前輩復雜先心病超聲診斷基本概念

1、復雜先心病超聲基本概念,必須遵循順序節(jié)段診斷法（1972年Van Praaph等提出）一、定義和術語 （一）內(nèi)臟方位：正位（S)、反位(I)、不定位（A) （二）心房方位：正位（S)、反位(I)、不定位（A) 左房同形異構或雙左結構，常伴無脾癥。 右房同形異構或雙右結構，常伴多脾癥。,（三）心室方位：右襻（D

2、)、左襻（L）、不定襻（X）（四）大動脈方位：正位（S）、反位（I）、異位（狹 義包括心室雙出口左或右。解剖矯正型大動脈異 位），主動脈位于肺動脈右或右前稱右異位，以 D表示。主動脈位于肺動脈左或左前稱左異位，以 L表示。轉位：右（D）、前（A）、左（L）,（五）連接關系：一致、不一致、不定（六）心尖方位：左位、左旋、右位、鏡像右位、右旋、

3、 右移、中位鏡像右位心：內(nèi)臟和心房反位，房室連接一致，心室左 襻，心尖指向右側，成鏡像，僅3%合并矯 正型大動脈轉位或其他心臟畸形。,二、診斷步驟和方法 （一）確定心房方位 1、確定肝方位 2、確定下

4、腔靜脈入口 3、確定腹部大血管方位 4、確定心耳方位雙左房常合并下腔靜脈中斷和奇靜脈連接，以及部分型肺靜脈連接異常，常伴右室雙出口，房缺、雙室房室連接等。雙右房少。常合并雙上腔靜脈和完全型肺靜脈連接異常，常伴右位心，單室房室連接，大動脈轉位，肺窄、肺閉等。,（二）確定心室方位 1、心室數(shù)目：流入道、小梁部、流出道（漏斗部） 附屬腔 位于單心室前上方

5、，主腔為左室型 位于單心室后下方，主腔為右室型 無附屬腔單心室為中間型 2、心室區(qū)分：肌小梁、節(jié)制束、乳頭肌、房室瓣 可作為區(qū)分依據(jù),（三）確定房室連接類型和方式 類型：（1）雙室房室連接：一致包括 心房正位+心室右襻（S+D）

6、 （八種可能） 心房反位+心室左襻（I+L） 不一致包括 心房正位+心室左襻（S+L） 心房反位+心室右襻（I+D）

7、不定包括 雙左房+心室右（或左）襻 雙右房+心室左（或右）襻 6,（2）單室房室連接，少見 1）雙流入道單室連接（又稱心室雙入口）可有十二種 心房正位與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連

8、 心房反位與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連 雙側左房與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連 雙側右房與單心室主腔（左室、右室、中間型）相連,2）右側房室連接缺如、心室右襻者可致三尖瓣閉鎖、左 襻者可二尖瓣閉鎖。 3）左側房室連接缺如、心室右襻者可致二閉、左襻者可 三閉。（3）單房雙室

9、連接、十分罕見方式：1）兩組房室瓣，無孔或缺如，狹窄、返流 騎跨（overriding)房隔與室隔對位不良，使任一側房室環(huán)與兩室相連，騎跨小于瓣環(huán)直徑50%為雙室房室連接。大于等于50%為單室房室連接，與騎跨同側的心室為附屬腔。,騎坐（straddling) 任一側房室瓣的腱索與雙室相連。 有騎跨常有騎坐，而騎坐不一定有騎跨。 2）共同房室瓣：可狹窄、返流、騎跨、騎坐 3）單組房室瓣：可返

10、流、騎跨、騎坐（四）確定大動脈的方位：正位、轉位、異位、反位（罕見） 常以肺動脈為中心確定主動脈前方位（前、左前、右前）后方位（后、右后、左后）、左方位、右方位。,,區(qū)分兩大動脈：主動脈竇、冠脈、分支、走行 （五）確定心室——大動脈連接類型和方式 1.類型 （1）一致性：大動脈正位、反位 （2）不一致性：1）完全型大動脈轉位

11、 2）矯正型大動脈轉位 （3）心室雙出口：右室雙出口、左室雙出口、單室雙 出口,（4）心臟單出口：共同動脈干 單一

12、動脈干 單一主動脈干合并肺動脈閉鎖 單一肺動脈干合并主動脈閉鎖2.方式：1）兩組動脈瓣：無孔、缺如、狹窄、返流、騎 跨 2

13、）共同動脈瓣：可三、四、五、六葉，狹窄、 返流 、騎跨 3）單組動脈瓣：主閉或肺閉、可返流、騎跨,3、心室漏斗部 （1）肺動脈瓣瓣下漏斗部伴主動脈瓣與二尖瓣纖維連接 （2）主動脈瓣瓣下漏斗部伴肺動脈瓣與二尖瓣纖維連接 （3）主與肺動脈瓣瓣下雙漏斗部伴大動

14、脈瓣與房室瓣間 無纖維連接 （4）主與肺動脈瓣瓣下雙漏斗部缺如,（六）確定心外器官方位 1）肺及支氣管方位 雙左結構（雙左肺、雙左房）， 雙右結構（雙右肺、雙右房）以支氣管方位推測心房方 位準確。 2）肝方位 3）脾方位 雙左結構常多脾癥，雙右結構常無脾癥， 均可合并多種先天性心血管畸形

15、 13,符號表達 （一）解剖方位 第一個大寫字母表達內(nèi)臟和心房方位 如S、I、A 第二個大寫字母表達心室襻方位 如D、L、X 第三個大寫字母表達大動脈方位 如S、I、D、L （二）連接關系 如 S、D、S（心房正位、心室右襻、大

16、動脈正位）,（三）合并畸形 例 T G A (S、D、D）、A S D 即 完全型大動脈轉位合并心房正位、心室右襻、大動 脈右轉位、房間隔缺損 T G A（S、L、L）、V S D、P S 即 矯正型大動脈轉位合并心房正位、心室左襻、大動 脈左轉位、室間隔缺損、肺動脈瓣狹窄,紫紺 毛細血管內(nèi)血氧未飽和度 > 6.5vol%

17、 或還原血紅蛋白 > 5克 末梢部位易出現(xiàn) 股動脈血氧飽和度 85% 大多為周圍性 先心或肺疾含氧低的靜脈血 1/3 或 >1/3 分流入左心系統(tǒng),法樂四聯(lián)癥病理解剖 一、（一）右室流出道（漏斗部、圓錐部）狹窄 必需具備此條，否則不能診斷，是基本病變,壁束 室上嵴

18、右側部為壁束，與右冠竇對應隔束 室上嵴左側部為隔束，其下發(fā)出調(diào)節(jié)束連于右室前 乳頭肌基底部兩者肌厚程度不同分 肉柱型 第三心室大占 9/10 （低位） 肉塊型 第三心室小占 1/10 （中位） 增厚的右室壁+隔束壁束室上嵴成管狀狹窄，無第三心室、甚至漏斗部閉塞第三心室：局限性膜狀狹窄漏斗部與狹窄肺動脈瓣間之空腔。

19、,臨床分型1）輕型（無紫紺或不典型） 漏斗部輕度狹窄+室缺+大血管正常、騎跨無或輕、 室水平 左——>右分流 以后可右——>左分流2）典型（簡單型） 漏斗部嚴重窄+肺動脈瓣窄+肺動脈發(fā)育不良 室水平雙向分流 以右——>左為主,3)重型（極端型、假性動脈干、復雜型） 可伴肺動脈閉鎖或完全性房室隔缺損 合并肺動脈閉鎖 I型 肺動

20、脈干發(fā)育良好，動脈導管小 II型 無肺動脈干，動脈導管大 III型 肺動脈干和分支發(fā)育差 IV型 全靠側支供血 I、II、III型靠PDA和主動脈分支側支供血,合并肺動脈瓣缺如 可分期手術，先肺動脈成形，后矯正術合并完全性房室隔缺損 A型 共同瓣前橋葉和前上葉大小相似，與各自心室相連 二葉相交處有腱索與右室內(nèi)乳

21、頭肌相連，VSD小 B型 前橋葉大，前上葉小，橋葉騎跨，腱索與右心尖乳 頭肌相連，VSD小 C型 前橋葉特大，漂浮狀腱索分別與左、右室前外乳頭 肌相連，VSD大,（二）肺動脈瓣 75%~86%有狹窄，2/3為二葉瓣，10%重發(fā)育差 （三）肺動脈干與分支 局限性~彌漫性發(fā)育不良，有時可窄后擴張

22、 左或右分支缺如（左比右多） 靠縱隔旁側支循環(huán)和未閉導管供血 （極重者可肺動脈閉鎖）,二、室間隔缺損 漏斗（圓錐）間隔向左、前、上移位，與室間隔對合不 良， 嵴下型（主動脈下）最多，干下型（肺動脈下）次之， 巨大（非限制性）VSD=AO左右室收縮壓相等， 1.5~3.0cm 也有認為是膜周部

23、+漏斗聯(lián)合缺損， 少數(shù)可合并肌部室缺,,三、主動脈騎跨（橫——overriding)30%~50%，一般左室五、合并畸形（心房正位、心室右袢、大動脈正位） 房水平分流——五聯(lián)，右位主動脈弓，雙上腔靜脈、右位心、動脈導管未閉、冠狀動脈畸形、房室隔缺損等,,超聲表現(xiàn)1、M型：AO寬前移，前連續(xù)中斷 AO前壁前緣—IVS右室面（舒張期）騎跨

24、率=————————————X100% AO前壁前緣—AO后壁前緣2、2DE、解剖特征基本可定3、PW、CW、CDFI 室水平雙向 流速右（紅）射血期無分流 等容舒張期、 右—>左（藍） RVOT內(nèi)湍流，PA內(nèi)低速（重視無血流，找原因）,肺血管容量估測

25、 分叉前左、右肺動脈內(nèi)徑之和（收縮期）（1）MC GOON比值———————————————— 肝左葉下膈水平 降主動脈內(nèi)徑 正常值大于或等于2.0 <1.5禁忌作根治術（2）Nakata指數(shù)（1984）

26、 左、右肺動脈截面積之和肺動脈面積指數(shù)（PAI）=——————————————————— 體表面積 正常值330 + 30mm2 /M2 <150mm2/M2 根治術危險,左室容量及功能估測左室舒末容積指數(shù)（LVEDVI）

27、 (A2）cm2 V=0.85X————— L cm （simpson 單平面法——面積長度法）正常值 男 58ml/M2 女 52ml/M2手術條件>30 ml/M2 小于=25 ml/M2 死亡率高，易低排

28、 <20ml/ M2為左心發(fā)育不全EF分值，心尖四腔切面測收、舒面積而求得,手術要求： 1、充分介除漏斗部狹窄，保證右心功能； 2、補好室缺，防止傳導阻滯； 3、防止殘余分流； 4、矯正合并畸形； 5、手術設計個體化

29、，條件不足者必需造影； 6、一經(jīng)診斷應爭取手術，無年齡限制； 7、復雜型的外科技術有待提高,,法樂三聯(lián)癥 肺動脈入口狹窄 大多為瓣膜型，少數(shù)漏斗型或混合型 房水平分流 超聲表現(xiàn)：肺窄+房缺 特征 右室肥厚 法樂五聯(lián)癥法樂四聯(lián)癥+房水平分流 以法四為主，易漏診,肺動靜脈瘺少見，先天

30、性肺血管畸形所致，大多位于兩下葉、肺AV間短路相通，未氧合血大量入左房——>紫紺（中心型）超聲表現(xiàn)：心內(nèi)結構大致正常 胸片可找到兩肺下葉網(wǎng)狀結構,心室雙出口右室雙出口（DORV）double outlet right ventricle定義：圓錐向左移位，兩大動脈完全或主動脈兩個半以 上半月瓣起自右室，伴有或不伴有二尖瓣與主動 脈瓣間的纖維連接，（心外：大于

31、或等于50%兩大動脈起自右室）,簡單型1、DORV伴主動脈下室缺 VSD 位于主動脈下或主動脈漏斗內(nèi) SDD最多 VSD （膜周）非限制 較大 個別多發(fā) PS（有或無）兩大A位正?；虿⒘?心內(nèi)伴發(fā)畸形 II孔ASD、PDA、左上腔V、主弓離斷、 冠脈異常 心外畸形 食管、氣管、腎,2、DORV伴肺動脈下室缺 VSD位于肺動脈瓣下或漏斗中

32、 SDD多Taussig-Bing(1949) / （1）不伴PA騎跨Bharati(1996)________/ （2）伴PA輕度騎跨 分四種 \ （3）PA 50%騎在VSD、IVS上 \ （4）左側T-B心 PA大多起自LV

33、 伴隔束騎跨IVSVSD（膜周），伴畸形類似 大A右異位多,3、DORV伴雙動脈干下（雙關）型室缺 VSD位于兩大動脈瓣孔下，或漏斗騎跨與VSD上 SDD多 VSD（膜周、漏斗）特大 PS（有、無）大A并列或左異位4、DORV伴遠離大動脈（無關）型室缺 VSD位于隔瓣下右室竇內(nèi) 較小 （房室管型、肌性） PS少 伴畸形 單房

34、、脾、體、肺V連接異常等,復雜型1、DORV伴二尖瓣閉鎖或左心發(fā)育不良 SDD多 VSD有或無（LV靠ASD或發(fā)育不良的MV口） 心內(nèi)伴發(fā)畸形 主、升、弓發(fā)育不良：單房、左上腔V 心外畸形 左隔缺如，胸腔胃、肺發(fā)育不良等,2、DORV伴完全性房室隔缺損、完全性肺靜脈異位連接 雙右房 VSD（主動脈下或無關型）共同瓣 PS （有或無）

35、 伴畸形 無脾、胸腺、軟骨發(fā)育不全 SDL（D）,超聲表現(xiàn)1、M型 前、后連續(xù)中斷2、2DE 兩大動脈起自RV、LVOT消失 觀察：兩大A排列、方位、大小 圓錐肌 數(shù)、位置 VSD位置大小與大A關系 合并心內(nèi)畸形 心耳、房室瓣、肺V、體V連接、脾位、數(shù)目、CS3、PW.CW.CDFI 取決于本身類型及合并畸形,左室雙出口 DO

36、LV 定義：兩大動脈完全或 >50% 由形態(tài)學左室發(fā)出 Bharati(1996)分兩類（1）不伴三尖瓣畸形 （2）伴三尖瓣畸形 VSD（膜周）主動脈瓣下多， PS（有或無） SDD多見 伴畸形,右心發(fā)育不全, 三尖瓣畸形（窄、下移、閉）單心室 超聲表現(xiàn)：左側有圓錐肌 兩

37、大動脈發(fā)自左室 RV小 LV大 PS （有、無） 三尖瓣畸形等,部分型肺靜脈異位連接 定義：一個或一個以上肺靜脈與右房或體靜脈相連，其余仍與左房相連。 右肺靜脈異位連接占95.7% 分型：1、心上型：①1-2支 RPV->RSVC->RA,多合并CS型ASD ②1-2支 LPV->垂直V（VV）->LINNV(左

38、 無名V)->RSVC->RA 2、心內(nèi)型：① LPV->CS->RA ② RPV->RA 常伴多脾癥 3、心下型：RPV->IVC->RA,完全型肺靜脈異位連接 TAPVCTotal Abnormalous Pulmonary Venous connection定義：全部肺靜脈與右房或體靜脈相連。,分型： 1、心上型：4條PV合成共同V

39、腔 CPV—>VV—>LINNV—>RSVC—>RA 2、心內(nèi)型：① CPV—>CS—>RA ② RPV \ —>CS—>RA LPV / 3、心下型： CPV—>VV（下行）↘ SV

40、（脾V)—>PV(門V)—>LPV\->DV(V導管)LHV\->IVC->RA SMV（腸系膜上V)↗ RPV/ RHV/ 4、混合型：以上三型互相混合組成,梗阻：幾乎所有心下型和50%左右心上型可有好發(fā)部位：

41、 ⑴ PV 進入 CPV 處 ⑵ 上或下VV單或多處狹窄 ⑶ VV 入口窄 ⑷ 入門V的心下型 ⑸ 入V導管前 ⑹ RPA和右支氣管壓迫VV ⑺ FO小, ASD小, 右— >左受限(RA壓 > LA壓 3mmHg)預后差： 80%死于1歲內(nèi)，一經(jīng)診斷立即手術禁忌

42、癥：① 不可逆肺血管病變 ② 合并不可修復的復雜先心,超聲表現(xiàn)：2DE 為主 1、CS 擴大 2、共同靜脈腔（CPV） 3、垂直V（VV） 與左上腔V鑒別：胸上窩或鎖骨上窩找 VV LSVC 血流向上

43、（紅、正向） 向下（藍、負向） 4、左房小 5、查V梗阻處有難度、追蹤湍流來源 6、合并畸形,,單心室（SV）房室連接 定義：單室心臟 Univentricular Heart 單心室 Single Ventricle 類型：雙入口、 單入口、 共同入口 病理解剖： 左室

44、型占65~78% 右室型10~15% 中間型10~20% 心房正位占87% 同形異構占10% 反位占3% 房室連接： 雙流入道（雙房室瓣）多 單流入道（共同瓣） 大動脈方位：一致（正常） 不一致（D）

45、 單出口（另一條閉鎖）,分型： A型：左室主腔 + 右室漏斗腔（附屬腔） B型：右室主腔 + 左室漏斗腔 C型：共同心室腔 無 IVS D型：僅有漏斗腔 無左右室體（竇）部 每型又分： I 型 大A關系正常 II型 右轉位

46、 III型 左轉位,流出道梗阻： 1、PA：瓣或瓣下狹窄、甚至閉鎖 2、AO：瓣或附屬腔間球室孔窄， 先天（后天）繼發(fā)于PS、PA環(huán)扎術后。 超聲要求：多切面查結構，TTE+TEE 1、認清主與附腔，大小及位置； 2、IVS回聲； 3、房室瓣數(shù)目,腱索,乳頭肌,騎坐； 4、大動脈方位,大小，狹窄； 5、球室孔

47、大小<1/2AO環(huán)可梗阻； 6、IAS及心耳數(shù)、位置 7、TR、MR及合并其他畸形； 8、心功,三尖瓣閉鎖 Tricuspid Atresia占先心1.3~3% 僅次于法四、TGA病理解剖：實為左室型單心室的一種特殊形式，右心小， 左室厚大三尖瓣畸形：⑴ 肌肉型（缺如） ⑵ 隔膜型（無孔）

48、 ⑶下移畸形型 無孔 隔膜下移 ⑷ 瓣型 ⑸房室隔型 、后二種未公認 必有房水平分流房水平分流量=體循環(huán)血流量（心輸出量）,分型：Keith等 I型 三閉 + 大血管位置正常 占60~70% Ia型 無VSD、 RV裂隙狀、 PA閉、 PDA供血 Ib

49、型 VSD小 、RV小梁部缺或小、PA小、環(huán)窄、PA下窄 Ic型 VSD大、 無RVOT阻塞、 PA正常 II型 三閉 + TGA-D + 不同程度LVOT阻塞 常有并列心耳（尤左） IIa型 大VSD、 PA 閉、 RV嚴重發(fā)育不良 IIb型 大VSD、 PS或瓣下窄、 RV小 IIc型 無RVOT狹窄， RV正常、 PA 擴張,

50、III型 三閉+TGA-L IIIa 型 大VSD 、PA發(fā)育不良、 瓣下窄 IIIb 型 大VSD 、AO發(fā)育不良、 瓣下窄超聲要求： 1、VSD大小、位置 2、ASD大小 3、RV及漏斗部發(fā)育情況 4、大動脈方位及發(fā)育 5、其他合并畸形,部分型肺靜脈異位連接 定義：一個或一個以上肺靜脈與右房或體靜脈相連，其余仍與左房相連。 右肺靜脈異位連接占95.7%

51、 分型：1、心上型：①1-2支 RPV->RSVC->RA,多合并CS型ASD ②1-2支 LPV->垂直V（VV）->LINNV(左 無名V)->RSVC->RA 2、心內(nèi)型：① LPV->CS->RA ② RPV->RA 常伴多脾癥 3、心下型：RPV->IVC->RA,完全型肺靜脈

52、異位連接 TAPVCTotal Abnormalous Pulmonary Venous connection定義：全部肺靜脈與右房或體靜脈相連。,分型： 1、心上型：4條PV合成共同V腔 CPV—>VV—>LINNV—>RSVC—>RA 2、心內(nèi)型：① CPV—>CS—>RA

53、 ② RPV \ —>CS—>RA LPV / 3、心下型： CPV—>VV（下行）↘ SV（脾V)—>PV(門V)—>LPV\->DV(V導管)LHV\->IVC->RA

54、 SMV（腸系膜上V)↗ RPV/ RHV/ 4、混合型：以上三型互相混合組成,梗阻：幾乎所有心下型和50%左右心上型可有好發(fā)部位： ⑴ PV 進入 CPV 處 ⑵ 上或下VV單或多處狹窄 ⑶ VV 入口窄 ⑷ 入門V的心下型 ⑸ 入V導管前

55、 ⑹ RPA和右支氣管壓迫VV ⑺ FO小, ASD小, 右— >左受限(RA壓 > LA壓 3mmHg)預后差： 80%死于1歲內(nèi)，一經(jīng)診斷立即手術禁忌癥：① 不可逆肺血管病變 ② 合并不可修復的復雜先心,超聲表現(xiàn)：2DE 為主 1、CS 擴大 2、共同靜脈腔（CPV） 3、垂直V（VV）

56、與左上腔V鑒別：胸上窩或鎖骨上窩找 VV LSVC 血流向上（紅、正向） 向下（藍、負向） 4、左房小 5、查V梗阻處有難度、追蹤湍流來源 6、合并畸形,,單心室（SV）房室連接 定義：單室心臟 Univentricular Hear

57、t 單心室 Single Ventricle 類型：雙入口、 單入口、 共同入口 病理解剖： 左室型占65~78% 右室型10~15% 中間型10~20% 心房正位占87% 同形異構占10% 反位占3% 房室連接： 雙流入道（雙房室瓣）多

58、 單流入道（共同瓣） 大動脈方位：一致（正常） 不一致（D） 單出口（另一條閉鎖）,分型： A型：左室主腔 + 右室漏斗腔（附屬腔） B型：右室主腔 + 左室漏斗腔 C型：共同心室腔 無 I

59、VS D型：僅有漏斗腔 無左右室體（竇）部 每型又分： I 型 大A關系正常 II型 右轉位 III型 左轉位,流出道梗阻： 1、PA：瓣或瓣下狹窄、甚至閉鎖 2、AO：瓣或附屬腔間球室孔窄， 先天（后天）繼發(fā)于PS、PA環(huán)

60、扎術后。 超聲要求：多切面查結構，TTE+TEE 1、認清主與附腔，大小及位置； 2、IVS回聲； 3、房室瓣數(shù)目,腱索,乳頭肌,騎坐； 4、大動脈方位,大小，狹窄； 5、球室孔大小<1/2AO環(huán)可梗阻； 6、IAS及心耳數(shù)、位置 7、TR、MR及合并其他畸形； 8、心功,三尖瓣閉鎖 Tricuspid Atresia占先心1.3~3% 僅次于法四、TGA病理解剖：實為左室型

61、單心室的一種特殊形式，右心小， 左室厚大三尖瓣畸形：⑴ 肌肉型（缺如） ⑵ 隔膜型（無孔） ⑶下移畸形型 無孔 隔膜下移 ⑷ 瓣型 ⑸房室隔型 、后二種未公認 必有房水平分流房水平分

62、流量=體循環(huán)血流量（心輸出量）,分型：Keith等 I型 三閉 + 大血管位置正常 占60~70% Ia型 無VSD、 RV裂隙狀、 PA閉、 PDA供血 Ib型 VSD小 、RV小梁部缺或小、PA小、環(huán)窄、PA下窄 Ic型 VSD大、 無RVOT阻塞、 PA正常 II型 三閉 + TGA-D + 不同程度LVOT阻塞 常有并列心耳（尤左

63、） IIa型 大VSD、 PA 閉、 RV嚴重發(fā)育不良 IIb型 大VSD、 PS或瓣下窄、 RV小 IIc型 無RVOT狹窄， RV正常、 PA 擴張,III型 三閉+TGA-L IIIa 型 大VSD 、PA發(fā)育不良、 瓣下窄 IIIb 型 大VSD 、AO發(fā)育不良、 瓣下窄超聲要求： 1、VSD大小、位置 2、ASD大小