率略高（約1/3500新生兒），國(guó)內(nèi)比較少見囊性纖維化累及胰腺時(shí)，

34、病理表現(xiàn)為胰腺實(shí)質(zhì)細(xì)胞萎縮和消失，間質(zhì)纖維組織增生；分泌物阻塞胰腺腺泡和腺泡的管腔，使之囊狀擴(kuò)張。胰島組織正常,囊性纖維化cystic fibrosis,囊性纖維化累及胰腺，影像學(xué)上大致有如下4種類型最常見類型，胰腺組織完全被脂肪組織替代，胰腺增大呈分葉狀改變，密度/信號(hào)與脂肪組織類似，可見散在分布的微細(xì)分隔胰腺組織部分為脂肪替代，胰腺局部或彌漫性萎縮，內(nèi)部可見類似脂肪密度/信號(hào)的病變胰腺萎縮，密度/信號(hào)常無(wú)異常改變；可有鈣化