腹膜后腫瘤

1、腹膜后腫瘤,丁超,目的要求,了解腹膜后間隙的解剖。掌握腹膜后腫瘤的診斷及鑒別診斷。掌握腹膜后腫瘤的病理類型。熟悉腹膜后腫瘤的治療。,概述,發(fā)病率：占全身腫瘤的0.07 -- 0.2% 常見為軟組織腫瘤 ，可起源于胚胎、泌尿生殖系殘留組織 、交感神經系統(tǒng) 多為惡性，以各種肉瘤最多見。 手術不易切凈，局部復發(fā)及遠處轉移仍是主要致死原因。,腹膜后間隙的解剖范圍,,,上界：橫膈,,下界：提肛肌和尾骨肌所組成的盆膈,,外側 界

2、腰方肌的外側緣,前方 ：后腹膜、腸系膜根部以及肝右葉后方裸面、十二指腸、升結腸、降結腸和直腸,后方 ：腰大肌、腰小肌、腰方肌和腹橫肌的腱部，在盆腔內其后壁則為髂腰肌的連續(xù)部、閉孔內肌和梨狀肌,腹膜后間隙,腹膜后的脈管系統(tǒng)及輸尿管,腎上腺,腫瘤的組織來源,來自胚胎生殖泌尿殘留組織來自間葉組織 來自神經組織 來源不明的腫瘤和腫瘤樣病變,來自胚胎生殖泌尿殘留組織,畸胎瘤 絨毛膜上皮瘤 內胚竇瘤 漿液性囊腫和黏液性

3、囊性瘤 子宮內膜瘤及Mullehan管囊腫 脊索瘤,來自間葉組織,多見,脂肪肉瘤平滑肌肉瘤纖維肉瘤惡性纖維組織細胞瘤間皮肉瘤血管肉瘤惡性神經鞘瘤,少見,橫紋肌肉瘤滑膜肉瘤腺泡狀軟組織肉瘤間葉性軟骨肉瘤未能分類的軟組織肉瘤,腹膜后脂肪肉瘤 病理圖片,圖1　多形性脂肪肉瘤　HE×160圖2　硬化性脂肪肉瘤，梭形細胞間散在奇異型巨細胞　HE×160圖3　硬化性脂肪肉瘤，梭形細胞區(qū)細胞稀疏、纖維纖細

4、，圖中心部是一個巨細胞，胞漿內含細小空泡　HE×160圖4　硬化性脂肪肉瘤，部分梭形細胞肌動蛋白陽性表達　LSAB法×160,來自神經組織,來源于體神經（脊神經）： 神經鞘瘤 和惡性神經鞘瘤 神經纖維瘤和神經纖維肉瘤 來源于交感神經： 神經母細胞瘤 嗜鉻細胞瘤 副神經節(jié)瘤,,,來源不明的腫瘤和腫瘤樣病變,

5、腹膜后纖維性變Castleman疾病，又稱血管濾泡型淋巴結增生淋巴錯構瘤巨淋巴結增生濾泡型淋巴網(wǎng)狀內皮瘤,診斷,,癥狀和體征,,壓迫性表現(xiàn),占位性表現(xiàn),毒性反應表現(xiàn),內分泌功能紊亂性表現(xiàn),壓迫性表現(xiàn),脹、酸、麻、痛,上腹飽脹感、惡心、嘔吐,肛門排氣和大便不暢感,小便不暢、尿急、尿頻、尿潴留,腹壁、會陰部和下肢靜脈怒張 、下肢和會陰部腫脹和沉重感,腹水,占位性表現(xiàn),,腹部腫塊,盆腔腫塊,毒性反應表現(xiàn),,發(fā)熱 全身營養(yǎng)

6、不良 尿毒癥,內分泌功能紊亂性表現(xiàn),低血糖 ：巨大腫瘤的首先癥狀 陣發(fā)性高血壓：腹膜后-腎上腺外嗜鉻細胞瘤的特有癥狀,檢查方法,臨床檢查X線攝片胃腸鋇劑檢查 實驗室檢查 泌尿系造影術 血管造影術,B超檢查 CT MRI 針吸細胞學檢查

7、 病理診斷,臨床檢查,病史體格檢查肛門指檢,X線 和造影檢查,X線攝片 ：無特異性 ，價值有限胃腸鋇劑檢查：缺乏特異性，但有一定的定位價值。泌尿系造影術 ：判斷泌尿系是否梗阻及梗阻程度。了解腎臟功能。通過胃腸鋇劑檢查、泌尿系造影術 可間接診斷腹膜后腫瘤。,X線,,胃腸鋇劑檢查,,,血管造影術,目的：了解血管內侵犯情況 ，以幫助制定治療措施動脈造影術：腹主動脈造影

8、 選擇性腹腔動脈造影 下腔靜脈造影等 靜脈造影術：下腔靜脈造影術,腎動脈造影,,肝動脈造影,,選擇性動脈造影診斷腹膜后腫瘤的意義,①發(fā)現(xiàn)腫瘤的血供，通過選擇性注射，可確立腫瘤 的起源；②根據(jù)動脈造影所顯示的腹主動脈及其分支的行經、分布及形態(tài)等改變，可以區(qū)分腹腔內或腹膜后腫瘤；③了解腫瘤內血管分布情況；④排除腎及腎上腺病變，確定腫瘤大小及位置，尚可提示腫瘤的良惡性。,動脈造影

9、的表現(xiàn),動脈移位：最重要的征象，以腎動脈移位最常見 血管異常 ：擴張、拉長、延伸、分離、簇狀等動脈包繞 ：是惡性征象之一，但較少見 動脈梗阻：常提示該動脈血供之器官被腫瘤犯。,B超檢查,因腸襻阻擋 ，B超診斷腹膜后腫瘤并非理想，其意義在于：①能顯示出腫塊的位置、大小、數(shù)目、實體或囊性，以及與周圍器官的關系；②鑒別腹腔內腫瘤和腹膜后腫瘤，可顯示臨床上尚不能觸及的腫瘤；③B超診斷是非特異性的，不能明確腫塊的組織學類型，但近年來

10、B超引導下細針穿刺活檢術彌補了這一不足；④B超這一非侵入性的診斷方法還可用于腹膜后腫瘤患者術后的長期隨訪。,B超：腹膜后纖維肉瘤,,,B超：腹膜后纖維肉瘤,,CT、MRI檢查,CT:是腹膜后腫瘤術前最有用的影像學檢查。它用于發(fā)現(xiàn)腹膜后腫瘤、判定腫瘤特征、分析腫瘤來源，顯示腫瘤侵犯周圍器官的程度，周圍器官、血管的移位情況及腹膜后淋巴結腫大情況，具有較強可靠性。MRI:可提供比CT更多的信息，不用造影劑術前即可判斷腹膜后腫塊的血管特征及

11、血管受累程度。,CT,腹膜后腫瘤:左腎上腺嗜鉻細胞瘤,CT,腸系膜下靜脈向前移位。CT增強顯示胰腺后方一個邊界清楚的強化腫塊，但未壓迫臨近器官； CT顯示腸系膜下靜脈向前移位（箭頭），腫塊位于腹膜后間隙。證實為：腹膜后毛細血管瘤,CT,CT增強顯示胰腺后方一個邊界清楚的強化腫塊，但未壓迫臨近器官； CT顯示腸系膜下靜脈向前移位（箭頭），腫塊位于腹膜后間隙。證實為：腹膜后毛細血管瘤,MRI,腹主動脈向前移位，軸位T2WI MRI顯示腹

12、主動脈周圍一個均勻低信號腫塊。證實為： 腹膜后淋巴瘤。,針吸細胞學檢查,主要目的：是鑒別腹膜后腫塊良、惡性，盡可能確定腫瘤的病理類型，協(xié)助外科醫(yī)師確定手術的意義，制定手術方案。 存在一定的假陰性，約占l0~20％ 并發(fā)癥：出血、腹膜炎、 菌血癥、腫瘤擴散等,病理診斷,,對確定診斷和確定手術方案等有重要意義,術中冰凍取材活檢,腹腔鏡及腹腔鏡直視活檢,實驗室檢查,尿液香草扁桃酸(VMA)：嗜鉻細胞瘤 、神經母細胞瘤甲胎蛋白(

13、AFP) ：內胚竇瘤 低血糖 ：巨大的腹膜后腫瘤,鑒別診斷,多囊腎、腎積水及腎上腺腫瘤胰腺腫瘤及假性囊腫 肝腫瘤、肝囊腫及膿腫 脾、胃病變 盆腔、卵巢、子宮腫瘤以及膀胱本身 腹主動脈及髂動脈動脈瘤 副脾 最常誤診的腹膜后器官腫瘤是腎上腺、腎、胰腺的腫瘤,CT,CT增強顯示一個與胰腺的接觸面具有鳥嘴征的巨大的囊性腫塊（箭頭）。證實為：胰腺黏液樣囊腺癌。,腹膜后腫瘤有以下情況者應考慮為惡性腫瘤,①腫瘤發(fā)展較快；②瘤體最大直

14、徑5.5cm或以上；③出現(xiàn)癥狀；④無鈣化；⑤邊界不規(guī)則；⑥出現(xiàn)囊性變或壞死。最終腫瘤性質需行手術探查以取得病理依據(jù)。,治 療,,手術治療 放療 化療,,,手術基本原則及要點,原則：爭取完整、整塊切除腫瘤，包括周圍受累的組織和器官．不殘留腫瘤包膜和腫瘤組織，不切破腫瘤。要點：做一個足夠大的腹部切口、創(chuàng)造一個暴露良好的術野、找到一個正確的手術解剖間隙、對手術中出血及應急處理有一個充分的思想準備、制定一套完善合理可變的腫

15、瘤切除方案，包括可能切除的器官和血管及重建方案。最后要有一個平穩(wěn)的麻醉和良好的心臟、血壓、呼吸監(jiān)測系統(tǒng)。,腫瘤累及大血管和器官時的處理,正確處理好受侵的大血管，是腹膜后腫瘤徹底切除的關鍵。 腹膜后腫瘤也常累及周圍器官，而需同時切除受累器官，行聯(lián)合器官切除。,復發(fā)性腹膜后腫瘤的再手術治療,復發(fā)原因與下列因素有關： ①術中無法切除足夠的安全邊界； ②術中操作致腫瘤破溢種植； ③探查手術致腫瘤播散；

16、④分葉狀腫瘤部分遺漏殘留。 目前的觀點認為大多數(shù)復發(fā)腹膜后腫瘤的首選治療仍然是手術切除。,放療,放療目的內容： 術前放療 術中放療 術后放療,術前放療,目的： ① 減少局部復發(fā)機會 ② 使腫瘤縮小，便于手術適應癥： ①腫瘤生長較快； ②腫瘤較大，估計手術切除不易徹底； ③分化差的復發(fā)性病變。,術中放療,適應證：①根治切除腫瘤，術中預防照射引流區(qū)、瘤床②外侵腫瘤

17、因解剖關系無法切除或術后殘存灶 ③腫瘤敏感性差或臨近敏感組織的病例 ④心肺功能差或其 他原因不宜根治切除腫瘤 ⑤手術加放療或單純外照射后復發(fā),術后放療,適應證：①手術范圍包括正常組織太少，姑息手術切除者 ②廣泛切除術后仍有殘存病變者。,化療,術前化療術中化療,化療,,,化療的給藥方式,靜脈全身化療,動脈局部給藥,腹腔化療,化療,常用化療藥物,長春新堿,長春地辛,順鉑,長春花堿,多柔比星,環(huán)磷酰胺,氮烯咪胺,甲氨蝶呤,卡鉑,異