惡性高熱 ppt課件

1、Case Report,,,,CASE,An 8-day-old boy was scheduled bilateral nasopharyngeal tube application under general anesthesia,Preoperative examination: Laboratory tests √ X-ray √ b-scan ultras

2、ound √ ECG √ Medical history ：scheduled for choanal atresia evaluation under general anesthesia one week ago body examination ： syndromic facial appearance， micrognathia, low-set e

3、ars, popeyed appearance, hypertelorism, palpebral fissures, cryptrochidism, clinodactyly, and bilateral hearing loss,小頜畸形,低位耳,雙眼突出,眼距過寬, 瞼裂,隱睪,小指內(nèi)彎, 雙邊聽力損失,CASE,sevoflurane 7-8%remifentanil 2 𝜇g IntubationAnes

4、thesia lasted 35 minutes without muscle relaxantExtubationThe procedure ended without any problem,Followup : temperature increased to 42.5°C,heart rate increased to 250/min, and respiratory distress developed. Cre

5、atinine phosphokinase levels reached929 IU/L, and hyperpotassemia developed. Blood gas analysisrevealed hypoxemia (SO2 60 mm Hg) and metabolic acidosis (base deficit >10 mEq/L),CASE,Treatment,Dantrolene sodium was

6、 given orally,body temperature minimally decreasedrespiratory distress continued,Intubated and mechanical ventilation,Dantrolen sodium 2.5 mg/kg was givenintravenously with 6-hours intervals for 2 days,temperature

7、decreased,Extubated and CPAP was done,10-hours period of intubation,,,,,,,,Spo2 PACO2,,,Case ReportDelayed Onset Malignant Hyperthermia after Sevoflurane,,,,Malignant Hyperthermia,Malignant Hyperthermia,,,,,,,,

8、Malignant Hyperthermia,H,H,HOW,Malignant Hyperthermia ?Epidemiology?High risk？Clinical features？Laboratory tests？Pathophysiology?,Malignant Hyperthermia,惡性高熱（Malignant Hyperthermia，MH）是目前所知的唯一可由常規(guī)麻醉用藥引起圍手術期死亡的遺傳性疾病。

9、它是一種亞臨床肌肉病，即患者平時無異常表現(xiàn)，在全麻過程中接觸揮發(fā)性吸入麻醉藥（如氟烷、安氟醚、異氟醚等）和去極化肌松藥（琥珀膽堿）后出現(xiàn)骨骼肌強直性收縮，產(chǎn)生大量能量，導致體溫持續(xù)快速增高，在沒有特異性治療藥物的情況下，一般的臨床降溫措施難以控制體溫的增高，最終可導致患者死亡。,Epidemiology,,,,,,,,Epidemiology,Audlt,Female,Foreign,Child,Male,China,Age,Gende

10、r,Mortality,,2012,2006,2002,High risk,惡性高熱家族病史中央軸空病特發(fā)性脊柱側彎多小核疾病King綜合征（表現(xiàn)為侏儒癥, 智力發(fā)育遲緩,肌肉骨骼異常）斜視、上瞼下垂臍疝腹股溝疝在其它外科疾病中也有散在報道,Clinical features,突然發(fā)生的高碳酸血癥；體溫急劇升高，可達45℃～46℃；骨骼肌僵直；咬肌強直（masseter muscle rigidity ，MMR）

11、心動過速心律失常血壓異常呼吸急促皮膚花斑,特異性表現(xiàn),（極高特異性）,,（貫穿始終，無特異性）,兒童接受七氟烷和琥珀膽堿誘導后發(fā)生MMR的概率為1%，發(fā)生MMR后利用血氣改變確定MH的發(fā)生率為15%，而利用組織活檢證實50%的MMR患者MH易感。,（最早出現(xiàn)）,Laboratory tests,血鉀升高外周白細胞增高；酶學改變：磷酸肌酸激酶、肌紅蛋白、等可上升。,血氣,PH值 Pco2

12、 Po2 K Ca / Mg 乳酸 丙酮酸 肌酸激酶 乳酸脫氫酶 醛縮酶 肌紅

13、蛋白PT/PTT,,,,,,,,,,,,,,,,,,,均反映了機體高代謝狀態(tài)和肌肉組織破壞的改變,Diagram,,,,,排除下列可能導致高代謝狀態(tài)的原因：甲亢、嗜鉻細胞瘤、感染、輸血反應、和某些非特異性誘發(fā)藥物反應如神經(jīng)安定綜合癥等,2.結合相關的化驗檢查（主要是磷酸肌酸激酶和肌紅蛋白）,1.根據(jù)典型的臨床表現(xiàn),神經(jīng)安定綜合征（NMS）也是一種以高溫、強直、橫紋肌溶解、酸中毒和心動過速等表現(xiàn)為特征的高代謝綜合征，臨床表現(xiàn)和MH很

14、相似。但是NMS的歸因是因為中樞多巴胺的衰竭，由多種神經(jīng)安定藥物引起的，包括氟哌啶醇、吩噻嗪類藥物等，治療以苯二氮卓類藥物和溴隱亭為主（多巴胺激動劑）,Gold standard,,咖啡因氟烷離體骨骼肌收縮試驗是目前篩查及診斷惡性高熱的金標準。對有（懷疑有）惡性高熱家族史的患者，應盡可能地通過肌肉活檢進行咖啡因氟烷收縮試驗明確診斷，一邊指導麻醉用藥及麻醉方案的制定。接受檢查的對象包括臨床上高度懷疑惡性高熱的患者、惡性高熱患者的一級親

15、屬、麻醉中出現(xiàn)咬肌痙攣者。北京協(xié)和醫(yī)院麻醉科現(xiàn)在已經(jīng)可以進行該項檢查。,Pathophysiology,肌膜去極化→肌漿網(wǎng)內(nèi)鈣釋放→斯里蘭卡肉桂堿（RYR)受體鈣通道→鈣釋放→肌肉收縮→導致ATP的分解和熱量產(chǎn)生鈣泵依賴ATP酶重攝取鈣，使得細胞質(zhì)中的鈣濃度恢復正常水平→肌肉松弛,,,,,,鎖定在開放位置,,,,,無法重新攝取鈣離子,ATP水平不足以維持肌膜的完整性，因此鉀從細胞內(nèi)漏出，從而導致高鉀血癥，心律失常?；谕瑯拥脑颍?/p>

16、也出現(xiàn)肌紅蛋白血癥，特別是酶水平（包括肌酸激酶）上升的時候,Handle,預防/預判（Prevention）麻醉準備（ Prepare）急性MH危象處理（Treatment ）,Prevention,詳細的詢問麻醉史以及明確患者及家族成員是否有過MH發(fā)作史患者出現(xiàn)任何形式的頸強直時，不可使用琥珀膽堿所有接受非短小手術的全麻患者應當 監(jiān)測體溫年幼患者（年齡＜12歲）盡量不選用琥珀膽堿實驗室檢查（基礎水平的磷酸激酶升高

17、有重大意義）,Prepare,區(qū)域麻醉或神經(jīng)阻滯對MH易感者無不良影響 設備：1.關閉或移除揮發(fā)罐 2. 更新回路，儲存袋和鈉石灰 3.以10L/min的氧氣沖洗呼吸機和麻醉劑10min 4.常規(guī)檢測項目：SPO2、Pco2、中心體溫、ECG、BP、動靜脈穿刺降溫設施：低溫毯、碎冰、沖洗和靜脈輸注用冷鹽水、鼻胃管和導尿管用于腔內(nèi)降溫藥

18、物：碳酸氫鈉、甘露醇、呋塞米、丹曲林、蒸餾水、抗心律失常常規(guī)藥、胰島素、50%葡萄糖、氯化鈣等禁用鈣離子拮抗劑，可與丹曲林相互作用，導致停搏。,Treatment,手術進行20min后，患者出現(xiàn)進行性加重的心動過速，并出現(xiàn)室性期前收縮、皮膚花斑。該如何處置措施？？,判斷：1.非麻醉過淺或血容量不足而引起的心動過速 2.體溫是否升高 3.過度通氣能否逆轉呼末CO2升高

19、 4.是否肌強直,Treatment,緊急處理原則：停止所有麻醉藥物，停止手術純氧過度通氣盡早使用丹曲林，在肌肉灌注存在的情況下最佳，起始劑量為：2.5mg/kg靜脈注射，然后根據(jù)患者反映給予1-2mg/kg重復注射，直到總量達到10mg/kg。體溫高達40°C患者，立即降溫，冰敷、冰鹽水胃直腸、腹腔沖洗等，但當體溫降至38°C以下應停止降溫碳酸氫鈉治療酸中毒，起始劑量為1-2mmol/kg碳酸氫鈉、胰

20、島素和50%葡萄糖治療高鉀血癥常規(guī)藥物治療心律失常（鈣拮抗劑禁用）甘露醇或呋塞米保證足夠的尿量腎上腺皮質(zhì)激素的使用每12h檢測一次肌酸激酶檢查電解質(zhì)和凝血各項指標,Treatment,丹曲林：特異性治療MH藥物，不影響神經(jīng)肌肉傳遞或肌肉的電性質(zhì)，能抑制RYR通道的鈣離子釋放，應盡早使用，當發(fā)生循環(huán)衰竭時，或肌肉血流灌注不佳時，丹曲林則不能發(fā)揮其作用。如缺乏丹曲林可用普魯卡因胺15mg/kg緩慢靜滴。該藥具有哦乏力、惡心及血栓