css診治中的幾個問題

1、Churg—Strauss Syndrome,何權瀛北京大學人民醫(yī)院呼吸科,診治經歷時間 醫(yī)院及科室 診斷處理 清華大學玉泉醫(yī)院 北京協(xié)和醫(yī)院 中醫(yī)研究所西苑醫(yī)院,北京大學人民醫(yī)院04、6、7 呼吸科

2、 咳嗽待查04、6、14 呼吸科 哮喘？（支氣管舒張試驗陽性）04、10、20 耳鼻喉 鼻息肉（建議手術）04、11、17- 耳鼻喉 鼻息肉術后05、6、7 05、6、14 風濕免疫 除外血管炎6、21

3、 風濕免疫 否定血管炎 ANCA （-）05、6、21~ 耳鼻喉 維持原診斷，處理（哮喘鼻息肉）06、4、406、4、6 - 呼吸科 哮喘，鼻咽炎 5、11 鼻息肉術后，耳鳴5、12~6

4、、7 耳鼻喉 鼻息肉，急性中耳炎,,6、13~8、8 呼吸 哮喘，鼻息肉，中耳炎8、8 耳鼻喉 中耳炎8、14 呼吸 哮喘，中耳炎8、14 神經科

5、 周圍N病變8、17 神經科 雙足麻木8、18 呼吸 哮喘并感染（發(fā)熱）8、21 呼吸 收入院,中年人男性，緩慢起病，慢性病程 1咳嗽，咳痰，喘憋 2支氣管舒張試驗陽性

6、 3 支氣管哮喘ICS治療有效 4鼻堵塞，流膿涕，失嗅 4“ 鼻息肉（手術）雙耳痛耳鳴耳聾流膿 5 中耳炎雙足麻木，脹痛，局部皮膚瘀斑 6

7、 末梢神經炎WBC4-5萬，EOS%>80% 7尿檢5-7WBC 8ESR44 9ALT、AST升高 10中樞神經系統(tǒng)損害 11非梗阻性肥厚型心肌病（家族史） 12

8、 肥厚型心肌病心肌損害心肌酶升高 13 急性心肌梗死心電圖改變,,,,,,,,,,來自患者的臨床資料特點,,12345,CSS流行病學,1951年，Churg和Strauss首先報道，故而得名每年發(fā)生率為1-3例/百萬如按支氣管哮喘患者計數(shù)：67/百萬多見于中年人，男性略多于女性,臨床表現(xiàn),CSS的各種

9、臨床和組織病理學特點并不會同時發(fā)生Canham等將CSS分為三個時期：前驅期：過敏性疾病，包括過敏性鼻炎 鼻息肉 哮喘可存在多年中期：外周血及組織中EOS增多 ，類似 Loffler’s 綜合征、 慢性EOS肺炎或EOS胃腸炎后期：致命性全身性血管炎臨床上三期不一定順序連貫發(fā)生,幾乎所有患者（99%）都表現(xiàn)哮喘 83%例哮喘先于血管炎從哮喘發(fā)作到確診CSS平均時間為4年（2-11.5年）14%哮喘與血管炎同時診

10、斷少數(shù)情況下，血管炎診斷先于哮喘,少數(shù)情況下哮喘患者出現(xiàn)單個器官的EOS血管炎或肉芽腫而缺乏全身性疾病依據由于口服糖皮質激素治療哮喘可能會抑制血管炎，停用激素后才會顯示出全身性血管炎,2/3CSS患者會出現(xiàn)肺實質損害（嗜酸性粒細胞或肉芽腫炎癥伴有或不具有血管炎），約有半數(shù)患者X線胸片雙肺出現(xiàn)多發(fā)片狀陰影，多分布于周邊，呈游走性。肺結節(jié)或肉芽腫性塊影少見。,10%患者可出現(xiàn)雙側或單側胸腔積液（心力衰竭，EOS性心肌病，EOS胸膜炎）

11、胸水中EOS增多,75%CSS患者鼻竇受累，表現(xiàn)為過敏性或肉芽腫性炎癥。70%過敏性鼻炎，鼻息肉。,神經系統(tǒng)表現(xiàn),血管炎侵犯中樞或外周神經系統(tǒng)76%患者發(fā)生單發(fā)神經炎，24%患者遠端對稱性多發(fā)神經病變中樞神經系統(tǒng)受累少見，但常是致死原因提示中樞神經系統(tǒng)受累的癥狀：意識模糊、癲癇發(fā)作、昏迷，伴有或不伴有顱神經麻痹或腦梗,半數(shù)CSS患者有皮膚損害：關節(jié)伸側皮下結節(jié)、皮膚紅斑、紫癜,心臟受累頻率變化很大，10%—49%CSS患者心臟

12、受累提示預后不良，為致死重要原因表現(xiàn)形式：心臟停跳、充血性心力衰竭、心肌梗死、瓣膜病、心包疾患、主要致死合并癥：心肌纖維化、限制性心肌病、反復發(fā)生腔內血栓心臟房室瓣膜損害、破壞急性或慢性縮窄性心包炎、心包積液、伴有或不伴有心包填塞冠脈主干受累很少見,1/3患者可出現(xiàn)胃腸癥狀（腹痛、腹瀉、血便，源于EOS性胃腸炎或腸系膜血管炎），肝大、腹水¼患者腎臟受累。偶可引起腎功能衰竭,美國風濕免疫病學會（ACR）提出CSS診斷

13、標準，只要符合其中4條即可診斷為CSS1. 支氣管哮喘2. 外周血EOS增多（>10%）3. 多發(fā)性單神經病變4. 短暫性游走性肺浸潤5. 鼻竇炎6. 活檢證實為血管外EOS增多,鑒別診斷并非在疾病一開始階段患者會具備CSS全部臨床特征，即各種癥狀體征出現(xiàn)并非同步，而是逐漸顯現(xiàn)出來。如以呼吸道受累為主（或首發(fā)癥狀）鑒別診斷集中于除外其它類型的EOS肺浸潤，包括急性EOS性肺炎 慢性EOS性肺炎，變應性支氣管肺曲菌病

14、，特發(fā)性高EOS 綜合征,如果主要臨床特點為外周血EOS增多和多臟器受累而血管炎和哮喘不明顯，考慮為特發(fā)性嗜酸細胞增多綜合征。如果多系統(tǒng)損害和血管炎明顯需要與WG（C-ANCA)以及顯微鏡下多血管炎相鑒別CSS患者中ANCA陽性率40%-75%，多為P-ANCA，與病變活動性有關結節(jié)性多動脈炎：無哮喘、過敏性鼻炎，外周血中EOS不高，ANCA多為陰性,治療與預后一線治療 糖皮質激素大多數(shù)情況 單用甲基強的松龍沖擊